Множественные пигментные пятна на туловище

Пациентка Я., 56 лет, обратилась за консультативной помощью в связи с тем, что 5 лет назад появились множественные пигментные высыпания на туловище.

При осмотре: на коже туловища имеются множественные высыпания в виде различных от рыжевато-коричневых до коричневых пятен и папул. Симптомы заболевания обостряются при физической нагрузке, зное. В местах трения и после горячей ванны на пятнах появляются волдыри, сначала красные, затем они припухают еще больше и становятся белого цвета.

Пациентка Я., 56 лет: красные волдыри после механического воздействия на фоне множественных пигментных пятен

Пациентка Я., 56 лет: красные волдыри после механического воздействия на фоне множественных пигментных пятен

Диагноз: мастоцитоз (mastocytosis).

Этиология, патогенез, клиника: проявления мастоцитоза появляются с рождения до взрослого возраста и могут ограничиваться только кожей (большинство детей) или поражать многие органы, такие как костный мозг, печень, селезенка, лимфатические узлы (у взрослых). У детей заболевание имеет обычный характер и часто проявляется одиночными или множественными рыжевато-коричневыми пятнами (пигментная крапивница), которые исчезают к подростковому возрасту.

У взрослых, страдающих мастоцитозом, высыпания на коже либо не отмечаются, либо наблюдаются красно-коричневые пятна и папулы диаметром 2–5 мм. Заболевание продолжается всю жизнь. У большинства взрослых пациентов отмечаются устойчивые телеангиэктатические пятна. Потирание высыпаний часто приводит к появлению на их поверхности волдырей (признак Дарье), что более характерно для детей и зависит от плотности расположения мастоцитов в этих кожных элементах. В раннем детстве при мастоцитозе кроме пятнисто-папулезных высыпаний могут появляться пузыри.

Мастоцитоз у взрослых существенно отличается от такового у детей. В большинстве случаев проявления на коже у взрослых представлены красновато-коричневатыми пятнами и папулами до 1 см в диаметре. Преимущественная локализация этих высыпаний – на туловище и проксимальных отделах конечностей, реже – на лице, дистальных отделах конечностей, ладонях и подошвах. Заболевание может быть как асимптомным, так и иметь сопутствующие симптомы, когда высвобождаются медиаторы мастоцитов, что реализуется в виде зуда, более яркой окраски высыпаний, абдоминальных болей, диареи, гипотензии и обморока. Как у детей, так и у взрослых при мастоцитозе может наблюдаться комплекс симптомов, порой касающийся не только поражения кожи, но и других органов. Такое многообразие симптоматики в виде различных физиологических эффектов связано с секрецией мастоцитами таких медиаторов воспаления, как гистамин, эйкозаноиды, цитокины.

Жалобы и проявления заболевания могут колебаться от ощущения зуда и воспаления до абдоминальной боли, диареи, озноба, головокружения и обморока. Такие жалобы нередко служат сигналом наличия внекожного мастоцитоза. У 50–60% взрослых пациентов отмечается спленомегалия. У больных мастоцитозом могут отмечаться такие гастроинтестинальные симптомы, как абдоминальная боль, диарея, тошнота и рвота. Боль провоцируется алкоголем, некоторыми видами пищи, стрессом и стимуляцией медиаторов мастоцитов. Диарея у больных мастоцитозом носит эпизодический характер. При системном мастоцитозе может наблюдаться вторичный гастрит и даже пептические язвы. Из симптомов нарушения со стороны нервной системы можно отметить следующие: раздражительность, утомляемость, головная боль, снижение внимания и мотивации, ограничение памяти на ближайшие события, неспособность эффективно трудиться, трудности в общении с другими людьми. Есть мнение, что эти симптомы вторичны и вызваны медиаторами мастоцитов.

Мастоцитоз дифференцируют с аллергической крапивницей.

Лечение: пациенты должны быть насторожены по отношению к факторам, приводящим к дегрануляции мастоцитов (алкоголь, антихолинергические препараты, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные средства, наркотики, полимиксин В). Следует подчеркнуть, что жара и трение элементов высыпаний могут провоцировать локальные и системные симптомы и должны быть по возможности исключены из повседневной жизни пациентов. Больного необходимо предупредить относительно риска обострения при купании в горячей воде, при растирании кожи мочалкой, ношении тесной одежды.

Эффективными являются антагонисты рецепторов гистамина, представляющие собой фактически симптоматическую терапию при обострении. Есть сообщения об эффективности ПУВА-терапии 4 раза в неделю. Использование топических кортикостероидов на протяжении 6 и более недель снимает ощущение зуда на длительное время (до 12 мес). В ситуации крайне резкого обострения применяют системные кортикостероиды, а также экстренно – инъекцию адреналина.