Поражение кожи голеней пестрой окраски

Рис. 1. Пациентка С., клиническая картина:
кожа обеих голеней пестрой окраски за счет
очагов коричнево-красного цвета, с участками
атрофии, рубцами, раневой поверхностью
(фото предоставлено авторами)

Пациентка С., 1972 г. р., работает медсестрой, была направлена на кафедру дерматовенерологии и ВИЧ/СПИДа для установления диагноза. Специфические изменения кожи голеней появились в возрасте 20 лет. Больная отмечала появление синяков и гематом, повышенную ранимость кожи голеней. После травмы – резаная рана на голени, в хирургическом отделении возникли сложности в наложении швов: края раны невозможно было прошить из-за тонкости кожи, которая рвалась от шовного материала. Исходом любого ушиба было появление раны.

Из анамнеза жизни: в детстве, в возрасте 4,5 года, установлен диагноз катаракты, отмечает снижение слуха слева. Росла и развивалась по возрасту. Соматическую патологию отрицает. Пациентка замужем. Менструации с 17 лет, нерегулярные, безболезненные. Беременности 2, роды – 1, искусственный аборт – 1. Ранняя менопауза – с 39 лет. У дочери 8 лет – тетрада Фалло. У отца – врожденная патология сердца (какая именно – пациентка не помнит).

Объективно: кожа обеих голеней имеет пеструю окраску за счет очагов коричнево-красного цвета, с участками атрофии, рубцами, раневой поверхностью (рис. 1).

Дерматоскопически: участки воспаления, атрофии, розовые дилатированные сосуды (рис. 2).

Данные клинико-лабораторных анализов: клинический анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, липиды крови в пределах физиологической нормы; уровень порфиринов в моче, эритроцитах – в норме. Бактериологический посев с кожи очагов поражения: выделен Staphylococcus aureus 10⁴ КОЕ/мл. Посев и соскоб на грибы с очагов поражения: патогенные грибы не обнаружены. Исследования на сифилис: ИФА суммарные антитела к Treponema pallidum – отрицательные, РПГА – отрицательная, РИФ200, абс. – отрицательные, РВ – отрицательная. Антитела к ВИЧ 1/2: отрицательные. ПЦР на Mycobacterium tuberculosis: ДНК не обнаружено.ИФА Borrelia burgdorferi (IgG-АТ): отрицательный.

Рис. 2. Пациентка С., дерматоскопия: участки
воспаления, атрофии, розовые дилатированные
сосуды (фото предоставлено авторами)

Гистологическое исследование: незначительный гиперкератоз, эпидермис атрофичен, эпителиальные выросты сглажены, кровеносные сосуды расширены, окружены скудным лимфоцитарным инфильтратом. Коллагеновые волокна частично фиброзированные. Сальные железы атрофичны. Среди клеток инфильтрата много меланофоров.

Диагноз: пойкилодермия сосудистая атрофическая Якоби.

Гистологический диагноз: пойкилодермия сосудистая атрофическая Якоби.

В 1906 г. Е. Jacobi описал заболевание, характеризующееся телеангиэктазиями, пигментацией, капиллярными геморрагиями и атрофией, которому он в 1907 г. дал название «сосудистая атрофическая пойкилодермия».

Некоторые дерматологи продолжают выделять идиопатическую атрофию кожи как самостоятельную форму и относят ее к классу атрофии.

В настоящее время наиболее распространен взгляд на пойкилодермию Якоби как на симптомокомплекс, тесно связанный с опухолевым процессом, в частности являющийся фазой предопухолевого периода грибовидного микоза, или ретикулосаркоматоза кожи, или состояния, развивающегося у больных висцеральным раком (печень).

Механизмы развития заболевания не изучены. Заболевание характеризуется появлением пигментных пятен, атрофических участков и телеангиэктазий. Иногда болезнь начинается с островоспалительных явлений в коже, отека и других симптомов, либо она с самого начала носит хронический характер.

Для этого заболевания наиболее характерен пестрый рисунок кожных высыпаний. Поражение кожи распространенное, занимает лицо, шею, туловище, плечи, предплечья, бедра, голени и характеризуется наличием пятен бурого цвета и атрофических участков, которые, располагаясь рядом, образуют полосы и мелкопятнистую сеть, причудливо сочетаются, образуя разнообразные фигуры: кольца, дуги, овалы и др. Атрофические линии окаймляют то гиперпигментированные, то с виду нормальные участки кожи.

Телеангиэктазии представлены то в виде отдельных тончайших сосудов, пробегающих в коже, то сгруппированы, имеют вид подобной кружеву пигментной сетки, в которую вкраплены светлые участки; при надавливании стеклом исчезают. Поверхность пойкилодермического очага сухая, слегка шелушится, с наличием капиллярных геморрагий и красновато-коричневых фолликулярных узелков величиной с булавочную головку.

В отдельных случаях отмечено поражение слизистой оболочки полости рта. Иногда отмечается общее недомогание и умеренный зуд.

Таким образом, изменения кожи клинически весьма напоминают так называемую рентгеновскую кожу, но без предшествующего облучения рентгеновскими лучами.

Заболевание характеризуется хроническим течением и стойкостью очагов поражения.

Дифференциальную диагностику следует проводить с красной волчанкой, атрофическим красным плоским лишаем, прогрессирующей идиопатической атрофией кожи, дерматомиозитом, бляшечным и лихеноидным парапсориазом, грибовидным микозом.

Лечение симптоматическое.