По данным ВОЗ, заболеваемость злокачественными образованиями кожи, такими как базальноклеточный рак, плоскоклеточный рак и меланома, постоянно растет. Так, меланома кожи еще 40–50 лет назад была редким заболеванием. По данным Европейского общества медицинской онкологии (European Society for Medical Oncology; ESMO), средний показатель заболеваемости меланомой кожи в странах Евросоюза составляет 9 случаев на 100 тыс. человек в год. В Украине среднестатистическая заболеваемость меланомой кожи составляет 5,5 случая на 100 тыс. населения; ежегодно фиксируется до 2,5 тыс. новых случаев меланомы кожи. Заболеваемость возрастает с увеличением географической широты, т. е. с преобладанием населения с менее пигментированной кожей: от 3–5 случаев на 100 тыс. человек в год в странах Средиземноморья до 12–17 случаев – в северных странах. Смертность составляет 2,3 случая на 100 тыс. населения в год и в меньшей степени зависит от географической широты. Рост заболеваемости на протяжении последних десятилетий, вероятно, обусловливает возросшая экспозиция ультрафиолетового (УФ) излучения.

К факторам риска развития меланомы относят злокачественное превращение меланоцитов и меланобластов. В свете современной молекулярно-генетической теории, в основе злокачественного роста лежат необратимые повреждения генотипа нормальной клетки под воздействием физических, химических и биологических канцерогенных агентов. Эти нарушения могут иметь как генетический (генные мутации, хромосомные аберрации, изменения целостности хромосом или количества генов), так и эпигенетический, обменный характер (например нарушения в ферментной системе ДНК). Клетки с поврежденной ДНК приобретают способность к беспредельному размножению, формированию опухоли и метастазированию.

Одним из распространенных генных нарушений при опухолях у человека является повреждение гена р53, который в нормальном состоянии контролирует пролиферацию клеток и тем самым подавляет возможность опухолевого роста. При мутации самого гена р53 его туморсупрессорная функция становится невозможной, что открывает путь к возникновению опухоли. Мутации этого гена обнаруживаются в различных злокачественных опухолях, включая и меланому кожи. Наряду с этим имеются сведения о наличии связи повреждения генов р16 и р15 с развитием семейной меланомы, а также о других генных нарушениях, выявляемых в различных фазах развития и роста меланомы.

Выделен ряд причинных факторов, которые либо вызывают злокачественное превращение меланоцитов, либо способствуют этому. Их подразделяют на:

• экзогенные;
• эндогенные.

К экзогенным факторам относят:

• физические факторы риска: УФ-излучение солнца, ионизирующая радиация, электромагнитное излучение, флуоресцентное освещение, хроническая травматизация кожи;
• химические факторы риска: постоянное воздействие некоторых вредных химических веществ, на нефтехимических, химических (производство азотной кислоты), резиноизготавливающих предприятиях, а также на производстве винилхлорида, поливинилхлорида, пластмасс, бензола, пестицидов;
• биологические факторы риска: особенности питания, кожные болезни, вирусные инфекции и некоторые лекарственные препараты.

 

Частое развитие опухолей некоторых локализаций связывают с высоким уровнем потребления жиров животного происхождения и белков, а также с недостаточным употреблением свежих овощей и фруктов, богатых витаминами С и А, другими биологически активными веществами, которые способны снижать риск развития рака. Развитие меланомы у пациентов с акне, псориазом и дерматитами не доказано. Убедительных доказательств вирусного канцерогенеза меланом кожи пока не получено. Дискутируются вопросы о связи между использованием оральных контрацептивов и риском развития меланомы кожи.

К эндогенным факторам риска относят:

• расовую и этническую предрасположенность;
• фототипы кожи;
• генетические факторы;
• антропометрические показатели;
• иммунные нарушения;
• эндокринные факторы;
• беременность.

Самая высокая заболеваемость меланомой отмечается среди пациентов с белой кожей со светочувствительностью I, II и III типов.

Фототипы кожи:

• I тип: солнечный ожог возникает всегда после кратковременного (30 мин) пребывания на солнце, загар никогда не образуется;
• II тип: солнечные ожоги возникают легко, загар возможен, хотя и с трудом;
• III тип: возможны незначительные ожоги, появляется хороший ровный загар;
• IV тип: никогда не бывает ожогов, загар появляется легко;
• V тип: смуглая от природы кожа;
• VI тип: черная кожа у выходцев с Африканского континента.

Говоря о расовой и этнической предрасположенности, необходимо отметить, что представители негроидной и монголоидной рас, в том числе уроженцы Юго-Восточной Азии, меланомой страдают редко. С учетом цвета кожи и волос, риск развития меланомы повышается в 1,6 раза у блондинов, в 2 раза – у людей со светлой кожей и в 3 раза – у рыжеволосых.

Существует наследственная предрасположенность к развитию меланомы. Частота семейной меланомы колеблется в широких пределах: от 0,4 до 12,5%. Чаще всего заболевание передается родственникам первой линии: от родителей – к детям. Риск развития опухоли повышен в семьях, члены которых страдают так называемым синдромом атипичного (диспластического) родимого пятна (Atypical Mole Syndrome; AMS). Заболевание характеризуется появлением на коже в течение жизни более 50 атипичных родинок (диспластических невусов), которые отличаются от обычных приобретенных невусов тем, что имеют некоторые характеристики меланомы. Атипичные невусы часто подвергаются злокачественной трансформации. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Наследственная меланома, в отличие от спорадической, обычно развивается в более молодом возрасте.

Выявлено влияние антропометрических показателей на риск развития меланомы. Масса тела и индекс массы тела не влияли на риск развития заболевания, но имелась тенденция увеличения риска по мере увеличения роста.

В возникновении меланом играют роль иммунные нарушения. Так, иммунодепрессия и иммунодефицитные состояния организма повышают риск заболевания.

Определенное значение имеют эндокринные факторы. Установлено, что беременность может оказывать стимулирующее действие на малигнизацию пигментных невусов.

Предмеланомные заболевания кожи

К предмеланомным заболеваниям кожи относят:

• пигментную ксеродерму кожи;
• меланоз Дюбрея;
• невусы: врожденный невоклеточный невус (гигантский или мелкий), диспластический невус.

Пигментная ксеродерма кожи – это редкое наследственное заболевание, в основе которого лежит неспособность ДНК восстанавливать повреждения, причиненные УФ-излучением. Частота заболевания – 1:250 000; тип передачи – рецессивный, при котором наследственный признак проявляется у потомков только в тех случаях, когда он передается от обоих родителей. Болезнь характеризуется высокой чувствительностью к солнечным лучам уже в раннем детском возрасте. Вначале, обычно на открытых участках тела, возникает рассеянная пигментация кожи в виде множественных пятен, веснушек. Потом кожа становится сухой, местами атрофичной, легко ранимой (рис. 1). На этом фоне уже к подростковому возрасту часто возникают базально- и плоскоклеточный рак, а также меланома.

 

 

Злокачественное лентиго (ограниченный предраковый меланоз Дюбрея) представляет собой плоское внутриэпидермальное новообразование. Меланоз Дюбрея возникает чаще всего на коже лица, груди, кистей, иногда на слизистой оболочке полости рта. В начале заболевания появляется маленькое, неправильной формы коричневое пигментное пятно, которое очень медленно, с годами увеличивается в размерах. Сформировавшийся очаг имеет вид пятна величиной от 2 до 6 см и более с нечеткими, неровными контурами и неравномерно окрашенной поверхностью, с участками коричневого, серого, черного, синеватого цвета (рис. 2). Кожный рисунок над пораженными участками более грубый, эластичность очага понижена. Появление на поверхности пятна выбухающего участка (папулы или узла) знаменует инвазию опухолевых клеток в дерму, происходит озлокачествление и превращение в меланому.

 

 

Риск развития меланомы из невусов различен. Некоторые виды невусов обладают особой склонностью к малигнизации: пограничный, сложный, внутридермальный, голубой и гигантский пигментные невусы. Наличие множественных невусов (более 50) увеличивает риск развития меланомы (рис. 3).

 

 

Пограничный невус локализуется в базальном, пограничном слое эпидермиса. Это, как правило, пятно, иногда слегка приподнятое над уровнем кожи, с сухой, гладкой, блестящей поверхностью, без волосяного покрова. Цвет пятна – от светло-коричневого до черного, края ровные, четкие, иногда волнистые; размеры – до 1 см; локализуется на коже туловища, конечностей, иногда – ладоней и подошв (рис. 4, 5). Его увеличение и изменение окраски происходит медленно. Невусы нередко бывают множественными.

 

 

Сложный невус характеризуется расположением как в эпидермисе, так и в дерме, имеет темную окраску и приподнят над уровнем кожи, напоминая бородавку (рис. 6, 7). Локализуется на коже лица, волосистой части головы, туловища, конечностей. Эволюция сложного невуса: а) превращение в интрадермальный; б) спонтанная регрессия; в) превращение в меланому.

 

 

Интрадермальные невусы – наиболее часто встречающиеся невусы, располагаются в толще дермы. Обычно представляют собой папулу или узел (рис. 8–11). Цвет может варьировать от розового до коричневого, нередко бывают телеангиэктазии. Эпидермис, покрывающий внутридермальный невус, может быть нормальным, но чаще всего истончается и уплощается. Такие невусы локализуются чаще на коже лица и шеи, реже – туловища, появляются к 10–30 годам.

 

 

Голубой невус (может быть интрадермальным) – это возвышающееся над кожей, иногда полусферическое образование, плотное, обычно с гладкой поверхностью, голубого, синего, изредка коричневого цвета, с четкой границей, величиной 0,5–2,0 см, без волосяного покрова. Предпочтительной локализацией является лицо, конечности, ягодицы (рис. 12, 13). При развитии голубого невуса прослеживаются два процесса: фиброзирование и пролиферация меланоцитов. Преобладание фиброзирования указывает на регрессию голубого невуса.

 

 

Гигантский пигментированный невус чаще всего является врожденным и занимает какую-либо анатомическую область или ее большую часть, увеличивается по мере роста ребенка. Имеет коричневый, сероватый, черный цвет, нередко сопровождается папиллярными и бородавчатыми разрастаниями (рис. 14). Образование обычно имеет строение сложного невуса. Отличается высоким риском развития меланомы. Частота малигнизации гигантских невусов составляет 6–13%.

 

 

Диспластические невусы – это приобретенные эпидермальные и смешанные невусы. Их размер, как правило, превышает 0,5 см. Характерно неравномерное распределение пигмента по поверхности и нечеткие неровные края образования (рис. 15, 16). Нередко являются предшественниками меланом. Диспластические невусы бывают спорадическими и семейными (AMS). Синдром диспластических невусов и семейная меланома обусловлены мутациями различных генов, чаще всего 1р36 или 9р21. У пациентов с синдромом диспластических невусов риск развития меланом повышен. При этом замечено, что опухоль может развиваться как из невуса, так и на фоне неизмененной кожи.

 

 

Пациенты с наследственным или спорадическим синдромом диспластического невуса имеют высокий риск развития меланомы и должны наблюдаться у дерматолога в течение всей жизни. Солнечный ожог в детском возрасте и экспозиция УФ-излучения (солярии или искусственные UV-В-лучи) без соответствующей защиты являются дополнительными факторами риска развития меланомы.

Профилактика первичной меланомы

Профилактика первичной меланомы кожи заключается в своевременном выявлении и хирургическом удалении существующих у людей предмеланомных заболеваний (меланомы Дюбрея и пигментных невусов, на фоне которых возникает большинство первичных меланом кожи), при этом необходимо соблюдать следующее:

• предпочтительнее удалять невусы в детском возрасте до наступления периода полового созревания;
• удалению подлежат невусы, расположенные в тех анатомических областях тела, где они могут подвергаться длительному травмированию;
• при наличии у человека единичных невусов размером более 1,5 см, имеющих темно-коричневую или черную окраску, целесообразно ставить вопрос об их хирургическом удалении;
• маленькие и небольшие невусы (линейные размеры до 5 см) чаще всего могут быть удалены под местной инфильтрационной анестезией. Иссечение средних, больших и гигантских невусов, как правило, требует общего обезболивания;
• диспластические невусы должны быть удалены:
• если они имеют единичный характер;
• у больных с меланомой кожи в анамнезе;
• у людей с неблагоприятным семейным анамнезом – наличием меланомы кожи у родственников;
• границы иссечения тканей при хирургическом удалении невусов должны проходить на расстоянии не менее 0,2–0,5 см (зависит от локализации) от видимого края невуса. В блок удаляемых тканей должен быть включен тонкий слой (3–5 мм) подкожной жировой клетчатки;
• невусы размером менее 1,5 см могут быть удалены с помощью хирургических лазеров;
• гигантские невусы целесообразно удалять при возможности их тотального одномоментного иссечения;
• вопрос о биологической целесообразности частичного поэтапного удаления гигантских пигментных невусов нуждается в дальнейшем изучении вследствие реальной возможности малигнизации оставшейся части невуса после операционной травмы.

Меланома

Классификация

Широко распространенные формы:

• поверхностно распространяющаяся меланома;
• узловая меланома;
• лентиго-меланома.

Редкие формы:

• акральная лентигинозная меланома;
• меланома слизистых оболочек;
• меланома, растущая из врожденного невоклеточного невуса;
• меланома, растущая из диспластического невуса.

Крайне редкая форма:

• десмопластическая меланома.

МКБ-Х:

• С43.0 Злокачественная меланома губы без уточнения.
• С43.1 Злокачественная меланома век, включая спайку.
• С43.2 Злокачественная меланома уха и наружного слухового прохода.
• С43.3 Злокачественная меланома неуточненных частей лица.
• С43.4 Злокачественная меланома волосистой части головы и шеи.
• С43.5 Злокачественная меланома туловища, включая анальный край и перианальную область.
• С43.6 Злокачественная меланома верхней конечности, включая область плечевого пояса.
• С43.7 Злокачественная меланома нижней конечности, включая область тазобедренного сустава.
• С43.8 Злокачественная меланома кожи, выходящая за пределы одной из описанных локализаций.
• С43.9 Злокачественная меланома кожи без уточнения.
• С51.0 Злокачественная меланома вульвы.
• С60.0 Злокачественная меланома полового члена.
• С63.2 Злокачественная меланома мошонки.

Выделяют 3 основных типа опухоли:

• меланома с поверхностным распространением;
• узловая меланома;
• лентиго-меланома.

Поверхностно распространяющаяся меланома – самая частая злокачественная опухоль меланоцитарного происхождения у европейцев. Встречается в 70–75% случаев. Обычно развивается из невусов, характеризуется длительным нарастанием изменений на протяжении нескольких лет с последующей быстрой трансформацией за 1–2 мес. Чаще поражает людей среднего возраста и располагается у мужчин на спине, у женщин – на голенях. Опухоль имеет небольшие размеры, неправильную форму с неровными краями. Окраска ее варьирует, но чаще наблюдают коричневые и темно-коричневые меланомы с незначительными синеватыми (пегими) вкраплениями (рис. 17–19). Возможен как вертикальный, так и горизонтальный рост опухоли. Этот вид меланомы имеет тенденцию к изъязвлению и кровотечению. Прогноз: без лечения переход к фазе вертикального роста занимает месяцы или годы.

 

 

Узловая (нодулярная) меланома встречается в 14–30% случаев. Это более агрессивная форма. Развивается на объективно неповрежденной коже, без видимых причин, чаще в пожилом возрасте. Обычно имеет вид темно-синего узелка или папулы, но может быть куполообразной или полиповидной. Узловая меланома растет довольно быстро (от 4 мес до 2 лет) на неизмененной коже или из пигментного невуса (рост вертикальный), поражая подлежащие слои. Окраска обычно равномерная, темно-синяя или иссиня-черная (рис. 20). Приблизительно 5% узловых меланом не имеют пигмента. Прогноз крайне неблагоприятный.

 

 

Лентиго-меланому (злокачественное лентиго) выявляют всего в 5–10% случаев. Лентиго-меланома возникает в пожилом возрасте (обычно после 60 лет) на открытых участках тела – лице и предплечьях. На коже появляются узелки в виде пятен темно-синего, светло- или темно-коричневого цвета диаметром 1,5–3 мм (рис. 21). Опухоль растет радиально в верхних слоях дермы, очень медленно (20 лет и более до начала инвазии в более глубокие слои кожи). Злокачественное лентиго нередко захватывает волосяные фолликулы и даже в преинвазивной стадии прорастает довольно глубоко в дерму. Именно поэтому подобные образования необходимо удалять. Прогноз благоприятный.

 

 

Десмопластическая меланома – крайне редкая форма меланомы, которая тяжело диагностируется не только дерматологами, но и патоморфологами. Имеет следующие гистологические критерии: выраженная пролиферация фибробластов наряду с незначительной пролиферацией атипичных меланоцитов (или ее отсутствием) на границе эпидермиса и дермы; нейротропизм; наличие в коллагеновом матриксе веретенообразных клеток, иммуногистохимически окрашиваемых на белок S-100. Возможно развитие данной меланомы из злокачественного лентиго, поверхносто распространяющейся или акральной меланомы. Чаще локализуется в области головы и шеи, реже – на других участках тела. Нередко десмопластические меланомы беспигментны и достигают больших размеров, их часто принимают за дерматофиброму (рис. 22).

 

 

Акральная лентигинозная меланома (периферическая лентиго-меланома) возникает у лиц негроидной расы, азиатов и европейцев из южных стран (до 70%). Опухоль локализуется на ладонях, подошвах, в ногтевом ложе и на слизистых оболочках, имеет неровные края, черную окраску (но может быть и беспигментной). Растет медленно в радиальном направлении в верхних слоях кожи и представляет собой темно-коричневое, черно-синее или черное пятно, окрашенное почти равномерно, с размытыми границами. Возможен вертикальный рост. Прогноз обычно неблагоприятный. Акральную лентигинозную меланому часто принимают за подошвенную бородавку, подногтевую гематому и онихомикоз (рис. 23).

 

 

 

Меланомы слизистых оболочек склонны к быстрому росту и раннему метастазированию. Они могут быть различной окраски или неокрашенными. Локализуются на конъюнктиве, слизистой оболочке носовой и ротовой полости (рис. 24), влагалища, прямой кишки. Прогноз неблагоприятный.

 

 

Диагноз меланомы кожи (согласно рекомендациям ESMO):

• Подозрительные образования характеризуются асимметричностью, нечеткостью границ, неоднородным цветом, диаметром >6 мм, а также изменением цвета, уровня и размеров за последние месяцы.

Правило «ABCDE»:

• A (Asymmetry) – асимметрия: одна сторона не похожа на другую.
• В (Border irregularity) – неровный край.
• С (Color) – цвет: черный или намного темнее, чем у больных с другими пигментными образованиями, часто с включением участков красного, белого или синего цвета.
• D (Diameter) – диаметр: более 6 мм.
• Е (Elevation) – выпячивание опухоли над окружающей кожей.
• Диагноз должен быть установлен после выполнения полной эксцизионной биопсии опухолевого образования с отступом 2 мм от края опухоли с последующим морфологическим исследованием материала в специализированном онкологическом учреждении.
• Гистологическое заключение должно соответствовать классификации ВОЗ и включать в себя максимальную толщину опухоли в миллиметрах (по Breslow), уровень инвазии (по Clark I-V), расстояние до краев резекции, наличие изъязвления и признаков регрессии.

По шкале Бреслоу опухоли подразделяются на четыре класса:

• T1: 1 мм и менее, «тонкие меланомы»;
• T2: 1–2 мм;
• T3: 2–4 мм;
• T4: глубина меланомы больше 4 мм, «толстые опухоли».

Уровни инвазии меланомы по Кларку:

• I – меланома in situ. Все клетки опухоли расположены на базальной мембране в пределах эпидермиса.
• II – сосочковый уровень. Базальная мембрана нарушена, опухоль прорастает в сосочковый слой дермы, опухолевые клетки большей частью не затрагивают сетчатый слой, возможно лишь незначительное количество опухолевых клеток в этом слое.
• III – сосочково-ретикулярный слой. Опухоль широко распространяется в пределах сосочкового слоя, оттесняя сетчатый слой, возможно небольшое количество опухолевых клеток в ретикулярной дерме, но нет внедрения опухолевого узла в сетчатый слой.
• IV – ретикулярный уровень. Опухоль проникает в сетчатый слой кожи, злокачественные клетки могут быть найдены между пучками коллагеновых волокон.
• V – подкожный уровень. Опухоль прорастает в подкожную жировую клетчатку.

TNM-классификация меланомы (см. таблицу)

 

TNM-классификация меланомы

T	Толщина	Изъязвление
Т1	Менее 1 мм	а – присутствует   b – отсутствует
Т2	1–2 мм	а – присутствует   b – отсутствует
Т3	2–4 мм	а – присутствует   b – отсутствует
Т4	Более 4 мм	а – присутствует   b – отсутствует
N	Количество метастазов	Характер поражения
N1	1 лимфатический узел	а – микрометастазы   b – макрометастазы
N2	2–3 лимфатических узла	а – микрометастазы   b – макрометастазы   с – транзиторные метастазы/сателлиты без поражения лимфатических узлов
N3	4 или более, или транзитор-ные метастазы/сателлиты с поражением лимфатических узлов
М	Локализация метастазов	Активность лактатдегидрогеназы в крови
М1а	Кожа, подкожная клетчатка, лимфатические узлы нерегионарного коллектора	В пределах нормы
M1b	Легкие	В пределах нормы
М1с	Другие висцеральные метастазы	В пределах нормы
	Любые отдаленные метастазы	Повышена

 

Лечение меланомы

Лечение меланомы – хирургическое, его и последующую адъювантную терапию проводят в специализированном онкологическом учреждении.

Дальнейшее наблюдение пациентов после удаления меланомы

Наблюдение в течение 5 лет при локальных стадиях с толщиной опухоли <1,5 мм и в течение 10 лет – при других формах считается достаточным, несмотря на редкие случаи и более поздних рецидивов. Анамнез, общий осмотр, включающий в себя оценку состояния регионарных лимфоузлов, осмотр кожных покровов и пальпацию области удаленной первичной опухоли рекомендуется проводить каждые 3 мес в течение первых 2 лет и далее – каждые 6–12 мес. Пациенты должны быть проинструктированы в отношении необходимости избегать солнечных ожогов, искусственного и естественного УФ-излучения без соответствующих средств защиты, а также целесообразности регулярного осмотра кожи и периферических лимфатических узлов.

Базальноклеточный рак кожи

Базальноклеточный рак кожи, или базалиома, – наиболее распространенная злокачественная эпителиальная опухоль из базального слоя эпителия кожи. Для нее характерен местно-деструирующий рост и редкое метастазирование. Ежегодно регистрируют более 400 тыс. новых случаев. Базалиома никогда не возникает на слизистых оболочках, ладонных и подошвенных поверхностях, за исключением крайне редко встречающихся базалиом в области ладоней у пациентов с синдромом Горлина – Гольца. Базалиома поражает преимущественно открытые участки кожных покровов: на лице, шее, волосистой части головы, реже локализуется на красной кайме губ и наружных половых органах. Особенно опасна ее локализация вокруг глаз, в носогубных складках, в окружности наружного слухового прохода и в задней борозде ушной раковины, так как возможно глубокое прорастание, включая мыщцы, кости, твердую мозговую оболочку.

Опухоль может развиться на непораженных участках кожи или реже – на участках кожи, поврежденных химическими, термическими и другими факторами. Базалиомы локализуются на открытых участках тела, в 80–98% случаев – на коже головы и шеи, и в большинстве случаев диаметр опухоли не превышает 2 см (рис. 25).

 

 

Основные формы базалиомы:

• узелковая (кистозная);
• узелково-язвенная (рис. 26);
• плоская (склерозирующая);
• поверхностная;
• пигментная.

 

 

Узелковая базалиома – наиболее часто встречающаяся форма, составляющая 60–75% всех форм опухоли, имеет вид экзофитного округлого образования розового цвета с легко кровоточащей поверхностью, 0,5–3 см в диаметре (рис. 27, 28).

 

 

 

 

Крайне редко встречается гигантская разновидность базалиом, размер которой, в соответствии с регистром Американского онкологического общества, превышает 5 см (рис. 29); их доля в общей структуре базалиом составляет 0,3–1,5%. Было отмечено, что 80% данной разновидности опухолей, давших метастазы, имели размер более 5 см. Как правило, гигантские базалиомы прогрессируют медленно, в течение 10–30 лет после возникновения. Метастазирование – крайне редкий исход базалиомы, отмечающийся менее чем в 0,1% случаев.

 

 

Поверхностные базалиомы имеют вид красновато-буроватой, слегка шелушащейся бляшки с приподнятыми краями и блестящей поверхностью (рис. 30–33). Базалиомы локализуются чаще на туловище, нередко бывают множественными. Прогноз течения поверхностных базалиом значительно более благоприятный, они могут существовать десятилетиями, медленно увеличиваясь по площади.

 

 

Для склеродермной формы базалиомы характерны инфильтрирующий рост и развитая соединительнотканная строма. Опухоль выглядит как белесовато-розоватый склерозированный участок с размытыми границами, иногда с «перламутровыми» папулами на периферии (рис. 34).

Пигментная форма базалиомы встречается у людей со светлой кожей (I–II тип по Фицпатрику), представляет собой узловатое плотное пигментированное образование, которое необходимо дифференцировать от меланомы (рис. 35).

 

 

Синдром Горлина – Гольца – аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся различными врожденными стигмами и склонностью к развитию опухолей. Клиническая особенность синдрома Горлина – Гольца – вариабельность и экспрессивность. Описано более 100 признаков, которые встречаются при синдроме с различной частотой, их подразделяют на «большие» и «малые».

«Большие» признаки встречаются чаще и включают следующие стигмы: множественные одонтогенные кератомы; множественные базалиомы или одна, возникшая в возрасте до 20 лет; ладонно-подошвенный дискератоз в виде углублений в эпидермисе размером 2–3 мм (не менее 3 мм); множественные невусы; кальцификация структур мозга; семейная наследственность.

Среди «малых» признаков с высокой частотой возникновения отмечают следующие: наследственные аномалии скелета (раздвоенные, «размытые» или скошенные ребра, аномалии позвонков); макроцефалия; увеличение окципито-фронтальной окружности; кардиальная или овариальная фиброма; медуллобластома; лимфомезентериальные кисты с тенденцией к кальцификации; расщепленное небо; полидактилия; аномалии глаз (катаракта, микроофтальмии, колобома и др.).

При выявлении двух «больших» или одного «большого» и двух «малых» признаков устанавливают диагноз синдрома Горлина – Гольца.

Диагностика базалиом

Диагностика базалиом обычно базируется на цитологическом исследовании соскоба или (при узелковых базалиомах) пунктата опухоли.

Лечение базалиом

При опухолях небольших размеров проводят криотерапию (путем многократного замораживания), удаление (хирургическое, радионожом, лазером) с последующим гистологическим исследованием. При местно-деструирующем росте необходимо выполнение пластических операций, иногда в сочетании с лучевой терапией.

Плоскоклеточный рак

Заболеваемость плоскоклеточным раком головы и шеи в странах Европы составляет 48,9 случая на 100 тыс. населения в год, смертность – 30,8 случая на 100 тыс. человек в год.

Плоскоклеточный рак – злокачественная опухоль, возникающая из клеток шиповатого слоя эпидермиса. Обычно развивается в пожилом возрасте. Опухоль часто появляется на фоне рубцов после ожогов, ранений, но может возникать и на неизмененной коже. Первичный очаг имеет вид экзофитного образования округлой формы с гладкой поверхностью или папилломатозного разрастания в виде цветной капусты (рис. 36, 37). Рак, возникший на фоне рубцов, имеет вид язвы с утолщенными, подрытыми краями, с наличием сукровичного или гнойного отделяемого с характерным запахом. Опухоль растет медленно.

 

 

 

 

Причинами, вызывающими плоскоклеточный рак кожи, могут быть вирус папилломы человека типов 16, 18, 31, 33, 35, 45, иммуносупрессивная терапия, УФО, промышленные канцерогены (смола, деготь, неочищенный керосин, мазут, креозот, смазочные масла), некоторые кожные заболевания (дискоидная красная волчанка).

Диагностика плоскоклеточного рака основана на результатах цитологического исследования соскоба. В сомнительных случаях проводят инцизионную биопсию.

МКБ-Х:

• С44.0 Злокачественное новообразование кожи губы (исключая красную кайму).
• С44.2 Злокачественное новообразование кожи уха и наружного слухового прохода.
• С44.3 Злокачественное новообразование кожи неуточненных частей лица.
• С44.4 Злокачественное новообразование кожи волосистой части головы и шеи.
• С44.5 Злокачественное новообразование кожи туловища, включая анальный отдел и перианальную область.
• С44.6 Злокачественное новообразование кожи верхней конечности, включая плечевой пояс.
• С44.7 Злокачественное новообразование кожи нижней конечности, включая область тазобедренного сустава.
• С44.8 Злокачественное новообразование с поражением кожи, выходящее за пределы одной из описанных локализаций.
• С.44.9 Злокачественное новообразование с поражением кожи.

TNM-классификация

• Первичная опухоль (Т):
• ТХ – недостаточно данных для оценки первичного очага;
• Т0 – признаков первичной опухоли нет;
• Tis – рак in situ;
• Tl – наибольший размер опухоли до 2 см;
• Т2 – наибольший размер опухоли 2–5 см;
• Т3 – наибольший размер опухоли более 5 см;
• Т4 – опухоль любых размеров, прорастающая глубокие анатомические структуры (хрящи, кости, мышцы).
• Регионарные лимфатические узлы (N):
• NX – недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов;
• N0 – метастазов нет;
• N1 – метастазы в регионарные лимфатические узлы.
• Отдаленные метастазы (М):
• MX – недостаточно данных для оценки отдаленного метастазирования;
• М0 – отдаленных метастазов нет;
• Ml – наличие отдаленных метастазов.

Стадии рака кожи:

• 0 стадия: TisN0M0;
• I стадия: T1N0M0;
• II стадия: T2-3N0M0;
• III стадия: T4N0M0, Т(любое)N1М0;
• IV стадия — Т(любое)N(любое)М1.

Болезнь Боуэна проявляется одиночной инфильтрированной медленно растущей красной бляшкой с четкими границами, шелушащейся поверхностью. В отличие от базалиомы, не имеет тонкого валика на периферии (рис. 38).

 

 

Эритроплазия Кейра также проявляется одиночной инфильтрированной медленно растущей красной бляшкой на головке полового члена (рис. 39), шейке головки или внутреннем листке крайней плоти, а также на вульве. При инвазивном (вертикальном) росте опухоли появляется мягкий кровоточащий мясистый гранулирующий узел, покрытый корками.

 

 

Гистологический диагноз плоскоклеточного рака должен быть установлен на основе биопсийного материала в соответствии с классификацией ВОЗ.

Лечение плоскоклеточного рака кожи

Лечение и диспансерное наблюдение проводят в специализированном онкологическом учреждении. Стандартное лечение зависит от локализации первичной опухоли и ее распространенности. Возможно хирургическое лечение с послеоперационной лучевой терапией/без нее или только лучевая терапия, химиотерапия.

Выводы

Своевременная диагностика и правильно выбранная тактика обследования (применение дерматоскопии, цитологического исследования, эксцизионной биопсии) очень важны в установлении диагноза злокачественного новообразования врачом-дерматологом. Знание проявлений, факторов риска, возможных осложнений и сотрудничество с онкологами позволяет не только своевременно диагностировать меланому и плоскоклеточный рак кожи и даже спасти жизнь пациента.

Список литературы находится в редакции