Определяющая роль патогистологического исследования при Т-клеточной лимфоме

Несмотря на рост заболеваемости онкологической патологией среди населения Украины, такие заболевания, как лимфомы кожи (ЛК), остаются малоизученными [1, 4]. Различают лимфомы низкой и высокой степени злокачественности. В зависимости от типа клеток их разделяют на В-клеточные и Т-клеточные лимфомы (Т-КЛ).

Т-КЛ – гетерогенная группа заболеваний. При грибовидном микозе (ГМ) отмечают первичное специфическое поражение кожи [2, 6]. При ГМ опухолевый инфильтрат состоит преимущественно из мелких и средних клеток, имеющих в большинстве своем церебриформные ядра и фенотип зрелых лимфоцитов-хелперов (CD4+). Первым данную форму ЛК описал в 1806 г. французский дерматолог Жан Алибер. Он предложил термин «mycosis fungoides», так как, по его мнению, высыпания напоминали шляпки грибов. ГМ является первично возникающей в коже Т-КЛ, то есть начальными проявлениями являются изменения со стороны кожного покрова без предшествующих специфических изменений в крови [4, 7].

Полиморфизм начальных проявлений ГМ может имитировать различные дерматозы: экзему, псориаз, парапсориаз, себорейный дерматит, нейродермит и эритродермии различного генеза. Проводить дифференциальную диагностику в этой стадии болезни крайне сложно как клинически, так и гистологически. И лишь по мере прогрессирования болезни эритематозная стадия сменяется бляшечной, в процесc вовлекаются лимфатические узлы, появляются изменения в картине крови, гистологические признаки в этой стадии также более специфичны [3, 5, 8].

Приводим наше клиническое наблюдение.

Пациент В., 1964 г. р., обратился на кафедру дерматовенерологии с жалобами на интенсивный зуд кожи, высыпания в области ягодиц.

Из анамнеза: болеет в течение нескольких лет, когда впервые появились высыпания на коже, которые были представлены пятнами различных размеров, округлых или неправильных очертаний, с относительно четкими границами. Цвет очагов поражения насыщенно-розовый. Характерно отрубевидное, мелкопластинчатое шелушение. Наряду с пятнами возникали рассеянные экземоподобные папулезные элементы. В начале высыпания локализовались на коже верхних конечностей, затем переместились на область туловища, ягодиц, нижних конечностей. Назначаемые дерматовенерологами наружные лекарственные препараты обеспечивали временный эффект. За два года течения заболевания диагноз у пациента менялся: красный плоский лишай, ограниченный нейродермит, микоз кожи, псориаз.

Основной жалобой на момент осмотра был интенсивный зуд и высыпания в области ягодиц.

Общее состояние больного удовлетворительное. Изменения со стороны периферической крови, лимфатических узлов и внутренних органов отсутствуют.

При осмотре: высыпания носят локализованный характер, размещены в области ягодиц, представлены симметрично расположенными очагами в виде резко очерченных инфильтрированных несколько плотноватых бляшек темно-красного цвета (рис. 1).

Гистологическое заключение: в представленном фрагменте кожи (рис. 2) отмечается выраженный акантоз, гиперкератоз, паракератоз, псориазиформная гиперплазия эпидермиса, частокол лимфоцитов вдоль базального слоя эпидермиса, диффузная инфильтрация в субэпидермальных отделах дермы с распространением в более глубокие отделы. Пролиферат представлен малыми и средними лимфоцитами, частично – атипичными лимфоцитами с церебриформными ядрами, гистиоцитами, плазматическими клетками. Отмечается экзоцитоз мононуклеарных клеток, эпидермотропизм.

Данные морфологического и иммуногистохимического исследования биоптатов кожи подтвердили диагноз Т-КЛ.

Ввиду отсутствия значительного поражения кожи, изменений со стороны периферической крови и лимфатических узлов агрессивную химиотерапию не проводили. Показано наблюдение, контроль над состоянием пациента.

Интерес представленного клинического случая связан с необходимостью дифференциальной диагностики ЛК у пациентов с соответствующими кожными проявлениями.

Таким образом, дифференциальная диагностика ЛК требует детального анализа клинической картины и анамнеза заболевания, гистологического и иммуногистохимического исследования биоптата.

Литература

1. Белоусова И.Э., Криволапов Ю.А. Первичные лимфомы кожи: диагностика и лечение // Современная онкология. – 2006. – Т. 8, № 4.
2. Ламоткин И.А. Клиническая классификационная система для стадирования В- и Т-клеточных лимфом кожи // Международный медицинский журнал. – 2001. – № 2. – С. 150–152.
3. Ламоткин И.А. Сравнительная характеристика лимфом кожи и других злокачественных лимфоидных неоплазий // Воен.-мед. журнал. – 2001. – № 4. – С. 69.
4. Ламоткин И.А. Клиническая дерматоонкология: атлас. – М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2011. – 499 с.: ил.
5. Цветкова Г.М., Мордовцева В.Н. Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи. – М.: Медицина, 2003. – 496 с.
6. Harris N., Jaffe E., Diebold J. et al. The World Health organization Classification of Neoplasms of the Hemopoietic and Lymphoid Tissues: Report of the Clinical Advisory Committee Meeting // The Hematology Journal. – 2000. – N 1. – P. 53–66.
7. Howard M.S., Smoller B.R. Mycosis fungoides: classic disease and variant presentation // Sem Cutan. Med. Surg. – 2000. – Vol. 19. – P. 91–99.
8. Pimpinelli N., Olsen S.A., Santucci M. et al. Defining early mycosis fungoides // J. Am Acad. Dermatol. – 2005. – Vol. 53. – P. 1053–1063.