Уплотнения в области суставов кистей

Пациент М., 3 года; родители обратились за консультативной помощью в связи с тем, что у сына начиная с 2-летнего возраста на коже появились достаточно плотные высыпания розово-коричневого цвета без субъективных ощущений. Высыпания становились все более плотными, потеряли розоватую окраску, приобрели коричневато-серый цвет. Движениям мальчика данные высыпания не мешают, однако несколько затрудняют сгибание пальцев в кулак, боли в суставах не беспокоят. По мнению родителей, процесс постепенно прогрессирует.

При обращении к врачам предполагались диагнозы: атопический дерматит, псориаз, ревматоидный артрит, красная волчанка. Обследование у ревматолога не подтвердило предположение о хроническом заболевании соединительной ткани. Прежнее лечение в виде топических кортикостероидов к улучшению не привело. При подробном опросе удалось выяснить, что подобные изменения наблюдались у дедушки по отцовской линии. Однако они его не беспокоили, возникли после 30-летнего возраста, не были связаны с профессиональной деятельностью и постоянным трением.

При осмотре кистей мальчика отмечаются образования, расположенные на тыльной стороне кистей в области межфаланговых сочленений, кожа коричневато-сероватого цвета, подвижная, не спаянная с подлежащими тканями, безболезненная при пальпации.

Пациент М. Уплотнения в области межфаланговых сочленений

Пациент М. Уплотнения в области межфаланговых сочленений

Диагноз: околосуставные узловатости (Knuckle pads, holoderma), син.: поверхностный фасциальный фиброматоз, периартикулярный эпидермальный невус.

Гистология: образования представляют собой фиброматоз.

Этиология, патогенез, клиника: околосуставные узловатости представляют собой ограниченный надсуставной фиброматоз кожи. В основном патологию рассматривают как аутосомно-доминантную с поздним началом.

К поверхностным фасциальным фиброматозам относят пальмарный фиброматоз (болезнь Дюпюитрена), подошвенный фиброматоз (болезнь Леддерхоза), фиброматоз пениса (болезнь Пьероне) и околосуставные узловатости. Кроме того, существует и более глубокая форма фиброматоза – мышечно-апоневротическая.

Фиброматозы представляют собой медленно растущие опухоли. Поверхностные варианты могут достигать в диаметре нескольких сантиметров. Они появляются как плотные узлы, бляшки или опухоли, напоминающие бечевку вдоль сухожилий, особенно четвертого пальца.

Околосуставные узловатости – безболезненные, возвышающиеся образования на тыльной поверхности межфаланговых суставов кистей, иногда напоминающие огрубевшую, утолщенную кожу над межфаланговыми суставами кистей. Околосуставные подушечки подвижны, не спаяны с подлежащими тканями, без признаков воспаления. Обычно эти проявления возникают в зрелом возрасте, но возможно их появление и у молодых, и у детей. Описаны случаи семейной патологии.

Лечение: специфического лечения не существует. В литературе есть предложения хирургической эксцизии. Скорее всего, стоит согласиться с назначением слабых кератолитических, смягчающих кремов, мазей с витамином А.