скрыть меню

Бляшки на коже туловища с атрофическим центром

страницы: 35-36

Л.Д. Калюжная, д.м.н., профессор, зав. кафедрой дерматовенерологии Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика

Пациентка Ц., 53 года, болеет на протяжении 14 лет. В начале заболевания на коже передней поверхности туловища в области груди появились единичные образования округлой формы величиной с чечевицу, с гладкой поверхностью, розового цвета, окруженные приподнятым валиком. В последующем элементы высыпаний эксцентрично увеличивались в размерах, приобретали белесоватую окраску. В настоящее время таких бляшек несколько, они расположены на правой стороне туловища. При осмотре на передней поверхности туловища в области груди – округлые или овальные элементы с атрофичным центром, белого цвета. Характерной особенностью высыпаний является наличие по периферии приподнятого валика. При внимательном осмотре обнаруживается, что периферический валик имеет желобок, в который погружена плотная вертикально расположенная кератотическая пластинка, в некоторой степени напоминающая палисадник. Эти образования субъективно больную не беспокоят.

 

Kaluzhna_zadacha_1Spec_derma_1.jpg

 

Диагноз: Порокератоз Мибелли (porokeratosis Mibelli).

Этиология, патогенез, клиника

Порокератоз Мибелли – редкое заболевание. Начинается в младенческом или детском возрасте, характеризуется появлением асимптомных маленьких коричневых или телесного цвета папул, которые постепенно превращаются в бляшки диаметром до нескольких сантиметров. В 1893 г. Мибелли впервые описал состояние, которое в настоящее время относится к классическому порокератозу, дебютирует в период младенчества или детства и сопровождается возникновением одной или нескольких изолированных бляшек на коже или слизистых оболочках.

Порокератоз иногда наследуется аутосомно-доминантно, но в большинстве случаев развивается спорадически. Мальчики заболевают чаще, чем девочки, но диссеминированный поверхностный актинический порокератоз чаще наблюдается у женщин. Линейный порокератоз описан у монозиготных близнецов. Несмотря на то что порокератоз представляет собой расстройство кератинизации, патогенез его остается неясным.

Существует 5 клинических вариантов порокератоза:

порокератоз Мибелли – характеризуется появлением бляшек, впервые развивается преимущественно в детском возрасте, в периоды гормональных перестроек;
диссеминированный поверхностный актинический порокератоз – является наиболее типичным, характеризуется появлением (обычно на ногах) множественных папул небольшого размера, развивается у женщин в зрелом возрасте;
линейный порокератоз – дебютирует в детском возрасте, поражения располагаются по линиям Блашко;
точечный порокератоз – развивается у детей и взрослых, характеризуется появлением папул диаметром 1–2 мм на ладонях и подошвах;
порокератоз диссеминированный ладонно-подошвенный – скорее всего является вариантом точечного порокератоза с проявлениями на других участках тела.

Проявления порокератоза – гиперкератотические папулы или бляшки кольцевидной конфигурации с нитевидным возвышенным бордюром, разрастающимся центробежно. Заболевание получило название порокератоза, поскольку вследствие паракератоза образуется фиксированная роговая пластинка, закрывающая устье потовой железы.

Бляшки при порокератозе рельефные, четко очерчены кератотическим эксцентричным бордюром с продольной бороздой. Центр поражения может быть гипер- либо гипопигментированным и/или ангидротичным. Поражения появляются на коже туловища, а также на слизистых оболочках; конечности в большинстве случаев остаются свободными от патологических изменений.

Диссеминированный поверхностный порокератоз и диссеминированный поверхностный актинический порокератоз являются более типичными вариантами по сравнению с порокератозом Мибелли. Мелкие асимптоматичные или умеренно зудящие кератотические папулы, обычно 2–7 мм в диаметре, появляются в течение третьей и четвертой декад жизни. Они часто имеют телесный, розовый или красный цвет, эксцентрично увеличиваются в размерах, центральная часть становится атрофичной, с хорошо очерченным бордюром, развивается тонкая возвышенная борозда с кератотическим ободком. Большинство больных с диссеминированным актиническим порокератозом отмечают, что поражение становится ярким и эритематозным в летний период. Существует некоторый риск развития сквамозно-клеточной карциномы.

Гистологически при аккуратно взятом материале обнаруживается роговая пластина, расположенная перпендикулярно к выраженной борозде. Патогномоничная роговая пластина наблюдается в области разрушенного зернистого слоя, со столбцами паракератотических клеток в роговом слое.

Лечение: при ограниченных очагах используют криотерапию и другие деструктивные методы; также применяют ацитретин или ПУВА-терапию. Необходимо ограничить инсоляцию; обязателен мониторинг сквамозно-клеточной карциномы.

Наш журнал
в соцсетях:

Выпуски за 2013 Год

Содержание выпуска 9-10 (68-69), 2013

Содержание выпуска 8 (67), 2013

Содержание выпуска 5 (64), 2013

Содержание выпуска 4 (63), 2013

Содержание выпуска 3 (62), 2013

Содержание выпуска 2, 2013

Содержание выпуска 1, 2013

Выпуски текущего года

Содержание выпуска 3-4 (124-125), 2020

  1. Д.В. Мальцев

  2. Б.М. Пухлик

  3. В. Зайков, П. В. Гришило, А. П. Гришило

  4. A. G. Corsico, S. Leonardi, . A. Licari et al.

  5. О. С. Бильченко, Т. С. Оспанова, В. А. Савоськина, Е. А. Красовская, О. В. Веремеенко

  6. M. Levin, I.J. Ansotegui, . J. Bernstein et al.

  7. A. Bedard, X. Basagana, . J.M. Anto et al.

  8. Г. Є. Ананьїна, І. П. Висеканцев, О. С. Онасенко, Л. В. Степанюк, В. Л. Пономарьова

Содержание выпуска 2 (123), 2020

  1. И. П. Кайдашев

  2. С.В. Зайков, П. В. Гришило, А. П. Гришило

  3. К. Ю. Гашинова

  4. С.О. Зубченко, С.Д. Юр’єв, С.Д. Юр’єв

  5. С.Д. Юр’єв

  6. А.Є. Богомолов

  7. Jean Bousqueta, Holger J. Schunemann, Akdis Togias et al.

Содержание выпуска 1 (122), 2020

  1. О. А. Ошлянська, Т. Г. Надточій, М. Ф. Денисова, Л. І. Омельченко, Л. Ф. Слєпова, Н.М. Музика, А. Г. Арцимович

  2. Ю.В. Шукліна

  3. Yu Chen, Qianyun Liu, Deyin Guo

  4. Carlo Caffarelli, Francesco Paravati, Maya El Hachem et al.

  5. M. Lauriello, P. Muzi, L. Di Rienzo et al.