Васкулиты кожи

Классификация васкулитов является спорной, но принято различать васкулиты кожи и системные васкулиты. Даже будучи ограниченными кожей, они служат предвестником системных поражений.

Васкулит – это воспаление стенки сосудов, которое может быть представлено в любом органе человека. Васкулиты подразделяют на идиопатические и вторичные (развивающиеся при лечении, инфекции, новообразованиях или системном воспалительном заболевании). Даже если процесс проявляется только в виде поражения кожи, он преимущественно свидетельствует о тяжелых системных расстройствах.

Васкулиты кожи могут поражать мелкие, среднего размера и крупные сосуды артериальной или венозной систем. К мелким сосудам относят артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы, расположенные в поверхностных и средних слоях дермы. Сосуды среднего размера расположены в глубоких слоях дермы или в гиподерме. Крупные сосуды – это аорта и магистральные артерии. Кожные проявления почти исключительно представлены васкулитами мелких и среднего калибра сосудов кожи.

Пурпура и васкулиты

вверх

Пурпура является результатом просачивания клеток крови через сосудистую стенку в дерму. Причиной могут быть гематологические нарушения, а также увеличение венозного давления.

Васкулит – это повреждение сосудов. Причины васкулитов разнообразны, включая множество триггерных факторов или некоторые патологические механизмы.

Следует различать воспалительные и невоспалительные повреждения сосудов. Диагностика синдрома проницаемости сосудов кожи облегчается обнаружением «обманчивых» участков сетчатой пурпуры. Особенно следует обращать внимание на возможность образования сетчатой пурпуры при некоторых воспалительных синдромах, которая изредка проявляется при минимальном воспалении.

Итак, причиной пурпуры может быть микрососудистый синдром проницаемости и васкулит. В коже сетчатое ливедо является отражением анатомо-физиологического состояния. Трехмерная структура дермального и субдермального кровоснабжения служит причиной образования фиолетовых и голубоватых сетчатых проявлений на коже ретикулярного ливедо. Сетчатая пурпура является результатом изменения проницаемости сосудистой стенки и отличается от сетчатого ливедо именно наличием пурпуры.

Гемостаз прежде всего состоит из формирования тромбоцитарной пробки, и этого достаточно при ежедневном повреждении микрососудистой системы. Когда пробка не соответствует размеру повреждения сосуда, возникает потребность в образовании сгустка. Контроль за образованием сгустка необычайно важен, поскольку формирование малого сгустка может вести к летальному исходу от кровотечения. Несоответствующий сгусток ведет к тромбозу, эмболии и некрозу, а отсутствие контроля за ним – к фибринолизу, а затем к тромбозу и кровотечению, внутрисосудистой коагуляции. Естественный антикоагулянтный контроль обеспечивается определенными комплексами, прежде всего ингибитором тканевого фактора и антитромбином.

Другой существенной естественной антикоагулянтной системой являются тромбомодулин/ про­теин С/ протеин S. Антитромбин III и протеин С причастны к функции крупных сосудов, а протеин С – также к нормальной функции микрососудов. Тромбин, происходящий из сгустка, может связывать тромбомодулин на поверхности эндотелиальной клетки. Связанный с тромбомодулином тромбин теряет способность активировать прокоагулянтные факторы, связывается и активирует протеин С и антикоагулянтный витамин К-зависимый протеин. Антикоагулянтная функция активированного протеина С приводит к связыванию с фосфолипидной поверхностью, высокой плотности липопротеина и протеина S (другому витамин К-зависимому антикоагулянту).

Пурпуры

вверх

Пурпура – это спонтанное кровоизлияние в кожу. Она представлена петехиями и экхимозами. Различают вторичные и идиопатические пурпуры. К вторичным относят: пурпуры вторичные, пурпуры вторичные при сосудистых заболеваниях, пурпуры вторичные при коллагено-сосудистых заболеваниях.

Пурпуры вторичные

1. Пурпура вторичная при коагулопатии:

• Изменение количества или функции тромбоцитов:
  • тромбоцитопения: тромбоцитопеническая пурпура, обусловленная аутоантителами против тромбоцитов (этиологические факторы – радиация, прием лекарственных препаратов), заболевания костного мозга, спленомегалия; рис. 1);
  • тромбоцитемия: может оказаться прелейкемией;
  • дисфункция тромбоцитов.
• Нарушения в факторе коагуляции: диссеминированная внутрисосудистая коагуляция.

2. Пурпура вторичная при сосудистых заболеваниях:

• васкулит (очевидная, явная, пальпируемая пурпура);
• васкулит с пурпурой и артралгией при криоглобулинемии и криофибриногенемии;
• сосудистая мальформация: наследственные геморрагические телеангиэктазии (болезнь Ослера – Вебера – Рандю);
• увеличенное внутрисосудистое давление: пурпура стаза;
• токсическое повреждение сосудов (септическая пурпура, медикаментозно-индуцированная пурпура; рис. 2).

3. Пурпура вторичная при коллагено-сосудистых заболеваниях:

• сенильная пурпура (вызванная актиническим воздействием на руки и лицо);
• стероидная пурпура;
• тяжелые генодерматозы: псевдоксантома эластическая, синдром Марфана, синдром Элерса – Данлоса.

Идиопатические пурпуры

Син.: прогрессирующая пигментная пурпура, избранные пурпурозные синдромы.

1. Пигментные пурпуры:

• прогрессирующий пигментный пурпурозный дерматоз (син.: болезнь Шамберга) проявляется в виде нечетких желто-коричневых пятен с признаками «кайонского перца» на поверхности (рис. 3). Следующие формы рассматривают как субтипы болезни Шамберга:
  • экзематоидная пурпура (син.: синдром Дукаса – Капетанакиса; рис. 4);
  • пигментно-лихеноидный пурпурозный дерматит (син.: синдром Гужеро – Блюма; рис. 5);
  • пурпура кольцевидная телеангиэктатическая (син.: пурпура Майокки; рис. 6);
  • золотистый лихен.

Лечение: аскорбиновая кислота, рутин, ПУВА.

2. Гипергаммаглобулинемическая пурпура Вальденстрема

Клинически: рецидивирующие петехиальные крупные пурпурозные пятна на нижних конечностях, часто с ощущением жжения. При обследовании: гипергаммаглобулинемия, высокие титры IgA и IgG, ревматоидного фактора.

Лечение: аспирин, поддерживающие чулки, ограничение стояния на ногах, лечение сопутствующих заболеваний.

3. Синдром Гарднера – Даймонда (син.: психогенная пурпура): болеют преимущественно женщины, пурпура связана с психиатрическими заболеваниями: депрессией, неуправляемой агрессивностью и враждебностью, тревожностью, ипохондрией, мазохизмом, сексуальными отклонениями, истерическим и пограничным состоянием, манией преследования. На любом участке тела возникают болезненные припухшие участки различных размеров, исчезают через 2 нед, затем рецидивируют.

4. Болезнь Мондора – поверхностный тромбофлебит.

Кожные проявления закупорки мелких сосудов

вверх

Заболевания тромбоцитарного тромбоза

1. Гепариновый некроз (рис. 7).

2. Тромбоцитоз вторичный миелопролиферативных заболеваний (син.: сетчатая пурпура).

3. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (син.: сетчатая пурпура).

4. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – гемолитико-уремический синдром.

5. Заболевания криоагглютинации.

6. Заболевания, вызванные оппортунистическими организмами, пролиферирующими внутри сосудов (бактерии, грибы).

7. Заболевания, вызванные эмболией:

• Холестероловая эмболия (син.: синдром варфаринового синего пальца стопы) – обычно у больных с атеросклерозом. Происходит фрагментация разрушенной атероматозной бляшки. Отмечают 3 причины эмболии:
  • артериальная и коронарная катетеризация;
  • длительное назначение антикоагулянтов;
  • активная тромболитическая терапия.

Кожные признаки отмечаются у 35% больных с холестероловой эмболией: ливедо ретикулярное, множественная периферическая гангрена, цианоз, изъязвление, узлы, пурпура (рис. 8).

Лечение: поддерживающая терапия, хирургическое вмешательство, эндартерэктомия, аспирин, статины, антитромбоцитарные, глюкокортикостероиды (ГКС).

• Оксалатная эмболия: с детства рецидивирующий уролитиаз; кожные признаки системного оксалоза – акроцианоз, феномен Рейно, периферическая гангрена, акральный некроз, ливедо ретикулярное, эритематозные изъязвляющиеся узлы, мелкие кальцификаты.

Системные коагулопатии с кожными проявлениями

1. Расстройства протеина С и S, врожденные и приобретенные:

• врожденная острая пурпура – при врожденном расстройстве дефицит антитромбина III;
• варфариновый некроз – приобретенная дисфункция протеина С. Начинается через 2–5 дней от начала применения варфарина при отсутствии гепарина (рис. 9);
• острая пурпура при сепсисе;
• страя пурпура постинфекционная.

2. Антифосфолипидные антитела/волчаночный антикоагулянтный синдром – в 36% случаев ассоциирован с красной волчанкой. Антифосфолипидные антитела впервые определены в 1906 г. при сифилисе. Ложноположительные реакции на сифилис при волчанке установили в 1952 г. Кожные проявления синдрома: ливедо ретикулярное, язвы голени, псевдоваскулит, гангрена пальцев, кожный некроз.

Сосудистые коагулопатии

вверх

Сосудистые коагулопатии с кожными проявлениями:

• синдром Снеддона – идиопатическое ливедо ретикулярное или рацемозное (рис. 10), рецидивирующие неврологические симптомы при цереброваскулярной клинической картине, обычно у молодых женщин;
• ливедоидная васкулопатия – ливедо ретикулярное с летним изъязвлением;
• злокачественный атрофический папулез (син.: болезнь Дегоса).

Заболевания закупорки сосудов смешанные:

• стресс-слипание ретикулоцитов;
• кальцифилаксия кожи (синдром прогрессирующей кожной пурпуры и некроза у больных с хронической почечной недостаточностью).

Васкулиты мелких сосудов кожи

вверх

Лейкоцитокластический васкулит кожи

Характеризуется началом с очевидной пурпуры, затем проявляется также уртикариями, геморрагическими пятнами или везикулами. Излюбленная локализация – нижние конечности (у 100%), особенно лодыжки. Преимущественно поражены посткапиллярные венулы. Сначала напоминает многоформную эритему, нередко в местах травмы или ношения тесной одежды (рис. 11). Признаки перехода в системность: снижение массы тела, артралгии и миалгии, лихорадка. Почти у 90% больных разрешается через несколько недель или месяцев, у 10% – принимает хроническое рецидивирующее течение.

Лечение: исключить триггерные факторы, а также ношение тугих чулок, соблюдать постельный режим, ГКС – преднизолон 60 мг на 3–5 дней, при рецидивах – дапсон. Иногда не требует лечения.

Пурпура анафилактоидная

Син.: пурпура Шенлейн – Геноха, ревматоидная пурпура. Встречается преимущественно у детей до 10-летнего возраста после предшествующей респираторной инфекции. Очевидная пурпура на нижних конечностях и ягодицах (рис. 12). Сопровождается артралгиями и артритами, абдоминальными болями и у маленьких детей – меленой. Почечный васкулит чаще умеренный, но может переходить в хронический.

Лечение: как указано выше – аналогично лейкокластическому васкулиту.

Острый младенческий геморрагический отек

Развивается преимущественно у детей в возрасте от 4 до 24 мес. Проявляется пурпурными пятнами в виде колец или напоминает мишень. Излюбленная локализация – лицо, уши, нижние конечности. Этиология неизвестна, предполагается связь с инфекцией, излишней медикаментозной нагрузкой, иммунизацией.

Лечение: как указано выше.

Уртикарный васкулит

Син.: необычный люпус-подобный синдром. Про­яв­ляется рецидивирующими эпизодами болезненных персистирующих уртикарий, сопровождается жжением, болью, иногда зудом (рис. 13). После разрешения остается гиперпигментация. Может быть ассоциирован с системными заболеваниями, преимущественно с эритематозной волчанкой.

Лечение: трудное, пытаются применять антигистаминные препараты, нестероидные противовоспалительные, дапсон, антималярийные. При отсутствии эффекта – системные ГКС, иммуносупрессивная терапия.

Эритема элевирующая долгодлящаяся

Син.: Erythema elevatum diutinum. Проявляется красно-фиолетовыми до красно-коричневых папул, пятен и узлов преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей. На ранней стадии – лейкоцитокластический васкулит, затем возвращается в виде фиброзных изменений в старых очагах. Длительность течения может достигать и 40 лет.

Лечение: внутриочагово ГКС или высокой потенции топические ГКС. При распространенной и резис­тентной форме – дапсон, никотинамид, тетрациклин. Системные ГКС себя не оправдывают.

Васкулиты преимущественно мелких и среднего размеров сосудов

вверх

• Криоглобулинемический васкулит.
• Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит).
• Грануломатоз Вегенера: некротизирующее грануломатозное воспаление: гломерулонефрит, некротизирующий грануломатоз верхних и нижних дыхательных путей, может проявляться на коже и слизистых. Клинически на коже: четко очерченные язвы дистальных отделов конечностей, которые принимают за гангренозную пиодермию (рис. 14). Могут быть изъязвления языка, подногтевые инфаркты.

Лечение: системные ГКС, метотрексат, плазмаферез.

• Синдром Чарга – Стросс (син.: грануломатозный васкулит Чарга – Стросс, аллергический ангиит и грануломатоз). Васкулит кожи: у 55% больных – пурпура, подкожные узлы на голове и конечностях, менее часто – уртикарии, ливедо ретикулярное, сетчатая пурпура, папулонекротические высыпания. I стадия – аллергический ринит, поллиноз, астма до нескольких лет; II стадия – периферическая эозинофилия, респираторные инфекции, гастроинтестинальные симптомы; III стадия – через несколько лет после первой стадии системный васкулит с грануломатозным воспалением. Реже – поражение почек.

Лечение: синдром реагирует на системные ГКС. Лечение заболеваний внутренних органов.

Васкулиты преимущественно сосудов среднего размера

вверх

Узловатый периартериит

Разнообразие васкулитов кожи, заложенное как в основе пурпур, так и васкулитов сосудов кожи различного калибра, – несомненная сопутствующая патология. Прежде всего предполагают консультации со смежными специалистами, глубокое обследование, анализ предшествующего приема лекарственных средств.

Литература

1. Carlson JA, Ng BT, Chen KK. Cutaneous vasculitis update: diagnostic criteria, classification, epidemiology, etiology, pathogenesis, evaluation and prognosis // Am J Dermapathol. – 2005. – 27. – Р. 504–28.

2. Chung L, Kea B, Florentino DF. Cutaneous vasculitis // In: Dermatology, Mosby. – 2004. – Р. 347–367.

3. Florentino DF. Cutaneous vasculitis // J Am Dermatol. – 2003. – 48. – Р. 311–340.

4. Piette W. Purpura: mechanisms and differential diagnosis // In: Dermatology, Mosby. – 2004. – Р. 321–331.

5. Sterry W, Paus R, Burgdorf B. Cutaneous vasculitis // In: Dermatology. Thime: 247–261.