Ювенильные аллергические пульмониты

Согласно современным представлениям, интерстициальные болезни легких (ИБЛ) характеризуются поражением респираторных отделов легочного интерстиция с развитием воспаления (альвеолиты) и фиброза с исходом в сотовое легкое, что клинически проявляется прогрессирующей дыхательной недостаточностью и преобладанием рестриктивных нарушений [11]. ИБЛ условно разделяют на заболевания с известной этиологией (к ним относится гиперсенситивный пневмонит, или экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА), токсические и лекарственные альвеолиты) и заболевания с неустановленным этиологическим фактором (фиброзирующие альвеолиты, саркоидоз, различные васкулиты). Кроме того, выделяют так называемые вторичные ИБЛ, развивающиеся при системных поражениях соединительной ткани [4, 10].

Американское торакальное общество в 2002 г. предложило следующую классификацию ИБЛ у детей [11]:

Несмотря на полиморфизм клинических и морфологических вариантов ИБЛ, большинство из них начинается с достаточно стереотипных изменений легочного интерстиция в виде воспалительной инфильтрации различной степени выраженности, продуктивного альвеолита, в последующем формируется фиброз, темпы прогрессирования которого могут быть различными. Эти последовательные процессы являются единым патофизиологическим механизмом, вовлекающим различные типы клеток и широкий спектр клеточных медиаторов.

Течение ИБЛ у детей осложнено тем, что патофизиологические процессы происходят в развивающемся органе [14, 16]. Очевидно, что имеется генетическая предрасположенность к развитию диффузных заболеваний легких вследствие особенностей течения воспалительных реакций и избыточного фиброзообразования легочного эпителия в ответ на воспаление [17].

Несмотря на большое разнообразие клинических форм ИБЛ, для них характерны общие клинические симптомы, при появлении которых у врача должно появиться подозрение на ИБЛ. Вместе с тем, нередко от начала заболевания до установления окончательного диагноза проходят месяцы и даже годы.

Следует подчеркнуть, что различные нозологические формы ИБЛ имеют свои отличительные рентгенологические особенности. Однако им присущи и общие признаки. Так, при всех формах ИБЛ на ранних стадиях болезни выявляется преимущественно усиление и деформация легочного рисунка, понижение прозрачности легочных полей по типу матового стекла, мелкоочаговые тени. По мере прогрессирования процесса деформация легочного рисунка становится более выраженной, выявляются признаки интерстициального фиброза, полостные образования, формируется картина сотового легкого.

Наиболее точная диагностика большинства ИБЛ возможна только на основании оценки биопсийного материала легких. Биопсия легких считается в настоящее время золотым стандартом в диагностике ИБЛ, позволяющим не только установить диагноз, но и предсказать прогноз заболевания, возможный ответ на терапию [19, 23]. Несмотря на неоспоримую ценность исследования, биопсия показана и возможна далеко не во всех случаях. По данным крупных медицинских центров, биопсия легких фактически проводится только у 11–12% больных ИБЛ [1].

Среди ИБЛ у детей наибольшее клиническое значение имеет гиперсенситивный пневмонит (ЭАА). В 1932 г. симптоматика заболевания была описана J.M. Campbell у 5 фермеров, работавших с заплесневевшим хлебом. Термин «экзогенный аллергический альвеолит» предложен J. Pepys в 1967 г. Большинство форм гиперсенситивного пневмонита рассматриваются как профессиональная патология. Вместе с тем, формирование гиперсенситивного пневмонита возможно у детей самого разного возраста, контактирующих с различными аллергенами из-за особенностей домашнего микроокружения.

Формирование гиперсенситивного пневмонита у детей связывают с проживанием в сырых помещениях, тесным контактом с домашними животными и птицами. Наиболее важными из неблагоприятных факторов домашней экологии считаются термофильные актиномицеты и антигены птиц. Заболевание представляет собой иммунологически индуцированное воспаление легочной паренхимы, при котором в процесс вовлекаются стенки альвеол и верхние дыхательные пути вследствие неоднократного вдыхания разнообразной органической пыли и других веществ [9]. Гиперсенситивный пневмонит рассматривается как иммунопатологическое заболевание, в развитии которого ведущая роль принадлежит аллергическим реакциям III и IV типов (по классификации Gell и Coombs).

Особое значение в диагностике гиперсенситивного пневмонита придается обнаружению специфических преципитирующих антител к виновному антигену. У большинства больных с гиперсенситивным пневмонитом определяются преципитирующие IgG-антитела к причинно-значимым аллергенам (чаще всего к грибковым, эпидермальным и бытовым) в различных титрах. Обнаружение даже незначительного уровня преципитирующих антител у детей в сочетании с характерными данными анамнеза и клинической картиной считается достоверным маркером заболевания. Следует отметить, что при гиперсенситивном пневмоните, особенно у детей, могут отмечаться сопутствующие IgE-опосредованные реакции гиперчувствительности немедленного типа, что объясняет нередкое сочетание заболевания с бронхиальной астмой (БА; до 25% случаев) [7].

Диагностические критерии ЭАА (гиперсенситивного пневмонита) не являются окончательными. Среди необходимых установленных критериев ЭАА, опубликованных Американским торакальным обществом (1998), выделяют:

• диагностические критерии: контакт со специфическим антигеном, одышка при физической нагрузке, хрипы на вдохе, лимфоцитарный альвеолит (если выполнен бронхоальвеолярный лаваж);
• признаки, позволяющие предположить диагноз ЭАА: повторные эпизоды повышения температуры тела, инфильтративные изменения в легких по данным рентгенографии, снижение диффузионной способности легких, обнаружение в сыворотке крови преципитирующих антител к специфическому антигену, гранулемы при биопсии легкого (обычно необходимость в ней отсутствует), улучшение состояния после прекращения контакта с аллергеном.

Гиперсенситивный пневмонит может иметь различные варианты течения и прогноз: возможно клиническое выздоровление, но вместе с тем, заболевание может приводить к необратимым повреждениям легочной архитектоники. Это зависит от многих факторов, включая характер и длительность экспозиции антигена, иммунный ответ пациента, а также своевременность установления диагноза и адекватное лечение.

Термин «эозинофильная пневмония» объединяет группу заболеваний, характеризующихся эозинофильной инфильтрацией легочной ткани и эозинофилией в периферической крови и/или спинномозговой жидкости. В зависимости от этиологии эозинофильная пневмония разделяется на несколько различных типов. В числе известных причин – лекарственные средства и химические агенты из окружающей среды, паразитарные инфекции и злокачественные опухоли. Эозинофильная пневмония также может иметь аутоиммунный характер (синдром Чарга–Стросс; СЧС). Часто этиология неизвестна при наличии реакций гиперчувствительности I, III и IV типов. При отсутствии видимой причины эозионофильная пневмония носит название идио­патической. В зависимости от клинической картины различают острую и хроническую идиопатические эозинофильные пневмонии [13].

К идиопатической эозинофильной пневмонии относят заболевания различной тяжести. Синдром Леффлера представляет собой доброкачественную форму острой эозинофильной пневмонии с типичными мигрирующими легочными инфильтратами и минимальными клиническими проявлениями. Хроническая эозинофильная пневмония представлена выраженной системной симптоматикой (тремор, озноб, потливость по ночам, кашель, отсутствие аппетита и уменьшение массы тела в течение нескольких недель или месяцев). При рентгенографии органов грудной клетки (ОГК) часто обнаруживают периферические инфильтраты, которые описывают как очаги затемнения, как при отеке легких. Некоторые больные страдают неаллергической БА. Резкое купирование симптоматики и исчезновение изменений на рентгенограмме часто происходят через 48 ч после начала лечения глюкокортикостероидами (ГКС).

Патоморфологическая картина эозинофильной пневмонии представлена инфильтрацией эозинофилами, плазматическими клетками, большими и малыми мононуклеарными клетками альвеол и межальвеолярных перегородок, сосудов, а также слизистыми пробками в бронхиолах. Предполагается, что скопление эозинофилов и высвобождаемых ими веществ может быть обусловлено аллергической реакцией на неизвестный аллерген.

Эозинофилы выполняют фагоцитарную и оксидативную функции, подобные таковым у нейтрофилов. Высвобождение катионных белков из гранул эозинофилов вызывает повреждение тканей. Эти белки включают эозинофильные пероксидазы, лизофосфолипазы, эозинофильный нейротоксин, основной протеин и эозинофильный катионный белок. Эозинофилы могут секретировать цитокины, в том числе интерлейкин-1 (ИЛ-1) и ИЛ-5, высвобождать хемоаттрактанты для других гранулоцитов и комплемент С4, повышающий сосудистую проницаемость. Эозинофилы могут выполнять также функции антиген-презентирующих клеток.

Системные заболевания, отнесенные к разряду редких, в симптомокомплекс которых входит поражение легочной ткани, васкулиты с поражением легочной ткани (синдром Гудпасчера, гранулематоз Вегенера, СЧС), характеризуются поражением мелких сосудов, в том числе капилляров, и могут иметь симптомы, присущие ИБЛ [22].

СЧС – системный некротизирующий васкулит с поражением сосудов мелкого и среднего калибра, с гранулематозным воспалением легочной системы при наличии астмы и эозинофилии. В 1951 г. J. Churg и L. Strauss описали 13 случаев диссеминированного некротизирующего васкулита у пациентов с тяжелой астмой, лихорадкой и эозинофилией, а в 1994 г. на Согласительной конференции по номенклатуре системных васкулитов была определена его принадлежность к этой группе заболеваний [24].

Классический СЧС начинается с поражения верхних дыхательных путей – аллергического ринита, назального полипоза или синусита [8, 12]. Одновременно или позже развивается БА, которая у большинства пациентов является основным клиническим синдромом на протяжении нескольких лет. В 38–77% случаев обнаруживают транзиторный легочный инфильтрат. У трети больных присутствует плеврит с эозинофилией в плевральной жидкости. В дальнейшем развивается прогрессирующая потеря массы тела, лихорадка, астения, артралгии, иногда артриты, миалгии, поражения кожи – геморрагическая пурпура, эритема, крапивница, кожные некрозы, сетчатое ливедо, подкожные узелки [14, 19–21].

Васкулит Churg–Strauss, или эозинофильный гранулематоз и ангиит, имеет четкие диагностические критерии, принятые Американской коллегией ревматологов в 1990 г. [12]. Необходимы 4 из 6 перечисленных ниже критериев для достижения чувствительности 85% и специфичности 99,7% диагностики:

1. БА.

2. Эозинофилия >10%.

3. Моно- или полинейропатия.

4. Мигрирующие пульмональные инфильтраты.

5. Синуситы.

6. Экстраваскулярная эозинофилия. Скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (по данным биопсии; рис. 1).

Рис. 1. Некротизирующий васкулит сосудов легких (гистологический препарат)

 

Рис. 1. Некротизирующий васкулит сосудов легких (гистологический препарат)

Предполагается, что в основе патогенеза данного васкулита лежит аутоиммунный процесс, о чем свидетельствуют:

• выраженные признаки аллергии (аллергический ринит, БА, положительные кожные тесты), усиленный Т-клеточный иммунный ответ (легочный ангиоцентрический гранулематоз), измененный гуморальный иммунитет (гипергаммаглобулинемия, особенно за счет иммуноглобулина Е (IgE), повышенное содержание ревматоидного фактора), иммунокомплексное поражение (циркулирующие иммунные комплексы, содержащие IgE и перинуклеарные антитела к цитоплазме нейтрофилов, направленные против миелопероксидазы).

В последнее время большое внимание привлекает изучение патогенетического значения антител к цитоплазме нейтрофилов убольных СЧС. Необходимо, однако, учитывать, что их наличие только у половины пациентов непозволяет объяснить все случаи васкулита.

Диагностика СЧС всегда затруднительна. Несмотря на этапное течение процесса, разделить фазы заболевания практически невозможно, так как они протекают годами и не имеют четкой клинической картины (см. таблицу). Диагноз ясен практически к исходу формирования патологического процесса и базируется на выявлении характерных органных поражений и выявлении эозинофилии (на любой стадии заболевания), однако встречаются случаи без периферической эозинофилии с выраженной тканевой эозинофильной инфильтрацией.

Характерным признаком является наличие антител к миелопероксидазе нейтрофилов (МРО-АNCA) у 48–66% пациентов.

Подтверждают диагноз морфологические исследования. Среди органных поражений, по данным Jeff Singh (2002) [18], при СЧС доминируют: БА (100% случаев), легочные инфильтраты (50–60%), поражение кожи (68–80%), нейропатия (40–50%), вовлечение пищеварительного тракта (35–40%), поражение сердца (25–40%), вовлечение почек (10–12%). Лихорадка и потеря массы тела встречаются в 68–80% случаев [21].

Поражение легких клинико-морфологически, кроме признаков БА, включает: гранулемы с эозинофильной инфильтрацией, эозинофильный абсцесс, некротизирующий ангиит, эозинофильную пневмонию.

Среди прогностически значимых висцеральных проявлений чаще всего (36–62%) встречается поражение органов пищеварения – гастроэнтерит с эозинофильной инфильтрацией или васкулитом брыжеечных сосудов. В клинике доминируют абдоминалгии, реже – тошнота, рвота, диарея, кровотечение, мелена.

Осложнениями васкулита являются образование язв желудка или кишечника, кровотечение, перфорация, перитонит, встречаются некротические и ишемические повреждения органов пищеварения с развитием инфарктов, васкулиты поджелудочной железы, желчного пузыря, печени [20–22].

Периферическая нервная система поражается у 64–75% больных. Чаще всего наблюдается множественный мононеврит, реже – полинейропатия по типу перчаток и носков, дебютирующая множественным мононевритом. В классических случаях больные жалуются на боль, слабость и снижение чувствительности в зоне иннервации пораженного нерва. Чаще поражаются 2 и больше нервных ствола.

Симптомы поражения центральной нервной системы наблюдаются у 3–7% больных и проявляются энцефалопатией, инсультами, субарахноидальным кровоизлиянием, эпилептиформными судорогами, гиперкинезами или психическими расстройствами [8]. Развивается геморрагический или ишемический инсульт, как правило, обусловленный цереброваскулитом, а в некоторых случаях – артериальной гипертензией.

Поражение сердечно-сосудистой системы встречается в 15–64% случаев и клинически характеризуется перикардитом, миокардитом, эндокардитом, коронаритом, инфарктом миокарда, обусловленным коронаритом [12, 14, 19].

Поражение почек отмечается у 15–88% больных. При этом наблюдаются протеинурия, гематурия, признаки почечной недостаточности, а также повышение артериального давления [22].

Вниманию читателей представляется клинический случай.

Пациент Л., 14 лет. Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, в 18–20 нед беременности мать перенесла арахноэнцефалит, получала ГКС. Родоразрешение проводилось путем кесарева сечения. Ребенок родился доношенным с массой 2 650 г, длиной тела 49 см. С рождения на искусственном вскармливании. Рос и развивался соответственно возрасту. Перенес скарлатину, частые ОРВИ, ангины.

Семейный анамнез отягощен: у матери, отца и бабушки по линии матери – БА.

С трехмесячного возраста у ребенка отмечаются явления wheezing, в 3 года установлен диагноз БА. Получал базисную терапию в течение 5 лет: фликсотид по 50 мкг 2 раза в день, вентолин по требованию. На фоне терапии отмечалось улучшение, но полный контроль не достигнут. В дальнейшем переведен на серетид в дозировке по 25/125 мкг 2 раза в сутки, через 3 года добавлен сингуляр по 5 мг в сутки.

В августе 2011 г., в возрасте 11 лет, ребенок госпитализирован в педиатрическое отделение Нацио­наль­ной детской специализированной больницы «ОХМАТДЕТ» с жалобами на ежедневные приступы удушья на фоне применения ингаляционных ГКС, хруст в плечевых и коленных суставах при активных движениях, слабость. Состояние ребенка при поступлении тяжелое, что обусловлено бронхообструкцией с дыхательной недостаточностью I–II ст. Перкуторно над поверхностью легких – коробочный тон (D=S), аускультативно – жесткое дыхание, выдох удлинен, сухие свистящие хрипы в большом количестве с обеих сторон.

Результаты обследования ребенка: общий анализ крови (ОАК): лейкоциты – 5,2х10⁹/л, эритроциты – 4,5х10¹²/л, гемоглобин – 130 г/л, тромбоциты – 257х10⁹/л, СОЭ – 15 мм/ч, эозинофилы – 3%, палочкоядерные нейтрофилы – 1%, сегментоядерные нейтрофилы – 45%, лимфоциты – 45%, моноциты – 5%; биохимический анализ крови: общий белок – 66 г/л, общий билирубин – 11,3 мкмоль/л, прямой билирубин – 2,1 мкмоль/л, АЛТ – 33 ед./л, АСТ – 19 ед./л, креатинин – 41 ммоль/л, мочевина – 5,0 ммоль/л, глюкоза – 4,5 ммоль/л; общий анализ мочи (ОАМ): удельный вес – 1 020, рН – 5,5, белок и сахар – не обнаружены, лейкоциты – 1–2 в поле зрения, эритроциты – 6–8 в поле зрения; уровень общего IgE в крови – 859,7 МЕ/мл; в посеве мокроты выявлены Streptococcus pyogenes и S. viridans; в назоцитограмме: нейтрофилы – 100%. При осмотре выявлены признаки аллергического ринита.

В связи с недостаточным контролем БА проведена коррекция лечения: фликсотид 250 мкг 2 раза в сутки, зафирон 12 мкг 2 раза в сутки. Выписан в удовлетворительном состоянии с диагнозом: «Бронхиальная астма, смешанная персистирующая форма, тяжелое течение, частично контролируемая».

Через 8 мес присоединился суставной синдром и субфебрилитет, появились геморрагические высыпания на коже. При поступлении в стационар по месту жительства у мальчика были жалобы на боли в суставах, слабость в нижних конечностях, повышение артериального давления, отеки на туловище и конечностях. Сохранялась одышка на фоне приема базисных препаратов. Заподозрено диффузное заболевание соединительной ткани. Анализы: ОАК: лейкоциты – 9,1х10⁹/л, эритроциты – 4,0х10¹²/л, гемоглобин – 131 г/л, тромбоциты – 287х10⁹/л, СОЭ – 10 мм/ч, эозинофилы – 5%, палочкоядерные нейтрофилы – 3%, сегментоядерные нейтрофилы – 66%, лимфоциты – 26%; биохимический анализ крови: общий белок – 64 г/л, общий билирубин – 18,0 мкмоль/л, прямой билирубин – 0 мкмоль/л, АЛТ– 26 ед./л, АСТ – 25 ед./л, креатинин – 55 ммоль/л, мочевина – 4,8 ммоль/л, глюкоза – 4,3 ммоль/л; ОАМ: удельный вес – 1 011, рН – 6,5, белок и сахар – не обнаружены, лейкоциты – 2–3 в поле зрения, эритроциты – 1–2 в поле зрения.

По данным рентгенографии ОГК определяется усиление легочного рисунка на фоне повышенной пневматизации легочных полей. Корни расширены, неструктурны, тяжисты. Синусы свободны. Сердце легочной формы.

При УЗИ коленных суставов: суставные поверхности нечеткие и неровные. Хрящевая ткань неоднородна. Жидкость в полости суставов не определяется. Уплотнение капсулы суставов с обеих сторон. УЗИ плечевых суставов: суставные поверхности неровные. Слева отмечается нарушение целостности коркового слоя в проекции головки латеральнее. Суставные щели неравномерно сужены с обеих сторон. Эхогенность гиалинового хряща неравномерна за счет уплотнения.

По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга выявлены диффузные энцефалопатические изменения. Умеренные признаки этмоидита. Фронтит справа.

Получал терапию: метилпреднизолон по 16 мг в сутки, вольтарен в дозе 75 мг в сутки, серетид, фликсотид ингаляционно. На фоне лечения развился тяжелый приступ БА, купированный назначением ГКС системно, эуфиллином, вентолином. В дальнейшем проведена замена базисной терапии БА на пульмикорт и зафирон. Состояние ребенка стабилизировалось, наблюдался по месту жительства.

Через 1 год ребенок госпитализирован в НДСБ «ОХМАТДЕТ» в тяжелом состоянии с выраженным суставным синдромом (самостоятельно не ходит, отмечается припухлость и болезненность с резким ограничением движений в плечевых суставах, в шейном и поясничном отделах позвоночника), слабостью, тремором верхних конечностей. Объективно: температура тела – 36,7 °С, частота дыхания – 26 в 1 мин, частота сердечных сокращений – 94 ударов в 1 мин. Артериальное давление нестабильно – от 110/60 до 160/100 мм рт. ст. Отмечается пастозность передней брюшной стенки. Печень +3 см, селезенка +1 см, над легкими – перкуторный тон с коробочным оттенком, аускультативно –жесткое дыхание, выдох удлинен, проводится во все отделы, хрипов нет.

По данным лабораторных исследований: ОАК: лейкоциты – 12,1х10⁹/л, эритроциты – 4,92х10¹²/л, гемоглобин – 150 г/л, тромбоциты – 338,0х10⁹/л, СОЭ – 24 мм/ч, эозинофилы – 7%, палочкоядерные нейтрофилы – 1%, сегментоядерные нейтрофилы – 82%, лимфоциты – 9%, моноциты – 1%; биохимический анализ крови: общий белок – 70 г/л, общий билирубин – 10,8 мкмоль/л, билирубин прямой – 3,6 мкмоль/л, АЛТ – 58 ед./л, АСТ – 23 ед./л, креатинин – 43 ммоль/л, мочевина – 4,8 ммоль/л, креатинфосфокиназа – 26 ед./л, лактатдегидрогеназа – 258 ед./л, С-реактивный белок и ревматоидный фактор – отрицательные, α1-кислый гликопротеин – 1,24 г/л; сывороточные иммуноглобулины: IgG – 6,56 г/л, IgA – 1,36 г/л, IgM – 2,6 г/л, циркулирующие иммунные комплексы – 59 опт. ед., общий IgE – 454,5 МЕ/мл; антинуклеарные антитела и антитела к двухцепочечной ДНК в крови не обнаружены; протеинограмма: общий белок – 71,3 г/л, альбумины – 51,3%, глобулины – 48,7%, α1-глобулин – 6,4%, α2-глобулин – 13,3%, β-глобулин – 15,3%, γ-глобулин – 13,7%; ОАМ: удельный вес – 1 015, рН – 8,0, белок и сахар – не обнаружены, лейкоциты – 1–2 в поле зрения, эритроциты – 0; белок в суточной моче – 0,033 г/л, потеря белка – 0,08 г/сут.

УЗИ плечевых суставов: в суставных сумках плечевых суставов анэхогенный выпот в небольшом количестве до 5 мм, D=S.

ЭКГ: синусовая тахикардия, горизонтальное расположение электрической оси сердца, метаболические изменения в миокарде, что в сочетании с нестабильностью артериального давления, формой сердца на рентгенограмме расценено как миокардиопатия.

Функция внешнего дыхания: вентиляционная недостаточность II ст. по обструктивному типу, ОФВ₁ – 69%.

Рис. 2. Больной Л., КТ ОГК: изменения в легких по типу матового стекла

 

Рис. 2. Больной Л., КТ ОГК: изменения в легких по типу матового стекла

Компьютерная томография (КТ) ОГК: снижение прозрачности легочной ткани по типу матового стекла, диффузное уплотнение интерстициальной ткани (рис. 2).

По данным МРТ позвоночника у ребенка на фоне системного остеопороза выявлен неосложненный компрессионный перелом тел грудных позвонков Th₆, Th₉ и Th₁₀ без повреждения спинного мозга.

Учитывая признаки системного воспалительного процесса, явления полиартрита и васкулита (геморрагические высыпания, периферические отеки), пациенту назначена системная ГКС-терапия в дозе 2 мг/кг в сутки по преднизолону. Продолжена базисная терапия БА (зафирон 12 мкг, пульмикорт 500 мкг 2 раза в сутки), симптоматическое лечение. При попытке снижения дозы системных ГКС отмечено обострение суставного синдрома, вновь появились кожные геморрагические высыпания. С целью усиления иммуносупрессии к терапии добавлен метотрексат в дозе 15 мг на м² поверхности тела в нед, метилпреднизолон по 20 мг в сутки, per os. На фоне комбинированной терапии состояние пациента заметно улучшилось. Исчезли геморрагический и отечный синдромы, нормализовалось артериальное давление, угас суставной синдром.

Таким образом, принимая во внимание тяжелое течение БА на протяжении 9 лет с вовлечением интерстиция легких, отягощенный семейный анамнез, явления аллергического ринита, синуситы в анамнезе, повышение уровня IgE, умеренную эозинофилию, явления васкулита, артериальную гипертензию, развившийся системный полиартрит, ребенку установлен диагноз: «Синдром Чарга–Стросс: системный васкулит, БА, эозинофилия, гипер-IgE-емия».

В дальнейшем пациент наблюдался по месту жительства. В процессе лечения у ребенка на фоне неконтролируемой артериальной гипертензии развилось острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу с развитием гемипареза, что свидетельствует об активном течении васкулита, в том числе и со стороны мозговых сосудов. В настоящее время, после курса реабилитации, у пациента сохраняются последствия острого нарушения мозгового крово­обращения по ишемическому типу в правой гемисфере: левосторонняя гемиплегия, гипестезия. Мальчик получает комплексную терапию: медрол по 20 мг в сутки, метотрексат по 20 мг в неделю, зафирон, комплекс нейрорегулирующих препаратов. В течение последнего года наблюдения, после отмены пульмикорта, приступов БА не отмечалось. Пациент получает базисную терапию БА только в объеме зафирона.

Особенностью данного клинического случая является сложность диагностики в связи с умеренной эозинофилией (до 700 клеток/мкл), одним из ведущих симптомов СЧС, и выраженным суставным синдромом, что требовало проведения дифференциальной диагностики с ювенильным ревматоидным артритом и узелковым полиартериитом как исходом СЧС.

В заключение следует подчеркнуть, что ИБЛ у детей включают различные нозологические формы и представляют в настоящее время одну из важных проблем пульмонологии детского возраста. Начало заболевания обычно однотипное, но эволюция патологического процесса приводит к различным морфологическим формам заболевания, а значит, к различным его исходам. Особенно актуальной является диагностика различных ИБЛ на ранних, еще обратимых стадиях заболевания, поиск новых современных подходов к терапии этих угрожающих жизни ребенка заболеваний.

Список литературы находится в редакции