Поверхностные мелкие пустулы и фликтены на эритематозном фоне

Пациент Ш., 20 лет, обратился за консультативной помощью в связи с тем, что на протяжении 1,5 лет на коже туловища и конечностей периодически неожиданно появляются обильные «гнойничковые» высыпания, расположенные на резко воспаленной коже красного цвета. Появление высыпаний сопровождается повышением температуры тела до 37,8–39,0 ᵒC, общим недомоганием, слабостью. При обращении к врачу были установлены различные диагнозы: «Микробная экзема», «Токсикодермия», «Герпесвирусная инфекция», «Пустулезный псориаз». Лечение в основном заключалось в назначении антибиотиков, антигистаминных препаратов, топических кортикостероидов и оказывалось преимущественно неэффективным – спустя 1–2 мес процесс самостоятельно разрешался до следующего острого рецидива, причины которого больной определить не смог. Рецидивы наблюдаются 2–3 раза в течение года, развиваются быстро, продолжаются 1–2 нед.

Пациент Ш., 20 лет. На эритематозном фоне поверхностные мелкие пустулы и фликтены с дряблой провисающей покрышкой и смешанным содержимым

Пациент Ш., 20 лет. На эритематозном фоне поверхностные мелкие пустулы и фликтены с дряблой провисающей покрышкой и смешанным содержимым

При осмотре патологический процесс носил распространенный характер, характеризовался обширными очагами поражения на туловище, конечностях, в складках. Высыпания в виде мелких пустул величиной с булавочную головку с тонкой покрышкой располагались на сплошном гиперемированном фоне, образуя множественные крупнофестончатые фигуры. Уже на следующий день клиническая картина характеризовалась образованием фликтен с дряблой несколько провисающей покрышкой и со специфическим смешанным содержимым: в верхней части фликтены – прозрачным серозным, а в нижней части – гнойным. В центральной части фестончатых крупных очагов пустулы вскрывались, образовывались эрозии, тонкие корочки и обрывки эпидермиса. Описанные высыпания располагались на гиперемированном фоне.

Больной был проконсультирован эндокринологом, иммунологом, гастроэнтерологом, сопутствующей патологии выявлено не было. Содержимое везикуло-пустул стерильно, в препаратах-отпечатках акантолитические клетки отсутствуют.

Диагноз: подроговой пустулез Снеддона – Уилкинсона (син.: болезнь Снеддона – Уилкинсона, субкорнеальный пустулез Снеддона – Уилкинсона).

Гистология: умеренное субкорнеальное нейтрофильное поражение, более выраженное несколько глубже. Акантолиз обнаруживается с трудом.

Этиология, патогенез, клиника: субкорнеальный пустулез Снеддона –Уилкинсона относится к группе неинфекционных везикуло-пустулезных дерматозов с образованием стерильных пустул. Дерматоз описали в 1956 г. I. Sneddon и D. Wilkinson. Заболевание достаточно редко встречается, как правило, не сразу диагностируется, несмотря на то что имеет клинически распознаваемые признаки. Еще описавшие дерматоз авторы в качестве отличительного признака заболевания указывали очень поверхностные субкорнеальные стерильные пустулы. Заболевание характеризуется округлыми или полициклическими участками. Интересным является такой нюанс – вызванное тяжестью разграничение содержимого пустул, когда в верхней части элемента видна прозрачная жидкость, а в нижней – гной. Заболевание имеет циклическое течение, когда пустулы разрешаются с поверхностным шелушением, а затем снова формируются новые. Самостоятельность заболевания дискутабельна, так как одни авторы считают субкорнеальный пустулез вариантом пустулезного псориаза, другие – дерматита Дюринга или IgA-зависимого пемфигуса.

У некоторых больных отмечается ассоциация пустулеза с парапротеинемией IgA. Сторонники номенклатурной независимости субкорнеального пустулеза Снеддона – Уилкинсона ссылаются на то, что обычно это заболевание отвечает на принимаемый перорально дапсон, а вместе с тем псориаз не связан с парапротеином и не реагирует на прием дапсона.

Этиология заболевания не установлена, в основном мнение исследователей склоняется в пользу иммуноаллергической природы его возникновения. К провоцирующим факторам относят психические травмы, эндокринные расстройства, беременность, изредка просматривается связь с грануломатозами. Возрастных рамок субкорнеального пустулеза скорее всего не существует, иногда болеют и дети, а относительно гендерной привилегии отмечают, что женщины болеют чаще.

Клинические проявления субкорнеального пустулеза Снеддона – Уилкинсона прежде всего выражаются в появлении мелких пустул с тонкой покрышкой. Постепенно периферический рост пустул и их слияние приводят к формированию фликтен диаметром до 1–1,5 см с серозно-гнойным содержимым. Мелкие пустулы и фликтены расположены на эритематозном или эритематозно-отечном фоне. Очаги прогрессируют центробежно с постепенным очищением центральной части, что создает полициклические фигуры, периферия которых отечна и гиперемирована со склонностью к образованию новых пустул. Пустулы начинают вскрываться, образуются эрозии, затем – тонкие корочки, а по периферии очагов остаются обрывки отслоившегося эпидермиса. Преимущественно патологический процесс локализуется на туловище, конечностях, в крупных складках, иногда высыпания сопровождаются зудом. Состояние кожи почти эритродермическое, остаются свободными от высыпаний только отдельные участки на туловище. На гиперемированном, четко отечном фоне обильное количество мелких пустул и фликтен. Наряду с новыми высыпаниями, появление которых сопровождается ознобом с резким повышением температуры, имеются обрывки эпидермиса по очертаниям крупнофестончатого рисунка и эрозии. При рецидиве новые высыпания могут возникать на прежних местах, а при разрешении остается гипер- или гипопигментация. Изредка встречаются упорные случаи без склонности к ремиссиям.

Спорный вопрос относительно принадлежности субкорнеального пустулеза к псориазу, герпетиформному дерматиту Дюринга или трактовки его как самостоятельного заболевания, как следует из описанной выше мотивации, в определенной степени основывается на клинической реакции при применении общепринятых алгоритмов терапии псориаза и дерматита Дюринга.