Случай рубцового саркоидоза

Саркоидоз представляет собой хроническое воспалительное гранулематозное заболевание, этиология которого до сегодняшнего дня неизвестна. Саркоидоз характеризуется поражением различных органов и систем (легких, медиастенальных лимфатических узлов, кожи, глаз, костной системы). Рубцовый саркоидоз появляется в местах старых рубцов и является редкой формой кожного саркоидоза. Также данное поражение кожи встречается при системном саркоидозе и достаточно трудно диагностируется.

Клинический случай

Пациентка М., 1975 г., обратилась с жалобами на появление высыпаний на коже лба, переносицы, в области щек и красной каймы губ. Первые кожные элементы на красной кайме губ появились 5 лет назад, через год после татуажа. После обращения к дерматологу был установлен диагноз «Вирусные бородавки» и проведена криодеструкция образований, которые через время после удаления появились вновь. Неоднократно проводилась электрокоагуляция, лазерная коагуляция, однако лечение было неэффективным – после каждого удаления через время отмечался рецидив высыпаний.

Из анамнеза выяснилось, что с 2002 г. пациентка находится на диспансерном учете по поводу саркоидоза легких и однократно получила курс терапии, включающий тиосульфат натрия 30%, витамин Е, полькортолон в дозе 4 мг в сутки в течение 2 нед. Последние 5 лет дополнительной терапии не получала.

Рис. 1. Пациентка М., 1975 г.: множественные гранулематозноые высыпания на коже лица и красной каймы губ

Рис. 1. Пациентка М., 1975 г.: множественные гранулематозноые высыпания на коже лица и красной каймы губ

Рис. 2. Пациентка М., 1975 г.: дерматоскопия высыпаний на коже красной каймы губ (а) и коже щеки (б) – феномен «яблочного желе»

Рис. 2. Пациентка М., 1975 г.: дерматоскопия высыпаний на коже красной каймы губ (а) и коже щеки (б) – феномен «яблочного желе»

Объективно при осмотре на коже лица в области лба и щек множественные желтоватого цвета гранулематозные высыпания и рубцы после деструкции. По краю красной каймы губ на месте предшествующего татуажа множественные гранулематозные высыпания розово-желтого цвета (рис. 1). При проведении дерматоскопии определялся признак «яблочного желе» (рис. 2).

Результаты клинико-лабораторных и инструментальных методов исследований

Клинический анализ крови: СОЭ – 6 мм/ч, гемоглобин (HGB) – 129 г/л, эритроциты (RBC) – 3,89х10¹²/л, гематокрит (HCT) – 0,38L/L, средний объем эритроцита (MCV) – 98 фл, среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH) – 33,2 пг, средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC) – 339 г/л, ширина распределения эритроцитов (RDW) – 10,9%, цветной показатель – 0,99, тромбоциты (PLT) – 203х10⁹/л, средний объем эритроцита – 10,6 фл, лейкоциты (WBC) – 7,1х10⁹/л, лимфоциты (LYM) – 22,2%, лимфоциты абс. количество (LYM) – 1,57 г/л, моноциты (MON) – 7,4%, моноциты абс. количество (MON) – 0,52 г/л, эозинофилы (EOS) – 1,3%, эозинофилы абс. количество (EOS) – 0,09 г/л, базофилы (BAS) – 0,5%, базофилы абс. количество (BAS) – 0,04 г/л, палочкоядерные нейтрофилы – 5,0%, сегментоядерные нейтрофилы – 63,6%, тромбокрит (PCT) – 0,215%.

Биохимический анализ крови: кальций – 2,45 ммоль/л, ангиотензинпревращающий фермент (АПФ, АСЕ) – 65 Ед/л, глюкоза – 3,31 ммоль/л, общий белок – 75,07 г/л, билирубин общий – 16,21 мкмоль/л, билирубин прямой – 2,38 мкмоль/л, билирубин непрямой – 13,8 мкмоль/л, гамма-глутамилтрансфераза – 16 Ед/л, АлАТ – 10,0 Ед/л, АсАТ – 18 Ед/л, щелочная фосфатаза – 57,6 Ед/л, холестерин – 7,20 ммоль/л.

Анализ крови на сифилис: иммуноферментный анализ (ИФА) на сифилис – результат отрицательный, реакция пассивной гемагглютинации (РПГА) – отрицательная, реакция микропреципитации (РМП) с активной и инактивированной сывороткой – отрицательная.

Антитела к ВИЧ 1/2 – не обнаружены.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: печень: правильно расположена, обычной формы, не выступает из-под края реберной дуги. Структура паренхимы однородна. Эхогенность и звукопроводимость паренхимы не изменены. Очаговых образований не выявлено. Внутрипеченочные желчные протоки и печеночные вены не расширены. Воротная вена не расширена. Желчный пузырь обычных размеров, стенки не изменены, конкрементов в просвете не выявлено. Холедох не расширен. Поджелудочная железа обычных размеров: головка – 31 мм (норма 11–32 мм), тело – 12 мм (норма 4–21 мм), хвост – 21 мм (норма 7–35 мм). Структура паренхимы однородна. Эхогенность паренхимы обычная. Панкреатический проток не расширен. Селезенка не увеличена, расположена типично, контуры ровные, паренхима однородна. Почки: расположены типично, нормальной формы и размеров. Толщина паренхимы во всех отделах в пределах возрастной нормы. Эхогенность паренхимы обычная. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Лоханки расширены до 1 мм. Мочеточники расширены до 3 мм. Через 20 мин после опорожнения мочевого пузыря пиелоуретероэктазия не отмечается. Мочевой пузырь обычной формы, стенки ровные. Патологических включений не выявлено. Объем мочевого пузыря в момент исследования – 328 мл. Остаточной мочи нет. Заключение: признаки пузырномочеточникового рефлюкса.

Рис. 3. Пациентка М., 1975 г.: КТ ОГК: усиление и деформация легочного рисунка, преимущественно в базальных отделах легких, увеличение, расширение срединных структур за счет лимфаденопатии

Рис. 3. Пациентка М., 1975 г.: КТ ОГК: усиление и деформация легочного рисунка, преимущественно в базальных отделах легких, увеличение, расширение срединных структур за счет лимфаденопатии

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (ОГК): на обзорной рентгенограмме ОГК легкие без очаговых и инфильтративных изменений. Легочный рисунок диффузно усилен, обогащен, деформирован, с участками обызвествления. Корни легких малоструктурные, повышенной интенсивности. Срединная тень расширена за счет лимфоаденопатии. Реберно-диафрагмальные синусы свободные. Сердце расширено в поперечнике влево за счет гипертрофии левого желудочка. Заключение: саркоидоз легких. Без отрицательной динамики (рис. 3).

Компьютерная томография (КТ) ОГК:

• 2004 г.: легкие без очаговых и инфильтративных изменений. Легочный рисунок не изменен. Трахея свободно проходима, не смещена. Главные бронхи свободно проходимы, не смещены. Паратрахеальные лимфоузлы увеличены до 13 мм, бифуркационные – с образованием конгломератов размерами до 40x30 мм, парааортальные – 45x32 мм, бронхопульмональные, больше справа, – до 16 мм. Заключение: лимфаденопатия медиастинальных и бронхопульмональной групп.
• 

  Рис. 4. Пациентка М., 1975 г.: рентгенологическое исследование ОГК: легочный рисунок диффузно усилен, обогащен, деформирован, с участками обызвествления. Корни легких малоструктурны, повышенной интенсивности

  

  Рис. 4. Пациентка М., 1975 г.: рентгенологическое исследование ОГК: легочный рисунок диффузно усилен, обогащен, деформирован, с участками обызвествления. Корни легких малоструктурны, повышенной интенсивности

  2016 г.: на серии КТ очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Стенки бронхов несколько уплотнены. Корни легких не структурны, расширены. Отмечается увеличение, расширение срединных структур за счет лимфоаденопатии, бронхопульмональных трахеобронхиальных, паратрахеальных и бифуркационных лимфоузлов в виде пакетов диаметром 12–14 мм с вкраплениями извести, изменения более выражены в правом корне легкого. Сердце, магистральные сосуды и диафрагма расположены обычно, контуры не изменены. Жидкости в плевральных полостях нет. Заключение: КТ-признаки саркоидоза легких (рис. 4). В сравнении с предыдущими исследованиями (рентгенография легких 2004, 2006 г.) – без динамики.

Патогистологическое исследование иссеченного участка кожи лба и красной каймы губ: микроскопически в образцах – гранулематозное поражение кожи. Характер строения гранулем позволяет предположить наличие саркоида с поражением вышеуказанных тканевых структур.

Проба Манту – отрицательная.

После консультации пульмонолога назначена терапия системными глюкокортикостероидами (ГКС; преднизолон), местно – лечение ГКС-мазями. Через 3 мес отмечался регресс высыпаний на коже лица.

Обсуждение

Саркоидоз представляет собой хроническое полиорганное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеозных гранулем в пораженных органах. Кожные проявления относительно редки и составляют 20–35%. Они делятся на две группы: специфические и неспецифические.

Специфические кожные проявления имеют вид пятен, папул, узелков, бляшек, подкожных узелков, инфильтративных рубцов и ознобленной волчанки. Неспецифические – проявляются в виде кальцификации, мультиформной эритемы, почесухи и синдрома Свита. Поскольку саркоидоз кожи имеет много вариантов, диагноз установить достаточно трудно. Для установления диагноза важна комплексная оценка клинических, гистопатологических и лабораторных исследований.

По данным Marchell R.M. и соавт., у 29% пациентов с кожным саркоидозом высыпания начинаются как рубцовые поражения. Янардаг и др. сообщают о возникновении рубцового саркоида в местах травмы – после внутримышечной инъекции, татуировки, венопункции, на месте высыпаний после перенесенного опоясывающего герпеса. Ряд авторов указывает, что причиной рубцового саркоида является предыдущее загрязнение старых рубцов инородными телами, что можно рассматривать как гранулемы инородного тела.

Дифференциальная диагностика рубцового саркоида

Легочные нарушения, как известно, встречаются чаще у пациентов с ознобленной волчанкой и рубцовым саркоидозом, чем у пациентов с другими вариантами саркоидоза кожи. Симптомы рубцового саркоидоза могут помочь обнаружить системное поражение, особенно поражение легких. Рубцовый саркоидоз без других поражений кожи встречается редко. Латентный период до реактивации старых кожных рубцов составляет от 6 мес до 59 лет. Дифференциальная диагностика рубцового саркоидоза включает инфекционные дерматологические заболевания, сифилис, болезнь Крона, розацеа, гранулемы инородного тела и келоидные рубцы.

Рис. 5. Пациентка М., 1975 г.: рубцовый саркоидоз: регресс высыпаний через 3 мес после проведенной терапии

Рис. 5. Пациентка М., 1975 г.: рубцовый саркоидоз: регресс высыпаний через 3 мес после проведенной терапии

Саркоидоз имеет крайне неоднородную клиническую картину и, таким образом, определяется как «великий имитатор». При подозрении на саркоидоз рубца биопся берется из реактивированного старого шрама и может быть подтверждена после проведения гистологического исследования.

Лечение и прогноз саркоидоза кожи зависит в первую очередь от системности поражений. Топические ГКС могут быть эффективны при изолированном саркоидозе рубца. В случае системного поражения эффективны системные ГКС, гидроксихлорохин, метотрексат, тетрациклин, изотретиноин, пентоксифиллин, аллопуринол, витамин D, талидомид, азатиоприн, циклофосфамид, микофенолятмофетил и ингибиторы фактора некроза опухолей.

В описанном клиническом случае пациентка продемонстрировала положительный ответ на системную и местную терапию ГКС, о чем свидетельствует регресс как кожной симптоматики (рис. 5), так и улучшение со стороны легких при последующем рентгенологическом исследовании.

Список литературы

1. Савоськина В.О. Саркоидоз кожи (болезнь Бенье—Бека—Шауманна) // Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. – 2014. – Спецвипуск № 8 (77). – С. 15–18.

2. Савоськина В.О. Случай язвенно атрофической формы саркоидоза // Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. – 2015. – Спецвипуск № 1. – С. 60–62.

3. Özlem Su1, Nahide Onsun1, Buğçe Topukçu1, Hatice Kutbay Özçelik2, Alkım Ünal Çakıter1, Nur Büyükpınarbaşılı3.Disseminated scar sarcoidosis may predict pulmonary involvement in sarcoidosis. Acta Dermatovenerologica. 2013; 22:71-74 doi: 10.2478/v10162-012-0038-8

4. Mahajan VK, Sharma NL, Sharma RC, Sharma VC.Cutaneous sarcoidosis: clinical profile of 23 Indian patients. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2007; 73:16-21.

5. Manz LA, Rodman OG. Reappearance of quiescent scars. Sarcoidosis. Arch Dermatol. 1993; 129:105-8.

6. Chudomirova K, Velichkova L, Anavi B, Arnaduova M. Recurrent sarcoidosis in skin scars accompanying systemic sarcoidosis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003; 17:360-1.

7. Hanno R, Needelman A, Eiferman RA, Callen JP. Cutaneous sarcoidal granulomas and the development of systemic sarcoidosis. Arch Dermatol. 1981; 117:203-7.

8. Samtsov AV. Cutaneous sarcoidosis. Int J Dermatol. 1992; 31:385-91.

9. Lodha S, Sanchez M, Prystowsky S. Sarcoidosis of the skin: a review for the pulmonologist. Chest. 2009; 136:583-96.

10. Marchell RM, Judson MA. Chronic cutaneous lesions of sarcoidosis. Clin Dermatol. 2007; 25:295-302.

11-21: список литературы находится в редакции

Випадок рубцевого саркоїдозу

В.О. Савоськіна

Резюме

Розвиток саркоїдної гранульоми в ділянці застарілих рубців є рідкісною формою маніфестаціі шкірного саркоїдозу. В статті наведено клінічний випадок 42-річної жінки, у якої розвинувся саркоїдоз в місцях застарілих рубців після татуажу губ. При біопсії були виявлені ділянки гранулематозної тканини без казеозного некрозу, характерні для саркоїдозу. Комп’ютерна томографія органів грудної клітки виявила посилення і деформацію легеневого малюнку, переважно в базальних відділах легень, збільшення, розширення серединних структур за рахунок лимфаденопатії без вогнищ ураження в легенях. Після застосування короткого курсу системних і місцевих кортикостероїдів у пацієнтки відзначався успішний регрес шкірного саркоїдозу.

Ключові слова: шкірний саркоїдоз, дерматоскопія, лікування.

The case of cicatricial sarcoidosis

V.О. Savoskyna

Abstract

Infiltration of sarcoid granuloma in old cutaneous scars is one of the uncommon cutaneous manifestations of sarcoidosis. Here, we report the case of a 42-year-old female who presented with swelling and irritation in 5 old scars after tattoo. An incisional scar biopsy revealed noncaseating granulomas consistent with sarcoidosis. High-resolution CT (HRCT) revealed right paratracheal, both hilar, paraaortic, and subcarinal lymphadenopathy without any nodular densities in both lung fields. Successful regression of cutaneous inflammation was achieved using a short course of oral and topical steroids.

Key words: cutaneous sarcoidosis, dermoscopy, treatment.