Амілоїдоз шкіри в практиці дерматовенеролога

Амілоїдоз (від лат. amylum – крохмаль) належить до групи захворювань з різноманітними клінічними проявами, спричиненими появою аномального білка – амілоїду – із його системним або локальним відкладанням у міжклітинній тканині та на стінках судин. Амілоїд – білок з особливими характером фарбування і ультраструктурними властивостями, його виявляють у позаклітинних депозитах [3, 4, 6, 8].
В 1844 р. віденський патоморфолог Карл Рокитанський опублікував перше повідомлення про своєрідні зміни паренхіматозних органів, які окрім різкого ущільнення мали восковий сальний вигляд. Захворювання, за якого виникали подібні зміни внутрішніх органів, він назвав сальною хворобою. Карл Рокитанський спостерігав розвиток цього захворювання у хворих на туберкульоз, сифіліс, рикетсіоз [2, 4, 5].
В 1849 р. німецький патоморфолог Рудольф Віхров встановив, що зазначені зміни пов’язані з появою в уражених органах особливої речовини, яка під впливом йоду і сірчаної кислоти забарвлюється в синій колір. Тому цю речовину він назвав амілоїдом, а сальну хворобу – амілоїдозом [5, 8].
Амілоїдоз шкіри (АШ) уперше був описаний Zindwurm в 1862 р. На вітчизняних теренах перше повідомлення зробив А.І. Поспєлов (1882). Freudenthal (1923-1925) дав визначення Lichen amyloidosis [1, 4].
У 60-х роках минулого століття завдяки використанню електронної мікроскопії, рентгеноскопії, біофізичних, імунологічних, хімічних, різноманітних клінічних методів вдалось отримати багато нових відомостей про походження і властивості, ультраструктуру, патогенетичні ланки можливої етіології амілоїдозу [2, 5].
За допомогою електронного мікроскопа А. Соhen та Е. Саlkins в 1960 р. описали фібрилярну структуру амілоїду і його характерну β-складчасту конфігурацію. Відкладання в тканинах фібрилярних речовин амілоїду, що має властивість конгофілії та подвійного променезаломлення в поляризованому світлі, стали розглядати як загальну ознаку різних форм амілоїдозу, що відрізняє цей білок від інших фібрилярних білків сполучної тканини [2, 5].
Згідно із сучасними уявленнями, амілоїд є складним глюкопротеїдом, в якому фібрилярні та глобулярні білки зв’язані з полісахаридами. При електронній мікроскопії, яка є однією із специфічних діагностичних методик, видно, що амілоїд містить ригідні, лінійні, сполучні фібрили розміром 7,5-10 нм. Фібрили амілоїду нерозчинні, зазвичай резистентні до протеолітичних ферментів, відкладаючись в органах, витісняють та заміщують нормальну тканину.
Амілоїдоз може бути генералізованим і локальним [6].
Сучасна класифікація амілоїдозу включає 5 форм:
• ідіопатичну (первинну);
• спадкову (генетичну);
• набуту (вторинну);
• старечу;
• локальну (пухлиноподібну).
У дерматологічній практиці закріпилась інша градація амілоїдозу:
• первинний системний – виникає без попередньої соматичної патології;
• вторинний системний – розвивається на тлі хронічних інфекцій, колагенозів, пухлин та інших процесів;
• первинний місцевий (ураження зазнає лише шкіра);
• вторинний місцевий (у ділянці локалізації хронічних дерматозів).
Серед різноманітних форм амілоїдозу для дерматолога найбільше значення мають первинний і вторинний локальний АШ [1, 3, 4, 7].
АШ, або амілоїдний ліхен, – первинний місцевий амілоїдоз, розвивається по периколагеновому типу та характеризується відкладенням амілоїду виключно в шкірі; спостерігають рідко [2, 4, 5, 7].
У дерматологічній практиці виділяють три клінічні варіанти первинного локалізованого АШ:
• ліхеноїдна форма – локалізується симетрично на передніх поверхнях гомілок, клінічно характеризується мономорфними висипаннями у вигляді численних папул, що розташовані тісно одна біля одної. Колір – від рожевого до буро-синюшного, поверхня гладенька, може бути вкрита сіруватими лусочками. Хворих у ділянках ураження турбує нестерпний свербіж;
• плямиста форма – частіше спостерігають у жінок; улюблена локалізація – верхня частина тулуба, особливо міжлопаткова ділянка, але можливе й інше розташування елементів: ділянка колінних і ліктьових суглобів, попереку і живота. Клінічно супроводжується свербежем, стійкими буруватими плямами ромбоподібної форми;
• пухлиноподібна форма (папульозно-бляшкова) – спостерігають рідко. У літературі до 90-х років є повідомлення про 47 випадків цього захворювання. Клінічно характеризується поодинокими і рідше – численними папулами, що сверблять, розміром від вишні до волоського горіха з гладенькою блискучою поверхнею рожевого або жовтувато-коричневого кольору. Улюблена локалізація елементів – шкіра гомілок, тулуба, голови та статевих органів. Жінки хворіють у 2 рази частіше, ніж чоловіки віком 60-70 років [3, 4, 6, 8].
На сьогодні в світовій практиці описано близько 140 випадків первинного локалізованого АШ [1, 7, 8].
Вторинний АШ характеризується відкладанням амілоїду в шкірі, ураженій іншими дерматозами. Найчастіше АШ розвивається на місці висипань тривало перебігаючих дерматозів, що супроводжуються свербежем (верукозна форма червоного плоского лишаю, екзема, обмежений нейродерміт тощо).

Точний діагноз встановлюють, виявивши амілоїд у біоптатах уражених тканин після специфічного фарбування. Клінічно цей варіант АШ не проявляється, діагноз підтверджують гістологічно [1, 4, 5].
Прогноз при шкірних формах амілоїдозу сприятливий, перебіг – хронічний.

Наводимо клінічний випадок АШ у хворого, якого спостерігали упродовж 8 років з діагнозом червоного плоского лишаю, і лише подальші дослідження дали змогу встановити діагноз АШ.
Хворий М., 68 років, госпіталізований у Київську міську клінічну шкірно-венерологічну лікарню (КМКШВЛ) з попереднім діагнозом: «Лімфома шкіри (?)» На момент госпіталізації стан хворого середнього ступеня тяжкості.
З анамнезу відомо, що вперше висипання з’явилися 8 років тому, тоді хворому було встановлено діагноз: «Червоний плоский лишай».
Останнє загострення хвороби виникло 6 міс тому, появу захворювання ні з чим не пов’язує. На момент госпіталізації патологічний процес на шкірі мав симетричний характер. Уражена шкіра гомілок, лівого стегна, шиї. Характерне вогнище ураження спостерігали переважно на передній поверхні гомілок площею 8x20 см. Шкіра цього вогнища застійно-червоного кольору з дещо ціанотичним відтінком, щільна при пальпації, має чітко визначені межі, злегка піднімається над поверхнею прилеглої здорової шкіри, поверхня горбиста із характерним блиском. Під час ретельного огляду вогнища виявлено, що воно складається із численних тісно розташованих щільних лентикулярних папульозних елементів. На шкірі шиї та лівого стегна папули розташовані фокусно, не мають тенденції до злиття; суб’єктивно захворювання супроводжується постійним свербежем шкіри. Для встановлення остаточного діагнозу хворому було рекомендовано патогістологічне дослідження. Ознак лімфоми шкіри в досліджуваному матеріалі виявлено не було.
Результати патогістологічного дослідження: в епідермісі – багатошаровий, плоский епітелій з гіперкератозом, акантозом, розширенням зернистого шару. Субепідермально – глобулярні еозинофільні депозити, переважно на верхівках сосочків. Нижче білкових відкладень, а також у поверхневих шарах дерми – мізерні лімфоїдні інфільтрати.
Висновок: виявлено морфологічні зміни, характерні для Lichen аmyloidosіs.
Хворого було обстежено суміжними фахівцями для виключення системного захворювання. Патологічних змін з боку внутрішніх органів, кістково-суглобової та м’язової систем не виявлено. Під час лабораторного й інструментального обстеження хворого в умовах КМКШВЛ суттєвих змін не виявлено.
Після застосування топічних кортикостероїдів суб’єктивні відчуття вже не мали такого вираженого характеру, хворого було виписано в задовільному стані з подальшими лікувально-профілактичними рекомендаціями.

Література
1. Верхогляд И.В., Галлямова Ю.А., Катунина О.Р. // Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2007. – № 2. – С. 34-37.
2. Заборова В.А., Груша Я.О., Саркисова И.А., Рамеев В.В., Козловская Л.В. // Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2007. – № 6. – С. 8-13.
3. Лесницкий А.И., Веретельник А.В., Лесницкий А.А. // Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология. – 2006. – № 1-2 (9). – С. 161-163.
4. Иванова Г.И., Кабачевская А.В., Соловьева Т.Ф. // Вестник дерматологии и венерологии. – 2003. – № 3. – С. 38-40.
5. Румянцева Е.Е. // Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2003. – № 4. – С. 53-56.
6. Калюжна Л.Д., Білоклицька Г.Ф. Хвороби шкіри обличчя, слизової оболонки ротової порожнини та червоної облямівки губ: навч. посібник. – К., 2007. – С. 213.
7. Фитцпатрик Т. Дерматология: атлас-справочник. – М., 1999. – С. 65-72.
8. Фараджев З.Г., Амирова И.А., Фараджева Г.З. // Вестник дерматологии и венерологии. – 2003. – № 5. – С. 34-35.