Длительно существующие высыпания на туловище и руках

Пациент Б., 52 года, обратился с жалобами на высыпания на коже туловища, верхних конечностей, а также зуд, который беспокоит только после инсоляции.

Из анамнеза известно, что единичные очаги поражения кожи имели место с юношеских лет. После 40 лет пациент отмечает значительное прогрессирование заболевания, что связывает с пребыванием на солнце. Количество высыпаний увеличивалось постепенно. Пациент также указывает, что подобные высыпания на коже имеют место у матери, единичные очаги отмечаются у сына.

Заболевание характеризуется появлением милиарных папул буровато-серого цвета, которые постепенно увеличиваются в размерах за счет периферического роста, образуя бляшки округлой формы от 2–3 до 7–8 мм в диаметре. Центральная часть их западает за счет атрофии, по периферии бляшки – желобок, в который заключен роговой валик, выступающий над уровнем неизмененной кожи в виде изгороди (см. рисунок).

Диагноз: порокератоз Мибелли актинический диссеминированный.

Гистологическое исследование: в краевой зоне очага поражения обнаружен гиперкератоз в виде столбиков по типу роговой пластинки, в центральной части которой видны паракератотические клетки. Роговая пластинка расположена в устье волосяного фолликула и находится в толще эпидермиса. Зернистый слой под ней отсутствует, шиповатый – атрофичен, в клетках базального слоя – вакуольная дистрофия. В дерме под роговым валиком – незначительный лимфоцитарный инфильтрат. В сосочковом слое – склероз.

Этиология, патогенез: порокератоз Мибелли наследуется по аутосомно-доминантному типу. В литературе описаны отдельные случаи заболевания. При порокератозе возникают очаги фокальной потери зернистого слоя и образуются компактные паракератотические массы в выводных протоках эккринных желез, устьях волосяных фолликулов, а также в перифолликулярных зонах.

Порокератоз Мибелли имеет несколько разновидностей:

• линейный;
• точечный;
• гигантский;
• поверхностный актинический диссеминированный;
• ладонно-подошвенный;
• диссеминированный.

Лечение: ароматические ретиноиды (неотигазон); физиотерапия; наружно: мази с ароматическими ретиноидами, фотозащитные средства при актиническом порокератозе.