Гиперэластичность кожи с участками уплотнения

Рис. 1. Пациентка С.: образования округлой фор-
мы телесного цвета деревянистой плотности

 

Рис. 1. Пациентка С.: образования округлой фор-
мы телесного цвета деревянистой плотности

Пациентка С., 9 лет. Родители обратились за консультативной помощью по направлению хирурга в связи с наличием на коже ребенка в области разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов округлой формы образований телесного цвета (рис. 1). Впервые такие высыпания обратили на себя внимание 1,5 года назад. Субъективных ощущений нет, беспокоит факт появления новых элементов.

Хирург предположил наличие кист или гигром в околосуставных областях. При осмотре и пальпации кожи в области локтевых суставов предположения о кистах были отвергнуты сразу, так как узлы размером от косточки до плода вишни не были эластичными и «пружинистыми». Обращала на себя внимание деревянистая плотность узлов, что может соответствовать кальцинозу кожи.

Предположение в отношении кальциноза заставило сопоставить этот диагноз с соматическими и кожными заболеваниями. Кальциноз может быть ассоциирован с дерматомиозитом, системным склерозом, гиперэластичностью кожи. Ранее в ходе детального обследования у ревматолога патологии выявлено не было.

Рис. 2. Пациентка С.: гиперэластичность кожи

 

Рис. 2. Пациентка С.: гиперэластичность кожи

Продолжив осмотр, удалось установить гиперэластичность кожи, которая существовала с рождения и не тревожила родителей (рис. 2). При насильственном потягивании кожа легко тянется, не вызывая субъективных ощущений, и легко возвращается на место. Выяснено, что наряду с гиперэластичностью кожи девочка отличается гибкостью, наблюдается гипермобильность суставов; в связи с такой особенностью успешно занимается в танцевальном кружке.

Из анамнеза жизни также удалось выяснить следующее: при малейшем ушибе у ребенка легко образуются крупные гематомы; установлено плоскостопие; в течение 2 лет страдает артритом.

Диагноз: синдром Элерса – Данлоса с кальцинозом кожи; гиперэластическая кожа (Cutis hyperelasticum).

Этиология, патогенез, клиника: синдром Элерса – Данлоса представляет собой генодерматоз с дефектом в различных коллагенах и тенаскине-Х. Наследование гетерогенное, возможно аутосомно-доминантное и аутосомно-рецессивное. Различают 11 типов данного заболевания. Гистологически могут быть различные причины нарушения соединительной ткани с утоньшением ретикулярной дермы, уменьшением и дезорганизацией коллагеновых волокон. Вместе с тем, гистологическое исследование не служит основой при установлении диагноза.

Синдром Элерса – Данлоса характеризуется чрезмерной растяжимостью кожи и гипермобильностью суставов. Чрезвычайно растянутая кожа всегда возвращается в нормальное положение. Значительную проблему представляет тонкость кожи с медленным заживлением повреждений, которые способствуют образованию крупных гематом, заживающих фибротическими узлами, покрытыми тонким морщинистым эпидермисом. Кроме того, узлы могут кальцифицироваться.

Отмечается чрезмерная подвижность суставов, особенно плечей, локтей, бедер, колен. Могут наблюдаться плоскостопие, кифоз, сколиоз. С возрастом развиваются определенные проблемы: боль в спине, челюстях, слабость, судороги, артриты. Иногда образуются кожные складки вокруг глаз, эпикант, гипертелоризм, косоглазие.

Лечение: специфического лечения не существует. Необходимо применение ангиопротекторов. Следует избегать травм и учитывать этот факт при профессиональной ориентации.