Стремительное развитие дерматологии, в частности детской, обусловливает необходимость постоянного обмена опытом между ведущими специалистами отрасли, совершенствования знаний молодых дерматовенерологов, ознакомления с новейшими разработками и технологиями, что позволит повысить качество оказания помощи детям с кожной патологией в Украине. В связи с этим сложно переоценить значение для отечественной дерматологии такого мероприятия, как Международная научно-практическая конференция «Детская дерматология», которая проходила в рамках «5-х Киевских дерматологических дней» 19–20 октября 2012 г. под патронатом МЗ Украины и НАМН Украины.

Организатором мероприятия выступила Украинская академия дерматовенерологии (УАДВ). Хотелось бы отметить особую роль в организации вице- президента УАДВ, д.м.н., профессора Александра Литуса, технического партнера – универсальной дерматологической клиники EuroDerm во главе с ее директором Богданом Литвиненко, а также менеджера проекта Марины Остапчук.

Тематика конференции охватила все области детской дерматологии, включая новообразования кожи, генетические, инфекционные, аллергические и многие другие заболевания. Особенно значимым представляется участие в конференции ведущих специалистов мира: профессора Эрвина Чахлера – ученого с мировым именем, автора свыше 200 научных публикаций, который недавно был избран следующим президентом Европейской академии дерматовенерологии (EADV); профессора Джона Харпера (Великобритания) – главного редактора одного из лучших в мире учебников по детской дерматологии, основателя Британского общества детской дерматологии. В конференции приняли участие такие именитые специалисты, как профессор Алан Таиб (Франция), профессор Арнольд Оранж (Нидерланды), профессор Эми Паллер (США). Присутствовали ученые из Беларуси: зав. кафедрой дерматовенерологии Витебского государственного медицинского университета Владимир Адаскевич, а также России: зав. кафедрой дерматовенерологии педиатрического факультета Российского национального исследовательского медицинского университета имени Н.И. Пирогова, д.м.н., профессор Николай Короткий. Украину представляли ведущие специалисты: д.м.н., профессор Лидия Калюжная (Киев), д.м.н., профессор Юрий Андрашко (Ужгород), д.м.н., профессор Людмила Болотная (Харьков), д.м.н., профессор Янина Кутасевич (Харьков), д.м.н., профессор Татьяна Проценко (Донецк), д.м.н. Людмила Деревянко, д.м.н. Жаннета Королева, а также другие дерматологи.

Церемонию открытия начал главный внештатный дерматовенеролог МЗ Украины, д.м.н., профессор Александр Литус. Он отметил, что конференция «Киевские дерматологические дни» является одним из самых успешных дерматологических мероприятий на территории Восточной Европы. Опыт этой конференции подает пример всей медицине Украины. Затрагиваемые вопросы традиционно являются актуальными в обществе, тема этого года – детская дерматология – не стала исключением. Каждый участник имеет возможность получить уникальную информацию от коллег и в дальнейшем сможет применять ее для пользы пациентов.

Поддержал А. Литуса президент Украинской академии дерматовенерологии, д.м.н., профессор Олег Каденко: «Одной из главных целей нашей организации является внедрение в среду украинской дерматовенерологии международного опыта и новых, уже доказанных в мире методов лечения дерматологических заболеваний, особенно среди детей. Гости и докладчики конференции входят в число лучших дерматологов мира. Это говорит о том, что Украина успешно интегрируется в мировое дерматологическое сообщество». Он подчеркнул, что такое явление, как детская дерматология, должно приобрести большее значение. В Европе атопическим дерматитом (АД) больны от 10 до 20% детей, в то время как у нас зарегистрирован только 1% таких больных, что свидетельствует о недостаточном контроле над заболеванием. И этот пример – не единственный. Поэтому нужно повышать качество оказания специализированной помощи детям и подросткам по многим значимым болезням.

В свою очередь о стремительном развитии детской дерматологии говорил и Джон Харпер. В последние годы в лечении АД, псориаза и других дерматологических заболеваний появилось много новых возможностей. Но ситуация такова, что на сегодняшний день украинской дерматовенерологии доступными инструментами удается помочь не всем пациентам. Европейский опыт позволяет успешно применять уже отработанные техники в Украине, что существенно снизит заболеваемость данной патологией.

Зав. кафедрой дерматовенерологии Национальной академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, д.м.н., профессор Лидия Калюжная в своем приветственном слове акцентировала внимание на востребованности именно детских специалистов-дерматовенерологов, на той огромной ответственности, которая на них возлагается, поскольку во многих случаях своевременность диагностики и правильность терапевтической тактики являются определяющими для прогноза заболевания.

Эрвин Чахлер ознакомил присутствующих с деятельностью EADV, которая была основана 3 октября 1987 г. в Люксембурге и сейчас насчитывает около 3,5–4 тыс. участников. Основной миссией EADV является продвижение передового опыта оказания медицинской помощи, научных исследований, обучение и образование в сфере дерматовенерологии, а также оказание поддержки и обучение пациентов с кожными и/или венерическими заболеваниями. Членство в академии дает возможность получать скидки на участие в научных конференциях, оформить подписку на журнал EADV, иметь доступ к электронной библиотеке академии, вэб-трансляциям, презентациям; участвовать в программах содействия для клинических ординаторов и специалистов и многое другое.

Заседание открыл доклад Джона Харпера «Сосудистая патология кожи: классификация и менеджмент», в котором автор остановился на вопросах диагностики данной патологии в соответствии с действующей классификацией, важности установления степени тяжести поражения и выявления осложнений; возможностях радиологических методов исследования (допплерография, МРТ с контрастированием). Были рассмотрены возможности лазерной терапии капиллярных ангиодисплазий («винных пятен»), наиболее часто локализующихся на лице, а также применения пропранолола, являющегося революционным новшеством в терапии гемангиом. Акцентировалось внимание на важности своевременного распознавания сосудистых аномалий, ассоциированных с коагулопатией, в виду возможного развития у таких пациентов гематологических нарушений. Среди таких – феномен Казабаха–Мерритта, а также тяжелые венозные дисплазии. Кроме того, были рассмотрены принципиальные отличия терапевтической тактики при данных заболеваниях, отмечено значение дифференциальной диагностики капиллярных и артериовенозных ангиодисплазий и тактика их лечения.

Эрвин Чахлер в своем докладе рассматривал неспецифические факторы противомикробной защиты. В отличие от специфического иммунитета, при котором на формирование защитной реакции требуется 24–48 ч, неспецифическая защита срабатывает в течение нескольких минут. Также отличительной особенностью неспецифической защиты является то, что для ее осуществления не требуется первичный контакт с агентом, поскольку при ней отсутствует иммунологическая память. Среди различных неспецифических факторов защиты кожи Э. Чахлер особое внимание уделил трем: эпидермальному барьеру (интактный роговой слой непроницаем для бактерий и вирусов), эпителиальным антимикробным пептидам и микробиому кожи.

Эпителиальные антимикробные пептиды насчитывают более 1 200 разновидностей, они представлены во всех многоклеточных живых организмах и обладают противомикробной активностью в отношении широкого спектра микробов, при этом к ним не развивается резистентность. Например, псориазин проявляет высокую антимикробную активность в отношении Escherichia coli, особенно высокий его уровень отмечается в коже лица, кистей рук. Паттерн-распознающие рецепторы (TLRs) в ответ на воздействие флагеллина, который содержится в E. coli, индуцируют синтез псориазина. Он также синтезируется клетками эпителия влагалища, благодаря чему создаются высокие его концентрации во влагалищном секрете, что позволяет защитить половые органы от контаминации E. coli, несмотря на высокую колонизацию данным возбудителем кожи аногенитальной области.

Огромную роль в поддержании нормального микробиома играет антагонистическое влияние резидентной флоры на Staphylococcus aureus. У детей с АД при обострении заболевания отмечалось существенное снижение количества резидентной микрофлоры с повышением содержания S. aureus. В последнее время отмечается увеличение распространенности MRSA (метициллин-резистентных штаммов S. aureus) с 21% в 2003 г. до 42% в 2008 г. Staphylococcus epidermidis, продуцирующий сериновую протеазу, оказывает ингибирующее действие на S. aureus, что можно использовать для лечения носительства стафилококка.

Профессор Л. Калюжная представила доклад о буллезных дерматозах у детей, уделив особое внимание трудным для диагностики необычным и редким неинфекционным поражениям кожи. Автор доклада остановилась на отличительных особенностях данных заболеваний, клинических критериях, знание которых позволит избежать диагностических ошибок, иллюстрируя доклад клиническими примерами из собственной практики. Были рассмотрены такие заболевания, как недержание пигмента, которое часто путают с буллезным эпидермолизом (БЭ) и стафилококковым поражением, субкорнеальный пустулез Снеддона–Уилкинсона, а также наиболее тяжелая патология – БЭ, частота которого в последнее время увеличилась.

Л. Калюжная отметила, что разнообразие наследственных форм буллезных поражений кожи, а также различные варианты соответствующих генетических повреждений обусловливают целесообразность применения во врачебной практике клинической диагностики данной патологии. Буллезные дерматозы подразделяют на внутриэпидермальные (простые), юнктиональные и дерматолитические, среди которых чаще всего встречается рецессивный дистрофический БЭ Галлопо–Сименса. Пациенты с данной патологией в связи с развивающимися тяжелыми поражениями нередко нуждаются в лечении за границей. Примечательно, что такие дети часто имеют высочайшие умственные способности.

Клиническими ошибками могут сопровождаться такие заболевания, как мастоцитоз буллезный, а также аутоиммунные пузырные заболевания. Автор доклада подчеркнула важность умения опираться на клиническое видение, использовать клинические данные, описанные многими авторами, особенно в условиях ограниченных технических и финансовых возможностей. Также нередко эффективным оказывается использование возможностей терапии ex juvantibus.

Эми Паллер в своем докладе осветила новые аспекты в изучении АД и псориаза у детей. АД – зудящий дерматоз, поражающий в США 17% детей. В 60% случаев дебютирует на 1-м году жизни; в 90% – до 5-летнего возраста. Особая роль в патогенезе данного заболевания отводится белку филаггрину. Установлена связь между мутациями данного белка и развитием АД (у 2–30% пациентов с мутациями филаггрина развивается АД, у 14–56 % больных АД определяются мутации филаггрина), а также корреляция между мутациями филаггрина и другими атопическими заболеваниями (бронхиальная астма). Снижение содержания данного белка или уменьшение его экспрессии под воздействием Th2-цитокинов также повышает риск развития атопии. В связи с этим становится очевидным значение восстановления эпидермального барьера (исключение контакта с раздражающими факторами и аллергенами, купание, применение увлажняющих средств, доставка в кожу церамидов, снижение pH кожи, насыщение ее филаггрином).

Для уменьшения обсемененности S. aureus рекомендуется хранить открытые увлажняющие средства в холодильнике, избегать прямого их контакта с руками, не переливать в другие емкости. При отсутствии эффекта топической терапии следует рассмотреть возможность контактных аллергических реакций, поскольку у 22% пациентов с АД отмечается аллергия на не содержащие никель аллергены (ингредиенты эмолиентов, местные антисептики, топические глюкокортикоиды (ГК), детские влажные салфетки и др.). В отношении перспектив в лечении АД необходимо упомянуть исследования по применению анти-ИЛ-4-антител; антител, угнетающих TSLP (тимусный стромальный лимфопоэтин); ингибиторов фосфодиэстеразы-4; многообещающими являются исследования на мышах анти-ИЛ-31-антител и лигандов α-рецептора активатора пероксисом (PPAR-α). Для лечения инфекционных осложнений применяют антисептики в виде ванн или в составе эмолиентов, средства, повышающие экспрессию филаггрина и уменьшающие активность протеаз; средства, направленные на восстановление синтеза антимикробных пептидов, протеины, нейтрализующие стафилококковые токсины; проводятся испытания антистафилококковой вакцины (пентастаф).

Что касается псориаза, автор подчеркнула значение его своевременной диагностики у детей, остановилась на особенностях течения заболевания в детском возрасте. Примечательно, что псориаз ногтей чаще встречается у мальчиков, в то время как псориаз волосистой части головы – у девочек. Существуют убедительные доказательства того, что бляшечный псориаз у взрослых ассоциирован с метаболическими заболеваниями, сопряжен с более высоким риском смерти, инфаркта миокарда, инсульта, диабета, сердечно-сосудистых заболеваний. Увеличивается количество фактов, подтверждающих, что такая ассоциация еще в большей мере выражена у детей. При этом уменьшение тяжести заболевания не изменяет степень данного риска. Как и у взрослых, для лечения псориаза у детей применяют мощные ГК и витамин D3; узкополосную УФБ-терапию, биологические препараты (в двойных слепых контролируемых исследованиях доказана эффективность этанерцепта – ингибитора фактора некроза опухоли-α; TNF-α).

Алан Таиб в своем докладе остановился на перспективах применения β-блокаторов при лечении гемангиом у детей.

Гемангиомы у детей являются самыми распространенными опухолями мягких тканей (4–10%), чаще развиваются у лиц женского пола (3:1), реже – у представителей негроидной расы. Факторами риска являются низкая масса тела при рождении (многоплодная беременность – 11%, недоношенные – 20%); осложнения беременности (предлежание плаценты, преэклампсия); аномалии плаценты; сниженная чрезплацентарная диффузия кислорода; гипоксический стресс у плода. При развитии гемангиомы выделяют пролиферативную и инволютивную фазы. При проспективном исследовании когорты из 526 детей с гемангиомами было обнаружено, что глубокие гемангиомы формируются позднее и дольше, чем поверхностные, а 80% гемангиом достигают своего окончательного размера к возрасту 3 мес. В 75% случаев гемангиомы являются локализованными, в 25% – сегментарными. Последние ассоциированы с пороками развития сегментов 1, 4 (PHACES: P – аномалии задней черепной ямки; H – гемангиомы на лице; A – аномалии артерий (коарктация аорты); C – пороки сердца; E – аномалии глаз (ретинальная ангиома, катаракта); S – пороки развития грудины), а также SACRAL-синдромом (S – спинальная дизрафия; A – аногенитальные аномалии; C – аномалии кожи; R – нарушения развития почек; A, L – ангиомы люмбосакральной области).

В 10–15% случаев гемангиомы требуют терапевтических вмешательств в связи с развитием угрожающих для жизни осложнений (обструкция при субглоточных гемангиомах, сердечная недостаточность), локальных осложнений (изъязвление, нарушение сенсорной функции, косметический дефект). Препаратами первой линии при лечении гемангиом являются ГК. Терапевтический ответ при их применении наблюдается в 30–60% случаев в течение 2–3 нед. Препараты второй линии – интерфероны-α, винкристин. Рапамицин на моделях мышей также продемонстрировал способность воздействовать на стволовые клетки.

Эффективность пропранолола при данной патологии впервые была продемонстрирована в 2008 г., когда его использовали для лечения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, развившейся вследствие ГК-терапии гемангиомы. С того времени данные о его эффективности подтвердились более чем в 250 публикациях. Отмечались впечатляющие клинические результаты: в течение нескольких часов – побледнение и уменьшение плотности опухоли; затем – более выраженная регрессия признаков (побледнение, уменьшение толщины гемангиомы, снижение индекса сосудистого сопротивления, подтверждаемое при УЗИ). Также β-блокаторы оказались эффективными при изъязвлении гемангиом, при гемангиомах печени, сопровождающихся сердечной недостаточностью и гипотиреозом. Рассматриваются следующие механизмы действия пропранолола: на ранних этапах – ингибиция вазодилатации путем блокирования образования оксида азота, в дальнейшем – ингибирование роста сосудов путем влияния на фактор роста эндотелия и другие факторы, а также устранение ингибирующего влияния каспазы на апоптоз.

Второй доклад Эмми Паллер был посвящен генодерматозам.

С конца 80-х годов прошлого столетия до настоящего времени увеличивается количество информации относительно основных причин свыше 2 000 моногенетических заболеваний; около 20% из них сопровождаются кожными проявлениями (генодерматозы). Определены мутации генов при большинстве моногенетических заболеваний: БЭ, эктодермальных дисплазиях, нейродермальных расстройствах, ихтиозе, кожных заболеваниях, иммунодефицитах. Существенный прогресс медицинских вмешательств обусловлен развитием генетики (пренатальная и предимплантационная генетическая диагностика), применением патогенетически обоснованной фармакотерапии, а также генной и клеточной терапии.

Автор осветила эффективность прицельной терапии с использованием ингибиторов факторов активации при опухолевых синдромах, привела примеры применения заместительной терапии, в частности использование в моделях на мышах рекомбинантного коллагена VII при рецессивном дистрофическом БЭ (RDEB). Заместительная терапия оказывается недостаточной, например, при CHILD-синдроме (CH – врожденная гемидисплазия; I – ихтиозиформная эритродермия; LD – нарушения развития конечностей), при котором нарушается биосинтез холестерола: его системное или местное введение в кожу не обеспечивает терапевтический эффект (продукты-предшественники оказывают токсическое воздействие на кожу). В таких случаях применяется патогенетическая терапия: блокада синтеза холестерола на его начальных этапах путем ингибирования ГМГ-КоА-редуктазы с использованием топического 2% ловастатина и 2% холестерола.

Э. Паллер коснулась вопросов фармакогеномики: возможности индукции гена для усиления его экспрессии в случае гаплонедостаточности при болезни Дарье, Хейли–Хейли; гаплонедостаточности филаггрина при АД. Также возможным решением является индукция гена, который сможет функционально компенсировать существующую недостаточность (K16 может компенсировать К14 при БЭ). Обнаружено, что сульфорафан, содержащийся в брокколи и брюссельской капусте, повышает активность К16 и К17 у мышей.

Были затронуты вопросы клеточной терапии: рассмотрены возможности селективной супрессии мутантного гена при доминантно-негативных заболеваниях, применения новейших технологий доставки (растворимых микроигл, сферических нуклеиновых наночастиц); транс-сплайсинга РНК (SMaRT).

В США диагноз генетических заболеваний устанавливается преимущественно клинически. Развитие технологий генотипирования (методы секвенирования нового поколения) позволяет одновременно анализировать все возможные гены-кандидаты, определять корреляцию между генотипом и фенотипическими проявлениями при множественном повреждении генов; исследовать метилирование, модификации гистоновых белков, ДНК-протеиновые взаимодействия; прогнозировать ответ на фармакотерапию, индивидуализировать генную терапию. Таким образом, проводимые исследования генных мутаций облегчают понимание функционирования белков кожи; способствуют внедрению новых методов лечения генетических заболеваний; а новые технологии, например такие, как методы секвенирования нового поколения, которые произвели революцию в наших представлениях о человеческом геноме, позволяют индивидуализировать генную и фармакотерапию генетических мутаций.

Крайне интересным представляется доклад Арнольда Оранжа о дерматозах, имитирующих насилие над ребенком. В нем рассмотрены трудности дифференциальной диагностики возможных случаев насилия над ребенком. Приведены иллюстрации таких случаев. Также автор доклада подчеркнул важность мультидисциплинарного подхода к данной проблеме.

Часто дети, страдающие от насилия, в силу различных факторов являются молчащими жертвами, поэтому крайне важным является внимательное наблюдение за поведением ребенка в больнице, которое может измениться от запуганного до приветливого, радостного, в связи с тем что ребенок чувствует заботу и внимание к себе. Дерматозами, имитирующими насилие над ребенком, могут выступать: монгольские пятна, импетиго, васкулит Шенляйна–Геноха, контактный дерматит, тракционная алопеция, вульгарный ихтиоз; кондиломатоз, при котором заражение происходит во время прохождения через инфицированные родовые пути матери, а клинические проявления развиваются гораздо позже (через несколько месяцев), что может вызвать трудности диагностики. Требовать дифференциальной диагностики с сексуальным насилием также может перианальный стрептококковый целлюлит, склероатрофический лишай. В 90% случаев физического насилия будут определяться кожные проявления, но только 8% из них являются патогномоничными.

Характерными признаками насилия могут быть уклонение от медицинской помощи или позднее обращение; анамнез заболевания, соотношение с характером поражений, наличие других повреждений. Объективными признаками насилия могут быть следы от пощечин на лице, отпечатки от вилки, обуви, «ухо боксера», вызванное повторяющимся сжатием ушной раковины.

При дифференциальной диагностике необходимо учитывать, что посинение ушных раковин может быть обусловлено образованием холодовых антител при микоплазменной инфекции; аллергическая реакция на бирку, прикрепляемую в больнице, может имитировать признаки связывания; узорчатые травмы могут быть обусловлены применением метода нетрадиционной терапии – растирания монетой. Также может возникнуть необходимость проведения дифференциальной диагностики ожогов и импетиго; следует учитывать возможность развития эритемы при пользовании ноутбуком.

В 2008 г. была выпущена книга «Поражения кожи, имитирующие физическое насилие: букварь для педиатров» Al Jasser M., Al-Khenaizan S., которая может оказать существенную помощь врачам в их повседневной деятельности.

Важной частью конференции стало рассмотрение различных клинических случаев, что позволило выделить дифференциальные признаки отдельных нозологических форм, ознакомиться с случаями успешного применения тех или иных терапевтических средств. В этой секции с докладами выступили Л. Калюжная, В. Адаскевич, Я. Кутасевич, Л. Деревянко, К. Хобзей и др.

Т. Чечерская (Ужгород) представила случай патомимии, осложненной бактериальной инфекцией, в котором именно поведенческая реакция больной при осмотре и сборе анамнеза помогла установить правильный диагноз.

Акушер-гинеколог Н. Вороненко выступила с докладом о клиническом случае генитального кондиломатоза. Актуальность проблемы, помимо роли в возникновении дисплазий и злокачественных новообразований, обусловлена психосоциальным влиянием данного заболевания на пациентов. Многообещающим является наличие вакцины, применение которой позволит не только обеспечить профилактику данной патологии, но и окажет противорецидивное действие при терапии указанного заболевания.

Благодаря использованию технологических возможностей в ходе конференции был проведен телемост с Ужгородом, в рамках которого прозвучал доклад вице-президента Украинской ассоциации псориаза, д.м.н., профессора Юрия Андрашко. Первый его доклад касался терапии среднетяжелого псориаза у детей.

В последние годы отмечается рост заболеваемости псориазом среди детей: на них приходится 1/3 часть случаев заболевания, в то время как регистрация детского псориаза в последние годы уменьшилась. В некоторых случаях дети требуют агрессивной системной терапии, но особое внимание Ю. Андрашко уделил применению фототерапии у детей со среднетяжелым течением заболевания. Нередко такая терапия проводилась у пациентов при отсутствии эффекта от предшествующего лечения.

Среди актуальных проблем детского псориаза в Украине автор выделил отсутствие четкой регистрации, статистики и адекватного протокола по лечению данного заболевания; бесконтрольное неадекватное назначение топических ГК; массовое применение экспериментальных, так называемых народных, методов терапии; лечение таких детей не дерматологами; фобия пациентов и их родителей перед адекватной фото- и ГК-терапией. В докладе были представлены клинические случаи применения фототерапии в сочетании с эмолиентами (позволяющими нивелировать зуд, который у детей характеризуется большей выраженностью) после неадекватной терапией ГК. Подчеркивалось значение детального расспроса ребенка, выяснения сопровождающих эмоциональных стрессов, которые отягощают течение заболевания, в связи с чем может быть рассмотрена целесообразность консультации психотерапевта.

В связи с этим крайне важно, чтобы детский псориаз лечил именно дерматолог, кроме того, следует отказаться от применения недоказанных нерациональных методов лечения, учитывать психоэмоциональное состояние ребенка, сотрудничать с психологами, широко и активно внедрять адекватные аппаратные методы (следить за качеством ламп, неисправность которых может скомпрометировать эффективность метода), своевременно назначать эффективную системную терапию. Дополнительно были затронуты вопросы, касающиеся применения фототерапии при псориазе волосистой части головы, а также лечения псориаза генитальной области, который часто может протекать под диагнозом себорейного дерматита.

Тема второго доклада Ю. Андрашко – «Активные пути коррекции зуда в дерматологии».

Качество жизни больных с зудом страдает гораздо сильнее, чем пациентов с более тяжелыми заболеваниями (системными, новообразованиями). Хроническим считается зуд продолжительностью больше 6 нед. Частота хронического зуда в странах Европы составляет 8,4% в Норвегии, 13,9% – в Германии. Зуд сопровождает псориаз в 87% случаев, АД и крапивницу – в 100%; также отмечается при соматических заболеваниях: уремии, хронической почечной недостаточности, поражении печени. Существует клиническая и нейроанатомическая классификация зуда. Принципами терапии, согласно немецким рекомендациям, на 1-м этапе являются облегчение состояния, устранение триггерных факторов, уход за кожей, антигистаминная терапия препаратами I поколения, топическими ГК; 2-й этап предусматривает симптоматическую терапию причинного заболевания; 3-й этап при зуде невыясненной этиологии или неэффективности терапии на 2-м этапе включает местную или системную симптоматическую терапию – ингибиторы кальциневрина, фототерапию, агонисты канабиноидных рецепторов, габапентин, иммуносупрессивную терапию. Автор доклада поделился клиническим опытом применения эндогенных канабиноидов (физиогель) у больных с АД, которые продемонстрировали хорошую эффективность в устранении симптома во временном аспекте, улучшении качества сна.

Об итогах работы Школы АД рассказала профессор Л. Калюжная, которая возглавляет Экспертную группу по созданию медицинских стандартов и клинических протоколов по диагностике и лечению акне и атопического дерматита. Школа АД была создана в сотрудничестве с главным врачом Киевской городской детской кожно-венерологической больницы № 1 Н. Турик. Большую поддержку и помощь как в открытии школы, так и в ее работе оказала компания «Марко Фарм».

Разработка медицинских стандартов и клинических протоколов началась в 2009 г. после издания соответствующего приказа МЗ Украины. В группу экспертов вошли дерматологи, детские дерматологи, педиатры, аллергологи, детские аллергологи, семейные врачи, а также организаторы здравоохранения.

Одним из важных пунктов соответствующих документов являются материалы для пациентов, а также обучающие программы для пациентов и их семей, которые включают в себя лекции и семинары, занятия по приобретению практических навыков, интерактивные игры, сессии вопросов и ответов, электронные обучающие ресурсы и мероприятия с их использованием, издание литературы и информационных материалов. Необходимо донести до родителей, что наружная терапия занимает ведущее место в комплексном лечении АД и направлена на подавление воспаления, устранение сухости кожи, профилактику и устранение инфицирования, восстановление поврежденного эпителия и улучшение барьерной функции кожи. Также крайне важно информировать родителей о факторах, влияющих на развитие АД у ребенка, с целью профилактики его возникновения при дальнейшем планировании семьи. Ими являются: внутриутробная сенсибилизация плода, возраст матери, течение гестации (продолжительность беременности более 41 нед), масса тела и окружность головы новорожденного.

К возможным провоцирующим факторам относится влияние домашней пыли, некоторых компонентов еды, сокращение длительности грудного вскармливания, вакцинация, повышенное внимание к заболеванию со стороны родителей и детей. Важно учитывать дополнительные факторы риска при АД, к которым относятся нарушения вскармливания на первом году жизни (необходимо максимально бороться за грудное вскармливание: проводить гипосенсибилизацию грудным молоком, кипятить грудное молоко для снижения его аллергенных свойств и т. д.). Также дополнительными факторами риска являются нарушение качества и режима питания, наличие персистирующей микстинфекции, длительная медикаментозная терапия (в том числе антигистаминными препаратами, что ассоциировано с развитием лимфом кожи), прививки (проводятся в период ремиссии), наличие психотравмирующих ситуаций, а также отсутствие контакта между врачом и семьей ребенка и неправильная/em /em оценка родителями состояния ребенка (как гиперопека, так и беспечное отношение), самолечение.

Школа АД была создана по опыту европейских стран. Работа школы включает в себя: работу с пациентами, образовательную программу для родителей, профилактику АД, создание учебных программ и фильмов, разработку и усовершенствование методов доказательной медицины в подборе индивидуальной терапии, расширение и внедрение методов диагностики АД, лекционные курсы для дерматовенерологов, ознакомительные курсы для семейных врачей, разработку и внедрение современных методов бальнеотерапии, использование методов иммунологической диагностики. За 5 мес работы школы АД проведено 35 занятий, в которых участвовали 136 семей.

Причины, по которым может снижаться комплаенс больных: слабая мотивация, ограниченные финансовые возможности, недостаточное доверие к доктору, боязнь лечения (как обоснованная, так и необоснованная, в том числе кортикофобия), расходы и их осознание, забывчивость, отказ. В связи с этим возрастает роль врача в том, чтобы показать пациенту ошибочность его мотиваций и убедить в важности проведения всех рекомендуемых мероприятий.

В докладе д.м.н., профессора Н. Короткого был рассмотрен вопрос контроля над течением АД.

В последние годы увеличивается количество случаев тяжелых форм АД, начали появляться пруригинозные формы заболевания, которые часто торпидны к лечению. Применяемые для терапии топические ГК обладают выраженным противовоспалительным, сосудосуживающим и антипролиферативным действием; подавляют три основных механизма аллергического воспаления: высвобождение медиаторов воспаления, миграцию клеток в зону воспаления, пролиферацию клеток в зоне воспаления. Благодаря этому исчезают зуд, отек, гиперемия, экссудация. Однако наряду с этим ГК оказывают влияние на фибробласты, нарушая синтез коллагена, что приводит к развитию атрофии кожи. Также может развиваться гипертрихоз, системные побочные эффекты (синдром Иценко–Кушинга). Кроме того, назначение ГК часто сопровождается кортикофобией. Так, опрос, проведенный в 128 семьях, показал, что в 89% случаев пациентов беспокоит то, что они применяют ГК-мази, а 32% опрошенных отметили, что они сами отменяли назначенную терапию.

Невозможность длительного применения ГК, развитие обострения при их отмене, нецелесообразность использования при минимальных проявлениях (соотношение «польза – безопасность»), наличие кортикофобии обусловливают невозможность достижения контроля над течением АД при их применении.

Перспективными в этом отношении являются топические ингибиторы кальциневрина, в частности 1% крем пимекролимуса (Элидел; компания «Meda»), который является клеточно-селективным ингибитором воспалительных цитокинов, специально созданным для длительной терапии АД. Он не вызывает атрофию кожи (особенно актуально при терапии АД с локализацией на лице и шее); уменьшает зуд в течение 1 нед; эффективен и безопасен при длительном применении. Кроме того, препарат не вызывает истощения клеток Лангерганса, характеризуется незначительной системной абсорбцией, а также устраняет потребность в ГК, предотвращает развитие тяжелых обострений.

Благодаря вышеперечисленным свойствам пимекролимус впервые позволяет долгосрочно контролировать течение АД, уменьшить или устранить необходимость применения топических ГК, является безопасным при длительном применении.

Доклад президента международной общественной организации «Дерматологи – детям» д.м.н. Л. Деревянко был посвящен опыту и перспективам международного сотрудничества в оказании помощи пациентам с БЭ. Очевидно, что без международного сотрудничества, повышения квалификации наших специалистов невозможно сделать быстрый шаг к европейским стандартам; крайне важным является мультидисциплинарный подход. В Украине существует центр «Дебра – Украина», который является ответвлением одноименной международной организации и тоже заботится о детях с БЭ. Он сотрудничает с Центром БЭ в Зальцбурге (Австрия), где проводятся ежегодные бесплатные недельные семинары и лекции по актуальным вопросам дерматовенерологии, а также с цетром во Фрайбурге (Германия), где в марте 2013 г. состоится следующая конференция по БЭ. Ожидается появление такого центра и в России, где существует фонд помощи детям с БЭ – БЭЛА. Центр БЭ также существует в Брно (Чехия).

Проектами «Дебра – Украина» являются: интеграция в программу редких заболеваний МЗ; интеграция в европейскую структуру – EB-CLINET и EURORDIS; перевод на русский язык и издание книги «Жизнь с буллезным эпидермолизом»; рождественская акция – подготовка специальных аптечек для детей с БЭ. Запланировано проведение семинара по лечению хронических ран с использованием современных перевязочных материалов.

Для диагностики БЭ крайне важным является освоение методики антигенного картирования, которая является несложной и которую можно проводить при наличии иммуно-флуоресцентного микроскопа.

5–7 октября 2012 г. в Зальцбурге состоялась первая конференция, целью проведения которой была разработка стратегии оказания помощи больным с БЭ в соответствии с европейскими стандартами.

В завершении конференции А. Литус поблагодарил всех участников, еще раз подчеркнув значение проведения подобных мероприятий, и пригласил всех желающих принять участие в конференции «Современные аспекты дерматоонкологии», которая состоится 9 ноября 2012 г. в Донецке и будет сопровождаться он-лайн трансляцией. Кроме того, было анонсировано проведение III Международного конгресса Евро-Азиатской ассоциации дерматовенерологов, который состоится в Одессе 2–3 июня 2013 г.

Подготовила Евгения Канивец