Диагностические и патогенетические характеристики кистозной гипоплазии легких

Понимание, которое мы ожидаем от изучения пороков развития легких, выражается в виде законов или принципов, позволяющих развить эту сложную диагностическую проблему клинической медицины. До 60-х годов ХХ в. врожденные легочные пороки, которых около 30, рассматривались как казуистика. И в этом нет ничего удивительного, так как уровень диагностики, а соответственно, и экспериментальной клинической проверки, был довольно узок. В последующие годы, в связи с усовершенствованием методов диагностики и накоплением опыта хирургического лечения, было установлено, что аномалии бронхолегочной системы встречаются чаще, чем предполагалось ранее. Вместе с тем, по данным литературы, частота пороков легких колеблется от 1,5 до 50% и более [1].

В последние десятилетия, изучая компьютерные томограммы органов грудной клетки (КТ ОГК) огромного количества больных (более 10 тыс.), мы встречали аномалии легких в единичных случаях (2,8%). Чаще выявлялись больные с гамартомой, долей непарной вены и кистозной гипоплазией легких (КГЛ) [3]. Традиционно КГЛ считается самым частым (60–80%) пороком легких и наиболее практически значимым в связи с благоприятным прогнозом при оперативном лечении [2, 3].

Основные морфологические изменения при КГЛ связаны с врожденным недоразвитием или даже полным отсутствием в определенных участках легкого его респираторных отделов с одновременным недоразвитием стенок бронхов и сосудов на соответствующем участке, вследствие чего они викарно расширяются, заполняя место отсутствующей паренхимы и образуя множественные полости, являющиеся основным морфологическим субстратом рассматриваемой аномалии [4, 5]. Множественные тонкостенные полости выстланы изнутри бронхиальным эпителием. Пространства между полостями заполнены недоразвитой паренхимой, состоящей из малоизмененных или эмфизематозных альвеол [6].

Частота данного порока, отличающегося весьма характерной КТ-картиной (в прошлом – рентген-бронхографической), и отсутствие единого взгляда на морфогенез привели к тому, что в литературе его стали обозначать множеством синонимов: кистозная гипоплазия легкого, поликистоз, врожденные бронхоэктатические кисты, кистозная болезнь, сотовое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др. Генетически поликистоз возникает в результате нарушения развития легких на 2–3-м месяце эмбриогенеза. В этот период развития легкого происходит выпадение генераций между крупными и мелкими бронхами с трансформацией последних в кисты [7].

Весьма характерно недоразвитие тех или иных структурных элементов бронхиальной стенки, и в первую очередь – хрящевых пластинок, а также отсутствие мелких разветвлений бронхов вообще (междольковых, внутридольковых). Доказано, что развитие бронхиальных хрящей варьирует и в норме. Кроме того, недоразвитость хрящевых пластинок может наблюдаться вследствие вызванной хроническим воспалительным процессом задержки постнатального их формирования. Тем не менее, полное отсутствие хрящевых пластинок в субсегментарных, а тем более в крупных бронхах несомненно свидетельствует об антенатальном пороке развития, поскольку хрящевые элементы стенок крупных бронхов закладываются еще на 8–9-й неделе эмбриогенеза. Предполагается, что кистозная деструкция в результате нагноения маловероятна, с учетом того что данный порок характеризуется отсутствием выраженного воспаления в бронхиальной стенке.

V. Monaldi (1959) выделил два вида гипоплазии в зависимости от размеров полостей и уровня остановки развития бронхиального дерева [8]:

• бронхомегалический – рост легкого прекращается на уровне долевых и сегментарных бронхов, при этом кисты обычно имеют крупные размеры и сравнительно толстую стенку;
• задержка развития происходит в зоне ветвления мелких бронхов, которые превращаются в тонкостенные множественные кисты, частично или полностью замещающие недоразвитую паренхиму.

На практике провести достаточно четкое разграничение между этими формами гипоплазии, как правило, не удается, поскольку даже в соседних участках легкого кисты возникают из бронхов, относящихся к различным генерациям.

Рис. 1. Макропрепарат КГЛ

Рис. 1. Макропрепарат КГЛ

Макроскопически при КГЛ легочная ткань на срезах местами нормальная, местами безвоздушная. На этом фоне видны множественные полости диаметром от 0,5 до 2 см с гладкой беловатой внутренней поверхностью (рис. 1).

Для КГЛ характерно относительно доброкачественное течение. Продолжительность заболевания до момента установления диагноза составляет в среднем 5–10 лет. Приблизительно у 10% больных заболевание долгое время протекает бессимптомно. Бессимптомные формы часто выявляются случайно при проведении профилактического рентгенологического исследования. Однако, несмотря на бессимптомность и кажущуюся стабильность течения, болезнь со временем, как правило, неуклонно прогрессирует.

Говоря о полостных образованиях легких, имеют в виду и тонкостенные полости, поскольку для фиброзных каверн и хронического абсцесса, распавшихся туберкулом и периферического рака с распадом характерны всегда более или менее толстые стенки. В свою очередь, все тонкостенные полости легких классифицируются на 5 групп:

• бронхиальные кисты;
• кистовидные бронхоэктазы;
• ложные постпневмонические кисты;
• санированные каверны;
• эмфизематозные буллы.

Рис. 2. Гипоплазия нижней доли левого легкого (треугольная тень ателектаза нижней доли слева)

Рис. 2. Гипоплазия нижней доли левого легкого (треугольная тень ателектаза нижней доли слева)

Первые клинические признаки КГЛ обычно проявляются в детском возрасте и обусловлены наслоением вторичной инфекции (инфицирование кист). Больные (или их родители) часто связывают появление симптомов со стороны дыхательной системы с пневмонией или острой респираторной инфекцией. Поэтому в подавляющем большинстве случаев пациенты узнают о своем заболевании только в юношеском, а нередко – и в зрелом возрасте. Именно повторные воспалительные заболевания легких соответствующей локализации чаще всего являются поводом заподозрить наличие порока. При обзорной рентгенографии диагностика затруднена. Чаще всего выявляется либо повышение прозрачности, либо ателектаз одной из долей легкого (рис. 2).

Одним из основных и постоянных симптомов инфицирования кист легких является продуктивный кашель. Мокрота, как правило, гнойная, возможно кровохарканье. В период обострения отмечается общее недомогание и повышение температуры тела (чаще субфебрильная).

Различают четыре клинические формы КГЛ:

• бессимптомное течение – изменения в легких выявляют при профилактическом рентгенологическом исследовании (иногда в анамнезе у таких больных выявляют эпизоды беспричинного кашля в холодное время года);
• легкое течение – характерно появление кашля с небольшим (до 50 мл в сутки) выделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты, редкие нетяжелые и непродолжительные обострения, длительные ремиссии;
• среднетяжелое течение – затяжные (до нескольких недель) обострения 1–2 раза в год с кашлем и выделением мокроты от 50 до 150 мл в сутки, отмечается постепенное прогрессирование;
• тяжелое течение – симптомокомплекс нагноительного процесса носит почти постоянный характер, количество мокроты увеличивается до 200 мл и более в сутки, одышка при незначительной физической нагрузке.

Объективные признаки КГЛ, как правило, скудные. Такие симптомы, как бледность или землисто-желтоватый цвет лица, цианоз губ и слизистых оболочек, утолщение ногтевых фаланг («барабанные палочки»), снижение массы тела наблюдаются при тяжелом течении болезни. Уменьшение в объеме соответствующей половины грудной клетки и отставание ее при дыхании наблюдаются лишь тогда, когда аномалия распространена на все легкое.

Притупление перкуторного звука отмечается, как правило, только при массивной гипоплазии легкого. В то же время, аускультативная симптоматика разно-образна – амфорический характер дыхания (крупные полости), множество звучных разнокалиберных влажных хрипов («барабанная дробь»). Влажные и сухие хрипы разного калибра, крепитация определяются главным образом в период обострений.

Рентгенологическое исследование играет ведущую роль в выявлении КГЛ. На прямых и боковых рентгенограммах у большинства больных в проекции гипоплазированной доли или сегмента можно видеть деформацию или усиление легочного рисунка, который в типичных случаях приобретает ячеистый характер. Множественные тонкостенные полости диаметром от 1 до 5 см, более отчетливо видимые на томограммах, перемежаются с участками легочной паренхимы или почти полностью занимают весь объем пораженной части легкого. Чаще всего ячеистый рисунок при КГЛ наблюдается в области верхней доли правого легкого или занимает все левое легкое. Размеры гипоплазированных отделов легкого обычно меньше здоровых, благодаря чему органы средостения «подтягиваются» в пораженную сторону. Это особенно заметно при гипоплазии левого легкого, при которой сердце резко смещается влево. В передневерхней части гемиторакса у многих больных видно просветление, свидетельствующее о существовании у них медиастинальной легочной грыжи противоположного легкого [8].

При бронхоскопическом исследовании соответственно зоне поражения выявляется катаральный или гнойный эндобронхит. Воспалительные изменения в бронхиальном дереве по распространенности обычно значительно превосходят область врожденной аномалии [9].

Показатели внешнего дыхания отличаются разно-образием, как по характеру, так и по выраженности. Нередко у мало страдающих пациентов обнаруживается существенное расстройство функции внешнего дыхания, манифестирующее по обструктивному или смешанному типу.

Дифференциальную диагностику КГЛ легких чаще всего приходится проводить с приобретенными кистовидными (мешотчатыми) бронхоэктазами, полидеструктивным туберкулезом легких, кистоподобными эпителизированными полостями абсцессов или туберкулезных каверн [10].

В ряде случаев дифференциальная диагностика представляется довольно трудной задачей. Наиболее существенными признаками, подтверждающими кистозные изменения как порок легких, являются:

• отсутствие корреляции между относительно доброкачественным течением и выраженными рентгено-морфологическими изменениями (множественные полости);
• изменения в легком в виде множественных тонкостенных кист или же характерных четкообразных или пузырьковых расширений субсегментарных бронхов и их ветвлений при отсутствии выраженной перибронхиальной инфильтрации, склероза, ателектаза и т. д.;
• отсутствие в анамнезе тяжелых воспалительных заболеваний, сопровождающихся деструкцией легких;
• сочетание кистозных изменений легких с несомненно врожденными аномалиями других органов.

По мнению многих авторов, лечение КГЛ должно быть оперативным.

Консервативное лечение (постуральный дренаж, эндобронхиальные санации, ингаляции и др.) дает, как правило, только временный эффект, поскольку может облегчить течение вторичного воспаления и тем самым создать ложное впечатление о благополучии. Как самостоятельные методы консервативного лечения (санации) применяются лишь в случаях, когда распространенность первичных и вторичных (приобретенных) изменений не позволяет решиться на резекцию легких.

Не рекомендуется оперативное лечение при двустороннем распространенном процессе; можно воздержаться от операции при отсутствии воспалительного процесса, то есть редких обострениях, а также у лиц пожилого возраста с относительно доброкачественным течением и при наличии общих противопоказаний к вмешательству, связанных с торакотомией и наркозом.

Таким образом, тщательно собранный анамнез и лучевые методы диагностики в подавляющем большинстве случаев позволяют уверенно диагностировать врожденную природу кистозных изменений в легких. Выбор тактики лечения у таких пациентов проводят индивидуально, однако предпочтение отдают хирургическому.

Клинические случаи

Пациентка А., 19 лет, домохозяйка. В прошлом рентгенологически не обследовалась.

Из анамнеза: после родов появился кашель со скудной слизисто-гнойной мокротой, повысилась температура тела до 38,5 ^оС. На обзорной рентгенограмме ОГК в верхней доле и в S7 правого легкого ячеистые образования на фоне обогащенного легочного рисунка (рис. 3).

Рис. 3. Пациентка А. Обзорная рентгенограмма ОГК

Рис. 3. Пациентка А. Обзорная рентгенограмма ОГК

На КТ ОГК верхняя доля правого легкого практически полностью состоит из тонкостенных кист, такие же изменения определяются в S7 (рис. 4).

Рис. 4. Пациентка А. Фрагменты КТ ОГК

Рис. 4. Пациентка А. Фрагменты КТ ОГК

Больная переведена в стационар противотуберкулезного диспансера с подозрением на туберкулез.

По данным лабораторного исследования: в клиническом анализе крови умеренный лейкоцитоз (9,5×10⁹/л), СОЭ – 32 мм/ч; клинический анализ мокроты: лейкоциты – на 1/2 поля зрения, КУП не найдены.

Заключительный диагноз: «Врожденный порок бронхолегочной системы: кистозная гипоплазия правого легкого».

После проведенной антибактериальной терапии состояние больной улучшилось, кашель прекратился, температура тела нормализовалась.

Признаками второго варианта КГЛ является, наряду с кистами, уменьшение объема гипоплазированного легкого со смещением средостения в сторону аномалии, то есть имеется сочетание простой и кистозной гипоплазии.

Пациент О., 19 лет, студент из Нигерии. Изменения в легких выявлены при профосмотре (заключение в медицинской справке, выданной для въезда в Украину: здоров).

На рентгенограмме ОГК: левое легкое значительно уменьшено в размерах, неравномерно пониженной прозрачности, органы средостения смещены влево (рис. 5).

Рис. 5. Пациент О. Обзорная рентгенограмма ОГК

Рис. 5. Пациент О. Обзорная рентгенограмма ОГК

Жалоб не предъявляет. Анамнестически – легочные заболевания отрицает. Объективно отмечается объемное уменьшение левой половины грудной клетки, опущение левого плеча, выраженное западение надключичной ямки слева (рис. 6).

Рис. 6. Пациент О. Фиброторакс слева

Рис. 6. Пациент О. Фиброторакс слева

Объективно: аускультативно – дыхание над правым легким везикулярное, слева ослабленное, единичные влажные разнокалиберные хрипы.

Лабораторно: клинический анализ крови без отклонений, в анализах мокроты микобактерии туберкулеза не обнаружены.

КТ ОГК: нормальная паренхима левого легкого не определяется. В структуре визуализируются множественные тонкостенные воздушные полости размерами 17×12 мм и кистозно расширенные бронхи. В верхней части левого гемиторакса легочная грыжа правого легкого (рис. 7).

Рис. 7. Больной О.
Фрагменты КТ ОГК

Рис. 7. Больной О.
Фрагменты КТ ОГК

Клинический диагноз: «Врожденный порок бронхолегочной системы: кистозная гипоплазия левого легкого».

Итак, в настоящее время существование врожденной КГЛ как самостоятельной нозологической единицы считается доказанным. Доказано и то, что в последние годы количество больных с пороками развития легких, в том числе кистозной гипоплазией, уменьшилось. Тщательно собранный анамнез и данные лучевой диагностики в подавляющем большинстве случаев позволяют уверенно диагностировать врожденную природу кистозных изменений в легких. Выбор тактики лечения у таких пациентов проводят индивидуально, однако предпочтение отдают хирургическому. Результаты оперативного лечения достаточно хорошие.

Список литературы находится в редакции