Эритрокератодермия прогрессирующая симметричная

Генерализованные расстройства ороговения представляют гетерогенную группу, характеризующуюся шелушением на всей поверхности тела или на отдельных участках. Несмотря на то что в медицинской терминологии закрепился термин «ихтиоз», более предпочтительным в настоящее время является термин «расстройства ороговения».

К приобретенным расстройствам кератинизации (приобретенным ихтиозам) относят те случаи, когда ксероз и шелушение возникают впервые у взрослых. Такие расстройства нередко связаны с изменениями в климате, повышенной инсоляцией, старением. Однако приобретенный ихтиоз может возникнуть при ряде системных патологий: злокачественных новообразованиях, системных и метаболических заболеваниях (гипотиреоз, саркоидоз, синдром мальабсорбции, хронические заболевания почек, системная красная волчанка, дерматомиозит, дефицит жирных кислот), а также СПИДе. Кроме того, расстройства кератинизации могут быть медикаментозно индуцированными.

К генетически детерминированным генерализованным расстройствам ороговения относят:

• вульгарный ихтиоз;
• рецессивный, сцепленный с полом ихтиоз (или стероидный дефицит сульфатазы);
• различные типы ихтиозов (буллезный, ламеллярный рецессивный, врожденный эритродермический, ихтиоз Арлекина, ихтиоз Курт – Маклина, ихтиозы при синдромах Нетертона, Шегрен – Ларсена, множественном дефиците сульфатазы, трихотиодистрофии, синдроме кератина–ихтиоза–глухоты, односторонняя гемидисплазия, синдром точечной хронодисплазии, эритрокератодермии, болезнь Дарье, подрывающий фолликулярный кератоз).

При различных наследственных нарушениях кератинизации установлены определенные для каждой патологии дефекты: отсутствие профилаггрина, холестеролсульфатазы, генетические дефекты в К1 или К10, мальформации липидного бислоя с угнетением ферментной функции, а при наиболее тяжелой форме ихтиоза (ихтиозе Арлекина) – полное отсутствие липидного бислоя и отсутствие филаггрина.

Определенный интерес среди нарушений кератинизации представляют эритрокератодермии.

Различают следующие эритрокератодермии:

• эритрокератодермия вариабельная;
• эритрокератодермия Гемалиса;
• эритрокератодермия прогрессирующая симметричная (ЭПС).

ЭПС является редким аутосомно-доминантным расстройством (реже аутосомно-рецессивным) с вариабельной пенетрантностью и экспрессивностью. Большинство случаев ЭПС относятся к спорадичным. Первое описание ЭПС принадлежит Дарье и относится к 1911 г., а Готтрон в 1922 г. дал этой патологии наименование. ЭПС относится к расстройствам ороговения с повышенной эпидермальной клеточной пролиферацией. Недавно при обследовании китайской семьи, страдающей этим заболеванием уже в пятом поколении, был обнаружен локус ЭПС на хромосоме 21q11.2-q21.2.

ЭПС начинается в младенческом возрасте или в раннем детстве. Заболевание характеризуется четко отграниченными полицикличными, фиксированными, эритематозно-гиперкератотическими бляшками с нежными чешуйками, расположенными симметрично на голове, ягодицах, конечностях, иногда на ладонях и подошвах; изредка может быть поражено туловище. Проявления иногда сопровождаются зудом. Начинаясь в раннем детстве, процесс стабилизируется через 1-2 года и часто регрессирует к пубертатному периоду. Гистологически отмечают псориазиформный дерматит, однако в отличие от псориаза процесс характеризуется фиксированной абсолютной симметрией.

Лечение симптоматическое топическими кератолитиками (мочевина, гидроксикислоты, пропиленгликоль, салициловая кислота). Эмольенты обычно недостаточно эффективны. Рекомендуют применять топические ретиноиды или препараты витамина D.

Приводим два клинических случая.

1. Ребенок Ф., 5 мес (рис. 1). Родители обратились на консультативный прием, ребенок был госпитализирован. Высыпания на коже появились в возрасте 1 мес. Клинически на коже плеч, боковых поверхностей туловища, задней поверхности шеи – симметричные эритематозно-кератотические бляшки с четкими границами без субъективных ощущений. Был установлен диагноз ЭПС. Получил лечение: супрастин в/м, витамин А, наружно витаминизированный крем, зонально субэритемные дозы кварца. Спустя 2 нед интенсивность окраски бляшки уменьшилась, поверхностное шелушение исчезло. При долечивании в домашних условиях с применением ванн с отрубями и витаминизированного крема на бляшки через 6 мес процесс почти разрешился, при осмотре в возрасте 1 года кожа была свободна от высыпаний.

2. Ребенок С., 4 мес (рис. 2). Родители обратились на консультативный прием с жалобами на появление у ребенка в 3-месячном возрасте на коже бедер симметричных бляшек без субъективных ощущений. При обращении в поликлинику был установлен диагноз контактного аллергического дерматита, назначены топические кортикостероиды, эффекта от лечения не было. При осмотре на консультативном приеме на внутренней поверхности бедер – симметричные бляшки красного цвета, причудливых четких очертаний, с пластинчатым шелушением на поверхности. Был установлен диагноз ЭПС. Назначен наружно витаминизированный крем, субэритемные дозы УФО. При осмотре через 6 мес отмечалась эритема без признаков шелушения, в возрасте 1,5 лет высыпания разрешились.

Литература
1. Sams W.M., Lynch P.J. Principles and practice of dermatology. 1996, 2nd ed.; 393.
2. Richard G., Ringpfell F. Progressive symmetric erythrokeratoderma. In: Dermatology, 2nd ed., 2008, Mosby; 768–769.