Бляшки на коже туловища с атрофическим центром

Пациентка Ц., 53 года, болеет на протяжении 14 лет. В начале заболевания на коже передней поверхности туловища в области груди появились единичные образования округлой формы величиной с чечевицу, с гладкой поверхностью, розового цвета, окруженные приподнятым валиком. В последующем элементы высыпаний эксцентрично увеличивались в размерах, приобретали белесоватую окраску. В настоящее время таких бляшек несколько, они расположены на правой стороне туловища. При осмотре на передней поверхности туловища в области груди – округлые или овальные элементы с атрофичным центром, белого цвета. Характерной особенностью высыпаний является наличие по периферии приподнятого валика. При внимательном осмотре обнаруживается, что периферический валик имеет желобок, в который погружена плотная вертикально расположенная кератотическая пластинка, в некоторой степени напоминающая палисадник. Эти образования субъективно больную не беспокоят.

Диагноз: Порокератоз Мибелли (porokeratosis Mibelli).

Этиология, патогенез, клиника

Порокератоз Мибелли – редкое заболевание. Начинается в младенческом или детском возрасте, характеризуется появлением асимптомных маленьких коричневых или телесного цвета папул, которые постепенно превращаются в бляшки диаметром до нескольких сантиметров. В 1893 г. Мибелли впервые описал состояние, которое в настоящее время относится к классическому порокератозу, дебютирует в период младенчества или детства и сопровождается возникновением одной или нескольких изолированных бляшек на коже или слизистых оболочках.

Порокератоз иногда наследуется аутосомно-доминантно, но в большинстве случаев развивается спорадически. Мальчики заболевают чаще, чем девочки, но диссеминированный поверхностный актинический порокератоз чаще наблюдается у женщин. Линейный порокератоз описан у монозиготных близнецов. Несмотря на то что порокератоз представляет собой расстройство кератинизации, патогенез его остается неясным.

Существует 5 клинических вариантов порокератоза:

• порокератоз Мибелли – характеризуется появлением бляшек, впервые развивается преимущественно в детском возрасте, в периоды гормональных перестроек;
• диссеминированный поверхностный актинический порокератоз – является наиболее типичным, характеризуется появлением (обычно на ногах) множественных папул небольшого размера, развивается у женщин в зрелом возрасте;
• линейный порокератоз – дебютирует в детском возрасте, поражения располагаются по линиям Блашко;
• точечный порокератоз – развивается у детей и взрослых, характеризуется появлением папул диаметром 1–2 мм на ладонях и подошвах;
• порокератоз диссеминированный ладонно-подошвенный – скорее всего является вариантом точечного порокератоза с проявлениями на других участках тела.

Проявления порокератоза – гиперкератотические папулы или бляшки кольцевидной конфигурации с нитевидным возвышенным бордюром, разрастающимся центробежно. Заболевание получило название порокератоза, поскольку вследствие паракератоза образуется фиксированная роговая пластинка, закрывающая устье потовой железы.

Бляшки при порокератозе рельефные, четко очерчены кератотическим эксцентричным бордюром с продольной бороздой. Центр поражения может быть гипер- либо гипопигментированным и/или ангидротичным. Поражения появляются на коже туловища, а также на слизистых оболочках; конечности в большинстве случаев остаются свободными от патологических изменений.

Диссеминированный поверхностный порокератоз и диссеминированный поверхностный актинический порокератоз являются более типичными вариантами по сравнению с порокератозом Мибелли. Мелкие асимптоматичные или умеренно зудящие кератотические папулы, обычно 2–7 мм в диаметре, появляются в течение третьей и четвертой декад жизни. Они часто имеют телесный, розовый или красный цвет, эксцентрично увеличиваются в размерах, центральная часть становится атрофичной, с хорошо очерченным бордюром, развивается тонкая возвышенная борозда с кератотическим ободком. Большинство больных с диссеминированным актиническим порокератозом отмечают, что поражение становится ярким и эритематозным в летний период. Существует некоторый риск развития сквамозно-клеточной карциномы.

Гистологически при аккуратно взятом материале обнаруживается роговая пластина, расположенная перпендикулярно к выраженной борозде. Патогномоничная роговая пластина наблюдается в области разрушенного зернистого слоя, со столбцами паракератотических клеток в роговом слое.

Лечение: при ограниченных очагах используют криотерапию и другие деструктивные методы; также применяют ацитретин или ПУВА-терапию. Необходимо ограничить инсоляцию; обязателен мониторинг сквамозно-клеточной карциномы.