Cлучай IgA-зависимого линеарного буллезного дерматоза

IgA-зависимый линеарный буллезный дерматоз – редкое аутоиммунное заболевание, выделяемое из группы буллезных дерматозов на основании иммуноморфологических особенностей, линейного отложения вдоль базальной мембраны гомогенных депозитов IgA.

Причины возникновения заболевания не выяснены. Существует точка зрения, что данный дерматоз является одним из вариантов герпетиформного дерматита Дюринга. Различают взрослую и детскую формы заболевания. Установлено, что женщины страдают в два раза чаще. В литературе указывается, что заболевание часто возникает на фоне злокачественных процессов, а в детском возрасте – чаще после перенесенного острого респираторного заболевания.

При детской форме дерматоз чаще манифестирует в первые годы жизни и характеризуется возникновением уртикарных, пузырных элементов, которые имеют вид неправильных колец – полуколец. Пузырные элементы чаще возникают на отечно-гиперемированном фоне, но могут появляться и на неизмененной коже.

У взрослых заболевание характеризуется: наличием высыпаний на кожных покровах лица, шеи, туловища, верхних конечностей, паховых складок и половых органов; полиморфизмом высыпаний в виде полициклических анулярных очагов с выраженной эритемой, по периферии которых наблюдаются уртикарные, везикуло-буллезные элементы, серозные корочки. Местами в очагах отмечается выраженное перифокальное воспаление, на котором имеются крупные пузырные элементы. Поражение слизистых оболочек отмечается в 50% случаев. При распространении патологического процесса поражаются слизистые оболочки глаз, полости рта, гортани, пищевода, гениталий, прямой кишки. Субъективно больных беспокоит зуд разной степени выраженности.

При детской форме заболевания отмечается полное излечение при достижении пубертатного возраста, а у взрослых – хроническое рецидивирующее течение, иногда с самопроизвольными периодическими ремиссиями.

Под нашим наблюдением находилась пациентка Н., 57 лет, жительница Донецкой области, которая была направлена в клинику ГУ «Институт дерматологии и венерологии НАМН Украины» с жалобами на высыпания на коже шеи, туловища, плеч, интенсивный зуд.

Из анамнеза известно, что пациентка болеет с 2000 г., когда впервые на коже туловища появились высыпания. Был установлен диагноз: «Микробная экзема». Получала гипосенсибилизирующую, антибактериальную терапию, антигистаминные препараты, топические стероиды с незначительным кратковременным улучшением. В последующем больная отмечала рецидивирующее течение заболевания. В 2011 г. был установлен диагноз: «Псориаз». Проведено лечение: витаминотерапия, седативные препараты. С января 2015 г. отмечает непрерывное течение заболевания, в связи с чем поступила в клинику ГУ «ИДВ НАМНУ».

Объективно: при поступлении общее состояние удовлетворительное. Периферические лимфоузлы не увеличены. Тоны сердца приглушены, ритмичные. АД – 150/90 мм рт. ст., пульс – 79 уд./мин. Над легкими аускультативно – везикулярное дыхание. ЧДД – 18 в минуту.

Дерматоз носил асимметричный характер, был локализован на коже боковых поверхностей шеи, латеральных поверхностей плеч, на коже спины, живота и представлен множеством полициклических очагов округлых форм от 4 до 6 см в диаметре с выраженной эритемой, покрытых папулезно-везикулезными элементами и множеством серозных корочек. На коже спины в очагах отмечается выраженное перифокальное воспаление, на котором имеются крупные пузырные элементы. Симптом Никольского отрицательный (рис. 1).

Рис. 1. Пациентка Н. IgA-зависимый линеарный буллезный дерматоз, до лечения (фото предоставлено авторами)

 

Рис. 1. Пациентка Н. IgA-зависимый линеарный буллезный дерматоз, до лечения (фото предоставлено авторами)

При обследовании в клиническом анализе крови отмечалась эозинофилия до 8%; при цитологическом исследовании пузырных элементов имеются единичные акантолитические клетки с характерной морфологической структурой, воспалительный инфильтрат представлен преимущественно сегментоядерными гранулоцитами и эозинофилами.

Рис. 2. Пациентка Н. IgA-зависимый линеарный буллезный
дерматоз, после лечения (фото предоставлено авторами)

 

Рис. 2. Пациентка Н. IgA-зависимый линеарный буллезный
дерматоз, после лечения (фото предоставлено авторами)

Больной был установлен диагноз «IgA-зависимый линеарный буллезный дерматоз» и назначено лечение: безглютеновая диета, делагил пятидневными курсами, метионин, 2,5% тиотриазолин.

На фоне проводимой терапии отмечалось разрешение «старых» высыпаний, однако на коже спины было отмечено появление свежих буллезных элементов по периферии бляшек, в связи с чем был назначен короткий курс системных кортикостероидов; наружно получала анилиновые красители.

В результате лечения была достигнута клиническая ремиссия (рис. 2). Больная выписана домой с рекомендациями: соблюдение безглютеновой диеты, прием дапсона.

Следует отметить, что IgA-зависимый линеарный буллезный дерматоз – это редко встречающийся дерматоз, в связи с чем диагностика заболевания затруднительна и требует комплексного клинико-лабораторного обследования.

Литература

1. Дерматология. Атлас-справочник / Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф и др. – М.: Мак-Гроу-Хилл – «Практика», 1998. – 1088 с.

2. Клинико-морфологическая диагностика и принципы лечения кожных болезней / М.А. Пальцев, Н.Н. Потекаев, И.А. Казанцева, С.С. Кряжева. – М.: Медицина, 2006. – 512 с.

3.Мяделец О.Д. Морфофункциональная дерматология / О.Д. Мяделец, В.П. Адаскевич. – М.: Медицинская литература, 2006. – 752 с.