Клинические проявления врожденного сифилиса (Syphilis congenita)

В последние годы медицинские аспекты проблемы врожденного сифилиса (ВС) приобретают все большую актуальность как в Украине, так и в странах ближнего и дальнего зарубежья [3, 5, 6]. ВС развивается в случае попадания бледной трепонемы в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери [1, 9, 12]. Плод может инфицироваться в случае болезни матери до беременности, а также на разных этапах своего развития [2, 10, 11]. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на V-VI месяцах беременности, т. е. во время развития плацентарного кровообращения [2, 4, 9].

Классификация ВС

Традиционная классификация ВС [1, 4, 10]:
1. Сифилис плода.
2. Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
3. Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет).
4. Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
5. Скрытый врожденный сифилис (встречается у детей грудного возраста и в возрасте от 1 года и старше).

Согласно международной классификации, принятой XXIX Всемирной ассамблеей здравоохранения, ВС подразделяется следующим образом [6-8]:
• ранний ВС с симптомами у детей в возрасте до 2 лет;
• ранний ВС скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет;
• ранний ВС неуточненный.

Согласно международной статистической классификации болезней, выделяют:
• ранний ВС (срок инфицирования до 2 лет);
• поздний ВС с длительностью заболевания более 2 лет с момента рождения;
• неуточненный ВС [7, 8].

Ранний ВС (срок инфицирования до 2 лет):
1. Ранний ВС с симптомами (любое врожденное сифилитическое состояние как раннее, так и проявившееся в возрасте до 2 лет):
• ранний ВС кожи;
• ранний ВС кожи и слизистых оболочек;
• ранний ВС висцеральный;
• ранний врожденный сифилитический ларингит;
• ранняя врожденная сифилитическая офтальмопатия;
• ранняя врожденная сифилитическая остеохондропатия;
• ранний врожденный сифилитический фарингит;
• ранняя врожденная сифилитическая пневмония;
• ранний врожденный сифилитический ринит.
2. Ранний ВС латентный (врожденный сифилис без клинических проявлений с позитивной серологической реакцией и негативной пробой спинномозговой жидкости у детей в возрасте до 2 лет).
3. Ранний ВС неуточненный (врожденный сифилис без бактериологического или гистологического подтверждения у ребенка в возрасте до 2 лет; т. е. диагноз устанавливают в случае отсутствия полноценного обследования ребенка или если клиническая картина обследования не дает возможности судить о степени специфичности имеющейся патологии).

Сифилис плаценты [1, 4, 7, 9, 11]
Пораженная сифилисом плацента – увеличенная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, тяжелая. Ее масса составляет 1/4-1/3 массы плода (в норме – 1/6-1/5). Согласно статистическим данным, в среднем до 50% случаев выявления тяжелой плаценты связаны с ВС. Для подтверждения диагноза «сифилис плаценты» необходимо проведение гистологического исследования. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляются отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсинок (абсцессы) и сосудов (преимущественно пери- и эндоартерииты), обнаруживаются бледные трепонемы. Гистологические изменения материнской части плаценты наблюдаются редко, они менее выражены и не имеют специфического характера. Бледные трепонемы обнаруживаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическая септицемия и бледные трепонемы определяются в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), пуповине, реже – в крови и плаценте. Более постоянными являются изменения в пуповине, которые проявляются лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо-, мезо-, периваскулиты), с преимущественной локализацией в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод (чаще уменьшение), что приводит к нарушению развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы.
Достоверным признаком сифилиса является наличие бледных трепонем в пуповине, где они обнаруживаются в большом количестве практически во всех случаях ВС, и в плаценте. При подозрении на сифилис у роженицы необходимо провести микроскопическое исследование плодного конца пуповины на бледную трепонему в темном поле зрения. Если это затруднено в родильном доме, необходимо отрезать периферический конец пуповины длиной 5 см от плодного конца, поместить в стерильную пробирку и переслать в лабораторию для исследования на бледную трепонему. Для женщин с нелеченым сифилисом характерны поздние выкидыши, случаи мертворождения (плод с признаками мацерации) на VI-VII месяцах беременности. Нередко при сифилисе плода в плаценте не обнаруживают специфических изменений, что объясняется воздействием противосифилитического лечения или заражением женщины сифилисом во время беременности. При рождении ребенка с клиническими симптомами сифилиса бледные трепонемы довольно часто обнаруживаются в плодной и материнской частях плаценты даже при отсутствии у матери видимых проявлений сифилиса.

Сифилис плода [1, 4, 7, 9, 11]
В результате поражения сифилитической инфекцией плаценты нарушаются питание плода, обмен веществ и наступает внутриутробная смерть с последующим выкидышем плода. В первые месяцы беременности бледные трепонемы у плода могут не обнаруживаться, так как они проникают в его организм с развитием плацентарного кровообращения.

Начиная с V месяца беременности при выкидышах, преждевременных родах и мертворождениях обнаруживаются характерные для сифилиса признаки:
• плод имеет небольшие размеры, малую массу тела; признаки мацерации;
• в легких, печени, почках, селезенке и эндокринных железах выявляются специфические поражения, проявляющиеся диффузной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани, изменениями стенок кровеносных сосудов;
• в тканях внутренних органов в большом количестве обнаруживаются бледные трепонемы.

Легкие. Характерным является и типичное поражение легких («белая пневмония», «pneumonia alba») – очаговая или разлитая специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.
Печень. Увеличенная, плотная, с гладкой поверхностью. Обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета, нередко развивается атрофия органа. На разрезе ткань печени матовая, желто-коричневая, отмечаются выраженные склеротические изменения.
Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.
Почки. Чаще поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки и канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.
Пищеварительный тракт. В слизистом и подслизистом слое желудка и кишечника (чаще тонкого) отмечаются плоские инфильтраты, местами изъязвленные.
Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, некротические участки.
Эндокринные железы. В патологический процесс чаще вовлекаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.
Центральная нервная система. Выявляются воспалительные изменения, которые проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко развиваются гуммы продолговатого мозга.
Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на V-VI месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита I, II, III степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста (на границе между диафизом и эпифизом).

ВС детей грудного возраста (syphilis congenita praecox) [1, 4, 7, 9, 11]

В патологический процесс вовлекаются многие органы и системы, что приводит к возникновению разнообразной симптоматики.
Характерный внешний вид ребенка:
• «старческое», сухое, морщинистое лицо;
• голова большая, с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, часто покрыта себорейными корками;
• запавшая переносица;
• на лице нередко отмечаются участки пигментации;
• кожа бледная, дряблая, грязно-желтого цвета;
• конечности худые, синюшные;
• ребенок беспокойный, непрерывно плачет, тревожно спит, нередко ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением центральной нервной системы;
• ребенок плохо развивается, быстро худеет;
• выявляется упорный насморк (затруднение дыхания и акта сосания);
• отмечаются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожной жировой клетчатки (могут образовываться пролежни).
Часто (до 70% случаев) наблюдаются поражения кожи.

Сифилитическая пузырчатка (СП) (pemphigus syphiliticus)
СП является одним из достоверных признаков сифилиса, существующим уже при рождении ребенка или появляющимся в первые дни его жизни.
Для СП характерны следующие клинические симптомы:
• пузыри располагаются преимущественно на ладонях и подошвах, а также на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всей коже;
• размер пузырей – от горошины до вишни;
• пузыри обычно не сливаются;
• покрышка пузырей плотная;
• основание пузыря гиперемированное, инфильтрированное;
• содержимое серозное или серозно-гнойное, реже геморрагическое;
• в содержимом обнаруживается большое количество бледных трепонем;
• после вскрытия пузырей образуются красные инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствии подсыхает, и образуются коричневатые корки;
• нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания.
При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают.
Дифференциальный диагноз. Эпидемическая пузырчатка новорожденных возникает через 3-5 дней после рождения ребенка, распространяется по всей коже. Появляются крупные пузыри с тонкой покрышкой, которые обладают тенденцией к слиянию. Инфильтрированный валик вокруг них отсутствует. Пузыри вскрываются и образуются большие эрозированные поверхности без уплотнения, нередко кровоточащие. Вокруг пузырей выявляется яркий воспалительный ободок. Эрозированные поверхности пузырей склонны к быстрой эпителизации. Общее состояние ребенка тяжелое. Отмечается высокая температура тела. Наблюдаются диарея, зеленый стул.
Диффузное уплотнение кожи, или диффузная инфильтрация Гохзингера (infiltratio diffusa Hochsinger), описанное в 1897 г., также является достоверным признаком ВС. Возникает на 8-10-й неделе жизни ребенка и характеризуется следующими клиническими проявлениями:
• на ладонях, подошвах, лице, волосистой части головы – застойная эритема с выраженной плотностью и пластинчатым шелушением на поверхности;
• ладони и подошвы гладкие, «лакированные»;
• на лице, волосистой части головы, в области лба кожа буровато-желтого цвета, сухая, со своеобразным блеском;
• наблюдается поредение и выпадение волос, брови становятся редкими;
• губы отечные, утолщенные, образуются трещины, затрудняющие сосание;
• имеются глубокие, линейные, длительно не заживающие трещины (особенно в углах рта);
• после заживления трещин остаются своеобразные лучистые рубцы (так называемые рубцы Робинзона – Фурнье), которые являются характерным признаком перенесенного ВС;
• на подбородке очаги подвергаются мацерации, покрываются корками;
• реже поражаются ягодицы, задняя поверхность бедер и голеней, мошонка, половые губы, где отмечаются инфильтрация кожи, эрозии, язвы, мокнутие, глубокие трещины, которые впоследствии заживают рубцом;
• в результате диффузного поражения кожи пальцев рук и ног ногтевые валики утолщаются, становятся темно-красного цвета, образуются корки, чешуйки, поражается один или несколько пальцев.
Дифференциальную диагностику этого заболевания необходимо проводить по нескольким направлениям.
Рожистое воспаление. Отмечается острая воспалительная окраска кожи, отек, повышение температуры тела. Характерным является медленное развитие патологического процесса.
Трещины в углах рта (заеды). Болеют дети более старшего возраста. В области трещин наблюдаются инфильтрация, покраснение. Течение длительное. После заживления трещин рубцы не остаются.
Инфильтрация и покраснение подошв в области пяток наблюдаются при нарушении гигиенического режима у маленьких детей и в результате механического раздражения. При нормальном гигиеническом уходе за ребенком быстро исчезают.
Папулезный сифилис (syphilis papulosa)
Встречается на 4-8-й неделе жизни ребенка, чаще – в конце 2-3-го месяца. Папулы локализуются на лице, конечностях, ягодицах, иногда только на ладонях и подошвах. Располагаясь на подбородке, вокруг рта, в паховой области, папулы превращаются в эрозии, мокнут. Со временем образуются болезненные трещины, затрудняющие прием пищи, дефекацию. Папулы имеют медно-красный цвет, четкие границы, размером они с горошину. Располагаются они изолированно, нередко сливаются, особенно в складках кожи, сохраняются 3-4 нед, а затем разрешаются с образованием пигментных пятен буроватого цвета.
Розеолезная сыпь (roseola)
Появляется редко. Локализуется на лице, туловище, подошвах в виде отдельных пятен коричневатого цвета и напоминает пигментацию после разрешения папулезной сыпи. Имеет склонность к слиянию и шелушению.
Сифилитическое облысение (alopecia syphilitica)
Наблюдается мелкоочаговое или диффузное выпадение бровей, ресниц, волос на голове.
При ВС довольно часто поражаются слизистые оболочки.
Сифилитический ринит (rhinitis syphilitica)
Появляется при рождении или в первые 4 нед жизни ребенка. Возникает гипертрофия слизистой оболочки носа, которая вызывает сужение носовых ходов и приводит к затруднению дыхания и сосания. Первоначально сифилитический ринит проявляется сухими катаральными симптомами с небольшим слизистым отделяемым и отеком слизистой (сопящее дыхание). Затем количество отделяемого увеличивается, приобретает гнойный характер. Носовое дыхание затрудняется, становится шумным. На слизистой оболочке носа образуются эрозии, изъязвления, корки, которые закрывают отверстия носа. Сосание становится невозможным. При отсутствии лечения патологический процесс захватывает хрящевую и костную части носа. Возникают глубокие некротические изменения с разрушением указанных частей органа. Образуются перфорации, чаще – хрящевой части носовой перегородки. Деформированный орган приобретает седловидную тупую (резкое западение с направлением ноздрей вперед) и лорнетовидную (образование желоба на границе хрящевой и костной частей) форму. Течение сифилитического насморка – длительное. Он медленно поддается лечению и может быть единственным симптомом ВС или сочетаться с другими проявлениями.
Значительно реже встречаются сифилитические поражения других слизистых оболочек (полости рта, зева, гортани).
Поражение слизистой оболочки гортани (laryngitis syphilitica)
Отмечается диффузная инфильтрация, которая часто заканчивается осиплостью голоса, афонией или даже стенозом гортани. В тяжелых случаях развиваются изъязвления и некроз гортани.
Поражение слизистой оболочки рта и зева
Иногда на слизистой оболочке щек, неба, в области языка, зева появляются белесоватые папулы, которые впоследствии эрозируются или изъязвляются и выделяют большое количество бледных трепонем. В периферической крови отмечается снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, увеличение количества лейкоцитов и повышение СОЭ.
Самым частым и активным проявлением сифилитической инфекции является поражение костной системы.
Сифилитический остеохондрит (остеохондрит Вегенера)
Часто в патологический процесс вовлекаются концы длинных трубчатых костей и ребер. В норме на рентгенограмме на границе между хрящом эпифиза и костью диафиза определяется белая, узкая, шириной 0,5 мм, почти ровная линия обызвествления хряща. При ВС линия расширяется до 2 мм. На обращенной к хрящу поверхности образуются неправильной формы отростки, и край становится зубчатым, зазубренным (І степень остеохондрита). В результате недостаточного образования костной ткани полоска расширяется до 3-4 мм, и неровность краев становится более выраженной (ІІ степень остеохондрита). Затем вследствие развития и распада грануляционной ткани между хрящом и диафизом связь ослабевает вплоть до полного отделения (ІІІ степень остеохондрита). Даже после незначительной травмы эпифиз может отделяться от диафиза, и происходит внутриэпифизарный перелом кости. Возникает ложное параличеподобное состояние (псевдопаралич Парро).
Псевдопаралич Парро
Верхние конечности висят как плети, а нижние – согнуты в коленных суставах. Отмечаются припухлости в области коленных и голеностопных суставов. Движения в пораженных конечностях отсутствуют. Развитие неподвижности возникает в результате перелома. При попытке к движению ребенок вскрикивает и плачет из-за резкой боли. Чувствительность в конечностях сохранена. Электровозбудимость мышц нормальная. Остеохондриты могут развиваться в плоских костях лица, черепа и приводить к возникновению дистрофических изменений («олимпийский лоб»). Нередко остеохондриты сопровождаются периоститами с поражением длинных трубчатых костей, иногда – костей черепа. На рентгенограмме вдоль костей выявляются широкие оссифицированные полосы. Как правило, остеохондриты и периоститы обнаруживаются в нескольких костях и располагаются симметрично, что имеет важное диагностическое значение.
Остеосклероз (утолщение коркового слоя)
Рентгенологически выявляется на длинных трубчатых костях в виде сплошной компактной тени.
Остеопороз
Поражается как губчатое, так и трубчатое вещество кости. При рентгенологическом исследовании выявляется разрежение костной ткани, отграниченное от здоровых участков. Может протекать с остеосклерозом или без него.
Гуммы
В костях гуммы встречаются редко. Как правило, они локализуются в метафизе и диафизе, имеют размеры от булавочной головки до горошины. Располагаются в надкостнице или в костном мозге. Могут быть единичными или множественными. Обычно возникают через 5-12 мес после рождения ребенка.
Поражение суставов
В патологический процесс вовлекаются верхние конечности, а из суставов – преимущественно плечевой, коленный и лучезапястный. Иногда наблюдается разрушение ткани суставных концов длинных трубчатых костей (чаще большеберцовых), в частности при псевдопараличе Парро. Возникают расстройства движений, полная неподвижность конечности. Выявляются контрактуры.
Поражение глаз
Нередко служит единственным признаком ВС. Характерными для сифилитического поражения являются: хореоретинит – по периферии глазного дна появляются участки пигментации и зоны депигментации (симптом «соли и перца»); атрофия зрительного нерва – нечеткость контуров соска с развитием атрофии зрительного соска и последующей потерей зрения; паренхиматозный кератит.

ВС раннего детского возраста, сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет) (syphilis congenita praecox) [1, 4, 9, 11]
Обычно в патологический процесс вовлекаются лишь отдельные органы и системы. Характерны слабо выраженные клинические симптомы, как при вторичном рецидивирующем сифилисе. На коже в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Они могут сливаться с образованием широких кондилом, которые эрозируют или изъязвляются. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы, пустулы. Розеолезные высыпания наблюдаются редко. Локализуясь на слизистых оболочках рта, языка, зева, миндалин, десен, папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных узелков. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды. При появлении узелков на слизистой оболочке гортани папулезные высыпания сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, которая клинически проявляется хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Иногда встречается сифилитический ринит, вызывающий атрофический катар и нередко перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузное или очаговое специфическое облысение. Незначительно увеличиваются лимфатические узлы, чаще локтевые с двух сторон. Редко возникают гуммы. У 60% детей поражение костной системы характеризуется ограниченным периоститом, остеопериоститом и явлениями остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, что выявляется лишь при рентгенологическом исследовании. Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Значительно реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными, бугристыми. Поражения нервной системы проявляются умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегиями, менингитом. Редко может начинаться табес. Возможны поражения глаз (хореоритиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические реакции у большинства детей положительные.

Поздний ВС (syphilis congenita tarda) [1, 4, 11]
Клинические симптомы возникают не раньше 4-5-летнего возраста, могут наблюдаться на 3-м году жизни, но чаще – в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний ВС протекает без симптомов (ранний скрытый ВС) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других обнаруживаются характерные для раннего ВС изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона – Фурнье, деформация черепа). При позднем ВС на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания центральной нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего ВС не отличается от таковой третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Значительно реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы выявляются недостаточность сердечных клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о поражениях легких, пищеварительного тракта. Типичным является поражение эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной и половых желез).
Характерными особенностями клинической картины позднего ВС являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на ВС) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза ВС). Также имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить.

Безусловные симптомы
Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Как правило, первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – второй. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм). Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.
Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Гетчинсоном в 1858 г. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует.
Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае развития до 4-летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии.
Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего ВС – триада Гетчинсона – одновременно встречаются довольно редко.
Вероятные симптомы
Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента.
Специфический гонит, впервые описанный Клеттоном в 1886 г., протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре отмечают увеличение сустава, его отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.
Кости поражаются часто с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном большеберцовых: под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени» (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа.
Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед.
Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща.
Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.
Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).
Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте ВС – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.
Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой, джексоновской эпилепсией (судорожные подергивания одной половины лица или конечности вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).
Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца».
Дистрофии (стигмы) иногда указывают на ВС. Могут быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем:
• высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо;
• дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды;
• добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок;
• отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия);
• инфантильный мизинец (симптом Дюбуа – Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа);
• широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше).
• утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского);
• гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами.
Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как «положительные» при раннем ВС. При позднем ВС комплексные серологические реакции (КСР) определяются как «положительные» у 92%, а реакции иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) – у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование педиатром, офтальмологом, отоларингологом, невропатологом и другими специалистами.
На современном этапе отмечается ряд особенностей клинической картины и течения ВС:
• повышается частота случаев недоношенности детей с ранним ВС;
• клиническая картина характеризуется скудными проявлениями и менее выраженными симптомами;
• свойственно латентное течение;
• довольно часто наблюдается скрытая форма без клинических симптомов;
• нередко отмечается течение с незначительной клиникой и отрицательными КСР, РИФ, РИБТ;
• реже встречается сифилитический ринит, который протекает более доброкачественно;
• преобладают незначительные поражения печени, селезенки, но они встречаются несколько реже;
• среди поражений опорно-двигательного аппарата в основном наблюдаются остеохондриты І-ІІ степени, периоститы, а патогномоничные симптомы (псевдопаралич Парро) встречаются крайне редко;
• поражения центральной нервной системы, как правило, носят стертый характер, преобладают перинатальная энцефалопатия, ликвородинамические нарушения.

При подозрении на ВС необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем:
• проводить одномоментное обследование матери и ребенка;
• не рекомендуется забор крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до и раньше 10-15 дней после родов;
• нецелесообразен забор крови для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и др.;
• при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ);
• следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными.

Прогноз
Прогноз заболевания в основном определяется рациональным лечением матери и тяжестью заболевания ребенка. Как правило, раннее начало лечения, полноценное питание, тщательный уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Большое значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия, начатая после 6 мес, является менее эффективной.
В последние годы у детей грудного возраста с ВС вследствие проведения полноценного курса лечения стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1-го года жизни, при позднем ВС – значительно позже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

Литература
1. Айзятулов Р.Ф. Сифилис: Иллюстрированное руководство. – Донецк: Донеччина, 1998. – 228 с.: ил.
2. Айзятулов Р.Ф. Заболевания, передаваемые половым путем (этиология, клиника, диагностика, лечение): Иллюстрированное руководство. – Донецк: Донеччина, 2000. – 384 с.: ил.
3. Айзятулов Р.Ф. Сексуально-трансмиссивные заболевания (этиология, клиника, диагностика, лечение): Иллюстрированное руководство. – Донецк: Каштан, 2004. – 400 с.: ил.
4. Зверькова Ф.А. Болезни кожи детей раннего возраста. – СПБ.: СОТИС, 1994. – 236 с.
5. Мавров Г.И., Унучко С.В., Бондаренко Г.М., Губенко Т.В., Никитенко И.Н., Щербакова Ю.В. Проблемные исследования в области венерологии // Дерматологія та венерологія. – 2004. – № 2 (24). – С. 67-72.
6. Мавров И.И. Половые болезни: Руководство для врачей, интернов и студентов. – Х.: Факт, 2002. – 789 с.: ил.
7. Проценко Т.В. Врожденный сифилис: Лекция для врачей. – Донецк, 1998. – 26 с.
8. Радионов В.Г. и соавт. Ранний врожденный сифилис: Методические рекомендации. – Луганск, 2004. – 34 с.
9. Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни: Руководство для врачей. – В 4-х т. – М.: Медицина, 1995. – Т. 4. – 276 с.: ил.
10. Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. – М.: Триада-Фарм, 2001. – 688 с.
11. Скрипкин Ю.К., Зверькова Ф.А., Шарапова Г.Я., Студницин А.А. Руководство по детской дерматовенерологии. – Л.: Медицина, 1983. – 480 с.: ил.
12. Скрипкин Ю.К., Шарапова Г.Я., Селисский Г.Д. Инфекции, передаваемые половым путем: Практическое руководство. – М.: МЕДпресс-информ, 2001. – 368 с.