Клинический случай синдрома Мелькерссона – Розенталя

Синдром Мелькерссона – Розенталя представляет собой триаду симптомов: макрохейлит, паралич лицевого нерва и складчатый (скротальный) язык. Распространенность данного синдрома в популяции невелика. Масштабных исследований данной патологии не проводилось, однако большинство авторов отмечают низкую заболеваемость – от 0,08 до 0,1% в общей популяции [3]. Чаще болеют женщины.

Этиология синдрома Мелькерссона – Розенталя неизвестна. Среди вероятных причин возникновения данной патологии рассматривают наследственность, пищевую аллергию, аллергические реакции на стоматологические материалы, инфекционные агенты, иммунологические нарушения. У пациентов с данным синдромом были обнаружены мутации в гене FATP1, что подтверждает наследственную теорию его возникновения [13]. Об аллергической этиологии говорит тот факт, что у большинства пациентов с данной патологией имеется сопутствующий атопический дерматит и повышенные уровни IgE. В литературных источниках описывается начало данного синдрома после контакта с металлами (кобальтом и золотом), употребления корицы, ментола, некоторых медикаментов [11, 12]. Среди инфекционных триггеров выделяют герпесвирусы, Mycobacterium tuberculosis и Borrelia burgdorferi. Многие исследователи склонны рассматривать синдром Мелькерссона – Розенталя как ангионевроз. Потенциальной причиной отека губ считают повышенную проницаемость сосудов кожи в результате нарушения функционирования вегетативной нервной системы. Кроме того, неспецифичные антигены могут стимулировать периваскулярные клетки к формированию неказеозных гранулем, обтурации сосудов и отеку лица [5]. В последние годы отмечается частое сочетание синдрома Мелькерссона – Розенталя с болезнью Крона и саркоидозом, что побуждает исследователей задуматься об их единых факторах риска [8]. Данный факт говорит о необходимости тщательного обследования гастроэнтерологом больных синдромом Мелькерссона – Розенталя.

Основным клиническим проявлением данного синдрома является отек одной или обеих губ. Кроме того, может отмечаться отек других зон лица, в том числе периорбикулярной области [2, 4, 7]. Вначале наблюдается эпизодическое появление неплотного отека, который регрессирует в течение нескольких часов или дней. Отек может быть симметричным либо асимметричным, чаще начинается с нижней губы, а затем в процесс вовлекается и верхняя губа. С течением времени отек становится персистирующим, более выраженным, плотным, стойким, регрессирует несколько месяцев и даже лет. При хроническом течении отек может сопровождаться сухостью и шелушением красной каймы губ. Появление отека иногда сопровождается повышением температуры, ознобом, головной болью, зрительными нарушениями, увеличением региональных лимфатических узлов [6].

Второе проявление синдрома представлено складчатостью языка, которая может сопровождаться потерей вкуса и сниженным слюноотделением.

Третьим симптомом является паралич лицевого нерва, который может как предшествовать отеку губ (описаны случаи его возникновения за несколько месяцев или лет до появления макрохейлита), так и следовать за ним. Паралич лицевого нерва при синдроме Мелькерссона – Розенталя может быть односторонним и двусторонним, частичным и полным. Иногда при неврологическом обследовании могут определяться и параличи других нервов. Данный факт говорит о необходимости консультирования пациентов неврологом.

Лечение синдрома зачастую сложное и малоэффективное. Большинство литературных источников говорит об эффективности применения кортикостероидов, а также их комбинации с антибиотиками (тетрациклинового ряда и макролидами), нитроимидазолами (метронидазолом). Описаны случаи положительного эффекта на фоне применения нестероидных противовоспалительных средств, стабилизаторов мембран тучных клеток, антигистаминных препаратов, метотрексата, инфликсимаба, дапсона, витаминов группы В [1, 9, 10]. Однако масштабных исследований оценки эффективности данных препаратов при синдроме Мелькерссона – Розенталя не проводилось.

Под нашим наблюдением находилась пациентка Н., 58 лет, которая была направлена в кожно-венерологическое отделение КУ «Запорожский областной кожно-венерологический клинический диспансер» ЗОС с жалобами на асимметричный отек губ, их незначительное покраснение и шелушение.

Рис. 1. Пациентка Н., 58 лет. Клиническая картина поражения губ (до лечения) (здесь и далее – фото предоставлены авторами)

Рис. 1. Пациентка Н., 58 лет. Клиническая картина поражения губ (до лечения) (здесь и далее – фото предоставлены авторами)

Из анамнеза заболевания: впервые отек губ возник 6 мес назад. Его возникновение пациентка ни с чем не связывает. Вначале появился отек нижней губы, более выраженный справа. Затем пациентка отметила вовлечение в патологический процесс верхней губы. Отек был стойким, удерживался несколько суток и недель, затем самопроизвольно медленно регрессировал. Однако через некоторое время возникал вновь. Длительность рецидивов постепенно увеличивалась, а межрецидивные промежутки уменьшались. В течение последнего месяца больная отмечала постоянный стойкий отек обеих губ, асимметричный, более выраженный справа. Кроме того, в течение последнего месяца пациентка начала замечать покраснение и шелушение красной каймы губ. Субъективные ощущения отсутствовали. В связи с данными симптомами обратилась за медицинской помощью в поликлинику по месту жительства, где был установлен диагноз: «Отек Квинке». Была проведена терапия антигистаминным препаратом (лоратадином), наружно назначались топические кортикостероиды и их комбинации с антибактериальными и антимикотическими средствами. Эффекта после данной терапии пациентка не отмечала, в связи с чем была направлена в кожно-венерологический диспансер.

Из анамнеза жизни: среди перенесенных заболеваний отмечала неврит правого лицевого нерва несколько лет назад. Аллергологический анамнез: пациентка указала возникновение аллергической реакции на внутримышечное введение витамина В₆ (во время лечения неврита лицевого нерва).

Рис. 2. Пациентка Н., 58 лет. Диагноз: «Синдром Мелькерссона – Розенталя» (после лечения)

Рис. 2. Пациентка Н., 58 лет. Диагноз: «Синдром Мелькерссона – Розенталя» (после лечения)

Объективно при поступлении в КУ «ЗОКВКД» ЗОС: при осмотре лица отмечалась асимметрия с отечностью правой его половины. Наблюдался стойкий плотный отек верхней и нижней губ, асимметричный, более выраженный справа. На красной кайме губ определялось шелушение (рис. 1). При осмотре полости рта выявлена складчатость языка.

При физикальном обследовании других отклонений выявлено не было. В общеклинических анализах значимых отклонений не обнаружено. Пациентка была направлена на консультацию невролога, на момент осмотра которого патологии не выявлено.

Был установлен диагноз: «Синдром Мелькерссона – Розенталя». Назначено лечение: преднизолон 30 мг/сут с последующим снижением дозы (с корригирующей терапией препаратами калия и кальция); доксициклин 100 мг 2 раза/сут 10 дней; раствор натрия тиосульфата 30% – 5,0 мл 1 раз/сут № 10; супрастин 1,0 мл в/м 1раз/сут № 10; тиамина гидрохлорида раствор 5% – 1,0 мл в/м через день № 10; цианокобаламина раствор 0,05% – 1,0 мл в/м через день № 10.

В результате лечения была достигнута клиническая ремиссия (рис. 2). Пациентка была выписана домой с рекомендациями охранительного режима.

Список литературы

1. Barry O, Barry J, Langan S, Murphy M, Fitzgibbon J, Lyons JF. Treatment of granulomatous cheilitis with infliximab. Arch Dermatol. 2005;141(9):1080-2.

2. Chu Z, Liu Y, Zhang H, Zeng W, Geng S. Melkersson-Rosenthal Syndrome with Genitalia Involved in a 12-Year-Old Boy. Ann Dermatol. 2016;28(2):232-6.

3. El-Hakim M, Chauvin P. Orofacial granulomatosis presenting as persistent lip swelling: review of 6 new cases. J Oral Maxillofac Surg. 2004;62(9):1114-7.

4. Feng S, Yin J, Li J, Song Z, Zhao G. Melkersson-Rosenthal syndrome: a retrospective study of 44 patients. Acta Otolaryngol. 2014;134(9):977-81.

5. Hornstein OP. Melkersson-Rosenthal syndrome. A neuro-muco-cutaneous disease of complex origin. Curr Probl Dermatol. 1973;5:117-56.

6. Khandpur S, Malhotra AK, Khanna N. Melkersson-Rosenthal syndrome with diffuse facial swelling and multiple cranial nerve palsies. J Dermatol. 2006;33(6):411-4.

7. Rawlings NG, Valenzuela AA, Allen LH, Heathcote JG. Isolated eyelid edema in Melkersson-Rosenthal syndrome: a case series. Eye (Lond). 2012;26(1):163-6.

8. Saalman R, Sundell S, Kullberg-Lindh C, Lоvsund-Johannesson E, Jontell M. Long-standing oral mucosal lesions in solid organ-transplanted children-a novel clinical entity. Transplantation. 2010;89:606.

9. Sobjanek M, Wlodarkiewicz A, ZelaznyI, Nowicki R, MichajlowskiI, Sokolowska-Wojdylo M. Successful treatment of Melkersson-Rosenthal syndrome with dapsone and triamcinolone injections. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008;22(8):1028-9.

10. Tonkovic-CapinV, Galbraith SS, Rogers RS3rd, Binion DG, Yancey KB. Cutaneous Crohn’s disease mimicking Melkersson-Rosenthal syndrome: treatment with methotrexate. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(4):449-52.

11. White A, Nunes C, Escudier M, et al. Improvement in orofacial granulomatosis on a cinnamon- and benzoate-free diet. Inflamm Bowel Dis. 2006;12(6):508-14.

12. Wong GA, Shear NH. Melkersson-Rosenthal syndrome associated with allergic contact dermatitis from octyl and dodecyl gallates. Contact Dermatitis. 2003;49(5):266-7.

13. Xu XG, Guan LP, Lv Y, Wan YS, Wu Y, Qi RQ, et al. Exome sequencing identifies FATP1 mutation in Melkersson-Rosenthal syndrome. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(5):e230-e232.