Пигментные полосы на туловище

Пациентка М., 7 мес, больна с рождения. В 1-й день жизни на коже живота появились высыпания в виде гиперемированных дугообразных полос, на которых располагались пузыри величиной от булавочной головки до косточки вишни, с напряженной покрышкой и серозным содержимым. Со слов матери, пузыри самостоятельно не вскрывались, через 2 нед содержимое начало ссыхаться в желтоватые корочки, после отторжения которых открывалась эрозивная поверхность со склонностью к эпителизации. Высыпания зудом не сопровождались. Терапия в этот период состояла из марганцовых ванн, смазывания открывшихся эрозий водным раствором метиленового синего, нанесения на гиперемированные участки топических кортикостероидов. Воспалительные явления продолжались до 2,5 мес. Постепенно на пораженных участках появлялась сероватая пигментация, напоминающая грязную кожу. Уже к 5-му месяцу сформировалась клиническая картина, характеризующаяся дугообразной пигментацией без признаков воспаления.

Диагноз: недержание пигмента (incontinentia pigmenti, Bloch-Sulzberger syndrome, дерматоз пигментный).

Этиология, патогенез, клиника: недержание пигмента является мультисистемным Х-сцепленным доминантным заболеванием, которое проявляется в первые две недели жизни. Это заболевание имеет три последовательных фазы:

• воспалительные высыпания;
• пигментация;
• обратное развитие.

Воспалительные явления проявляются эритематозными, уртикарными, буллезными и папулезными высыпаниями, которые обычно располагаются линейно. Эритематозные дугообразные высыпания, на фоне которых появляются лихеноидные и бородавчатые элементы, сохраняются в течение нескольких месяцев. Через 3 мес после возникновения воспалительных проявлений и их регресса развивается гиперпигментация дугообразной формы, сохраняющаяся до 10–12 лет.

В фазе пигментации дисхромия состоит из полосатых, гиперпигментированных пятен, напоминающих следы, которые оставляют на песке волны. Заболевание в некоторых случаях может сопровождаться рубцовой алопецией, ониходисплазией, зубными аномалиями, отслойкой сетчатки, ретинобластомой, атрофией зрительного нерва, пигментным ретинитом, хориоретинитом, макрофтальмией, микрофтальмией, косоглазием, неврологической симптоматикой, умственной отсталостью.

Лечение: симптоматическое, направленное на различные виды выявленной патологии.