Забытая инфекция

pages: 24-27

Л.Д. Калюжная, д-р мед. наук, профессор кафедра дерматовенерологии Национальная медицинская академия последипломного образования им. П.Л. Шупика, г. Киев

По данным ВОЗ, в настоящее время в мире ежегодно регистрируют 230 тыс. новых случаев лепры, а всего зарегистрировано на сегодняшний день 5-7 млн человек. Мировым лидером остается Индия. Шесть лет назад было официально объявлено, что с проказой в Индии покончено. Как оказалось, медики поторопились с этим заявлением, и лепра вновь с огромной скоростью распространяется по стране. Каждый год в Индии заболевает 120 тыс. человек, из них 10% – дети. На конгрессе в Индии весьма впечатлили доклады ведущих индийских ученых о состоянии с эпидемиологией и лечением лепры.

В 2013 г., по данным ВОЗ, в мире зарегистрировано 215 556 новых случаев, в 2014 г. – 213 889, в 2015 г. – 211 973. Безусловно, важное значение имеют эпидемиологические особенности лепры, каковыми являются социальные факторы: неудовлетворительная санитарно-гигиеническая обстановка, перенаселенность жилищ, неполноценное питание, миграция населениия [3, 4].

Лепра отличается очень длительным инкубационным периодом, что, как правило, делает невозможным установление источника заражения. Достаточно часто установление диагноза затягивается в связи с первоначальной диагностической ошибкой. Дифференциальная диагностика должна проводиться с туберкулезной волчанкой, кожным лейшманиозом, грибовидным микозом, саркоидом Бека, ознобленной волчанкой Бенье – Теннессона, подкожным саркоидозом Дарье – Русси, дисхромиями [2].

Лепра – заболевание, известное с глубокой древности и всегда вызывающее ужас у окружающих. Об этом заболевании было известно уже в наставлениях Моисея, то есть 2 000 лет тому назад, когда этих несчастных больных называли «нечистыми». Оказалось, что человечество было знакомо с этой болезнью еще за 1 500 лет до Ветхого Завета: в обнаруженных египетских папирусах было описано заболевание «странное и не поддающееся врачеванию». Больные лепрой всегда становились изгоями, их изгоняло общество, их, живых, отпевали в церкви как умерших, объявляли покойниками, их забывали даже близкие люди, а их судьбой становилось кочевое жалкое существование, когда небольшими группами, незрячие, увечные они передвигались, предупреждая население о своем приближении обязательным звуком колокольчиков. Больные не смели разговаривать со здоровыми, не имели права подходить к проточным водоемам, у них забирали детей. Вспоминается потрясающее описание больных лепрой Джеком Лондоном.

Воздушно-капельный путь передачи лепрозной инфекции признается основным. В последние годы участились публикации, утверждающие не последнюю роль в возникновении заболевания наследственного фактора в виде предрасположенности. Есть работы, в которых показано, что родственники больного лепрой 1-й степени родства, имеющие группы крови, совпадающие по изоантигенному составу с группой больного, а также сходные с ним типы узоров на пальцах рук, при прочих равных условиях отличаются большим риском заболеть, чем имеющие несходные группы крови и пальцевые узоры [1]. Так ли это – проблема будущих научных исследований, но известно, что лепра имеет несомненные предпочтения в некоторых эндемичных регионах. Необычайно высокая заболеваемость, по данным ВОЗ, отмечается в Индии, Бразилии, на африканском континенте. Предполагают, что еще в средние века лепра из Африки была завезена в Грецию при возвращении армии Александра Македонского из Азии, а оттуда распространилась по всей Европе. В XIII ст. в Европе был пик эпидемии, о чем свидетельствует открытие 20 тыс. лепрозориев.

Во время моей первой командировки на Кубу в 1985 г. по поводу решения вопроса лечения детей Украины с витилиго, псориазом и очаговой алопецией я попросила министра здравоохранения Кубы организовать мне посещение лепрозория. Мой переводчик несколько дней уговаривал отказаться от этой затеи, я пообещала, что на территорию его не возьму (слово сдержала). Второй странностью было то, что согласование визита в лепрозорий продолжалось 2 нед. Думаю, это неудивительно при их порядках, и, видимо, они были несказанно изумлены моей странной просьбой. Подозреваю, что ни до меня, ни после такой просьбы не поступало.

Наконец, разрешение было получено, и состоялась поездка в лепрозорий. Вся территория напоминала очень хорошо оборудованный концентрационный лагерь: с высоченной бетонной оградой, пропускной системой под присмотром вооруженной охраны, новыми чистыми корпусами, где проживали пациенты (в каждой палате приблизительно 20 человек), при этом чистота, полноценное питание, в отличие от жалкого полуголодного существования кубинцев, и, что самое главное, – полное медикаментозное обеспечение. Было поразительно, что все больные (около сотни) получали ДДС (то есть препарат был). Так я ознакомилась с системой содержания больных лепрой в резервации. Кстати, вспомнилось, что безмерно почитаемый на Кубе герой и врач Че Гевара после окончания университета, получив специальности «Хирургия» и «Дерматология», работал и жил среди прокаженных в лепрозории в Венесуэле.

В Советском Союзе функционировали 15 лепрозориев, система была не вполне резервацией, а так называемое закрытое лечебное учреждение, откуда, иногда через десятки лет, больные могли уехать, оставаясь под контролем, но им к этому времени уже некуда было уезжать…

Лепрозорий в Украине функционировал в г. Смела. Во время оккупации фашисты расстреляли и больных, и медиков, некоторые все же успели до рассвета убежать. В последний год войны наш отечественный великий профессор-офтальмолог Владимир Петрович Филатов обратил внимание на увеличившийся поток больных, обращавшихся в институт глазных заболеваний, среди которых было достаточно много ослепших пациентов с лепрой, которые не знали, где им лечиться. Филатов их оперировал, но при этом поставил перед собой цель добиться срочной организации под Одессой лепрозория. Территорию площадью 150 га выделили в поселке Кучурган, который объединил 2 села, в прошлом немецкие поселения – Баден (теперь Очеретовка) и Страсбург (теперь Степановка). Немцы, жители этой местности, после окончания войны были насильственно депортированы в Казахстан, и появилась свободная территория. Кстати, в построенных еще при Екатерине ІІ домах из песчаника продолжают жить, в том числе и сотрудники учреждения!

В лепрозории В. П. Филатов продолжал консультировать больных, в память о медике-подвижнике и ученом этот лепрозорий больные стали называть «санаторий Филатова», а улицу рядом с учреждением в поселке назвали в его честь. При том что всего в Союзе функционировало 15 лепрозориев, в которых находилось 3 тыс. больных, лепрозорий в Кучургане должен был обслуживать (и содержать) больных из Украины, Молдавии и Белоруссии. Штат лепрозория состоял из 3 врачей (терапевта, хирурга и офтальмолога). Весьма оперативно был реализован план строительства лепрозория: 3-этажный больничный корпус и коттеджи для больных супружеских пар (на 2 пары с раздельными выходами), состоящие из комнаты, кухни, ванны, туалета и маленького «приусадебного» участка. Все это построил главный врач больницы – Владимир Федорович Наумов, хирург по специальности, который на протяжении почти 50 лет был главным врачом лепрозория.

Учреждение тогда почти полностью не финансировалось, это ошеломляло: нет транспорта, нет телефонной связи, нет продуктов (овощи выращивали сами сотрудники на участках возле домиков). Более всего «впечатлило» кресло-трон, сбитое сотрудниками из досок, на которое усаживали больного для хирургического удаления мутилированных пальцев на руках и ногах (ступни находились на ступеньке трона, чтобы медику было удобно). Такой коллектив, такое отношение к больным, такое сопереживание редко встретишь! К тому же в лепрозории кроме марганцовки для обработки послеоперационной культи в то время ничего не было. А в это время весь мир уже активно лечил миллионы больных дапсоном…

Могу гордиться, что совместно с главным врачом Одесского областного дерматовенерологического диспансера Иваном Савельевичем Фузижи способствовала снабжению лепрозория гуманитарной помощью от немецкого врача-терапевта в виде достаточно большого количества препарата дапсон (3 кг), которого хватило на более чем 15 лет. Отвечая на запрос немецкого врача-волонтера о необходимом количестве дапсона и не очень разбираясь в калькуляциях, я высчитала годичный расход препарата на 1 больного, умножила на 50 больных (в них вошли и выписанные, но не снятые с учета), затем умножила на 10 лет, а далее на свой риск прибавила на возможное количество больных дерматитом Дюринга.

Лепрозорий зарегистрирован в системе МЗ Украины в 1969 г., в последние десятилетия на лечении и контроле в лепрозории находилось примерно 50 больных лепрой. К настоящему времени их число уменьшилось за счет снятых с учета и умерших, а новых случаев не наблюдалось.

В январе 2004 г. был зарегистрирован свежий случай лепроматозного типа лепры. Особенность данного случая состояла в том, что источником заражения 39-летнего пациента была мать, а он, как ее контакт, наблюдался на протяжении 20 лет и 5 лет тому назад до описанной ситуации, после тщательного обследования был снят с учета, а мать утверждена здоровой и вернулась домой. Сложное экономическое состояние семьи, отсутствие работы и специальности заставили пациента в последние годы ездить на заработки в РФ, где он трудился на стройках. Его насторожило, что на коленях появились язвы, возникновение которых он не заметил. Это были участки кожи, которые соприкасались с радиатором, когда он обогревался, но не чувствовал температуру. Он тут же вспомнил все, что он знал о проказе, и немедленно поехал в Кучурган. Вот и эпидемиология, и длительный инкубационный период! Но ведь все эти годы пациент ездил в общих вагонах с палочкой Ганзена на слизистой носа, а один из путей передачи инфекции – воздушно-капельный!

Установлено, что при разговоре, кашле или чихании один больной лепрой за 10 мин выделяет на расстояние 1 м 100 тыс. бацилл Ганзена.

В январе 2004 г. был зарегистрирован свежий случай лепроматозного типа лепры. Особенность данного случая заболевания состояла в том, что источником заражения 39-летнего пациента была мать, а он, как ее контакт, наблюдался на протяжении 20 лет и 5 лет назад после тщательного обследования был снят с учета.

Приводим выписку из истории болезни. Этот случай уже был нами представлен в публикации 2017 г., но сегодня еще раз хотелось коснуться проблемы лепры.

Пациент Х., 1964 г. р., житель Закарпатской области, Мукачевского района, поступил в Украинский лепрозорий 13 января 2004 г. Как контактное лицо по отношению к своей матери находился на учете с 1978 г. По истечении 20-летнего срока (1998 г.) был снят с учета, клинических и бактериоскопических признаков лепры за время наблюдения не было. Первые признаки заболевания появились в 2000 г., когда на коже груди стали появляться розовые пятна, самопроизвольно исчезающие через 1-2 мес. Пятнам значения не придавал, к врачам не обращался. В начале 2003 г. отмечал ухудшение общего самочувствия, беспокоила ломота в конечностях. Со временем начали появляться ожоги в самых неожиданных местах, сам факт ожога не замечал. Так, в областях колен сформировались атрофические рубцы на месте ожога от длительного соприкосновения с радиатором отопления, немало рубцов расположено на кистях рук. За медицинской помощью не обращался. Социальные условия у пациента – неудовлетворительные, отсутствие постоянного заработка способствовало его миграции и, в частности, работе по найму в России, питание было недостаточным, условия проживания – неудовлетворительными. В Укрлепрозорий прибыл самостоятельно с жалобами на общую слабость, недомогание, постоянный насморк и частые ожоги.

Объективно: волосяной покров на волосистой части головы сохранен. Брови и ресницы отсутствуют. Кожа лица красноватого цвета с синюшным оттенком, инфильтрирована. Мочки ушей инфильтрированы. Нос деформирован, хрящевая перегородка носа в основном разрушена и сохранена лишь в передней своей части. Мраморность кожи верхней части спины и груди. На коже рук рубцы после ожогов, на правой кисти – ожоговые язвы. На обеих кистях атрофия мышц тенара и гипотенара, атрофия межкостных мышц, стойкое сгибание концевых фаланг 5-го и 4-го пальцев. На обеих стопах трофические язвы и деформации пальцев, на коже в области коленных суставах рубцы и язвы после ожогов (рис. 1, а–в). Нервные стволы, доступные пальпации, на руках и ногах утолщены и болезненны. Температурная и болевая чувствительность отсутствует на коже рук от пальцев до плечевых суставов, на ногах – от пальцев до верхней трети бедер. Тактильная чувствительность сохранена на конечностях только в области плеч и бедер. Лимфатические узлы подчелюстные, шейные, подмышечные, локтевые, бедренные, паховые увеличены.

kiai20_5_2427_r1.jpg

Рис. 1. Пациент Х., 1964 г. р. Диагноз: лепроматозный тип лепры

При бактериологическом исследовании скарификатов со слизистой носа, кожи лица, в области левой и правой лопатки обнаружены гомогенные микобактерии Гансена – Нейссера.

При обследовании: РВ – отрицательная, РИБТ – отрицательная, РИФ-абс. и РИФ-200 – отрицательные. Выявлены некоторые отклонения в иммунологической картине крови: так, лимфоциты – 47% (при норме 24-30%), Т-супрессоры – 20% (при норме 0-45%), IgM – 5,25 мг/мл (при норме 0,35-3,15 мг/мл), моноциты – 12% (при норме 6-8%), нейтрофилы – 3,19x109/л (при норме 4,26-5,36х109/л), сегментоядерные – 36% (при норме 63-67%), палочкоядерные – 2% (при норме 4%), Т-хелперы/Т-супрессоры – 80:20 (при норме 2:1-3:1), Т-супрессоры/Т-общие – 0,33 (при норме 0,08-0,16).

Диагноз: «Лепроматозный тип лепры с поражением кожи, слизистых оболочек верхних дыхательных путей, периферических нервов в стадии прогрессирования с наличием микобактерий лепры в соскобе слизистой носа и тканевом соке».

Мать пациента Х. – Ш., 1944 г. р., поступила в Укрлепрозорий 20.08.1978 г. из Закарпатской области, Мукачевского района. При поступлении был установлен диагноз: «Лепроматозный тип лепры, прогрессирующая стадия с поражением кожи, периферических нервов, органа зрения, мышц, с наличием большого количества микобактерий в носу и тканевом соке».

В результате проведенного лечения процесс у женщины постепенно регрессировал. За время нахождения в стационаре лепрозория больная вместе с общеукрепляющим лечением и лечением сопутствующих заболеваний получала следующие противолепрозные препараты: DDS – 30,0, рифадин – 37,5, препарат Сиба 1906 в/м – 75,0, курсы комбинированного лечения: солюсульфон 50% + бенемицин, дапсон + димоцифон – 31,2. Микобактерии лепры не обнаруживались с 1980 г. в соскобе со слизистой и с 1982 г. – в тканевом соке. 25.03.1983 г. пациентка была выписана на амбулаторное лечение по месту жительства комиссией врачей Укрлепрозория, впоследствии получала лечение, высылаемое эпидемиологическим отделом Укрлепрозория, под контролем фельдшера сельского фельдшерско-акушерского пункта.

Приведенный случай служит напоминанием врачам-дерматовенерологам о возможной диагностической ошибке, настораживает в отношении эпидемиологии лепры, особенно в период роста микобактериальной эпидемии туберкулеза.

В последние годы в прессе было несколько публикаций об украинском лепрозории. Так, в 1997 г. в газете «Известия» появилась статья некоего журналиста Л. Каплюшина, который посетил одесский лепрозорий, описал и достижения, и невзгоды, справедливо отдал должное роли главного врача нашего лепрозория в этой гуманной профессии. Впоследствии новое поколение российских журналистов – О. Константинов и А. Кравцов – в 2009 г. подробно описали свой визит в лепрозорий уже с малым количеством больных, но как же без такой сентенции: «Есть и духовная лепра, коей больны многие живущие в современной Украине»… Кстати, чтобы совсем все было понятно читателям, он разъясняет: «Украина – это означает у края». И это все – благодарность за прием и знакомство с работой лепрозория!

Эти так называемые журналисты даже утверждали, что у В. А. Ющенко лепра, а его мать похоронена в лепрозории (вопреки известной ее могиле в Хоружевке). Не обошли вниманием и крупнейшего в мире лепролога Анатолия Афанасьевича Ющенко (однофамильца нашего экс-президента), почему-то намекая на его личную жизнь. Кстати, этот обаятельный человек и прекрасный лектор приезжал в Киев по приглашению профессора И. И. Потоцкого и читал у него на кафедре на заседании Киевского Общества прекрасный доклад об опыте руководимого им научно-исследовательского Астраханского института воссоздания модели лепры на броненосцах и испытаниях на них новых направлений лечения. Кстати, этот ученый был по-доброму настроен к Украине, а при случайной встрече на европейском конгрессе в 2005 г. рассказал, что таможенники приняли его за нашего президента и радостно пожимали ему руку.

А как можно оценить публикацию 2016 г. некоего Д. Гавриша в казанском издательстве? Вот цитата из описания визита в наш лепрозорий: «За воротами видно здание, облицованное бежевым кафелем и по форме напоминающее матку с двумя яичниками: советская больничная архитектура». А далее рассказ об угощениях в Кучургане («...я заталкиваю в себя еду...») и опять о недостатках другого государства.

А теперь хотелось бы высказаться относительно позиции МЗ и некоторых специалистов. Мол, нет больных, и нужно забыть об этой инфекции. Вместе с тем необходимо помнить основные эпидемиологические критерии оценки данного заболевания. Инкубационный период лепры – в среднем от 3 до 7 лет, иногда – до 20 лет и более. Все же путь передачи крайне серьезный – воздушно-капельный. Известно, что при определенных условиях M. leprae способна длительно (годами) сохранять жизнеспособность вне организма хозяина. Веками накапливался опыт, который позволяет утверждать, что лепра – это болезнь нищеты, достаточно чутко реагирующая на социальные и экономические провалы. Установлено, что в среднем через 10-15 лет после войн и различных катаклизмов в РФ отмечался подъем заболеваемости проказой. Способствуют восприимчивости к заболеванию туберкулез, алкогольная и наркотическая интоксикация. Нельзя сбрасывать со счетов и факт усилившихся в настоящее время миграционных процессов, и ослабление контроля за въездом граждан из высокоэндемичных по лепре стран.

kiai20_5_2427_r2-300x219.jpg

Рис. 2. Пациент Я. болеет лепрой на протяжении 30 лет

ВОЗ констатирует, что в последнее время в Германии каждый год диагноз лепры устанавливают 4-5 больным мигрантам. В США в 2015 г. впервые диагноз установлен 178 больным. Если провести аналогию с сифилисом – ведь тоже бытовал факт, что в СССР искоренили сифилис еще после гражданской войны, но жизнь и эпидемиология подчиняются своим законам. Поэтому речь в моем анализе идет не о возрождении лепрозория, а о настороженности, о знании, о грамотной дифференциальной диагностике (рис. 2).

Список литературы

1. Баринов Ю. Н., Подоплелов И. И. Распределение групп крови и пальцевых узоров в семьях больных лепрой / В сб.: Актуальные вопросы лепрологии. – Астрахань, 1984. – С. 94-97.

2. Катханов А. М., Шейд-Заде К.Ю., Тлиш М. М., Фаустова Н. Л. Лепра: трудности диагностики // Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2002. – № 1. – С. 28-30.

3. Калюжная Л. Д., Наумов В. Ф., Фучижи И. С., Королева Ж. В., Хара А. И. Свежий случай лепры в Украине // Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология. – 2004. – № 1-2 (7). – С. 165-166.

3. Полетаев С. Д., Погорелов В. Н. Туберкулез и лепра. – М.: Медицина, 1986. – 125 с.

4. Ющенко А. А. Лепра / В кн.: Кожные и венерические болезни: Руководство для врачей / Под ред. Ю. К. Скрипкина, В. Н. Мордовцева. – М., 1995. – Т. 1. – С. 416-417.

Our journal in
social networks: