Вправе ли мы забывать о лепре?

Лепра – заболевание, известное с глубокой древности и всегда вызывающее ужас у окружающих. Об этом заболевании было известно уже в наставлениях Моисея, то есть 2 000 лет тому назад, когда этих несчастных больных называли «нечистыми». Оказалось, что человечество было знакомо с этой болезнью еще за 1 500 лет до Ветхого Завета: в обнаруженных египетских папирусах было описано заболевание «странное и не поддающееся врачеванию». Больные лепрой всегда становились изгоями, их изгоняло общество, их, живых, отпевали в церкви как умерших, объявляли покойниками, их забывали даже близкие люди, а их судьбой становилось кочевое жалкое существование, когда небольшими группами, незрячие, увечные они передвигались, предупреждая население о своем приближении обязательным звуком колокольчиков. Больные не смели разговаривать со здоровыми, не имели права подходить к проточным водоемам, у них забирали детей.

Воздушно-капельный путь передачи лепрозной инфекции признается основным. В последние годы участились публикации, утверждающие не последнюю роль в возникновении заболевания наследственного фактора в виде предрасположенности. Есть работы, в которых показано, что родственники больного лепрой 1-й степени родства, имеющие группы крови, совпадающие по изоантигенному составу с группой больного, а также сходные с ним типы узоров на пальцах рук, при прочих равных условиях отличаются большим риском заболеть, чем имеющие несходные группы крови и пальцевые узоры [1]. Так ли это – проблема будущих научных исследований, но известно, что лепра имеет несомненные предпочтения в некоторых эндемичных регионах. Необычайно высокая заболеваемость, по данным ВОЗ, отмечается в Индии, Бразилии, на африканском континенте. Предполагают, что еще в средние века лепра из Африки была завезена в Грецию при возвращении армии Александра Македонского из Азии, а оттуда распространилась по всей Европе. В XIII ст. в Европе был пик эпидемии, о чем свидетельствует открытие 20 тыс. лепрозориев.

По данным ВОЗ, в настоящее время ежегодно в мире регистрируют 230 тыс. новых случаев лепры, а всего зарегистрировано на сегодняшний день 5-7 млн человек. Мировым лидером остается Индия. Шесть лет назад было официально объявлено, что с проказой в Индии покончено. Как оказалось, медики поторопились с этим заявлением, и лепра вновь с огромной скоростью распространяется по стране. Каждый год в Индии заболевает 120 тыс. человек, из них 10% – дети. На конгрессе в Индии весьма впечатлили доклады ведущих индийских ученых о состоянии с эпидемиологией и лечением лепры.

По данным ВОЗ, в 2013 г. в мире зарегистрировано 215 556 новых случаев, в 2014 г. – 213 889, в 2015 г. – 211 973. Безусловно, важное значение имеют эпидемиологические особенности лепры, каковыми являются социальные факторы: неудовлетворительная санитарно-гигиеническая обстановка, перенаселенность жилищ, неполноценное питание, миграция населениия [3, 4].

Лепра отличается очень длительным инкубационным периодом, что, как правило, делает невозможным установление источника заражения. Достаточно часто установление диагноза затягивается в связи с первоначальной диагностической ошибкой. Дифференциальная диагностика должна проводиться с туберкулезной волчанкой, кожным лейшманиозом, грибовидным микозом, саркоидом Бека, ознобленной волчанкой Бенье – Теннессона, подкожным саркоидозом Дарье – Русси, дисхромиями [2].

Во время моей первой командировки на Кубу в 1985 г. по поводу решения вопроса лечения детей Украины с витилиго, псориазом и очаговой алопецией я попросила министра здравоохранения Кубы организовать мне посещение лепрозория. Мой переводчик несколько дней уговаривал отказаться от этой затеи, я пообещала, что на территорию его не возьму (слово сдержала). Второй странностью было то, что согласование визита в лепрозорий продолжалось 2 нед. Думаю, это неудивительно при их порядках, и, видимо, они были несказанно изумлены моей странной просьбой. Подозреваю, что ни до меня, ни после такой просьбы не поступало.

Наконец, разрешение было получено, и состоялась поездка в лепрозорий. Вся территория напоминала очень хорошо оборудованный концентрационный лагерь: с высоченной бетонной оградой, пропускной системой под присмотром вооруженной охраны, новыми чистыми корпусами, где проживали пациенты (в каждой палате приблизительно 20 человек), при этом чистота, полноценное питание, в отличие от жалкого полуголодного существования кубинцев, и, что самое главное, – полное медикаментозное обеспечение. Было поразительно, что все больные (около сотни) получали ДДС (то есть препарат был). Так я ознакомилась с системой содержания больных лепрой в резервации. Кстати, вспомнилось, что безмерно почитаемый на Кубе герой и врач Че Гевара после окончания университета, получив специальности «Хирургия» и «Дерматология», работал и жил среди прокаженных в лепрозории в Венесуэле.

В Советском Союзе функционировали 15 лепрозориев, система была не вполне резервацией, а так называемое закрытое лечебное учреждение, откуда, иногда через десятки лет, больные могли уехать, оставаясь под контролем, но им к этому времени уже некуда было уезжать…

Лепрозорий в Украине функционировал в г. Смела. Во время оккупации фашисты расстреляли и больных, и медиков, некоторые все же успели до рассвета убежать. В последний год войны наш отечественный великий профессор-офтальмолог Владимир Петрович Филатов обратил внимание на увеличившийся поток больных, обращавшихся в институт глазных заболеваний, среди которых было достаточно много ослепших пациентов с лепрой, которые не знали, где им лечиться. Филатов их оперировал, но при этом поставил перед собой цель добиться срочной организации под Одессой лепрозория. Территорию площадью 150 га выделили в поселке Кучурган, который объединил 2 села, в прошлом немецкие поселения – Баден (теперь Очеретовка) и Страсбург (теперь Степановка). Немцы, жители этой местности, после окончания войны были насильственно депортированы в Казахстан, и появилась свободная территория. Кстати, в построенных еще при Екатерине ІІ домах из песчаника продолжают жить, в том числе и сотрудники учреждения!

В лепрозории В. П. Филатов продолжал консультировать больных, в память о медике-подвижнике и ученом этот лепрозорий больные стали называть «санаторий Филатова», а улицу рядом с учреждением в поселке назвали в его честь. При том что всего в Союзе функционировало 15 лепрозориев, в которых находилось 3 тыс. больных, лепрозорий в Кучургане должен был обслуживать (и содержать) больных из Украины, Молдавии и Белоруссии. Штат лепрозория состоял из 3 врачей (терапевта, хирурга и офтальмолога), 9 медсестер, 12 санитарок. Весьма оперативно был реализован план строительства лепрозория: 3-этажный больничный корпус и коттеджи для больных супружеских пар (на 2 пары с раздельными выходами), состоящие из комнаты, кухни, ванны, туалета и маленького «приусадебного» участка. Все это построил главный врач больницы – Владимир Федорович Наумов, хирург по специальности, который на протяжении почти 50 лет был главным врачом лепрозория.

В 1995 г. я побывала в лепрозории и познакомилась с этим удивительным интеллигентным человеком, образцом земского врача в чеховском понимании. Учреждение тогда почти полностью не финансировалось, это ошеломляло: нет транспорта, нет телефонной связи, нет продуктов (овощи выращивали сами сотрудники на участках возле домиков). Более всего «впечатлило» кресло-трон, сбитое сотрудниками из досок, на которое усаживали больного для хирургического удаления мутилированных пальцев на руках и ногах (ступни находились на ступеньке трона, чтобы медику было удобно). Такой коллектив, такое отношение к больным, такое сопереживание редко встретишь! К тому же в лепрозории кроме марганцовки для обработки послеоперационной культи в то время ничего не было. А в это время весь мир уже активно лечил миллионы больных дапсоном…

Могу гордиться, что способствовала тому, чтобы в лепрозорий наконец попала гуманитарная помощь от немецкого врача-терапевта в виде достаточно большого количества дапсона, которого хватило на более чем 15 лет. Нельзя не отметить совершенно немыслимые усилия, которые были приложены к растоможиванию гуманитарного груза и доставке его в лепрозорий со стороны главного дерматовенеролога области, главного врача Одесского областного диспансера Ивана Савельевича Фузижи. Именно на таких организаторах здравоохранения, на таких врачах, на таких интеллигентах держится наша медицина. Отвечая на запрос немецкого врача-волонтера о необходимом количестве дапсона и не очень разбираясь в калькуляциях, я высчитала годичный расход препарата на 1 больного, умножила на 50 больных (в них вошли и выписанные, но не снятые с учета), затем умножила на 10 лет, а далее на свой риск прибавила на возможное количество больных дерматитом Дюринга. В.Ф. Наумов был признателен и мне, и Ивану Савельевичу за помощь в медикаментозном обеспечении лепрозория. Должна признаться, что по устной договоренности Владимир Федорович еще долгое время выдавал дапсон согласно моим просьбам также и тяжелейшим больным с дерматитом Дюринга (даже если с письмом от меня приезжали родственники).

Лепрозорий зарегистрирован в системе МЗ Украины в 1969 г., в последние десятилетия на лечении и контроле в лепрозории находилось примерно 50 больных лепрой. К настоящему времени их число уменьшилось за счет снятых с учета и умерших, а новых случаев не наблюдалось. И тут хотелось бы перейти к вопросу: а может ли быть угроза появления случаев лепры в наше время?

Второй раз я попросила Ивана Савельевича привезти меня в лепрозорий во время врачебной конференции в 2004 г. С нами поехал и небезразличный ко всему в нашей специальности главный дерматовенеролог Тернопольской области Александр Иванович Хара. В прекрасный солнечный день мы подъехали к лепрозорию. На пороге стоял, отдыхая и не подозревая о нашем приезде, Владимир Федорович, который быстро подошел ко мне и сказал: «Здравствуйте, Лидия Денисовна! Как вы узнали?» Что же оказалось? Только что в лаборатории у прибывшего накануне пациента со слизистой носа обнаружили Mycobacterium leprae. Этим пациентом оказался мужчина 39 лет, который с подросткового возраста на протяжении 20 лет приезжал в лепрозорий для обследования как контактировавший с находившейся здесь с диагнозом лепры матерью.

Уже 4 года как мать считается здоровой и вернулась домой. Сложное экономическое состояние семьи, отсутствие работы и специальности заставили пациента в последние годы ездить на заработки в Россию, где он трудился на стройках. Его насторожило, что на коленях появились язвы, возникновение которых он не заметил. Это были участки кожи, которые соприкасались с радиатором, когда он обогревался, но не чувствовал температуру. Он тут же вспомнил все, что он знал о проказе, и немедленно поехал в Кучурган. Вот и эпидемиология, и длительный инкубационный период! Но ведь все эти годы пациент ездил в общих вагонах с палочкой Ганзена на слизистой носа, а один из путей передачи инфекции – воздушно-капельный!

Установлено, что при разговоре, кашле или чихании один больной лепрой за 10 мин выделяет на расстояние 1 м 100 тыс. бацилл Ганзена.

В январе 2004 г. был зарегистрирован свежий случай лепроматозного типа лепры. Особенность данного случая заболевания состояла в том, что источником заражения 39-летнего пациента была мать, а он, как ее контакт, наблюдался на протяжении 20 лет и 5 лет назад после тщательного обследования был снят с учета.

Приводим выписку из истории болезни. Этот случай уже был нами представлен в публикации 2004 г., но сегодня еще раз хотелось коснуться проблемы лепры.

Рис. 1. Пациент Х., 1964 г. р. Диагноз: лепроматозный тип лепры

Рис. 1. Пациент Х., 1964 г. р. Диагноз: лепроматозный тип лепры

Пациент Х., 1964 г. р., житель Закарпатской области, Мукачевского района, поступил в Украинский лепрозорий 13 января 2004 г. Как контактное лицо по отношению к своей матери находился на учете с 1978 г. По истечении 20-летнего срока (1998 г.) был снят с учета, клинических и бактериоскопических признаков лепры за время наблюдения не было. Первые признаки заболевания появились в 2000 г., когда на коже груди стали появляться розовые пятна, самопроизвольно исчезающие через 1-2 мес. Пятнам значения не придавал, к врачам не обращался. В начале 2003 г. отмечал ухудшение общего самочувствия, беспокоила ломота в конечностях. Со временем начали появляться ожоги в самых неожиданных местах, сам факт ожога не замечал. Так, в областях колен сформировались атрофические рубцы на месте ожога от длительного соприкосновения с радиатором отопления, немало рубцов расположено на кистях рук. За медицинской помощью не обращался. Социальные условия у пациента – неудовлетворительные, отсутствие постоянного заработка способствовало его миграции и, в частности, работе по найму в России, питание было недостаточным, условия проживания – неудовлетворительными. В Укрлепрозорий прибыл самостоятельно с жалобами на общую слабость, недомогание, постоянный насморк и частые ожоги.

Объективно: волосяной покров на волосистой части головы сохранен. Брови и ресницы отсутствуют. Кожа лица красноватого цвета с синюшным оттенком, инфильтрирована. Мочки ушей инфильтрированы. Нос деформирован, хрящевая перегородка носа в основном разрушена и сохранена лишь в передней своей части. Мраморность кожи верхней части спины и груди. На коже рук рубцы после ожогов, на правой кисти – ожоговые язвы. На обеих кистях атрофия мышц тенара и гипотенара, атрофия межкостных мышц, стойкое сгибание концевых фаланг 5-го и 4-го пальцев. На обеих стопах трофические язвы и деформации пальцев, на коже в области коленных суставах рубцы и язвы после ожогов (рис. 1, а–в). Нервные стволы, доступные пальпации, на руках и ногах утолщены и болезненны. Температурная и болевая чувствительность отсутствует на коже рук от пальцев до плечевых суставов, на ногах – от пальцев до верхней трети бедер. Тактильная чувствительность сохранена на конечностях только в области плеч и бедер. Лимфатические узлы подчелюстные, шейные, подмышечные, локтевые, бедренные, паховые увеличены.

При бактериологическом исследовании скарификатов со слизистой носа, кожи лица, в области левой и правой лопатки обнаружены гомогенные микобактерии Гансена – Нейссера.

При обследовании: РВ – отрицательная, РИБТ – отрицательная, РИФ-абс. и РИФ-200 – отрицательные. Выявлены некоторые отклонения в иммунологической картине крови: так, лимфоциты – 47% (при норме 24-30%), Т-супрессоры – 20% (при норме 0-45%), IgM – 5,25 мг/мл (при норме 0,35-3,15 мг/мл), моноциты – 12% (при норме 6-8%), нейтрофилы – 3,19x10⁹/л (при норме 4,26-5,36х10⁹/л), сегментоядерные – 36% (при норме 63-67%), палочкоядерные – 2% (при норме 4%), Т-хелперы/Т-супрессоры – 80:20 (при норме 2:1-3:1), Т-супрессоры/Т-общие – 0,33 (при норме 0,08-0,16).

Диагноз: «Лепроматозный тип лепры с поражением кожи, слизистых оболочек верхних дыхательных путей, периферических нервов в стадии прогрессирования с наличием микобактерий лепры в соскобе слизистой носа и тканевом соке».

Мать пациента Х. – Ш., 1944 г. р., поступила в Укрлепрозорий 20.08.1978 г. из Закарпатской области, Мукачевского района. При поступлении был установлен диагноз: «Лепроматозный тип лепры, прогрессирующая стадия с поражением кожи, периферических нервов, органа зрения, мышц, с наличием большого количества микобактерий в носу и тканевом соке».

В результате проведенного лечения процесс у женщины постепенно регрессировал. За время нахождения в стационаре лепрозория больная вместе с общеукрепляющим лечением и лечением сопутствующих заболеваний получала следующие противолепрозные препараты: DDS – 30,0, рифадин – 37,5, препарат Сиба 1906 в/м – 75,0, курсы комбинированного лечения: солюсульфон 50% + бенемицин, дапсон + димоцифон – 31,2. Микобактерии лепры не обнаруживались с 1980 г. в соскобе со слизистой и с 1982 г. – в тканевом соке. 25.03.1983 г. пациентка была выписана на амбулаторное лечение по месту жительства комиссией врачей Укрлепрозория, впоследствии получала лечение, высылаемое эпидемиологическим отделом Укрлепрозория, под контролем фельдшера сельского фельдшерско-акушерского пункта.

Приведенный случай служит напоминанием врачам-дерматовенерологам о возможной диагностической ошибке, настораживает в отношении эпидемиологии лепры, особенно в период роста микобактериальной эпидемии туберкулеза.

В последние годы в прессе было несколько публикаций об украинском лепрозории. Так, в 1997 г. в газете «Известия» появилась статья некоего журналиста Л. Каплюшина, который посетил одесский лепрозорий, описал и достижения, и невзгоды, справедливо отдал должное роли главного врача в этом гуманном направлении в медицине. Впоследствии новое поколение российских журналистов – О. Константинов и А. Кравцов – в 2009 г. подробно описали свой визит в лепрозорий уже с малым количеством больных, но как же без такой сентенции: «Есть и духовная лепра, коей больны многие живущие в современной Украине»… Кстати, чтобы совсем все было понятно читателям, он разъясняет: «Украина – это означает у края». И это все – благодарность за прием и знакомство с работой лепрозория!

Эти так называемые журналисты даже утверждали, что у В. А. Ющенко лепра, а его мать похоронена в лепрозории (вопреки известной ее могиле в Хоружевке). Не обошли вниманием и крупнейшего в мире лепролога Анатолия Афанасьевича Ющенко (однофамильца нашего экс-президента), почему-то намекая на его личную жизнь. Кстати, этот обаятельный человек и прекрасный лектор приезжал в Киев по приглашению профессора И. И. Потоцкого и читал у него на кафедре на заседании Киевского Общества прекрасный доклад об опыте руководимого им научно-исследовательского Астраханского института воссоздания модели лепры на броненосцах и испытаниях на них новых направлений лечения. Кстати, этот ученый был по-доброму настроен к Украине, а при случайной встрече на европейском конгрессе в 2005 г. рассказал, что таможенники приняли его за нашего президента и радостно пожимали ему руку.

А как можно оценить публикацию 2016 г. некоего Д. Гавриша в казанском издательстве? Вот цитата из описания визита в наш лепрозорий: «За воротами видно здание, облицованное бежевым кафелем и по форме напоминающее матку с двумя яичниками: советская больничная архитектура». А далее рассказ об угощениях в Кучургане («...я заталкиваю в себя еду...») и опять о недостатках другого государства.

Рис. 2. Пациент Я. болеет лепрой на протяжении 30 лет

Рис. 2. Пациент Я. болеет лепрой на протяжении 30 лет

А теперь хотелось бы высказаться относительно позиции МЗ и некоторых специалистов. Мол, нет больных, и нужно забыть об этой инфекции. Вместе с тем необходимо помнить основные эпидемиологические критерии оценки данного заболевания. Инкубационный период лепры – в среднем от 3 до 7 лет, иногда – до 20 лет и более. Все же путь передачи крайне серьезный – воздушно-капельный. Известно, что при определенных условиях M. leprae способна длительно (годами) сохранять жизнеспособность вне организма хозяина. Веками накапливался опыт, который позволяет утверждать, что лепра – это болезнь нищеты, достаточно чутко реагирующая на социальные и экономические провалы. Установлено, что в среднем через 10-15 лет после войн и различных катаклизмов в России отмечался подъем заболеваемости проказой. Способствуют восприимчивости к заболеванию туберкулез, алкогольная и наркотическая интоксикация. Нельзя сбрасывать со счетов и факт усилившихся в настоящее время миграционных процессов, и ослабление контроля за въездом граждан из высокоэндемичных по лепре стран.

ВОЗ констатирует, что в последнее время в Германии каждый год диагноз лепры устанавливают 4-5 больным мигрантам. В США в 2015 г. впервые диагноз установлен 178 больным. Если провести аналогию с сифилисом – ведь тоже бытовал факт, что в СССР искоренили сифилис еще после гражданской войны, но жизнь и эпидемиология подчиняются своим законам. Поэтому речь в моем анализе идет не о возрождении лепрозория, а о настороженности, о знании, о грамотной дифференциальной диагностике. Так можем ли мы забывать об этой страшной инфекции в период социальной нестабильности, экономической неустойчивости, в период, когда мир и Украина не могут справиться с туберкулезом. Ни в коем случае! (рис. 2)

Список литературы

1. Баринов Ю. Н., Подоплелов И. И. Распределение групп крови и пальцевых узоров в семьях больных лепрой / В сб.: Актуальные вопросы лепрологии. – Астрахань, 1984. – С. 94-97.

2. Катханов А. М., Шейд-Заде К.Ю., Тлиш М. М., Фаустова Н. Л. Лепра: трудности диагностики // Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2002. – № 1. – С. 28-30.

3. Калюжная Л. Д., Наумов В. Ф., Фучижи И. С., Королева Ж. В., Хара А. И. Свежий случай лепры в Украине // Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология. – 2004. – № 1-2 (7). – С. 165-166.

3. Полетаев С. Д., Погорелов В. Н. Туберкулез и лепра. – М.: Медицина, 1986. – 125 с.

4. Ющенко А. А. Лепра / В кн.: Кожные и венерические болезни: Руководство для врачей / Под ред. Ю. К. Скрипкина, В. Н. Мордовцева. – М., 1995. – Т. 1. – С. 416-417.