Протокол діагностики та лікування дітей з кропив’янкою
Нозологічна форма шифр МКХ-10
Кропив’янка L50- L50.9
L50. Кропив’янка.
L50.0. Алергічна кропив’янка.
L50.1. Ідіопатична кропив’янка.
L50.2. Кропив’янка внаслідок дії низької та високої температури.
L50.3. Дерматографічна кропив’янка.
L50.4. Вібраційна кропив’янка.
L50.5. Холінергічна кропив’янка.
L50.6. Контактна кропив’янка.
L50.8. Інша кропив’янка.
L50.9. Кропив’янка неуточнена.
Т78.3. Ангіоневротичний набряк (набряк Квінке).
Кропив’янка (urticaria) – це захворювання, яке характеризується появою на шкірі пухирців з чітко окресленим контуром або плям, які супроводжуються свербежем, або папул розміром від кількох міліметрів до десяти і більше сантиметрів. Висип з’являється швидко, елементи можуть зливатися і поширюватися на всю поверхню тіла.
Ангіоневротичний набряк (набряк Квінке) вважають одним із варіантів кропив’янки, в основі якого лежать такі ж патофізіологічні механізми, як і у разі кропив’янки, але патологічний процес поширюється глибше на дерму або підшкірну основу.
Основний клінічний прояв ангіоневротичного набряку – обмежений набряк певної ділянки тіла. Найчастіше він локалізується в ділянці голови (обличчя, слизова оболонка ротової порожнини, губи, язик та ін.), шиї, кистей рук, стоп, зовнішніх статевих органів. Шкіра на місці набряку – незмінена. Хворі скаржаться на печію і дискомфорт, рідше – на свербіж.
Класифікація кропив’янки (S. Fineman, 1984)
Імунна кропив’янка (типи І, II, III).
Анафілактоїдна кропив’янка:
а) природжений ангіоневротичний набряк;
б) хімічні лібератори медіаторів;
в) підвищена чутливість до гістаміну.
Фізична кропив’янка:
а) холодова;
б) теплова;
в) вібраційна;
г) холінергічна;
д) сонячна;
е) від механічного стискання;
є) аквагенна.
Змішана група:
а) папульозна кропив’янка;
б) пігментна кропив’янка;
в) мастоцитоз системний;
г) кропив’янка, як прояв системних захворювань сполучної тканини, деяких пухлин, ендокринних порушень;
д) ідіопатична;
е) психогенна.
За перебігом кропив’янку поділяють на гостру
і хронічну. До гострої форми відносять кропив’янку і ангіоневротичний набряк, які тривають не більше 6 тижнів. Якщо ознаки хвороби тривають довше, то говорять про хронічний перебіг захворювання.
За тяжкістю перебігу кропив’янку поділяють на
легку, середньої тяжкості та тяжку.
Особливості патогенезу кропив’янки у дітей
Алергічна кропив’янка спричиняється дією алергенів. В основі її патогенезу лежать I-III типи імунопатологічних реакцій, але провідна роль належить реагіновому механізму. Найчастіше алергічна кропив’янка зумовлена лікарськими засобами, харчовими та інсектними алергенами.
Псевдоалергічна кропив’янка характеризується різними етіологічними факторами і механізмами розвитку. В основі патогенезу цього варіанту захворювання лежать ліберація гістаміну, активація комплементу і калікреїн-кінінової системи тощо.
Етіологічними чинниками найчастіше є:
• лікарські засоби (антибіотики, рентгеноконтрастні речовини, білкові препарати тощо);
• харчові продукти;
• фізичні фактори (натискання, вібрація, сонячне опромінення, тепло, холод тощо).
У патогенезі псевдоалергічного варіанту кропив’янки важливу роль відіграє патологія травного каналу, яку реєструють практично у всіх хворих. Найчастіше відмічають ураження гепатобіліарної системи.
L50.0. Алергічна кропив’янка – захворювання алергічного генезу, основним клінічним симптомом якого є уртикарний висип на шкірі. Він характеризується значним свербежем та повною зворотністю. В основі її патогенезу лежать імунопатологічні реакції, але провідну роль відіграє реагіновий механізм. У цієї категорії пацієнтів кропив’янка часто поєднується з респіраторними проявами.
L50.1. Ідіопатична кропив’янка – захворювання невідомого генезу з появою характерних уртикарних елементів на шкірі. За перебігом поділяють на гостру і хронічну (більше 6 тижнів). Висип характеризується значним свербежем та повною зворотністю елементів, часто торпідністю до стандартної протиалергічної терапії. Діагноз ідіопатичної кропив’янки ставлять тоді, коли, незважаючи на всебічні та багаторазові дослідження, причину захворювання виявити не вдається. На сьогодні отримані докази аутоімунної природи деяких варіантів хронічної рецидивної кропив’янки. В багатьох випадках причинне значення можуть мати саліцилати, які містяться в природних продуктах харчування, а також хімічні добавки: нітрити, бензоати, барвники. Окремо виділяють спадковий варіант захворювання, який характеризується хронічним рецидивним ангіоневротичним набряком без кропив’янки. В його основі лежить природжений дефіцит інгібітора першого компонента комплементу (СІ-ІНГ).
L50.2. Кропив’янка внаслідок дії низької та високої температури. Характеризується виникненням уртикарних елементів після дії холодового та теплового фактору, або фактору випромінювання. Може бути як локалізованою, так і генералізованою. Висип супроводжується свербежем, має повну зворотність, часто поєднується з ангіоневротичним набряком Квінке.
L50.3. Дерматографічна кропив’янка. Захворювання, при якому виникають лінійні уртикарні елементи та гіперемія шкіри як наслідок її механічного подразнення. Характерна локалізація в місцях тривалого тиску предметів одягу та на складках шкіри. Ознаки захворювання можуть розвинутися негайно або протягом 4-6 годин. У період загострення можуть спростергігатись системні реакції.
L50.4. Вібраційна кропив’янка. Виникає під впливом механічної вібрації. У дітей виявляється рідко.
L50.5. Холінергічна кропив’янка. Розвивається після різноманітних впливів на організм, які призводять до підвищення температури тіла (гарячі ванни, душ, енергійні фізичні вправи). Висип у вигляді дрібних (1-2 мм) уртикарних елементів локалізується, як правило, на тулубі, відзначається сильним свербежем. Елементи блідо-рожевого кольору обмежені широким кільцем яскравої еритеми.
L50.6. Контактна кропив’янка. Розвиток захворювання зумовлений тісним контактом шкіри або слизових оболонок з рядом біологічних, фармакологічних та інших алергенів.
L50.8. Інша кропив’янка. Сонячна – форма кропив’янки, яка виявляється дуже рідко. Висип виникає через декілька хвилин після ультрафіолетового опромінення, у разі фіксованої сонячної кропив’янки він з’являється на тих самих ділянках шкіри навіть при опроміненні всього тіла. Захворювання пов’язане з генетичним дефектом порфірину у хворих з еритропоетичною порфірією. Цей дефект призводить до активації системи комплементу. Системні реакції відмічаються рідко. Аквагенна кропив’янка – непоширене захворювання, при якому висип виникає тільки при контакті з водою будь-якої температури.
Діагностика
Діагноз кропив’янки встановлюють на підставі типової клініки захворювання, а саме при появі типового висипу, який супроводжується свербежем і має повну зворотність елементів.
І. Обов’язкові лабораторні обстеження
Клінічний аналіз крові.
Загальний аналіз сечі.
Біохімічний аналіз крові (загальний білок, білірубін загальний і його фракції, АЛТ, ACT, глюкоза крові, креатинін, сечова кислота).
RW, ВІЛ.
Копрограма.
Даний обсяг обов’язкового обстеження достатній для хворих з алергічною, контактною, вібраційною, температурною формами кропив’янки. При неуточненій ідіопатичній, дерматографічній кропив’янці
рекомендовано додати до переліку обов’язкових наступні види обстежень.
Ревматологічні проби (антинуклеарний фактор, антитіла до ДНК, СРП, кріопреципітини).
Бактеріологічні дослідження (фекалій, матеріали зі слизової ротоглотки).
Копроовоцистоскопія.
Диференційоване виявлення антитіл до токсокари, ехінокока, опісторхіса, трихінели чи/та інших паразитів.
Алергологічне обстеження
Алергологічний анамнез (із врахуванням фармакологічного і харчового).
Prick та скарифікаційні шкірні тести з атонічними алергенами та внутрішньошкірні тести з інфекційними алергенами проводять хворим поза загостренням кропив’янки та поза прийомом антигістамінних засобів і глюкокортикостероїдів (ГКС).
Обов’язкові інструментальні дослідження
Велоергометрія для виключення холінергічної кропив’янки.
При ідіопатичній, неуточненій, дерматографічній кропив’янці з метою пошуку функціональних та органічних порушень проводять такі інструментальні дослідження: УЗД, ЕГДС, ЕКГ.
Додаткові інструментальні дослідження
Рентгенографія органів грудної клітки та додаткових пазух носа.
Консультації спеціалістів
Алерголог (обов’язково).
При ідіопатичній, неуточненій, дерматографічній кропив’янці проводять додаткові консультації спеціалістів: гінеколога, ревматолога, стоматолога, отоларинголога, паразитолога, ендокринолога та інших за показаннями.
Додаткові інструментальні та лабораторні дослідження призначають за рекомендаціями консультантів. Це пов’язано з тим, що уртикарна реакція може бути симптомом різних захворювань, зокрема аутоімунних, паразитарних, онкологічних, чи наслідком функціональних порушень у діяльності шлунково-кишкового тракту (ШКТ), хронічних запальних захворювань.
Лікування
Рекомендована гіпоалергенна дієта з виключенням причинно-значущих харчових алергенів та продуктів гістаміно-лібераторів, а також елімінаційні заходи (усунення контактів з домашнім пилом, пилковими алергенами, ліками). Обов’язковою умовою успішного лікування кропив’янки є санація хронічних вогнищ інфекцій в організмі. Обсяг фармакотерапії визначається ступенем тяжкості загострення кропив’янки.
Лікування загострення захворювання
Легкий перебіг
Проведення елімінаційних заходів.
Антигістамінні препарати ІІ та ІІІ поколінь. Тривалість прийому – до 1 місяця.
Кетотифен 0,001 г 2 рази на добу протягом 3 місяців.
Не потребує застосування ГКС.
Перебіг середньої тяжкості
Антигістамінні препарати І покоління парентерально: тавегіл 0,1% 2 мл в/м чи в/в на фізіологічному розчині чи супрастін 2,5% протягом 2-3 днів.
За відсутності ефекту – ГКС системної дії: преднізолон 1-2-3-5 мг/кг чи дексаметазон у відповідній дозі в/м чи в/в.
Потім антигістамінні засоби ІІ та ІІІ поколінь. Тривалість прийому – до 1 місяця.
Антигістамінні препарати зі стабілізуючою дією на мембрани базофілів: кетотифен 0,001 г 2 рази на добу протягом 3 місяців.
Тяжкий перебіг
Проведення елімінаційних заходів.
Антигістамінні препарати І покоління парентерально: тавегіл 0,1% в/м чи в/в на фізіологічному розчині чи супрастін 2,5% протягом 5-7 днів.
За відсутності ефекту – ГКС системної дії: преднізолон у дозі 1-2-3-5 мг/кг або дексаметазон у відповідній дозі в/м чи в/в.
За показаннями проведення дезінтоксикаційної терапії: гемодез в/в крапельно, 3-4 введення протягом 3-4 діб.
Можливий прийом антигістамінних препаратів зі стабілізуючою дією на мембрани базофілів: кетотифен 0,001 г 2 рази на добу протягом 3 місяців.
Основні принципи терапії хронічної кропив’янки
Лікування хронічної рецидивної кропив’янки визначають етіологічними факторами, патогенетичними механізмами і фазою захворювання. Терапія загострення хронічної рецидивної кропив’янки принципово не відрізняється від ведення гострої кропив’янки.
Пріоритетною у разі хронічної кропив’янки є превентивна терапія, мета якої — профілактика рецидивів.
При лікуванні хронічної рецидивної кропив’янки особливо ефективною є етіотропна терапія, спрямована на усунення контакту з факторами, які спричиняють кропив’янку. Це можуть бути алергени різного походження, лікарські засоби, харчові добавки, хімічні речовини і різноманітні фізичні фактори. Причиною розвитку кропив’янки іноді є хронічна інфекція, саме тому санація її вогнищ, дегельмінтизація хворого і членів його сім’ї є надзвичайно важливими.
Псевдоалергічна кропив’янка нерідко буває проявом загострення багатьох соматичних захворювань, особливо гастроентерологічного профілю, тому етіотропна терапія повинна бути спрямована на лікування основного захворювання і запобігання його загострень.
Тривалість стаціонарного лікування складає 18-20 діб. Подальша лікувальна тактика залежить від спектру причинно-значущих алергенів у період ремісії захворювання. При необхідності можливе проведення специфічної імунотерапії, курсу гістаглобуліну (гістаглобіну) в умовах алергологічного стаціонару чи кабінету.
Вимоги до результатів лікування
Купірування симптомів кропив’янки.
Досягнення клінічної ремісії захворювання.