Случай эруптивных кист пушковых волос

Эруптивные кисты пушковых волос (ЭКПВ) были впервые описаны в 1977 г. Esterly и соавт., которые наблюдали данную патологию у двух детей с симметрично расположенными фолликулярными папулами на груди и сгибательных поверхностях конечностей. В литературе описано более 220 случаев.

Средний возраст больных составляет 24 года (диапазон от 1 до 84), начало заболевания, в среднем, – с 17 лет, в 90% случаев встречается у лиц моложе 35 лет. В целом, при данной патологии никакой зависимости от расовой или половой принадлежности не наблюдается (сотношение женщин и мужчин 1:3).

Более чем у 90% пациентов ЭКПВ протекают бессимптомно, однако если симптомы все же наблюдаются, то наиболее распространенным является зуд. Высыпания, как правило, симметричны и обширны, наиболее распространенной для данной патологии является локализация в центральной части живота (65%).

Без лечения ЭКПВ могут длительно существовать или спонтанно регрессировать. Они могут быть врожденными и появляться в раннем детстве или спорадическими и появляться в конце первого или второго десятилетия жизни.

ЭКПВ могут быть приобретенными или наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Обычно ЭКПВ встречаются изолированно, но иногда могут быть связаны с другой патологией (врожденной пахионихией, эктодермальной дисплазией с отсутствием или снижением потоотделения).

ЭКПВ являются пороком развития волосяных фолликулов пушковых волос. При формировании кисты возникает фолликулярная окклюзия на уровне воронки, что приводит к кистозной дилатации проксимального отдела волосяного фолликула и вторичной атрофии луковицы волоса. ЭКПВ считают формой фолликулярной гамартомы.

Клинически ЭКПВ проявляются в виде отдельных фолликулярных папул. Папулы могут быть эритематозными, желтого, голубовато-серого или даже слегка коричневого цвета. Типичная локализация – область груди, сгибательных или разгибательных поверхностей конечностей. Имеются сообщения о локализации в области ушных раковин. Описаны случаи одностороннего поражения лица.

У пациентов может наблюдаться от нескольких до нескольких сотен кист. Более 400 кист были описаны у больного с генерализованной ЭКПВ. Кисты, как правило, имеют форму купола с гладкой поверхностью, размером 1–4 мм в диаметре. Иногда в центре кисты имеется пупковидное вдавление (рис. 1–4).

Рис. 1. ЭКПВ на предплечье
(Swapna Khatu, Resham Vasani, and Shital Amin, 2013)

Рис. 2. ЭКПВ на груди
(Cory A Dunnick, MD; Chief Editor: William D James еt al., 2014)

Рис. 3. ЭКПВ в подмышечной впадине (Cory A Dunnick, MD; Chief Editor: William D James еt al., 2014)

Рис. 4. ЭКПВ на щеке
(Cory A Dunnick, MD; Chief Editor: William D James еt al., 2014)

В литературе существует ряд описаний случаев ЭКПВ: ЭКПВ на лице, придающие сине-серый оттенок коже и имитирующие невус Ота; связь ЭКПВ с сиренгомой; у 2 пациентов – сочетание ЭКПВ с врожденной пахионихией; несколько случаев связи с другими видами кожных кист (стеатоцистомой, эпидермоидными кистами); сочетания ЭКПВ с эктодермальной дисплазией; 2 случая ЭКПВ у пациентов с почечной недостаточностью; случай сочетания ЭКПВ с синдромом Lowe (почечная недостаточность, умственная отсталость и глазные аномалии). Имеются данные о неврологических нарушениях у пациентов с ЭКПВ. Морган и соавт. сообщили о пациенте с задержкой развития, умственной отсталостью и врожденными ЭКПВ; также они описали 2 других пациентов с эпилепсией и приобретенными ЭКПВ.

Дифференциальная диагностика

вверх

Дифференциальную диагностику ЭКПВ следует проводить с:

• юношескими угрями;
• акнеформными высыпаниями;
• дерматологическими проявлениями синдрома Гарднера;
• дермоидной кистой;
• фолликулитом;
• фолликулярным кератозом;
• милиумами;
• пиломатриксомой;
• стеатоцистомой.

Диагностика

вверх

Методом выбора в диагностике ЭКПВ является биопсия. Используют микроскопическое исследование содержимого кисты, в котором обнаруживают пушковый волос (с гидроксидом калия). Также может помочь метод дерматоскопии, который позволяет отличить ЭКПВ от акне и контагиозного моллюска.

Рис. 5. Гистопатология ЭКПВ: кисты, находящиеся в среднем слое дермы, выстланы многослойным плоским эпителием (Cory A Dunnick, MD; Chief Editor: William D James еt al., 2014)

Рис. 6. Содержимое кисты: наличие ламинированного пушкового волоса
(Cory A Dunnick, MD; Chief Editor: William D James еt al., 2014)

Гистологически киста выстлана многослойным плоским эпителием и содержит кератин и ламинированный пушковый волос (рис. 5, 6).

Лечение

вверх

В лечение ЭКПВ применяют:

• кератолитические средства;
• дермобразию с последующим применением крема с 10% мочевиной;
• местно – третиноин или топический 0,1% тазаротен.

Системная терапия изотретиноином в дозе 1 мг/кг в сутки не привела к улучшению ни у одного пациента через 20 нед терапии. Также не принесла результатов и системная терапия витамином А (100 000 МЕ/сут) в сочетании с топическим кальципотриолом.

Рекомендовано:

• хирургическое удаление кист;
• применение лазеров (СО₂-лазер, импульсный ­эрбиевый: иттрий-алюминий-гранат-(Er: YAG) ­лазер.

Клинический случай

вверх

Пациентка Т., 28 лет, была направлена на консультацию на кафедру дерматовенерологии и ВИЧ/СПИДа ХМАПО. При обращении предъявляла жалобы на образования кожи в области шеи, груди, спины, которые начали появляться в возрасте 14 лет, постоянно прогрессировали, свежие высыпания сопровождались умеренным зудом (рис. 7, 8). В течение последнего года хирург при помощи СО₂-лазера проводил неоднократное удаление данных образований на коже груди, спины и шеи (рис. 9). После процедур удаления оставались рубцы и появлялись свежие элементы высыпаний.

Рис. 7. ЭКПВ в области груди
(здесь и далее – фото предоставлены автором)

 

Рис. 7. ЭКПВ в области груди
(здесь и далее – фото предоставлены автором)

Рис. 8. ЭКПВ в области шеи

 

Рис. 8. ЭКПВ в области шеи

Рис. 9. ЭКПВ и рубцы в области спины

 

Рис. 9. ЭКПВ и рубцы в области спины

При обследовании клинические анализы крови, мочи, биохимические исследования (печеночные пробы, липидограмма) были в пределах нормы.

Рис. 10. ЭКПВ в области груди у девочки 8 лет

 

Рис. 10. ЭКПВ в области груди у девочки 8 лет

Пациентка привела на консультацию свою 8-летнюю дочь, у которой с 7 лет начали появляться такие же кожные высыпания, как и у матери (рис. 10).

При осмотре пациентки Т.: на коже шеи, груди и спины – множественные кисты, при прокалывании которых при помощи иглы выделялось жидкое содержимое желтого цвета, где обнаруживали пушковый волос. Была проведена биопсия и микроскопическое исследование содержимого кисты.

Заключение биопсии: киста выстлана многослойным плоским эпителием, содержит кератин и ламинированный пушковый волос

Установлен диагноз: «Эруптивные кисты пушковых волос».

Назначено лечение: длительное применение топического изотретиноина.

Выводы

вверх

Интерес данного случая заключается в том, что такое редкое заболевание, как ЭКПВ, можно принять за милиум, фолликулит, акнеформные высыпания и др. И только гистологическое исследование позволяет установить правильный диагноз. Эффективной терапии данного заболевания не существует, а хирургические методы лечения, хоть и эффективны, но приводят к образованию рубцов.

Литература

1. Reep MD, Robson KJ. Eruptive vellus hair cysts presenting as multiple periorbital papules in a 13-year-old boy // Pediatr Dermatol. – 2002. – 19. – Р. 26–7.

2. Hong SD, Frieden IJ. Diagnosing eruptive vellus hair cysts // Pediatr Dermatol. – 2001. – 18. – Р. 258–9.

3. S·rdy M, K·rp·ti S. Needle evacuation of eruptive vellus hair cysts // Br J Dermatol. – 1999. – 141. – Р. 594–5.

4. Strobos MA, Jonkman MF. Trichostasis spinulosa: itchy follicular papules in young adults // Int J Dermatol. – 2002. – 41. – Р. 643–6.

5. Kaya TI, Tataroglu C, Tursen U, Ikizoglu G. Eruptive vellus hair cysts: An effective extraction technique for treatment anddiagnosis // J Eur Acad Dermatol Venereol. – 2006. – 20. – Р. 264–8.

6. Eruptive Vellus Hair Cysts Treatment & Management. Cory A Dunnick, MD; Chief Editor: William D James, MD more. Medscipe. Online May 21, 2014.

7. Patel U1, Terushkin V, Fischer M, Kamino H, Patel R. Eruptive vellus hair cysts // Indian Dermatol Online J. – 2013. – 4 (3). – Р. 213–215.