Анетодермия Швеннингера–Буцци

Атрофии кожи представляют собой состояния с уменьшением или потерей коллагеновых или/и эластических волокон. Зона поражения может быть достаточно большой, как при умеренно-дермальном эластозе, или точечной, как при атрофодермии. К атрофиям соединительной ткани относят:

• умеренно-дермальную атрофию;
• анетодермию;
• стрии;
• идиопатическую атрофодермию Пасини–Пьерини;
• фолликулярную атрофодермию;
• пятнистую вариолиформную атрофию кожи.

Умеренно-дермальная атрофия кожи является приобретенным состоянием, представленным четко очерченными участками морщинистости, расположенными на туловище, шее, конечностях, и обусловленным дегенерацией эластических волокон.

Относительно стрий (striae distensae) в литературе не окончательно установлена природа этого атрофического процесса. В большинстве случаев стрии обусловлены гормональными факторами (особенно кортикостероидами), иногда – механическим повреждением или генетической предрасположенностью.

Следует отметить, что в настоящее время идиопатическую атрофодермию Пасини–Пьерини преимущественно относят к атрофическому варианту очаговой склеродермии, что, соответственно, открывает перспективы лечения по алгоритму лечения склеродермии. Любопытно, что у идиопатической атрофодермии Пасини–Пьерини есть ряд синонимов: атрофическая склеродермия d’emblee, плоская атрофическая форма морфеа, дисхромический и атрофический вариант склеродермии.

Фолликулярная атрофодермия представляет собой похожие на ямочки вдавления в устьях волосяных фолликулов. При расположении точечных атрофий на коже щек процесс называют «червеобразной атрофией кожи».

Пятнистая вариолиформная атрофия кожи была описана в 1918 г. и, по мнению ряда авторов, не представляет собой редкость. Заболевание выглядит как вариолиформные или линейные вдавления на лице. Изменения прежде всего появляются на коже щек, а затем постепенно занимают лоб и подбородок. Патогенез неизвестен. Характерно, что процессу не предшествует ни травма, ни акне, ни воспалительные высыпания.

В проблеме генодерматозов в разделе заболеваний соединительной ткани, как правило, рассматривают такие заболевания, как липоидный протеолиз, синдром Элерса–Данлоса, Синдром Марфана, вялая кожа (­cutis laxa), анетодермия, эластическая псевдоксантома. Нам представляется интересным остановиться на вариантах анетодермий.

Термин анетодермия происходит от греческих слов anetos – пустота и derma – кожа. Анетодермия (син.: пятнистая атрофия, пятнистая анетодермия) – эластолитическое заболевание, характеризуется локализованными участками вялой кожи, которые могут быть запавшими, пятнистыми или папулезными, со временем напоминают грыжеподобное выпячивание подкожной клетчатки. Анетодермия может быть идиопатической или связанной с воспалительными расстройствами.

Полагают, что первый случай первичной воспалительной анетодермии детально был описан Ядассоном в 1892 г. у 23-летней женщины, у которой были «проваленные» участки в области локтя, напоминающие атрофические морщины.

Спустя год Швеннингер и Буцци описали 29-летнюю женщину с множественными похожими на мешочки опухолями, которые при пальпации напоминали грыжу, локализовались на туловище и верхних конечностях, не имели признаков воспаления.

Основным клиническим признаком являются округлые, 1–2 см в диаметре, участки вялой кожи, которая может элевировать, быть пятнистой или проваленной. Различают воспалительные и невоспалительные формы первичной анетодермии (анетодермии Ядассона и анетодермия Швеннингера–Буцци). Вторичная анетодермия связана с инфекциями и воспалительными кожными расстройствами. Эта форма анетодермии может возникать при вторичном сифилисе, папулонекротическом туберкулезе, саркоидозе, лепре, мастоцитозе, ветряной оспе.

Патогенез заболевания неизвестен. Предполагают фокальную деструкцию эластина, высвобождение эластазы из клеток воспаления, высвобождение цитокинов, таких как интерлейкин-6 (IL-6), увеличение продукции прогелатиназы А и В, фагоцитоз эластических волокон макрофагами. Кроме того, могут играть определенную роль иммунологические механизмы, объясняя такие ассоциированные находки, как антифосфолипидные и антинуклеарные антитела. Иногда при обследовании оказываются ложноположительными тесты на сифилис и Borrelia, позитивная прямая иммунофлюоресценция.

Хотя большинство случаев анетодермии являются спорадическими, описана и семейная анетодермия.

Больные с анетодермией могут иметь системные отклонения, включая глазные, эндокринологические, костные, кардиальные, легочные и гастроинтестинальные.

Дифференциальную диагностику проводят с атрофодермией, посттравматическими рубцами, папулезным эласторексисом, липоматозным невусом.

Пятнистая атрофия кожи Ядассона

Син.: атрофодермия эритематозная Ядассона.

Заболевание еще в 1884 г. описал Пелицари, однако более детально в 1892 г. клинику осветил Ядассон.Анетодермия Ядассона встречается редко, преимущественно у женщин среднего возраста. Начинается с появления на конечностях и туловище (нередко асимметрично) правильно округлых или овальных розоватого цвета пятен диаметром 1–1,5 см. Через несколько месяцев пятна приобретают оттенки цвета «кофе с молоком», а по мере рассасывания подлежащего инфильтрата в их основании начинает развиваться очаговая атрофия. Это легко определяется пальпаторно: при надавливании на очаги атрофии, которые имеют неровную морщинистую, мелкоскладчатую, иногда грыжеподобно выпячивающуюся поверхность, палец как бы западает в пустоту. В развитом состоянии их поверхность имеет перламутрово-сиреневый оттенок.

Пятнистая атрофия кожи Швеннингера–Буцци

Син.: атрофодермия Швеннингера–Буцци.

Во многом клиника похожа на описанную выше анетодермию. Различие состоит лишь в том, что очагам атрофии не предшествует эритема, они приподняты над окружающей кожей значительно больше, более выражено грыжеподобное выпячивание. Нередко на поверхности видны телеангиэктазии, выражен симптом западания пальца. В отличие от анетодермии Ядассона, с самого начала отсутствуют эритематозные пятна.

Клинический случай

За консультацией обратился пациент Г., 1970 г. р., направленный дерматологом и онкологом. К врачам пациент все годы не обращался. Две недели назад обратился к дерматологу, который предположил множественные фибраденомы и направил на консультацию к онкологу, который онкологическое заболевание не подтвердил. Считает себя больным с 2002 г., когда на коже спины впервые появились светло-кофейного цвета пятна. Со временем кожа на участках поражения начала выступать, а на протяжении последних 5 лет начали появляться новые очаги. Субъективных ощущений нет.

Пациент Г. Диагноз: анетодермия Швеннингера–Буцци

Пациент Г. Диагноз: анетодермия Швеннингера–Буцци

При осмотре на коже спины – отдельные участки слегка лилового цвета с приподнятой поверхностью диаметром 1,0–1,5 см (cм. рисунок). Такие же единичные вновь появившиеся высыпания обнаружены на боковых поверхностях туловища, конечностях. Отличие новых высыпаний состоит в отсутствии изменений цвета кожи. Более того, на ногах, особенно на коже левого колена, обращает на себя внимание существенная приподнятость участков величиной от вишни до лесного ореха. Мысль о возможной анетодермии подтвердилась только после пальпации очагов. При надавливании на «опухоль» остается ощущение тестоватой податливой консистенции, это изменение кожи переходит границу эпидермиса, однако впечатления кольцевидного «окна» не возникает.

Дифференциальную диагностику следует проводить с морфеа, склероатрофическим лихеном, рубцами, нейрофиброматозом, очаговой прогерией кожи, липомами.

Литература

1. Burgdorf W., Volkenandt M. Scleroatrophies. 1996: In: Principles and practice of dermatology; Churchill Livingstone; 39: 493.

2. Maari C., Powell J. Anetoderma. Atrophies of connective tissue. 2008; In: Dermatology: 1505–1513.

3. Prizant T., Lucky A., Frieden U. et al. Spontaneous atrophic pathes on extremely premature infants. Anetoderma of prematurity. 1996; 132: 671–4.

4. Thomas J., Mehregan D., Holland J. et al. Familial anetoderma 2003; Int J Dermatol; 42: 75–7.