Об особенностях течения саркоидоза Бека
сторінки: 31-32
Саркоидоз (болезнь Бенье – Шаумана – Бека) – системное заболевание с развитием эпителиоидно-клеточных гранулем, поражающее многие органы и системы, но наиболее часто в процесс вовлекаются легкие, бронхи, внутригрудные лимфатические узлы [1, 3, 4, 7]. В наше время саркоидоз продолжает оставаться распространенным заболеванием, встречающимся во всех странах мира, поражающим лиц любой расы, пола и возраста. Наибольшая заболеваемость саркоидозом наблюдается среди городского населения, особенно в крупных промышленных городах с загрязнением атмосферы отходами промышленных предприятий. Многочисленные исследования свидетельствуют о том, что не только экологические, но и производственные факторы имеют определенное значение в возникновении и развитии саркоидоза органов дыхания (работа на химических предприятиях, мебельных фабриках, деревообрабатывающих и бумажных производствах, на производствах с пылевыми вредностями). В сельских местностях саркоидозом болеют в 2-3 раза реже, чем в городе [5, 7].
Саркоидоз является малоизученной патологией. Представления об этиологии и факторах риска постоянно меняются. Длительное время причиной саркоидоза считались измененные L-формы, ультрамелкие фильтрующиеся или зернистые формы микобактерий туберкулеза [1, 2, 6].
К причинам саркоидоза в настоящее время относят пропионовокислые бактерии (Propionibacterium acnes, Propionibacterium granulosum), возбудителей болезни Лайма (Borrelia burgdorferi), хламидии, Helicobacter pylori, вирусы кори и краснухи, гепатита С, герпеса и герпесоподобные вирусы, риккетсии. Распространена также гипотеза о полиэтиологической природе заболевания. В последнее время большая роль отводится генетическим факторам. Описан ряд генов-претендентов на детерминанты саркоидоза. Предполагают, что гранулематозный воспалительный процесс при саркоидозе вызывается реализацией генетически детерминированных особенностей иммунного ответа на вышеперечисленные агенты. Случаи семейного саркоидоза подтверждают генетические причины развития заболевания. Также имеют значение климатические условия [5, 7, 8].
Чаще всего заболевание проявляется поражением органов грудной клетки (ОГК). Клинические проявления саркоидоза ОГК полиморфны. При этом в 15-50% случаев у больных поражается кожа [4, 6]. Крайне трудно проводить дифференциальную диагностику саркоидоза с туберкулезом и другими гранулематозными заболеваниями легких. Распространение саркоидозного процесса лимфогематогенным путем ведет к поражению многих органов (кожи, сердца, почек, печени, селезенки, глаз, эндокринной системы, центральной нервной системы, периферических лимфатических узлов).
Лечение саркоидоза малоэффективно в связи с тем, что диагностика обострения процесса и выявление начала вовлечения органов крайне затруднены, пациенты обращаются к различным специалистам. В то же время от своевременной диагностики и постановки диагноза зависит успех лечения [3, 8].
Цель исследования: определить особенности клинического течения и активность саркоидозного процесса.
Наряду с традиционными клиническими исследованиями (клинический анализ крови, клинический анализ мочи, исследование мокроты, биохимический анализ крови) проводились исследования по выявлению активности саркоидозного процесса, для чего использовались следующие методики: определение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), С-реактивного белка, кальция и фосфора в крови и моче; исследовался уровень IgG к цитомегаловирусу, вирусу Эпштейна–Барр, вирусу простого герпеса (ВПГ) -1, -2, проводилась туберкулиновая проба. Для верификации диагноза применялась лучевая диагностика ОГК: флюорография, рентген, КТ, МРТ, а также УЗИ лимфатических узлов.
Под нашим наблюдением находились 16 больных с саркоидозом внутригрудных лимфоузлов и поражением ОГК, кожи, сердца – 10 мужчин и 6 женщин в возрасте от 25 до 63 лет (в среднем – 49 лет), превалировали лица до 40 лет. У 7 больных был диагностирован саркоидоз внутригрудных лимфоузлов с поражением ОГК, из них 4 пациента отмечали одышку и кашель, в связи с чем им было проведено рентгенологическое исследование ОГК и КТ ОГК, они были направлены к пульмонологу, который верифицировал диагноз «саркоидоз Бека». У 3 пациентов признаки патологии легких были выявлены при случайном рентгенологическом обследовании. Самая частая и единственная жалоба – умеренная одышка.
Восемь больных наблюдались у дерматологов в связи с поражением кожи, у них были выявлены и подтверждены кожные формы: узловатая эритема, ознобленная волчанка Бенье–Теннисона, синдром Лефгрена, мелкоочаговый саркоидоз рубцов и синдром Хеерфордта. При проведении дерматоскопии был выявлен положительный феномен «яблочного желе». При проведении последующего гистологического исследования были обнаружены гранулемы, состоящие преимущественно из эпителиоидных клеток и небольшого числа гигантских клеток и лимфоцитов. У пациентов был диагностирован саркоидоз, что подтвердилось при КТ.
Острое начало отмечено у 3 больных с синдромом Лефгрена (узловатая эритема, боль, припухлость голеностопных суставов, повышение температуры тела, симптомы интоксикации). У остальных продолжительность болезни неизвестна. У 1 пациентки установлен диагноз саркоидоза сердца наряду с поражением загрудинных лимфоузлов.
Течение болезни было диагностировано на различных этапах. У 3 больных саркоидоз был выявлен при случайном рентгенологическом исследовании. У 30% больных заболевание протекало бессимптомно. У остальных начало заболевания было постепенным.
При рентгенологическом исследовании у всех пациентов обнаружено двухстороннее увеличение бронхопульмональных лимфоузлов без диссеминации. Всем больным проведена КТ ОГК. По результатам обследования выявлено увеличение паратрахеальных, парааортальных и бифуркационных лимфоузлов.
При исследовании крови у 6 больных обнаружены лимфопения (12±5,3%), моноцитоз (15,0±7,20%), у всех отмечено увеличение СОЭ до 30 мм/ч. Содержание кальция в крови – 2,55±0,26 ммоль/л (норма 2,25-2,75 ммоль/л), в моче – 8,50±1,70 ммоль/сутки (норма 2,5-7,5 ммоль/сутки); фосфора в крови – в среднем 1,85±0,64 ммоль/л (норма 0,87-1,45 ммоль/л), в моче – 35,70±3,40 ммоль/сутки (норма до 42,00 ммоль/сутки). Уровень С-реактивного белка был повышен у 7 пациентов и составлял 9,0±3,5 мг/дл (норма до 5,0 мг/дл). Гиперкальциурия отмечалась у 25% больных. Уровень АПФ был повышен у 6 пациентов, в среднем составляя 89,00±12,00 Ед (норма 20-70 Ед).
Реакция Манту с 2 ТЕ у всех пациентов была отрицательной. При обследовании на внутриклеточную инфекцию: хламидии, микоплазмы, цитомегаловирус, вирус Эпштейна–Барр, ВПГ-1, 2. Обнаружены положительные индексы IgG ВПГ-1, 2 у 5 больных. У 6 пациентов отмечено повышение титра антител к вирусу Эпштейна–Барр до 15,80±5,90 Ед/л (5,0-10,0 Ед/л), что указывает на носительство инфекции.
Диагностика саркоидоза сложна, так как поражения ОГК не имеют специфических симптомов и часто рассматриваются как другие легочные заболевания. Провести клиническую оценку течения саркоидоза без использования лучевых инструментальных методов (КТ, МРТ) невозможно, а они не всегда доступны. Таким образом, наблюдая за больными, мы обнаружили отсутствие специфических жалоб, сочетание патологии легких с поражением других органов и систем, отсутствие определенных характерных закономерностей. Наряду с лимфоаденопатией загрудинных лимфоузлов лейкоцитоз со сдвигом влево, лимфопения с моноцитозом, повышение уровня АПФ, С-реактивного белка, кальцийурия с большой долей вероятности могут быть признаками обострения заболевания.
Список литературы
1. Борисов С.Е., Соловьева И. П., Евфимьевский В. П., Купавцева Е. А., Богородская Е. М. Диагностика и лечение саркоидоза органов дыхания. Пробл. туберкулеза и болезней легких. 2003. № 6. С. 51-64.
2. Браженко Н. А., Браженко О. Н. Саркоидоз в клинике туберкулеза органов дыхания. СПб.: СпецЛит. 2015. 240 с.
3. Визель А. А., Визель И. Ю. Саркоидоз: международные согласительные документы и рекомендации. Русский медицинский журнал. 2014. № 5. С. 356-360.
4. Терпигорев С.А., Ильченко В. А. Прогностический алгоритм течения саркоидоза легких и внутригрудных лимфоузлов. Альманах клинической медицины. 2014. № 35. С. 42-48.
5. Arkema E. V., Cozier Y. C. Epidemiology of sarcoidosis: current findings and future directions. Therapeutic Advances in Chronic Disease. 2018. Vol. 9, no. 11. P. 227-240.
6. Patterson K. C., Chen E. S. The pathogenesis of pulmonary sarcoidosis and implications for treatment. Chest. 2018. Vol. 153, no. 6. P. 1432-1442.
7. Pulmonary sarcoidosis / M. Bonifazi, S. Gasparini, V. Alfieri, E. A. Renzoni. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. 2017. Vol. 38, no. 4. P. 437-449.
8. Kouranos V., Wells A., Walsh S. Why do people die from pulmonary sarcoidosis? Current Opinion in Pulmonary Medicine. 2018. Vol. 24, no. 5. P. 527-535.
Про особливості перебігу саркоїдозу Бека
O. С. Більченко, T. С. Oспанова, В. A. Савоськіна, E. A. Красовська, O. В. Веремеєнко
Харківський національний медичний університет
Харківська медична академія післядипломної освіти
Резюме
Саркоїдоз – системне захворювання з розвитком епітеліоїдноклітинних гранульом, що найчастіше вражає легені, бронхи та внутрішньогрудні лімфатичні вузли. Лишається маловивченою патологією. Метою дослідження було визначити особливості клінічного перебігу та активності саркоїдозного процесу. У ході дослідження було виявлено відсутність специфічних скарг і ознак, поєднання патології легень з ураженням інших органів. Зроблено висновок, що поєднання лімфаденопатії загрудинних лімфатичних вузлів з лейкоцитозом із зсувом вліво, лімфопенією з моноцитозом, підвищенням рівня АПФ, С-реактивного білка, кальційурією може бути ознаками загострення захворювання.
Ключові слова: саркоїдоз, лімфаденопатія, лімфопенія, моноцитоз, кальційурія.
ABOUT CLINICAL FEATURES OF THE BEKA’S SARCOIDOSIS
O. S. Bilchenko, T. S. Ospanova, V. A. Savoskina, E. A. Krasovskaya, O. V. Veremeenko
Kharkov National Medical University
Kharkov Medical Academy of Postgraduate Education
Abstract
Sarcoidosis is a systemic disease that causes the development of epithelioid-cell granuloma, commonly affects the lungs, bronchi, and intrathoracic lymph nodes. The pathology remains poorly understood. The objective of the study was to determine the features of the clinical course and activity of the sarcoid dose process. The study revealed the absence of specific complaints and signs, a combination of lung pathology with other organs damage. It was concluded that the combination of lymphadenopathy of lumbar lymph nodes with leukocytosis with left shift, lymphopenia with monocytosis, increase in ACE, C-reactive protein, calciuria may be signs of exacerbation of the disease.
Key words: sarcoidosis, lymphadenopathy, lymphopenia, monocytosis, calciuria.
