Геморагічний (IgA-) васкуліт у дітей: сучасний погляд на проблему

Геморагічний васкуліт (ГВ; пурпура Шенлейна – Геноха, IgA васкуліт, анафілактоїдна пурпура, капіляротоксикоз) є одним з найбільш поширених серед васкулітів у дітей [24]. Він належить до групи так званих лейкоцитокластичних васкулітів, з ураженням судин дрібного калібру з відкладанням імунних комплексів [4]. Це некротизуючий васкуліт з переважним ураженням посткапілярних венул, капілярів та артеріол.

Пурпура Шенлейна – Геноха характеризується геморагічним висипом, артритом чи артралгіями, абдомінальним синдромом та ураженням нирок. Хворіють усі вікові групи, проте частіше діти від 3 до 15 років, переважно хлопчики (1,5-2:1) [28].

У 1837 р. німецький лікар Йоганн Лукас Шенлейн описав діагностичну тріаду симптомів хвороби: геморагічну пурпуру, артрит та ураження нирок. У 1874 р. інший німецький педіатр Едуард Генох описав поєднання геморагічної пурпури з абдомінальним болем, що супроводжувалось кров’янистою діареєю та протеїнурією. У подальшому захворювання відоме як пурпура Шенлейна – Геноха. Інша назва захворювання – анафілактоїдна пурпура – була запропонована британським педіатром Дугласом Гайрднером у 1948 р.

У 1994 р. Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) була запропонована номенклатура системних васкулітів [16], відповідно до якої пурпура Шенлейна – Геноха визначалась як васкуліт з IgA-домінантними імунними депозитами, який уражає дрібні судини (капіляри, венули чи артеріоли). Типово уражається шкіра, шлунково-кишковий тракт, гломерули і асоціюється з артралгіями чи артритами.

У 2012 р. СНСС було переглянуто номенклатуру васкулітів, відповідно до якої пурпуру Шенлейна – Геноха прийнято називати IgA-васкулітом [17]. Відповідно до прийнятого визначення, це васкуліт з IgA-домінантними імунними депозитами, який уражає дрібні судини (переважно капіляри, венули чи артеріоли). Типово уражається шкіра та гастроінтестинальний тракт, часто спостерігають артрити. Може виникнути гломерулонефрит, який не відрізняється від IgA-нефропатії.

Етіологія та патогенез

вгору

Захворювання має поліетіологічний характер. Потенційними тригерами хвороби можуть бути інфекційні збудники (β-гемолітичний стрептокок групи А [20], Mycoplasma pneumoniae, Bartonella benselae, Yersinia enterocolitica [22]; віруси (гепатитів, вітряної віспи, краснухи); паразити; алергени (укуси комах, харчові алергени, лікарські засоби); травми; переохолодження або перегрів [1, 4].

Етіологічні чинники зумовлюють утворення імунних комплексів і активованих компонентів системи комплементу. Надмірне накопичення циркулюючих імунних комплексів в умовах переважання антигенів або при недостатньому утворенні антитіл призводить до відкладення їх на ендотелії мікроциркуляторного русла з вторинною активацією білків системи комплементу за класичним шляхом, що призводить до ураження судинної стінки, відкладання IgА-депозитів, порушення реологічних властивостей крові та мікроциркуляції. Гіперкоагуляція призводить до тромбозу дрібних судин, некрозу, деструкції, що проявляється геморагічним синдромом.

Клінічні прояви

вгору

Початок захворювання гострий. Зазвичай спостерігається гарячка і слабість. Характерні симптоми з ураженням шкіри, суглобів, гастроінтестинального тракту та нирок з’являються послідовно протягом кількох днів або тижнів.

Рис. 1. Геморагічний висип на нижніх кінцівках у дівчинки 11 років (4-й день хвороби)   Рис. 1. Геморагічний висип на нижніх кінцівках у дівчинки 11 років (4-й день хвороби)

Рис. 2. Пурпура, що пальпується (зливний характер, типова локалізація) у дівчинки з ГВ   Рис. 2. Пурпура, що пальпується (зливний характер, типова локалізація) у дівчинки з ГВ

Найхарактернішою ознакою є шкірні прояви (100%), які мають вигляд геморагічної висипки – пурпури, що пальпується (palpable purpura) [18]. Висипання виступають над поверхнею шкіри, не зникають при натисканні, найчастіше виникають на розгинальних поверхнях нижніх кінцівок (рис. 1, 2), сідницях, хоча можуть бути й на інших ділянках шкіри. Висипання зазвичай симетричні. Пурпура може бути різною за розмірами – від дрібних петехій до великих екхімозів та проходить стадії цвітіння – від червоного до фіолетового і коричневого (рис. 3).

Висипання часто супроводжуються підшкірним набряком, особливо на дорсальній поверхні кистей і стоп, навколо очей, калитці. Кропив’янка чи еритематозні плямисто-папульозні висипання можуть передувати появі пурпури [11]. Рідко можуть зустрічатися геморагічні були й везикули.

Суглобовий синдром спостерігається у 50-80% дітей з геморагічним васкулітом. Можуть спостерігатись як артрити, так і артралгії. Найчастіше уражаються великі суглоби нижніх кінцівок – колінні (38%) та гомілково-стопні (85%) [15]. Рідше в патологічний процес втягуються й інші суглоби – ліктьові, променево-зап’ясткові, дрібні міжфалангові. Інколи (у 15%) артрит може передувати появі висипань на 1-2 дні [11]. Характерними ознаками даного артриту є періартикулярний набряк, біль і зменшення обсягу рухів у суглобі, тоді як почервоніння та підвищення температури над ділянкою суглоба не є типовими. Суглобовий синдром має доброякісний перебіг, утримується від кількох днів до 1-2 тиж [2].

Абдомінальний синдром спостерігається у 50-75% дітей, найчастіше через тиждень після появи висипань, але завжди в перші 30 днів. Інколи (у 10%) він передує іншим проявам хвороби [15]. Абдомінальний синдром проявляється вираженим болем у животі, може супроводжуватися кишковою кровотечею з рідкими випорожненнями, нудотою та блюванням. Васкуліт судин стінки кишки може ускладнитись кишковою непрохідністю, гангреною чи перфорацією кишки [7, 8]. Іншими проявами абдомінального синдрому можуть бути гострий панкреатит, гепатобіліарні порушення, виразковий коліт, інші ентеропатії.

Ураження нирок спостерігається у третини дітей з ГВ та проявляється у вигляді гломерулонефриту. У більшості дітей гломерулонефрит при пурпурі Шейнлейна – Геноха має доброякісний характер, і лише до 10% дітей мають тяжкі, життєвозагрозливі ускладнення. Найчастіше ураження нирок спостерігаються через місяць після появи висипань (75-80%). Найбільш критичними є перші 3 міс хвороби. Проявами ниркового синдрому можуть бути як мікроскопічна гематурія, помірна протеїнурія, так і виражений нефротичний, нефритичний синдром, гіпертензія чи ниркова недостатність [15].

Окремі автори [18] виділяють прогностичні фактори нефриту у дітей з ГВ, до яких відносять:

• початок хвороби після 7 років;
• персистуючу пурпуру;
• тяжкий абдомінальний синдром;
• зниження активності XIII фактора.

Інші [5] серед факторів ризику ураження нирок виділяють:

• чоловічу стать;
• вік старше 10 років;
• тяжкі гастроінтестинальні прояви (абдомінальний біль, шлунково-кишкову кровотечу, тяжку ішемію кишок);
• артрит/артралгію;
• персистуючу чи рецидивну пурпуру;
• лейкоцитоз > 15×10⁹/л;
• тромбоцитоз > 500×10⁹/л;
• підвищення рівня АСЛ-О;
• низький рівень C3.

Інші прояви ГВ зустрічаються значно рідше і охоплюють ураження нервової системи (судоми, кому, крововилив, енцефалопатію, синдром Гієна – Барре, атаксію, центральну чи периферійну нейропатію); ураження легень (інтерстиціальні пневмоніти, кровотечі); кардити, паротити, орхіти, перекрут яєчок [4, 24].

Критерії діагностики

вгору

Американським коледжем ревматологів (ACR) у 1990 р. були запропоновані діагностичні критерії пурпури Шенлейна – Геноха (див. таблицю) [21]. Діагностується пурпура Шенлейна – Геноха за наявності щонайменше 2 критеріїв (діагностична чутливість – 87,1%, специфічність – 87,7%).

У 2006 р. Європейська Ліга проти ревматизму (EULAR) і Педіатричне ревматологічне товариство (PReS) визначили критерії пурпури Шенлейна – Геноха в дітей [23]. Пурпура, що пальпується – обов’язковий критерій, разом з принаймні одним з наступних 4 критеріїв:

1. Дифузний абдомінальний біль.

2. Переважно IgA-депозити (підтверджені при будь-якій біопсії).

3. Артрити чи артралгії.

4. Ниркові ураження (гематурія і/чи протеїнурія).

Лабораторна та інструментальна діагностика

вгору

Немає специфічних методів лабораторної діагностики ГВ. Діагноз зазвичай встановлюється на основі характерної клінічної картини.

У загальному аналізі крові може бути нормохромна анемія, помірний нейтрофільний лейкоцитоз, тромбоцитоз і прискорення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ).

Рівень С-реактивного протеїну (СРП) характеризуватиме ступінь запальних реакцій.

У коагулограмі можуть бути прояви гіперкоагуляції (підвищення рівня фібриногену, розчинних комплексів фібриномономерів, індукованої агрегації тромбоцитів, пригнічення фібринолізу).

Враховуючи можливість ураження нирок при ГВ, необхідний контроль аналізів сечі та функції нирок. У загальному аналізі сечі може визначатись протеїнурія, еритроцитурія чи гематурія. В окремих випадках може знижуватись концентраційна функція нирок і кліренс за ендогенним креатиніном. У біохімічному аналізі крові контролюють рівень сечовини, креатиніну, електролітів, білка та його фракцій. При значній протеїнурії можлива гіпопротеїнемія з диспротеїнемією.

У дітей з ураженням нирок необхідно виключати інші причини ниркових змін, для чого визначають рівень комплементу С3, С4; ANCA-антитіла, автоімунний профіль (ANA, dsDNA); АСЛ-О; проводять ультразвукове дослідження (УЗД) нирок [14, 33].

Підвищення рівня сироваткових IgA та IgM може спостерігатися у половини хворих у гострій фазі. Серед інших імунологічних змін – підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів, кріоглобулінів, зниження активності комплементу.

При біопсії шкіри виявляють зміни, типові для лейкоцитокластичного васкуліту: характерний «ядерний пил» у вигляді темно-забарвлених гранул у стінці судин. Спостерігають депозити IgA.

При тривалих та виражених порушеннях з боку нирок рекомендується проведення біопсії нирок, при якій спостерігають проліферативний гломерулонефрит. Зміни коливаються від фокальних і сегментарних до тяжких поширених уражень.

При абдомінальному синдромі проводять УЗД органів травного тракту. При підозрі на кишкову непрохідність рентгенологічне дослідження кишки з барієм допомагає в постановці діагнозу.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) голови з ангіографією показана при підозрі на церебральний васкуліт.

Ренгенографія органів грудної клітки проводиться при підозрі на ураження легень.

Диференційна діагностика

вгору

Диференційна діагностика проводиться залежно від клінічної симптоматики захворювання. При шкірному синдромі виключають тромбоцитопенічну пурпуру, септицемію, в першу чергу менінгококову інфекцію, алергічні реакції, інші первинні та вторинні васкуліти, синдром дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові (ДВЗ-синдром).

При абдомінальному синдромі необхідно виключити гостру хірургічну патологію, у тому числі інвагінацію кишки, гостру кишкову непрохідність, перитоніт, гострий панкреатит. При шлунково-кишковій кровотечі виключають інші її причини (виразкову хворобу, виразковий коліт тощо).

Ураження нирок потребує виключення гострого постстрептококового гломерулонефриту, гемолітико-уремічного синдрому, системного червоного вовчака.

Лікування

вгору

Підходи до лікування ГВ дещо відрізняються у нашій країні та за кордоном.

Відповідно до наказу № 676 від 12.10.2006 р. «Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим із васкулітом Шенлейна – Геноха (геморагічний васкуліт, пурпура Шенлейна – Геноха)» [3], показані:

1. Прямі антикоагулянти (у поєднанні з антиагрегантами протягом 1-1,5 міс).

2. Антиагреганти (до півроку).

3. Переливання свіжозамороженої плазми.

4. Глюкокортикостероїди (ГКС; при абдомінальному синдромі).

5. Імуносупресивні засоби (у поєднанні з антикоагулянтами й антиагрегантами і ГКС при нефротичному або змішаному варіанті гломерулонефриту).

6. Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП; при ураженні суглобів і шкіри).

7. Амінохінолонові препарати (при легких формах захворювання, при шкірно-суглобовому синдромі, латентному гломерулонефриті з помірною протеїнурією та гематурією).

8. Вітаміни та інші засоби, які зменшують проникність і ламкість капілярів.

9. Антибіотики (за наявності прямих показань, а також для санації хронічних вогнищ інфекції в період ремісії).

10. Екстракорпоральна терапія: плазмаферез.

11. Препарати системної ензимотерапії в комбінованих програмах лікування.

Тоді як закордонні протоколи [36] та рекомендації Організації міжнародних досліджень в галузі дитячої та підліткової ревматології (Paediatric Rheumatology International Trials Organisation; PRINTO) та Європейського товариства з дитячої та підліткової ревматології (Paediatric Rheumatology European Society; PRES) вказують, що більшість пацієнтів з геморагічним васкулітом почуваються добре і не потребують будь-якої терапії взагалі.

Призначають ліжковий режим на період виражених симптомів. Підтримувальна терапія охоплює достатню гідратацію, електролітний баланс, адекватне харчування.

У разі необхідності для контролю болю призначають прості анальгетики (парацетамол 10-15 мг/кг кожні 4-6 год перорально), з обережністю призначають НПЗП, частіше вони показані при суглобовому синдромі (ібупрофен 4-10 мг/кг кожні 6-8 год перорально).

При вираженому абдомінальному болю, значних набряках та ураженні яєчок рекомендують ГКС, найчастіше пероральний преднізолон 1-2 мг/кг. Пропонується диференційований підхід до призначення ГКС [13]. При виражених набряках та ураженні яєчка – 1-2 мг/кг/день перорально з поступовим зниженням дози протягом 2-3 тиж, максимальна доза – 60-80 мг/добу. При вираженому абдомінальному болю преднізолон призначають у дозі 1 мг/кг/добу протягом 3 міс. У разі нудоти та блювання проводять триденне внутрішньовенне введення метилпреднізолону 7-15 мг/кг/добу, максимум 1 000 мг/добу, з наступним пероральним прийомом преднізолону 1 мг/кг/добу протягом 3 міс. Інші керівництва при абдомінальному болю рекомендують курсу преднізолону у дозі 1 мг/кг протягом 1-2 тиж [11, 27, 34]. На сьогодні немає доказів того, що рутинне призначення преднізолону полегшує наслідки ураження нирок у дітей з ГВ [6, 10, 12].

При ураженні нирок без швидкого прогресування призначають внутрішньовенне введення метилпреднізолону 7-15 мг/кг/добу, максимум 1 000 мг/добу, протягом 3 днів, з наступним пероральним прийомом преднізолону 1 мг/кг/добу протягом 3 міс. При швидкому прогресуванні нефриту додатково до вказаного лікування додають імуносупресивну терапію: циклофосфамід 2-3 мг/кг/добу перорально протягом 12 тиж чи азатіоприн 2-3 мг/кг/добу перорально протягом 12 тиж.

Для лікування тяжких шкірних проявів деякі рекомендації [31, 36] пропонують після консультації з дерматологом використовувати дапсон – 2 мг/кг раз на добу, максимум 100 мг, інші – колхіцин [14, 30].

У дітей з неврологічними та пульмональними ураженнями також рекомендують призначення преднізолону.

Таким чином, є певні відмінності у рекомендаціях щодо лікування ГВ у нашій країні та за кордоном, які стосуються переважно призначення антикоагулянтів і антиагрегантів, які відсутні у закордонних рекомендаціях і рекомендаціях організацій PRES та PRINTO, що потребує уніфікації підходів до лікування та менеджменту пацієнтів з ГВ.

Перебіг хвороби та прогноз

вгору

У більшості випадків перебіг пурпури Шенлейна – Геноха сприятливий. Тяжкість хвороби зумовлена абдомінальним синдромом та ураженням нирок.

У 2/3 пацієнтів тривалість хвороби становить до 1 міс [9]. Третина хворих має щонайменше один епізод рецидиву висипу [26], який часто поєднується з абдомінальним синдромом [29]. Кожен наступний епізод має легший перебіг, ніж попередні. Рецидиви можуть тривати до 6 міс, в окремих випадках – до 2 років [4]. Вони можуть бути спонтанними або спровокованими певними тригерами, в першу чергу респіраторними інфекціями [1].

Поява симптомів ураження нирок в перші 3 міс від початку чи чисельні рецидиви, які асоціюються з нефропатією, є факторами несприятливого прогнозу функції нирок [18, 32]. Додатковими факторами несприятливого прогнозу є гіпертензія, зниження активності ХІІІ фактора та ниркова недостатність на початку хвороби. У дітей з мінімальними проявами ураження нирок одужання настає протягом 2 років. Найбільш несприятливий прогноз у дітей з нефротичним чи нефритичним синдромом. Хронічна хвороба нирок формується у 2-3% дітей з ураженнями нирок.

Спостереження

вгору

Діти з ГВ повинні спостерігатися для вчасного виявлення ураження нирок. Для цього необхідний моніторинг загального аналізу сечі (виявлення протеїнурії і/чи гематурії), контроль артеріального тиску. Протягом 1-го місяця хвороби моніторинг здійснюється щотижня, на 2-3-му місяцях – раз на 2 тиж, за відсутності змін – надалі в 3, 6 та 12 міс. Огляд педіатра необхідний один раз на 3 міс [14].

Відповідно до рекомендацій PRINTO, ліжковий режим показаний лише під час гострої фази хвороби. Після одужання діти можуть ходити в школу знову і вести нормальне життя, беручи участь у всіх заходах, що і їх здорові однолітки. Фізичне навантаження має бути дозованим, під наглядом спортивних наставників.

Дієта повинна бути збалансованою відповідно до віку пацієнта, збагачена білками, кальцієм і вітамінами. Надмірне споживання їжі повинне бути обмежене у пацієнтів, які приймають ГКС, тому що ці ліки підвищують апетит.

Вакцинація повинна бути відкладена, і час проведення пропущеної вакцинації визначається лікарем індивідуально, залежно від тривалості загострення та терапії, яку отримує пацієнт, зокрема гормонотерапії та інших імуносупресивних засобів.

Список літератури

1. Бережний В.В., Марушко Т.В., Марушко Ю.В. Клінічна ревматологія дитячого віку. – Київ, 2013. – С. 247-252.

2. Боярчук О.Р., Рудько Л.Я., Гаріян Т.В. та ін. Суглобовий синдром у дітей з геморагічним васкулітом // Український ревматологічний журнал. – 2013. – № 3. – С. 107-108.

3. Наказ № 676 від 12.10.2006 р. «Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим із васкулітом Шенлейна – Геноха (геморагічний васкуліт, пурпура Шенлейна – Геноха) (ВШГ)».

4. Cassidy J.T., Petty R.E. Leukocytoclastic vasculitis / Textbook of Pediatric Rheumatology. – 2006. – P. 496-501.

5. Chan H., Tang Y.L., Lv X.H., et al. Risk Factors Associated with Renal Involvement in Childhood Henoch-Schönlein Purpura: A Meta-Analysis // PLoS One. – 2016. – N 11 (11). e0167346.

6. Chartapisak W., Opastirakul S., Hodson E.M., Willis N.S., Craig J.C. Interventions for preventing and treating kidney disease in Henoch-Schönlein Purpura (HSP) // Cochrane Database of Systematic Reviews. – 2009. – Issue 3. Art. – No.: CD005128.

7. Сhen S.Y., Kong M.S. Gastrointestinal manifestations and complication of Schönlein purpura // Chang Gung Med. J. – 2004. – N 27. – P. 175-181.

8. Davies M., Nanda Kumar M., Shetty V., Mitchell P. Henoch-Schönlein purpura as a rare cause of an acute abdomen // Ann R Coll Surg Engl. – 2017. – N 99 (2). – P. 88-90. doi: 10.1308/rcsann.2016.0359.

9. Dillon M.J. Henoch- Schönlein purpura (treatment and outcome) // Cleve Clin J Med. – 2002. –N 69. – P. 1221-1223.

10. Dudley J., Smith G., Llewelyn-Edwards A., et al. Rabndomised, double blind, placebo-controlled trial to determine whether steroids reduce the incidence and severity of nephropathy in Henoch-Schonlein Purpura (HSP) // Arch. Dis. Child. – 2013. – N 98. – P. 756-763.

11. Forbes T., Lunn A., Langstaff C. Guideline for Management of Henoch-Schonlein Purpura and Henoch-Schonlein Purpura Nephritis // Nottingham Children’s Hospital, 2016. – 17 p.

12. Hahn D., Hodson E.M., Willis N.S., Craig J.C. Interventions for preventing and treating kidney disease in Henoch-Schönlein Purpura (HSP) // Cochrane Database Syst. Rev. – 2015. – CD005128.

13. Henoch-Schonlein purpura. Step by step management // BMJ Best Practice http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/110/treatment/details.html

14. Hunter K. Henoch-Schonlein Purpura (HSP) Guideline – GL604. – 2012. – 12 p.

15. Jauhola O., Ronkainen J., Koskimies O., Ala-Houhala M., Arikoski P., Hölttä T., et al. Clinical course of extrarenal symptoms in Henoch-Schönlein purpura: a 6-month prospective study // Arch Dis Child. – 2010. – N 95. – P. 871-876.

16. Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K., et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference // Arthritis and Rheumatism. – 1994. – N 37 (2). – P. 187-92. doi:10.1002/art.1780370206.

17. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A., et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides // Arthritis Rheum. – 2013. – N 65. – P. 1-11.

18. Kawasaki Y., Suzuki J., Sakai N., et al. Clinical and pathological features of children with Henoch- Schönlein purpura nephritis: risk factors associated with poor prognosis // Clin. Nephrol. – 2003. – N. 60. – P. 153-160.

19. Kedia P.P., Tirumalae R., Puttegowda D., Antony M. «Joining the Spots in Adults and Young Tots»: A Clinicopathological Study of Henoch-Schönlein Purpura (IgA Vasculitis) // Am J Dermatopathol. – 2017. – N 39 (8). – P. 587-592. doi: 10.1097/DAD.0000000000000761.

20. Masuda M., Nakanishi K., Yosizawa N., et al. Group A streptococcal antigen in the glomeruli of children with Henoch-Schönlein nephritis // Am. J. Kidney Dis. – 2003. – N 41. – P. 366-370.

21. Mills J.A., Michel B.A., Bloch D.A., et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura // Arthritis and Rheumatism. – 1990. – N 33 (8). – P. 1114-21. doi:10.1002/art.1780330809.

22. Ngu K., Robson K.J., Goodman D.J. Henoch-Schönlein purpura following Yersinia enterocolitica infection // Med J Aust. – 2017. – N 6. – P. 60.

23. Ozen S., Ruperto N., Dillon M.J., et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides // Annals of Rheumatic Diseases. 2006. – N 65 (7). – P. 936-41. doi:10.1136/ard.2005.046300.

24. Ozen S. The spectrum of vasculitis in children // Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. 2002. – N 16. – P. 411-425.

25. Pacheva I.H., Ivanov I.S., Stefanova K., et al. Central Nervous System Involvement in Henoch-Schonlein Purpura in Children and Adolescents // Case Rep Pediatr. – 2017. – 5483543. doi: 10.1155/2017/5483543

26. Prais D., Amir J., Nussinovitch M. Recurrent Henoch-Schönlein purpura in children // J. Clin. Rheumatol. – 2007. – N 13. – P. 25.

27. Ronkainen J., Koskimies O., Ala-Houhala M., Antikainen M., Merenmies J., Rajantie J., et al. Early prednisolone therapy in Henoch-Schönlein purpura: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial // J Pediatr. – 2006. – 149 (2). – P. 241-247.

28. Saulsbury F.T. Epidemiology of Henoch-Schönlein purpura // Cleve Clin J Med. – 2002. –N 69. – P. 1187-1189.

29. Saulsbury F.T. Henoch-Schönlein purpura in children. Reports of 100 patients and review of the literature // Medicine (Baltimore). – 1999. – N 78. – P. 395-409.

30. Saulsbury F.T. Successful treatment of prolonged Henoch-Schönlein purpura with colchicine // Clin Pediatr (Phila). – 2009. – N 48. – P. 866.

31. Shin J.I., Lee J.S., Chung K.S. Dapsone therapy for Henoch-Schonlein purpura // Arch. Dis. Child. – 2006. – N 91. – P. 714.

32. Szeto C.C., Choi P.C., To K.F. et al. Grading of acute and chronic renal lesions in Henoch-Schönlein purpura // Mod. Pathology. – 2001. – N 14. – P. 635-640.

33. Tizard E.J., Hamilton-Ayres M.J.J. Henoch-Schonlein purpura // Arch. Dis. Child. Educ. Pract. Ed. – 2008. – N 93. – P. 1-8.

34. Weiss P.F., Feinstein J.A., Luan X., et al. Effects of corticosteroid on Henoch-Schönlein purpura: a systematic review. Pediatrics. – 2007. – N 120. – P. 1079.

35. Weiss P.F., Klink A.J., Localio R., et al. Corticosteroids may improve clinical outcomes during hospitalisation for Henoch-Schönlein purpura // Pediatrics. – 2010. – N 126 (4). – P. 674-681.

36. Williams C. Clinical Guideline for the management and investigation of Henoch-Schonlein Purpura (HSP) in children. Royal Cornwall Hospitals, 2013. – 9 p.

Геморрагический (IgA-) васкулит у детей: современный взгляд на проблему

О.Р. Боярчук, И.Р. Сагаль, ГВУЗ «Тернопольский государственный медицинский университет имени И.Я. Горбачевского МЗ Украины»

Резюме

В статье отображены современные подходы к номенклатуре, диагностике и лечению геморрагического (IgA-) васкулита у детей. Проанализированы подходы к лечению заболевания в Украине и в соответствии с рекомендациямиОрганизации международных исследований в отрасли детской и подростковой ревматологии (PRINTO) и Европейского общества по детской и подростковой ревматологии (PRES).

Ключевые слова: геморрагический васкулит, IgA-васкулит, менеджмент.

Henoch – Schonlein purpura (IgA-vasculitis) in children: modern approach to the problem

O.R. Boiarchuk, I.R. Sahal, I.Ya. Horbachevsky Ternopil State Medical University

Abstract

The article deals with new approaches to the nomenclature, diagnostics and treatment of IgA-vasculitis in children. The approaches to treatment of the disease in Ukraine and the recommendations of the Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO) and Paediatric Rheumatology European Society (PRES) were analyzed.

Key words: Henoch – Schonlein purpura, IgA-vasculitis, management.