Бронхолегочная дисплазия: фактор риска развития хронической патологии органов дыхания у детей

Развитие перинатальной медицины, совершенствование методов интенсивной терапии и респираторной поддержки новорожденных позволило повысить выживаемость недоношенных детей с очень низкой массой тела (ОНМТ), вследствие чего возникла проблема формирования у данного контингента больных хронического заболевания легких (ХЗЛ). В последние годы на первое место по частоте и клинической значимости выходит бронхолегочная дисплазия (БЛД; бронхопульмональная дисплазия; bronhopulmonalis displazia, BPD) как наиболее распространенная форма ХЗЛ в период новорожденности. БЛД может стать причиной отдаленной летальности от легочных причин [1, 19].

За последние 20 лет прогресс, достигнутый в перинатологии и неонатальной интенсивной медицине, в значительной степени повлиял на частоту выявления и течение этого заболевания. Однако и сегодня, как и раньше, БЛД обусловливает высокую заболеваемость и смертность, прежде всего в группе самых маленьких детей с массой тела при рождении менее 1000 г [23].
В настоящее время БЛД рассматривается как полиэтиологическое заболевание. Факторами, способствующими развитию БЛД, являются:
1. Незрелость легкого недоношенного ребенка.
2. Токсическое действие кислорода.
3. Баротравма легких.
4. Респираторные расстройства.
5. Инфекция.
6. Отек легких.
7. Легочная гипертензия.
8. Наследственная предрасположенность.
9. Гиповитаминозы А и Е.
Незрелость легкого недоношенного ребенка

БЛД была выявлена у всех новорожденных с гестационным возрастом менее 28 нед, у 38% – с гестационным возрастом 28-30 нед и у 4% – более 30 нед [21]. В табл. 1 приведены изменения свойств легких недоношенного новорожденного ребенка с респираторным дистресс-синдромом (РДС) в процессе формирования БЛД.

Незрелость у недоношенного ребенка анатомических структур легкого, системы сурфактанта и созревающей одновременно с ней (в ІІІ триместре беременности) антиоксидантной системы легких, включающей супероксиддисмутазу, глютатионпероксидазу и каталазу, играют значительную роль в избыточном растяжении дыхательных путей и предрасполагает к баротравме и повреждению кислородом [2, 8].

У доношенных детей, которым необходимо было проведение ИВЛ с длительной экспозицией высоких концентраций кислорода в дыхательной смеси для лечения легочной гипертензии, синдрома аспирации мекония, врожденных пороков сердца или пневмонии, также нередко формируется БЛД. Возможно ее развитие и у переношенных детей.
Токсическое действие кислорода
Экспериментально доказано [18], что кислород участвует в развитии нарушений, отмечаемых в разных стадиях БЛД. Гипероксидное повреждение легких приводит к некрозу эпителия дыхательных путей, эндотелия легочных капилляров и трансформации альвеолоцитов II типа в альвеолоциты I типа.

Баротравма легких Этиологическое значение механической ИВЛ и токсического действия кислорода в развитии БЛД было подтверждено при моделировании заболевания у обезьян, свиней и кроликов. Отмечается синергизм действия этих факторов. Токсическое действие высоких концентраций кислорода во вдыхаемой смеси приводит к повреждению эпителиального и эндотелиального клеточных барьеров и развитию протеинсодержащего отека легочной ткани, что сопровождается снижением растяжимости альвеол, нарушенной вследствие дефицита сурфактанта. Снижение комплаенса легких и нарастающие нарушения вентиляционно-перфузионных отношений обусловливают необходимость использования более высоких параметров ИВЛ, что замыкает порочный круг, усиливая повреждение легких [9].

Респираторные расстройства

Респираторные расстройства, по поводу которых проводится ИВЛ, могут быть как первичными (синдром дыхательных расстройств, болезнь гиалиновых мембран, ателектаз, болезни «утечки воздуха»), так и вторичными, например апноэ. БЛД развивается у 1-8% детей с болезнью гиалиновых мембран и у 5-21% таких пациентов, находившихся на ИВЛ. Вместе с тем, БЛД встречается у новорожденных, которым требовалось проведение ИВЛ по другим причинам: персистирующее фетальное кровообращение и другие формы врожденных болезней сердечно-сосудистой системы, в частности врожденных пороков сердца, особенно с обогащением малого круга кровообращения [28].
Инфекция
В многочисленных исследованиях установлено, что колонизация дыхательных путей недоношенных новорожденных такими микроорганизмами, как Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma hominis, цитомегаловирус, ассоциируется с более высоким риском развития БЛД по сравнению с неинфицированными [2, 25, 32]. Также обсуждается роль Pneumocystis carinii в формировании БЛД [3]. Указанные возбудители могут вызывать хорионамнионит, преждевременные роды, а также легочные поражения (воспаление, сопровождающееся гиперреактивностью бронхов, инактивацией сурфактанта).

Отек легких
Причинами отека легких могут быть избыточный объем инфузионной терапии, нарушения выведения жидкости, наличие открытого артериального протока. В период выздоровления после острой фазы нарушения дыхания существует отрицательная корреляционная зависимость между максимальным диурезом и потребностью в повышении концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе.

Легочная гипертензия
Повышение давления в системе легочной артерии при БЛД объясняется следующим образом. При БЛД диаметр артерий, по которым кровь поступает к тканям, подвергшимся рубцеванию, уменьшается, а их мышечная стенка утолщается. Фиброзные изменения части артерий приводят к снижению суммарного поперечного сечения артериального русла легких. Повышенная проницаемость капилляров, низкое онкотическое давление крови, увеличенный вследствие ИВЛ синтез вазопрессина и альдостерона и ухудшение лимфатического дренажа на фоне фиброзных изменений лимфатических сосудов способствуют развитию интерстициального отека легких. Это пролонгирует течение тканевой воспалительной реакции и приводит к развитию структурных аномалий сосудов, усугубляющих легочную гипертензию. Формированию последней способствуют внутриутробные герпетическая, цитомегаловирусная, микоплазменная инфекции, приводящие к внутриутробной перестройке сосудов легких и гиперактивному воспалительному ответу на повреждение вследствие хронической гипоксии, пневмонии или внутриутробной активации синтеза цитокинов [7].
Наследственная предрасположенность
Имеются эпидемиологические данные о высокой частоте бронхиальной астмы (БА) среди родственников больных БЛД. Как факторы риска развития БЛД рассматривают генетически детерминированный дефицит протеина В сурфактанта, а также наследственно обусловленную гиперреактивность дыхательных путей, принадлежность к мужскому полу и к европейской расе [20, 21].
Гиповитаминозы А и Е
У недоношенных новорожденных с синдромом дыхательных расстройств, ставших причиной БЛД, имеет место снижение уровня ретинола и ретинолсвязывающего белка в сыворотке крови, что приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса, перемещения воды через трахеобронхиальный эпителий и повышению резистентности дыхательных путей. У детей с дефицитом витамина Е, селена и серосодержащих аминокислот отмечается повышенный риск развития БЛД, но дефицит этих веществ маловероятен у новорожденных, не находящихся на парентеральном питании. Первичное (респираторные расстройства) и ятрогенное (ИВЛ, высокие концентрации кислорода) повреждение легких при БЛД сочетается с аутоповреждением легочной ткани вследствие генерализованной воспалительной реакции. Иными словами, патогенез БЛД сближается с патогенезом РДС взрослых и БА.
Согласно результатам патологоанатомических исследований, выделяют 4 стадии развития БЛД, совпадающих с рентгенологическими данными (табл. 2).

Клиника

Клиническая картина БЛД представлена симптоматикой хронической дыхательной недостаточности (тахипноэ до 80-100 в 1 мин, цианоз, эмфизема, ретракция ребер, стойкие физикальные изменения в виде удлиненного выдоха, сухих свистящих и влажных мелкопузырчатых хрипов, возможен стридор) у недоношенных новорожденных, которые зависят от высоких концентраций кислорода во вдыхаемом воздухе и ИВЛ в течение более или менее продолжительного времени. Стойкая дыхательная недостаточность развивается после первичного улучшения состояния на фоне ИВЛ. Эта зависимость от кислорода и ИВЛ может проявляться по-разному. Диагноз БЛД объединяет широкий ряд клинических проявлений и рентгенологических признаков. В легких случаях отмечается лишь невозможность снижения концентрации кислорода и смягчения параметров ИВЛ в течение 1-2 нед, удлинение периода выздоровления после дыхательной недостаточности; в тяжелых – на фоне ИВЛ сохраняется гипоксемия, гиперкапния, отменить ИВЛ не удается в течение нескольких месяцев, кроме того, необходимы реинтубации. Как правило, основания для подозрения относительно БЛД возникают в случаях, когда ребенку требуется проведение ИВЛ, особенно с положительным давлением в конце выдоха, в течение более 1 нед, а кашель и стойкие признаки бронхообструкции сохраняются у больных на фоне уже самостоятельного дыхания. Дальнейшее (после неонатального периода) течение БЛД – волнообразное, зависит от выраженности морфологических и функциональных нарушений. У большинства больных отмечается медленное, но четкое улучшение и нормализация состояния через 6-12 мес, но у части детей нарушения сохраняются в течение более длительного периода. Согласно наблюдениям Г.М. Дементьевой и соавт. (1997), у 16-20% детей, выписанных из отделений для выхаживания недоношенных детей, сохраняются патологические изменения со стороны легких и в старшем возрасте (1-4-й годы жизни), а у 4% больных БЛД в дальнейшем приводит к инвалидности. Вместе с тем, возможно и выздоровление детей с БЛД. Это объясняется тем, что наряду с фиброзно-пролиферативными процессами в легких у недоношенных происходит регенерация легочной ткани и продолжается рост и развитие легких [16]. При ведении детей с БЛД необходимо учитывать степень тяжести течения болезни, которая определяется с учетом клинических и рентгенологических признаков (табл. 3, 4).
Длительность, тяжесть и прогноз заболевания определяются развитием осложнений, к которым относятся:
• лобарные или сегментарные ателектазы, вызванные ретенцией секрета и обструкцией дыхательных путей. Ателектазы склонны к персистенции, чаще возникают в нижней доле левого легкого [17];
• пневмоторакс;
• правожелудочковая сердечная недостаточность, как правило, проявляющаяся кардиомегалией и/или гепатомегалией. Однако из-за эмфиземы легких увеличение сердца может не определяться. В этом случае с помощью ЭхоКГ удается выявить гипертрофию и расширение правого желудочка, свидетельствующие о легочной гипертензии. На ЭКГ определяются отклонение электрической оси сердца вправо и изменение систолических интервалов. Нередким осложнением является нарушение сердечного ритма вследствие поражения синусоатриального или атриовентрикулярного водителя ритма [26];
• хроническая дыхательная недостаточность, при которой требуются постоянные дополнительные ингаляции кислорода в домашних условиях;
• бронхолегочные инфекции (бронхит, бронхиолит, пневмония, в том числе аспирационная) рецидивирующего характера, обычно до 5-6-летнего возраста. Они являются поводом для повторных госпитализаций и нередко непосредственной причиной смерти детей от БЛД. При наслоении интеркуррентной респираторной инфекции (вирусной, микоплазменной, хламидийной) значительно увеличивается степень дыхательной недостаточности, в основном за счет бронхообструктивных нарушений. Полагают, что одной из причин рецидивирования инфекций является снижение показателей клеточного иммунитета у больных БЛД [4];
• трахеобронхомаляция;
• рецидивы обструктивного бронхита и БА. БЛД – одна из причин повторных эпизодов бронхообструктивного синдрома у детей. По данным российских авторов, в структуре заболеваний, протекающих с бронхообструкцией у детей раннего возраста, доля БЛД составляет 5%. Данные динамических исследований показали, что у детей с БЛД легочная функция с возрастом постепенно улучшается, но остаточная рентгенологическая симптоматика через 2 года определяется у 78% пациентов [10], а повышенное сопротивление дыхательных путей сохраняется не менее 3 лет. Дети с БЛД в возрасте 7-10 лет склонны к более частому возникновению персистирующих симптомов и заболеваний, протекающих с обструкцией дыхательных путей. У них выявляется высокая частота бронхиальной гиперреактивности в ответ на ингаляцию гистамина и метахолина [3, 25]. Т.Б. Кузьмина (1996) у 18% детей с БЛД наблюдала в катамнезе формирование атопической БА;
• эпизоды гипоксии, которые в результате ненормальной реакции на снижение РО2 у детей с БЛД могут вызывать длительное апноэ с брадикардией. Дети с БЛД входят в группу риска по развитию внезапной смерти, частота которой среди детей с данной патологией в 7 раз выше, чем у детей с той же массой тела при рождении, но без БЛД [12];
• преходящая системная артериальная гипертензия, чаще встречающаяся на первом году жизни, хорошо купируется антигипертензивными средствами, но может приводить к гипертрофии миокарда левого желудочка [8];
• задержка роста и отставание в физическом развитии. Скорость прибавки массы тела у детей с БЛД значительно ниже, а затраты энергии на единицу массы – больше. Задержка роста, выявляемая у 1/3 больных, может быть следствием низкого стартового потенциала роста в неонатальном периоде в результате энергетической недостаточности при ИВЛ, больших затрат на минутную легочную вентиляцию, более высокого уровня обмена веществ и длительно сохраняющейся дыхательной недостаточности [5, 6]. Низкий потенциал роста наблюдается до 1-2 лет у доношенных детей и до 3 лет – у недоношенных;
• задержка нервно-психического развития. К этому приводят повторные эпизоды гипоксии, сочетание БЛД с внутрижелудочковыми кровоизлияниями и перивентрикулярной лейкомаляцией, недостаточное питание в критический период постнатального развития головного мозга, повторные госпитализации, препятствующие нормальному общению с родителями. Помимо отставания темпов психо-моторного развития, у детей с БЛД отмечаются различные синдромы перинатального поражения нервной системы: гипертензионно-гидроцефальный, повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, двигательных нарушений, а на 2-4-м годах жизни – проявления минимальной мозговой дисфункции [15, 12].

Диагностические критерии БЛД

Со временем оригинальное определение БЛД, данное Northway и основанное на сохраняющейся кислородозависимости в возрасте 28 дней, претерпело изменения, расширилось и стало более детализированным. Bancalari выделил следующие диагностические критерии БЛД: 1. ИВЛ в раннем неонатальном периоде.
2. Клинические симптомы хронического РДС, сохраняющиеся более 28 дней и включающие тахипноэ, втяжение межреберий и подреберий.
3. Необходимость в подаче кислорода более 28 дней для поддержания РаО₂;50 мм рт. ст.
4. Рентгенологические признаки: зоны затемнений в виде полос, тяжей, чередующихся с очагами повышенной прозрачности, часто напоминающими большие буллы [11].

Российскими пульмонологами во главе с О.П. Барановой [11] был разработан алгоритм диагностики БЛД (рис. 1).

Дифференциальный диагноз БЛД

В первые 3 нед жизни БЛД следует дифференцировать от затянувшейся стадии выздоровления при синдроме дыхательных расстройств (СДР), пневмонии, легочного кровоизлияния, позднее – синдрома Вильсона – Микити, интерстициальной эмфиземы, лобарной эмфиземы, врожденных аномалий сосудов легких, муковисцидоза, бронхиальной астмы.

Профилактика и лечение БЛД

Мероприятия по профилактике развития БЛД включают:
1. Фармакологическое ускорение созревания легких: пренатальная профилактика РДС ускоряет созревание синтеза сурфактанта и является одним из эффективных методов снижения частоты и тяжести БЛД. Рождение ребенка без РДС позволяет избежать ИВЛ, а следовательно, механической (положительным давлением) и химической (кислородом) травмы легких. Одним из наиболее распространенных методов пренатальной профилактики РДС является ГКС-терапия, стимулирующая синтез сурфактанта в легких плода.
2. Рациональную этиопатогенетическую терапию РДС: у недоношенного новорожденного она подразумевает использование препаратов экзогенного сурфактанта, что позволяет достичь снижения тяжести и уменьшения длительности заболевания и, следовательно, длительности ИВЛ и оксигенотерапии в целом.
3. Подбор оптимального уровня респираторной помощи ребенку: в настоящее время уже нет сомнений в том, что раннее начало респираторной помощи позволяет сократить ее длительность и ограничиться более мягкими параметрами как по давлению, так и по содержанию кислорода. Раннее спонтанное дыхание под постоянным положительным давлением (СДППД) дает возможность ограничить объем респираторной помощи в этих пределах, остановить прогрессирование РДС и избежать необходимости проведения ИВЛ.
При ИВЛ следует стремиться ограничиться минимальным достаточным уровнем пикового давления и минимально достаточной концентрацией кислорода. Особую проблему представляет перевод ребенка с ИВЛ на самостоятельное дыхание. Это процесс длительный, предполагающий медленное снижение параметров вентиляции, перевод ребенка на СДППД через интубационную трубку, а затем – через назальные канюли.
4. Корректное поддержание водного баланса и энергетическое обеспечение: контроль водного баланса сводится к ограничению жидкости до 90% жидкости потребления. Избыточная гидратация приводит к нарастанию отека легких и ухудшению газообмена.
Уже в ранних стадиях развития БЛД дети нуждаются в повышенном энергетическом обеспечении. Парентеральное питание с первых дней жизни призвано предупредить катаболические процессы. Полноценное парентеральное обеспечение белками, углеводами, жирами, витаминами и микроэлементами крайне важно для ограничения дальнейшего повреждения легких и создания условий для их репарации.
Что касается детей с уже сформировавшейся БЛД, то, с точки зрения водного баланса, их лечение имеет ряд особенностей. Дети с БЛД мало устойчивы к нормальному количеству жидкости и склонны аккумулировать ее в легких. У них имеют место проблемы с питанием, выражающиеся в дисбалансе между потребностью в питании и лимитацией жидкости. Нередко происходит остановка в росте, поэтому калораж у них должен быть повышен, что обусловлено незрелостью, необходимостью роста, повышенной работой дыхания, высоким уровнем метаболизма (дополнительные затраты на энергетическое обеспечение воспалительной реакции). Для достижения нормальных темпов роста и развития необходимо не менее 120-150 ккал/кг в сутки.
5. Восполнение дефицита антиоксидантной защиты. О незрелости ферментных механизмов у недоношенных детей известно давно. Исследования на животных и биологическом материале человека подтверждают эффективность использования супероксиддисмутазы и каталазы, что проявляется уменьшением повреждения клеток, увеличением выживаемости и, возможно, предотвращением или снижением тяжести баротравмы.

Лечебные мероприятия:
1. Системные ГКС стабилизируют клеточные и лизосомальные мембраны, увеличивают синтез сурфактанта, повышают концентрацию витамина А в сыворотке, ингибируют простагландины и лейкотриены, уменьшают отечность легочной ткани и улучшают микроциркуляцию в ней. В настоящее время интенсивно изучается роль ингаляционных ГКС (беклометазон, будесонид, флютиказон) как альтернативы системным ГКС или как одного из элементов системной терапии стероидами. Имеющиеся данные противоречивы: одни исследователи отдают предпочтение ингаляционному дексаметазону, другие не подтверждают преимуществ его применения. Стероидная терапия подразумевает два варианта: раннее назначение стероидов для предупреждения формирования БЛД (конец первой – начало второй недели жизни, когда на фоне сохраняющегося отека легких появляется интерстициальная эмфизема) и терапия уже сформировавшейся БЛД (со второго месяца жизни). Рутинное использование дексаметазона при лечении БЛД в настоящее время не рекомендуется из-за множества негативных побочных реакций. Его назначение оправдано лишь при крайней выраженности легочной симптоматики.
2. Ингаляционные β₂-адреномиметики также нашли свое применение в терапии БЛД. Сальбутамол является специфическим агонистом β₂-рецепторов и в настоящее время пользуется повышенной популярностью при лечении БЛД. Благодаря бронхолитическому эффекту он снижает бронхиальное сопротивление и увеличивает проходимость бронхов. Однако, поскольку в первые недели жизни выраженного расслабления гладкой мускулатуры бронхов не отмечается, ранняя ингаляционная терапия сальбутамолом не считается оправданной.
3. К системным бронходилататорам, наиболее часто используемым при лечении детей с БЛД, относят метилксантины – эуфиллин, теофиллин, кофеин (реже).
4. Легочные вазодилататоры: нифедипин (блокатор кальциевых каналов). Разовая пероральная доза нифедипина (0,5 мг/кг) уменьшает сосудистое сопротивление в легких и увеличивает сердечный выброс у старших детей с тяжелой сосудистой артериальной гипертензией вследствие БЛД.
5. Антибиотикотерапия: ряд исследований последних лет выделяют Ureoplasma ureаlyticum как фактор, способствующий развитию БЛД. Результаты клинических испытаний демонстрируют снижение тяжести течения патологии на фоне терапии макролидами.

Клинический случай

В качестве иллюстрации из собственной практики приводим случай БЛД у недоношенного ребенка.
Мальчик М., 6,5 мес, находился в отделении выхаживания недоношенных НДСБ «ОХМАТДЕТ» с диагнозом: «Бронхолегочная дисплазия. Вторичная кардиопатия. Задержка стато-кинетического, предречевого развития, синдром двигательных нарушений, пирамидная недостаточность, синдром вегетативных нарушений, двухсторонняя вентрикулодилатация. Недоношенность 27 нед, 2-й из двойни. Центральная катаракта обоих глаз. Открытое овальное окно (2 мм). Легочная гипертензия (умеренная). Судорожный синдром в анамнезе».
Из анамнеза известно, что ребенок родился 20.11.2008 г. вторым из двойни от І беременности, протекавшей на фоне многоводия и персистирующей цитомегаловирусной и токсоплазменной инфекций, І преждевременных родов на сроке 27-28 нед гестации с массой тела 1185 г, длиной 36 см.
Состояние мальчика после рождения очень тяжелое (оценка по шкале Апгар – 3-5 баллов). Самостоятельное дыхание было неэффективным, в связи с чем был интубирован в родильном зале и в последующем переведен на ИВЛ, а в возрасте 6 сут в крайне тяжелом состоянии переведен из роддома в отделение реанимации и интенсивной терапии НДСБ «ОХМАТДЕТ». Тяжесть состояния при поступлении обусловлена полиорганной недостаточностью на фоне внутриутробного инфицирования (пневмонии) и перинатального гипоксически-ишемического поражения ЦНС. Длительное время состояние оставалось крайне тяжелым за счет дыхательной недостаточности, интоксикационного синдрома и незрелости. Находился на ИВЛ 2-кратно: 20.11.2008–04.03.2009 (104 дня) и 11.04.2009-14.04.2009 г. (4 дня). В возрасте почти 4 мес 17.03.2009 г. переведен в отделение выхаживания недоношенных детей. При переводе состояние очень тяжелое, кислородозависимый, выраженная инспираторная одышка с втяжением податливых мест грудной клетки, ЧСС – 154-177 в 1 мин, ЧДД – 68 в 1 мин, сатурация кислорода (SaO₂) на фоне оксигенотерапии – 96%, из верхних дыхательных путей санируется большое количество вязкой мокроты. Перкуторно над обоими легкими – коробочный оттенок перкуторного тона, аускультативно – на фоне ослабленного дыхания рассеянные сухие и влажные хрипы. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации.
В гемограмме (18.03.2009 г.): эритроциты – 4,41х1012/л, гемоглобин – 135 г/л, лейкоциты – 7,3х10⁹/л, эозинофилы – 1%, палочкоядерные нейтрофилы – 1%, сегментоядерные – 40%, лимфоциты – 51%, моноциты – 7%, тромбоциты – 299х10⁹/л.
Рентгенография органов грудной клетки (15.03.2009 г.): легочные поля повышенной пневматизации в базально-латеральных отделах, выражен отек общей периваскулярной стромы легких (рис. 2).
С учетом данных анамнеза (отягощенный акушерско-гинекологический анамнез матери, угроза внутриутробного инфицирования ребенка, рождение глубоко недоношенного ребенка с признаками внутриутробной инфекции (внутриутробная пневмония), незрелости легочной ткани, длительного пребывания на ИВЛ в жестких параметрах, характерных изменений на рентгенограммах (от 27.01.2009 г. – выражена ячеистая деформация сосудисто-интерстициального рисунка, множественные очаговые тени дольковых ателектазов и отечность долек, базально-латеральный отдел повышенной пневматизации: БЛД) был установлен диагноз:
1. Основной: «Бронхолегочная дисплазия, ДН II степени».
2. Осложнения: «Легочная гипертензия умеренная».
3. Сопутствующий: «Задержка стато-кинетического, предречевого развития, синдром двигательных нарушений, пирамидная недостаточность, синдром вегетативных нарушений, двухсторонняя вентрикулодилатация. Недоношенность – 27 нед, 2-й из двойни. Центральная катаракта обоих глаз. Открытое овальное окно (2 мм)».
>Проведено комплексное лечение: в течение 2 мес – масочная оксигенотерапия, с момента рождения – в общей сложности 20 курсов антибактериальной терапии, инфузионная терапия глюкозо-солевыми растворами с внутривенно вводимыми ГКС, эуфиллином, но-шпой, дибазолом, дигоксином, кавинтоном, вентилором (внутривенный сальбутамол). В ингаляциях (небулах) получал фликсотид в дозе 2 мг 2 раза в сутки, внутрь – диакарб, аспаркам, нейровитан, лактобактерин, витамины D, Е и группы В, симбитер, а также проводились физиотерапевтические методы лечения, массаж.
Общее состояние оставалось очень тяжелым более 2 мес, с 22.05.2009 г. на фоне 2-месячной регулярно проводимой противовоспалительной терапии фликсотидом постепенно стало улучшаться.
На момент выписки из стационара (02.06.2009 г.) состояние ребенка стабилизировалось: признаков дыхательной недостаточности и кислородной зависимости не отмечалось. В легких на фоне жесткого дыхания – единичные проводные хрипы; рентгенологически (04.05.2009 г.) – легочные поля без патологических теней, повышенной пневматизации, усиление и деформирования сосудисто-интерстициального рисунка, левые отделы сердца расширены (рис. 3). ЭхоКГ (22.05.2009 г.): открытое овальное окно, признаки умеренной легочной гипертензии.
Ребенок был выписан домой. Рекомендовано наблюдение детского пульмонолога, невролога, генетика, окулиста, проведение систематической терапии ингаляционными ГКС (фликсотид-небулы 2 мг 2 раза в сутки с постепенным снижением дозы и переходом на ингаляционную форму препарата через доставочное устройство АэроЧамбер длительно), профилактики вирусных заболеваний, массажа, ЛФК. В настоящее время состояние мальчика относительно удовлетворительное. Родители ребенка ознакомлены с особенностями ухода, включающими ведение дневника, оценку общего самочувствия, контроль динамики ЧСС и ЧДД, а также массы тела, роста и др.
Социальная адаптация детей с БЛД
Особо следует остановиться на проблеме социальной адаптации детей с БЛД и их родителей. Поскольку течение БЛД непредсказуемо, а выздоровление может быть очень медленным, родители больного ребенка нуждаются в серьезной психологической поддержке.

После выписки из стационара диспансерное наблюдение за больными с клинико-рентгенологическими или только рентгенологическими признаками БЛД проводится по следующему плану [2]:
1. Гипоаллергенный режим в связи с риском развития БА, минимизация контактов с инфекционными больными, строгое соблюдение режима дня, адекватная диета с повышенным содержанием белка.
2. Наблюдение пульмонолога, повторные рентгенографии органов грудной клетки в возрасте 6-12 мес, контроль состояния функции дыхания и показателей газов крови.
3. Периодическое проведение биохимического исследования крови для диагностики рахита, ЭхоКГ – для выявления гипертрофии правого желудочка.
4. Периодический осмотр ребенка специалистами (неврологом, окулистом, иммунологом, физиотерапевтом) с целью оптимизации лечения сопутствующей патологии. Иммунизация должна быть проведена в полном объеме.
5. Обучение родителей подсчету ЧСС и ЧДД, выявлению признаков дыхательной недостаточности (свистящего дыхания), ознакомлению их с комплексом пассивных дыхательных упражнений и массажем с рекомендациями регулярных занятий. Все родители обязаны получить инструкции по проведению сердечно-легочной реанимации. 6. Использование в течение 5-7 дней ингаляционных бронхолитиков (сальбутамола, беродуала), как для купирования приступа БА, в случае развития интеркуррентной инфекции с нарастанием бронхообструкции. При нарастании дыхательной недостаточности необходима госпитализация.
7. Назначение базисной противовоспалительной терапии ингаляционными ГКС курсом от 3 мес до 3 лет в зависимости от тяжести болезни при развитии тяжелых рецидивов обструктивного бронхита или истинной БА у больных БЛД, в случае отсутствия контроля над воспалительным процессом в дыхательных путях.
8. В связи с возможной этиологической ролью «атипичных» возбудителей (Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma hominis) в развитии БЛД и способностью этих микроорганизмов персистировать и вызывать рецидивирующие инфекции дыхательных путей у детей с БЛД в случае необходимости назначения антибиотиков по поводу острой респираторной инфекции препаратами выбора являются макролиды.

Література
1. Богданова А.В., Бойцова Е.В., Старевская С.В. Система оказания помощи детям с бронхолегочной дисплазией на различных этапах ведения больных. – СПб., 2004. – 16 с.
2. Богданова А.В., Бойцова Е.В., Старевская С.В., Попов С.Д., Мурыгина Г.Л. Клинические особенности и течение бронхолегочной дисплазии // Пульмонология. – 2002. – № 1. – С. 28-32.
3. Богданова А.В., Бойцова Е.В. Клиника, принципы терапии и исходы бронхолегочной дисплазии // РМЖ. – 2002. – Т. 10, № 5. – С. 262-264. 4. Богданова А.В., Старевская С.В., Попов С.Д. Хроническая обструктивная болезнь легких у детей // В кн.: Хроническая обструктивная патология легких у взрослых и детей / Под ред. А.Н. Кокосова. – СПб.: СпецЛит, 2004. – С. 263-285.
5. Овсянников Д.Ю., Петрук Н.И., Кузьменко Л.Г. Бронхолегочная дисплазия у детей // Педиатрия. – 2004. – № 1. – С. 91-94.
6. Овсянников Д.Ю., Кузьменко Л.Г., Дегтярева Е.А. Бронхолегочная дисплазия и ее исходы у детей // В кн.: Лекции по педиатрии / Под ред. В.Ф. Демина и др. – Т. 5 (Болезни органов дыхания). – М.: РГМУ, 2005. – С. 23–51. 7. Пулин А.М. Роль персистирующей легочной гипертензии в развитии бронхолегочной дисплазии: Автореф. дис. … канд. мед. наук. – СПб., 1997. – 22 с.
8. Розенберг О.А., Оссовских В.В., Гранов Д.А. Сурфактант-терапия дыхательной недостаточности критических состояний и других заболеваний легких. – СПб.: ВНИГРИ, 2002. – 132 с.
9. Сафонов И.В., Гребенников В.А. Респираторный дистресс-синдром новорожденных: профилактика и методы терапии (лекция) // Рос. журнал анестезиологии и интенсивной терапии. – 2000. – № 1. – С. 69-80. 10. Смагин А.Ю., Мельне И.О. Бронхолегочная дисплазия у новорожденных (принципы ранней диагностики, профилактики и лечения): Учебно-методическое пособие для студентов медицинских институтов, интернов и врачей, работающих в области реанимации и интенсивной терапии новорожденных / Под ред. А.К. Чернышова. – Омск, 2002.
11. Старевская С.В. Бронхолегочная дисплазия у детей (факторы риска формирования, клинико-рентгенологические особенности различной степени тяжести заболевания): Автореф. дис. … канд. мед. наук. – СПб., 2001. – 21 с.
12. Харченко М.В., Мизерницкий Ю.Л., Заболотских Т.В. Клинико-функциональные и иммунологические критерии формирования бронхолегочных заболеваний у детей, находившихся на ИВЛ в неонатальном периоде // Вопросы практической педиатрии. – 2006. – № (1) 2. – С. 20-26.
13. Шабалов Н.П. Неонатология. – М: МЕДпресс-информ, 2004. – 608 с.

14-31: список литературы находится в редакции