Темные высыпания на коже крупных складок

Пациентка Д., 58 лет, считает себя больной в течение полугода – обратила внимание на появившуюся неровность кожи в области подмышечных впадин. Со временем такие же изменения возникли на боковых поверхностях шеи, в паховой области. В это время кожа в подмышечных областях начала темнеть, приобретая коричневый, а затем черный цвет. Одновременно кожа пораженных участков становилась более неровной, с образованием ворсинчатых разрастаний. Субъективно высыпания пациентку не беспокоили.
После осмотра женщина была направлена на консультацию в Онкологический центр, где был установлен диагноз: «Рак желудка». Больная была госпитализирована для проведения оперативного лечения.

Диагноз: недержание пигмента (incontinentia pigmenti, Bloch-Sulzberger syndrome, дерматоз пигментный).

Этиология, патогенез, клиника: недержание пигмента является мультисистемным Х-сцепленным доминантным заболеванием, которое проявляется в первые две недели жизни. Это заболевание имеет три последовательных фазы:

• воспалительные высыпания;
• пигментация;
• обратное развитие.

Воспалительные явления проявляются эритематозными, уртикарными, буллезными и папулезными высыпаниями, которые обычно располагаются линейно. Эритематозные дугообразные высыпания, на фоне которых появляются лихеноидные и бородавчатые элементы, сохраняются в течение нескольких месяцев. Через 3 мес после возникновения воспалительных проявлений и их регресса развивается гиперпигментация дугообразной формы, сохраняющаяся до 10–12 лет.

В фазе пигментации дисхромия состоит из полосатых, гиперпигментированных пятен, напоминающих следы, которые оставляют на песке волны. Заболевание в некоторых случаях может сопровождаться рубцовой алопецией, ониходисплазией, зубными аномалиями, отслойкой сетчатки, ретинобластомой, атрофией зрительного нерва, пигментным ретинитом, хориоретинитом, макрофтальмией, микрофтальмией, косоглазием, неврологической симптоматикой, умственной отсталостью.

Лечение: симптоматическое, направленное на различные виды выявленной патологии.