Разделы:
Лекция
Хроническое легочное сердце при бронхолегочных заболеваниях: определение, механизмы патогенеза, возможности диагностики и лечения
страницы: 33-44
Хроническое легочное сердце (ХЛС) – это патология, занимающая определенное место на рубеже двух специальностей – пульмонологии и кардиологии. С исторической точки зрения, впервые изменения сердца при легочной патологии были диагностированы в 1819 г. Лаэннеком. Термин «легочное сердце» введен в 1935 г. Марком Джинном и Уайтом. Определение ХЛС в документе ВОЗ датируется 1963 г. Считалось, что в основе ХЛС лежат гипертрофия и дилатация правого желудочка сердца, обусловленные легочной гипертензией (ЛГ), развивающейся в результате заболеваний, которые имеют различную этиологию и патогенез и приводят к дисфункции миокарда. В 1998 г. ВОЗ была предложена функциональная классификация ХЛС. С того времени рекомендации по ХЛС ВОЗ не уточнялись.
В последние годы в зарубежной литературе очень мало публикаций, посвященных ХЛС. ЛГ же уделено внимание в Положениях Европейского общества кардиологов (2005-2006 гг.) и особенно в «Руководстве по диагностике и лечению легочной гипертензии», предложенном экспертами Европейского кардиологического общества и Европейского респираторного общества (2009). Актуальность проблемы изучения различных аспектов ХЛС определяется ежегодно возрастающей частотой хронической патологии бронхолегочной системы как в Украине, так и других странах, а именно: хронического обструктивного заболевания легких (ХОЗЛ), бронхиальной астмы (БА), неспецифических интерстициальных заболеваний легких, туберкулеза, бронхоэктатической болезни, профессиональных заболеваний легких и др. К тому же основной причиной фатальных исходов при этой патологии часто является ХЛС и его осложнения (до 82% случаев, по данным Санкт-Петербургского НИИ пульмонологии).
| Развитие декомпенсированного ХЛС является одной из основных причин стойкой утраты трудоспособности и смертности больных с хроническими воспалительными заболеваниями легких. |
ХЛС часто сочетается с ишемической болезнью сердца (ИБС), артериальной гипертензией, сахарным диабетом и другими патологиями, что создает определенные трудности в лечении такого контингента больных. До настоящего времени также четко не определены вопросы ранней диагностики ХЛС, экспертизы утраты трудоспособности пациентов, особенно на ранних этапах формирования ХЛС; не все известные методы лечения имеют доказательную основу. Актуальность этих проблем сохраняется как в пульмонологии, так и в кардиологии.
На сегодняшний день общепринятым считается следующее определение.
| ХЛС – это гипертрофия и/или дилатация сердца, преимущественно правых его отделов, вследствие легочной артериальной гипертензии, сформировавшейся в результате заболеваний органов дыхания (прежде всего легких). |
С клинической точки зрения, ХЛС – это синдром недостаточности кровообращения (НК) с развитием периферических отеков, осложняющий течение многих заболеваний (за исключением сердца) с поражением структуры или только с нарушением функции легких (Гаврисюк В.К., 2011).
| Морфологическим признаком ХЛС считается утолщение стенки правого желудочка более 5 мм. В зависимости от толщины стенок миокарда различают следующие степени гипертрофии миокарда правого желудочка: слабую – 5-6 мм, умеренную – 6-8 мм и выраженную – более 8 мм. |
С точки зрения особенностей этиологии и патогенеза различают 3 формы ХЛС:
• бронхолегочную;
• торакодиафрагмальную;
• васкулярную.
Бронхолегочная форма ХЛС обусловлена заболеваниями, первично поражающими бронхи и паренхиму легких. Это ХОЗЛ (хронический обструктивный бронхит+эмфизема легких), БА, хронические формы туберкулеза легких, пневмокониоз, фиброзирующие альвеолиты, бронхоэктатическая болезнь, саркоидоз легких, муковисцидоз, поликистоз легких, поражения легких при паразитарных заболеваниях, системных заболеваниях соединительной ткани (СЗСТ), например, при системной красной волчанке и др.
Торакодиафрагмальная форма ХЛС обусловлена заболеваниями, первично поражающими двигательный аппарат грудной клетки, такими как кифосколиоз, анкилозирующий спондилит и другие деформации грудной клетки, состояния после торакопластики, плевральный фиброз, хронические нервно-мышечные болезни, синдром Пиквика и др.
Васкулярная форма ХЛС возникает вследствие заболеваний, первично поражающих сосуды легких:
• первичная идиопатическая ЛГ (синдром Аэрза);
• узелковый периартериит и другие васкулиты;
• тромбоз и тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей.
Из всех форм ХЛС наиболее часто встречается бронхолегочная форма. Причиной развития ЛГ, лежащей в основе ХЛС, считается сочетанное влияние неблагоприятных факторов окружающей среды (курения, агрессивных поллютантов и др.) и генетического фактора.
Распространенность бронхолегочной формы ХЛС определяется в первую очередь высокой частотой ХОЗЛ, особенно связанного с курением. Соотношение мужчин и женщин с патологией ХЛС составляет 12-16:1-2. Известно, что частота ХОЗЛ возрастает во всем мире: если в структуре заболеваемости в 1990 г. данная патология занимала 12-е место, то, по прогнозам экспертов ВОЗ, к 2020 г. ХОЗЛ будет в первой пятерке среди таких заболеваний, как ИБС, депрессии, травмы вследствие ДТП, заболевания сосудов головного мозга, аллергические заболевания и др. В связи с увеличением частоты ХОЗЛ будет расти и частота формирования ХЛС. В структуре же смертности к 2020 г. ХОЗЛ займут третье место. Среди больных с ХЛС смертность от острой сердечной недостаточности (СН) довольно высока и составляет, по данным исследователей, 41%. Естественно, страдает и качество жизни таких больных, причем при стабилизации ЛГ прогноз жизни пациентов становится неблагоприятным, после появления декомпенсации кровообращения продолжительность жизни составляет от 3 до 5 лет.
| Что касается частоты развития ХЛС у больных с БА, то существуют две почти противоположные точки зрения. Одна группа исследователей утверждает, что при БА декомпенсированное ХЛС развивается редко, другая группа рассматривает БА в числе основных причин развития ХЛС, особенно в случаях, когда диагноз БА устанавливается еще в детском и подростковом возрасте. Одной из особенностей формирования ХЛС при БА является тот факт, что ЛГ у этой категории больных имеет транзиторный характер, то есть вначале возникает только во время приступа удушья. При длительном же и тяжелом течении БА у больных могут развиться симптомы ХЛС. |
Клинико-патогенетические особенности формирования ХЛС при бронхолегочных заболеваниях
ХЛС, как правило, формируется на протяжении ряда лет. Его развитию, равно как и гипертензии малого круга кровообращения, обязательно предшествует легочная недостаточность (ЛН), клинические симптомы которой могут быть одновременно и диагностическими признаками легочного сердца.
Легочное сердце классифицируют по течению:
• острое, возникающее в течение нескольких минут или часов;
• подострое, когда его развитие наблюдается в течение нескольких дней или недель;
• хроническое, которое формируется в течение несколько месяцев или лет.
По состоянию компенсации кровообращения различают:
• компенсированное ХЛС;
• декомпенсированное ХЛС.
Инициальным этапом формирования ХЛС является ЛГ, то есть стойкое повышение давления в малом круге кровообращения, чаще в артериальном ее колене, возникающее задолго до появления нарушений сократимости правого желудочка и соответствующих им клинических проявлений.
| ЛГ констатируют при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм рт. ст. в покое и/или 30 мм рт. ст. при физической нагрузке, а также при систолическом АД в легочной артерии, измеренном с помощью эходопплерографии, превышающем 40 мм рт. ст. (Европейское общество кардиологов, 2004). |
Основными синдромами, определяющими качество и прогноз жизни больных с ХЛС, считаются ЛН и СН по большому кругу кровообращения.
Различают следующие этапы формирования ХЛС:
• 1 этап – ЛГ с повышением давления в легочной артерии до 50 мм рт. ст. (I степень ЛГ) – ХЛС нет;
• 2 этап – латентная (или транзиторная) ЛГ, когда давление в легочной артерии повышается от 50 до 75 мм рт. ст. только при физической нагрузке и обострении бронхолегочного заболевания (II степень ЛГ) – компенсированное ХЛС;
• 3 этап – манифестная ЛГ, при которой давление в легочной артерии повышено в покое и вне обострения бронхолегочной патологии от 75 до 100 мм рт. ст. (III степень ЛГ) – декомпенсированное ХЛС;
• 4 этап – стойкая ЛГ с давлением в легочной артерии выше 100 мм рт. ст. и НК с преимущественным поражением правого желудочка, с наличием висцеральных и периферических отеков (IV степень ЛГ) – декомпенсированное ХЛС.
Первый этап формирования ХЛС – клинические проявления ЛН
ЛН – это неспособность легких обеспечить нормальный газовый состав артериальной крови в состоянии покоя и/или при умеренных физических нагрузках (Ассоциация фтизиатров и пульмонологов Украины, 2003).
Основные патогенетические механизмы ЛН:
• обструкция дыхательных путей (бронхоспазм, нарушение дренирования мокроты, воспалительный отек слизистой оболочки бронхов и др.);
• рестрикция альвеол (воспалительная инфильтрация, интерстициальный отек, пневмосклероз, плеврит, пневмоторакс и др.);
• диффузные расстройства газообмена при утолщении альвеоло-капиллярной мембраны (интерстициальный отек, силикоз, СЗСТ и др.);
• нарушение легочного кровотока (редукция сосудистого русла при первичной ЛГ, микроэмболии, капилляротоксикоз);
• сокращение (уменьшение) легочной функционирующей ткани (пневмония, туберкулез, резекция легких, ателектаз, кистозные и другие поражения легких и т. д.).
Любой из перечисленных патогенетических механизмов почти никогда не встречается изолированно.
Клиническая классификация ЛН
ЛН имеет 3 степени тяжести:
• I степень – одышка при привычной физической нагрузке (уровень последней индивидуален для каждого пациента и зависит от его физического состояния);
• II степень – одышка при незначительной физической нагрузке (например при ходьбе по ровной поверхности);
• III степень – одышка в состоянии покоя.
Второй этап формирования ХЛС: появление латентной или транзиторной ЛГ – компенсированное ХЛС
ЛГ как синдром встречается более чем при ста заболеваниях. Она развивается по мере прогрессирования большинства хронических заболеваний легких, в первую очередь ХОЗЛ и интерстициальных заболеваний легких. Средняя частота ЛГ при ХОЗЛ составляет 25-35%, при наличии выраженной эмфиземы легких распространенность повышенного давления в легочной артерии может превышать 60%, при фиброзирующем альвеолите – 65%.
ЛГ при ХОЗЛ отличается незначительной выраженностью по причине крайне медленного прогрессирования, и в ранней стадии ЛГ редко диагностируется. При ЛГ I и II степени больные обычно не предъявляют типичных жалоб, большинство из которых (одышка, сердцебиение, слабость, обмороки) трудно отличить от признаков основного заболевания, являющегося причиной стойкого повышения давления в малом круге кровообращения.
| Ранняя диагностика ЛГ является перспективной с точки зрения возможностей эффективного лечения. Приоритет в диагностике ЛГ принадлежит трансторакальной эхокардиографии, использующейся в качестве скринингового метода и обладающей наибольшей точностью, а также диагностической катетеризации правых отделов сердца. Диагностика же повышения давления в малом круге кровообращения на этапе клинических проявлений правожелудочковой СН является мало полезной, так как возможности улучшения прогноза уже практически исчерпаны. |
Своевременное воздействие на ЛГ в большинстве случаев позволяет если не предупредить, то хотя бы существенно замедлить развитие ХЛС, а именно правожелудочковой недостаточности.
Известно, что ЛГ может сама по себе приводить к летальному исходу у пациентов, опережая прогрессирование дыхательной недостаточности (ДН). Выживаемость больных с ЛГ при ХОЗЛ почти в 2 раза ниже, чем в группе лиц с нормальным давлением в легочной артерии. При этом величина давления в малом круге кровообращения оказывает большее влияние на прогноз, чем степень гипоксемии и гиперкапнии. К тому же повышение давления в малом круге кровообращения значительно снижает переносимость физических нагрузок, а также качество жизни пульмонологических больных, обусловливая их повторные госпитализации.
Патогенез ЛГ при ХОЗЛ до сих пор остается предметом интенсивного изучения. Центральным звеном патогенеза ЛГ в настоящее время считают дисфункцию эндотелиоцитов, выраженную максимально в малом круге кровообращения и, как правило, отсутствующую или минимально выраженную в большом – в аорте и системе ее ветвей. Результаты исследований последнего десятилетия показали существенную роль эндотелия легочных сосудов в процессах регуляции сосудистого тонуса.
Эндотелий – это тонкая полупроницаемая мембрана, отделяющая кровоток от более глубоких структур сосуда, которая непрерывно синтезирует большое количество биологически активных веществ (Коноплева Л.Ф., 2011). Клетки эндотелия являются источником вазоконстрикторных агентов, таких как эндотелины, тромбоксан А2, фактор активации тромбоцитов, эндопероксиды и оксид азота. Роль эндотелия состоит в поддержании гомеостаза путем регуляции тонуса сосудов (баланса вазоконстрикции и вазодилатации), гемостаза (потенцирование и ингибирование факторов фибринолиза и агрегации тромбоцитов), местного воспаления (синтез про- и противовоспалительных факторов), анатомического строения сосудов (потенцирование и ингибирование факторов пролиферации). Регуляция сосудов зависит от целости эндотелия.
Новым достижением в изучении функции эндотелия было определение химической природы эндотелиального фактора релаксации – оксида азота (NO). В настоящее время NO рассматривается как основной вазоактивный агент, секретируемый эндотелием и осуществляющий местную регуляцию сосудистого тонуса. Это свободный радикал, образующийся из L-аргинина под действием фермента NO-синтазы. Кроме регуляции сосудистого тонуса он проявляет ангиопротекторные свойства, регулирует пролиферацию и апоптоз, оксидантные процессы, блокирует агрегацию тромбоцитов, оказывает фибринолитический эффект, ответствен за противовоспалительные эффекты (Ельский В.Н. и др., 2008).
С недостатком продукции или биодоступности NO в стенке артерий, а следовательно, и с дисбалансом БАВ связывают дисфункцию эндотелия сосудов, которая формируется при длительном воздействии повреждающих факторов (воспаление, интоксикация, курение, стрессы, гипергликемия, избыточная масса тела, пожилой возраст, гиперлипидемия, ишемия и др.). NO контролирует легочные функции, такие как бронхоконстрикция, активность макрофагов, дилатация легочных сосудов.
| У пациентов с ХЛС отмечены следующие закономерности: на раннем этапе его формирования происходит компенсаторная гиперпродукция NO как ответ на прогрессирующую гипоксию, в дальнейшем его избыток становится одним из механизмов прогрессирования хронической СН. Повышенные концентрации NO наряду с прямым токсическим действием на кардиомиоциты активируют процессы интерстициального роста и фиброза, что ведет к ремоделированию сердца. Кроме того, NO стимулирует программируемую гибель клеток, а именно апоптоз кардиомиоцитов, что также является одним из звеньев патогенеза СН. И только в поздней ее стадии при ХЛС и ЛГ может наблюдаться истощение механизмов синтеза NO и снижение его концентрации в организме (по причине нарушения метаболизма L-аргинина). |
Альвеолярная гипоксия – также очень важный патогенетический фактор, приводящий к повышению сосудистого сопротивления легких (известный феномен фон Эйлера и Лильестранда, демонстрирующий, что люди на вдыхание газовой смеси с малым содержанием кислорода реагируют ЛГ, то есть констрикцией легких). ЛГ в ответ на гипоксию составляет одну из главных реакций легочного кровообращения: мышцы артерий легких реагируют сокращением в отличие от мышц артерий других органов, в которых гипоксия вызывает расширение сосудов, поставляющих кровь.
Предполагается участие и других патогенетических механизмов ЛГ: непосредственное влияние гипоксии на изменение проницаемости мембраны мышечной клетки. Повышение последней вызывает поступление ионов кальция внутрь клетки и увеличение их концентрации в саркоплазме, что способствует сокращению актина и миозина (сократительных белков). Этот механизм объясняет положительный эффект применения в лечении ЛГ антагонистов кальция (β-блокаторов). Одновременно при гипоксии блокируются кальциевые каналы мышечной клетки и тормозится выход калия из клетки, что ведет к деполяризации мембраны и сокращению мышц артерий легких.
В экспериментах на животных продемонстрировано, что альвеолярная гипоксия, длящаяся более одного дня, приводила к развитию анатомических изменений в артериях легких («мускулизации» артериол диаметром 0,5-0,15 мм), стойкой гипертензии и гипертрофии правого желудочка. После 3 дней гипоксии возникал отек и гипертрофия клеток эндотелия. Развитие мышц в артериолах и утолщение наружной оболочки вызывало сужение или замыкание сосудов. Кроме гипертрофии мышц наблюдали накопление коллагена и эластина. В эксперименте гипертензия не исчезала после коротких эпизодов подачи кислорода, но введение верапамила или нифедипина уменьшало подобную анатомическую реакцию. Наблюдения за больными с ХЛС при длительной или длящейся по 15 ч в сутки оксигенотерапии продемонстрировали снижение сосудистого сопротивления легких и уменьшение ЛГ. Это позволило исследователям предположить, что при гипоксии анатомические изменения в артериях легких могут подлежать регрессии после исчезновения гипоксии.
У пациентов с БА отсутствует такой фактор патогенеза, как стабильная ЛГ, она возникает только в период тяжелых приступов удушья. В связи с этим случаи ХЛС при БА возникают при сочетании БА с сердечно-сосудистыми заболеваниями, сопровождающимися грубыми органическими изменениями воздухоносных путей и паренхимы легких, которые создают условия для развития стабильных нарушений альвеолярной вентиляции и диффузии (хронический бронхит, поражения легких при СЗСТ, экзогенный аллергический альвеолит и др.).
Механизмы патогенеза НК при бронхолегочной форме ХЛС
В зависимости от наличия признаков застоя в большом круге кровообращения различают компенсированное и декомпенсированное ХЛС.
При хронических бронхолегочных заболеваниях развитию ХЛС способствует возникающая (прогрессирующая) гиперфункция правого желудочка: изотоническая, направленная на увеличение сердечного выброса и компенсацию артериальной гипоксемии, и изометрическая, обусловленная ЛГ. Последняя способствует развитию декомпенсации кровообращения в следующих случаях:
• при снижении сократительной способности сердца из-за непосредственного повреждения миокарда вследствие гипоксемии и интоксикации;
• при уменьшении венозного возврата крови к правым камерам сердца, обусловленного повышением внутригрудного давления (то есть нарушении диастолической функции правого желудочка).
В результате хронической гипоксии по причине ЛН развиваются нарушения процессов энергетического обеспечения сердечной мышцы (синтеза АТФ, ее транспорта, утилизации и т. д.) с последующим формированием дистрофических изменений в миокарде, приводящих к нарушению его сократительной функции.
Кроме гипоксического имеет место и инфекционно-токсическое влияние на сердечную мышцу биологически активных веществ – медиаторов, которые выделяются в ответ на гипоксию и инфекцию: катехоламинов, гистамина, ангиотензина, брадикинина и др. В результате инфекции и гипоксемии страдает сердечная мышца не только правого, но и левого желудочка, то есть развивается дистрофия миокарда желудочков сердца, клинически проявляющаяся его дисфункцией. Таким образом, в патогенезе ХЛС имеет место формирование кардиопатии.
Е.Н. Амосова и соавт. (2000) доказали, что при ХОЗЛ довольно рано появляется вариабельность сердечного ритма, которая может служить маркером поражения миокарда. А.В. Калмыкова и соавт. (2009) при изучении вариабельности сердечного ритма при ХЛС у 265 пациентов с БА методом ритмокардиографии на аппаратно-программном комплексе высокого разрешения выявили автономную кардионейропатию уже при наличии начальных симптомов ХЛС у больных с персистирующей БА, а также выраженное угнетение симпатической и парасимпатической регуляции в синусовом узле сердца, что является ранним инструментальным доказательством формирования ХЛС. Выявлена достоверная корреляция между выраженностью нарушений сердечного ритма и систолической функции правого желудочка.
| Таким образом, периферическую вегетативную дисрегуляцию и функциональную недостаточность пейсмекеров синусового узла авторы считают патогенетическим звеном поражения сердца у пациентов с БА. |
Среди других звеньев патогенеза ХЛС бесспорную роль играют иммунологические механизмы, особенно с учетом того, что пусковым механизмом развития ХЛС при ХОЗЛ и БА является персистирующий воспалительный процесс в слизистой оболочке бронхов, поддерживаемый как патогенной, так и условно-патогенной микрофлорой. Изменения в системе иммунологического гомеостаза происходят при наличии у больных очагов хронической инфекции (хронического тонзиллита, синусита и др.), а также в случаях вирусной респираторной инфекции. Респираторные вирусы, повреждая эпителий бронхов, приводят к развитию локального воспалительного процесса в дыхательных путях, дальнейшему присоединению суперинфекции, нарушению адренергической и холинергической иннервации бронхов, развитию оксидантного стресса, а также стимулируют синтез провоспалительных медиаторов, в том числе активного бронхоконстриктора эндотелина в эпителии респираторного тракта.
В случаях суперинфекции исследователями установлено ее повреждающее действие на некоторые звенья местной защиты легких:
• снижение мукоцилиарного клиренса;
• локальное разрушение иммуноглобулинов;
• угнетение фагоцитарной активности нейтрофилов и альвеолярных макрофагов;
• повреждение трахеобронхиального эпителия;
• повышение синтеза гистамина и других медиаторов воспаления.
У лиц пожилого возраста на фоне общей тенденции к инволюции местной иммунной защиты при многолетнем курении отмечено снижение числа перигландулярных лимфоидных скоплений на уровне хрящевых и мембранозных бронхов, развитие эндобронхиального воспаления, также ведущего к нарушению местного иммунитета, заключающегося в неспособности элиминировать микроорганизмы и другие агрессивные поллютанты. Длительное вдыхание табачного дыма снижает также показатели общей резистентности организма: А.К. Герман и Т.А. Негреева (1998) в исследованиях по этой проблеме отмечали снижение функции фагоцитоза, уровня лизоцима, концентрации иммуноглобулинов классов А, М, G, повышение уровня ЦИК, угнетение функциональной активности Т- и В-лимфоцитов. Повышение концентрации ЦИК они объясняли уменьшением их элиминации функционально ослабленными палочкоядерными лейкоцитами. При уже сформировавшемся ХЛС в зонах замедленного кровотока в системе малого круга кровообращения ЦИК проникают между базальной мембраной и эндотелием капилляров и опосредуют неспецифический характер воспалительных реакций в бронхолегочной системе. Наиболее выраженные аутоиммунные поражения сосудистого, в том числе микроциркуляторного, русла легких наблюдались в случаях смертельных исходов при ХЛС у пациентов с БА (на фоне выраженного бронхообструктивного синдрома).
Одно из центральных мест в патогенезе СН занимает также хроническая гиперактивация симпатоадреналовой системы. Ведущая роль в ее реализации отводится усиленному синтезу норадреналина, который повышает возбудимость клеток миокарда, увеличивает число сердечных сокращений, вследствие чего снижается эффективность диастолы, возникает прямое токсическое действие катехоламинов на кардиомиоциты.
| Нарушение реологических свойств крови и тромбоцитарно-сосудистого гемостаза в виде гиперкоагуляции и повышения агрегации является одним из основных механизмов прогрессирования ХЛС и служит основанием для применения дезагрегантов. |
Таким образом, сложный механизм патогенеза формирования бронхолегочной формы ХЛС и дальнейшего его прогрессирования (в первую очередь при ХОЗЛ и БА) обусловлен сочетанным воздействием на организм различных факторов риска как экзогенных (экологических, профессиональных, табакокурения, вдыхания агрессивных поллютантов, переохлаждения, риновирусных инфекций, экзоаллергенов и др.), так и эндогенных (хронических очагов инфекции на фоне вторичной иммунной недостаточности при наличии сопутствующей патологии, отягощенной наследственности). Сочетанность факторов у одного и того же больного объясняет трудности в подборе индивидуальной терапии во врачебной практике и усложняет научные поиски новых методов лекарственной коррекции симптомов ХЛС с воздействием на те или иные звенья патогенеза.
Клинические признаки ХЛС
| Клинические признаки ХЛС в стадиях компенсации и декомпенсации при хронических бронхолегочных заболеваниях формируются при их прогрессировании на этапе развития ЛН II и III степени. |
Клиническая картина ХЛС складывается из симптомов основного легочного заболевания с хроническим течением (кашель, хрипы в легких и др.) и проявлений ЛН и СН. Клиника компенсированного ХЛС – это клиника основного заболевания бронхолегочной системы, так как субъективно ЛГ с уровнем давления до 40-50 мм рт. ст. не проявляется.
Наиболее ранним симптомом ЛН считается одышка, но она может быть и признаком обструкции бронхов, и ранним симптомом нарушения гемодинамики. При изучении анамнеза следует обращать внимание на давность одышки, ее характер в разные периоды заболевания (в начале болезни экспираторная одышка отражает обструкцию бронхов, присоединение одышки инспираторного характера – СН). Характер одышки зависит от процесса в бронхолегочной системе – обструктивного или рестриктивного. Например, у пациентов с обструктивным процессом (БА, ХОЗЛ) одышка носит экспираторный характер; при вдыхании холодного воздуха и интенсивной физической нагрузке она усиливается вплоть до удушья. Очень важно выяснить у больного, имеется ли связь между появлением одышки и физической нагрузкой: усиление одышки при физической нагрузке и снижение толерантности к ней свидетельствует о развитии легочного сердца. Это наиболее ранние его клинические признаки, хотя свидетельствуют они о поздней стадии развития ХЛС.
При преимущественно рестриктивных процессах (пневмосклерозе, эмфиземе легких, туберкулезе легких, поликистозе легких, силикозе и др.), связанных с повышенной ригидностью легочной ткани, выдох может быть удлинен или не удлинен совсем. Характерно частое и сравнительно поверхностное дыхание, требующее меньших энергетических затрат. Одышка при такой патологии носит преимущественно инспираторный характер. При активации бронхолегочной инфекции одышка заметно усиливается, что может быть одним из ранних симптомов обострения воспалительного процесса в легких даже при отсутствии повышенной температуры тела и других симптомов, характерных для обострения легочного заболевания.
| В более поздних стадиях ХЛС одышка беспокоит больных уже при незначительной физической нагрузке и даже в состоянии относительного покоя и приобретает характер ортопноэ, что четко свидетельствует о ЛГ. |
Следующей жалобой больных может быть появление болей в области сердца сжимающего и давящего характера, которые редко локализуются за грудиной и иррадиируют влево. Часто болевым приступам предшествует бронхоспазм. Боли часто сопровождаются усилением одышки, появлением цианоза. Патогенез болей в области сердца достаточно сложный и объясняется сочетанием нескольких факторов:
• развитием метаболических нарушений в миокарде вследствие гипоксии и инфекционно-токсических воздействий;
• недостаточным количеством коллатералей в гипертрофированном миокарде;
• функциональной перегрузкой миокарда в связи с ЛГ;
• рефлекторным сужением коронарных сосудов вследствие пульмокоронарного рефлекса;
• некоторым снижением кровенаполнения коронарных сосудов вследствие повышения конечного диастолического давления в полости правого желудочка.
Кашель чаще с мокротой, но может быть непродуктивным. Характер мокроты зависит от основного бронхолегочного заболевания, его стадии и степени обострения.
Цианоз кожи и слизистых оболочек вначале возникает при ЛН и является облигатным симптомом легочно-сердечной недостаточности. Цианоз в случае ЛН обусловлен недостаточной артериализацией крови в легких (то есть гипоксемией) в результате нарушенной вентиляции, а также по причине компенсаторной полицитемии. При легочно-сердечной недостаточности интенсивность цианоза, как правило, нарастает, обычно носит диффузный характер, но все-таки более выражен на кончиках пальцев, носа, ушей. В отличие от холодного акроцианоза при первичном поражении сердца, у легочных больных цианоз теплый, так как периферический кровоток существенно не нарушен. При обострении бронхолегочной инфекции цианоз усиливается в вертикальном положении, при кашле и, наоборот, уменьшается при вдыхании кислорода. Если от последнего нет положительного эффекта, это свидетельствует о тяжести легочно-сердечной недостаточности. Нарастание цианоза в динамике наблюдения за больными является прогностически неблагоприятным признаком.
Тахикардия – наиболее частый симптом легочной и легочно-сердечной недостаточности. Он обусловлен:
• интоксикацией при обострении бронхолегочной инфекции;
• артериальной гипоксемией и увеличением работы дыхания;
• присоединением к легочной недостаточности сердечной.
Что касается аритмий, то у данного контингента больных они встречаются относительно редко (например фибрилляция предсердий).
Лихорадка свидетельствует об обострении бронхолегочной инфекции. В период легочно-сердечной недостаточности (III стадия ХЛС) температура тела даже при обострении инфекции часто не поднимается выше 37 °С (это следует иметь в виду для своевременного назначения таким больным противовоспалительной терапии).
При физикальном исследовании определяются изменения со стороны легких, характерные для основного бронхолегочного заболевания и стадии хронического воспалительного процесса, которые обусловили развитие ХЛС, а именно над легкими определяются:
• перкуторно: коробочный тон, число дыхательных движений в 1 мин может быть незначительно увеличено по причине удлинения фазы выдоха;
• ограничение дыхательных движений нижнего края легких;
• аускультативно: ослабленное везикулярное дыхание с жестким оттенком и удлиненным выдохом;
• рассеянные сухие и влажные хрипы;
• иногда смещение границ относительной сердечной тупости вправо;
• глухость тонов сердца, акцент II тона над легочной артерией;
• пульсация в эпигастральной области на вдохе.
В стадии компенсации ХЛС эти признаки не имеют существенного значения для лечения ЛГ и гипертрофии правых отделов сердца, так как необходимо лечение только основного заболевания.
| Признаком декомпенсации ХЛС является появление периферических отеков и гепатомегалии. |
Отеки характерны для правожелудочковой недостаточности при выраженной гиперкапнии вследствие усиления реабсорбции ионов натрия в канальцах почек, ведущей к задержке жидкости в организме. Отеки возникают вначале на стопах, голенях, распространяясь на верхние части тела; к вечеру, как правило, они увеличиваются, а утром – уменьшаются. Однако необходимо помнить, что отеки не всегда свидетельствуют о наличии правожелудочковой недостаточности. Развитию отеков способствуют также гипоксемия и интоксикация, повышающие проницаемость стенок капилляров, то есть имеют место внесердечные факторы возникновения клинических признаков венозного застоя в большом круге кровообращения. Отеки у таких больных часто воспринимаются как проявление СН, но ее активное лечение безрезультатно. Если отеки не связаны с СН, по мере уменьшения гипоксемии и гиперкапнии они уменьшаются или вовсе исчезают.
При БА отеки, возникающие во время затяжного приступа удушья, также не связаны с недостаточностью правого желудочка, а обусловлены повышением внутригрудного давления и уменьшением венозного возврата крови к сердцу, застоем в системе как нижней, так и верхней полой вены. В подобном случае назначение строфантина и мочегонных средств противопоказано из-за их неэффективности, и к тому же у пациентов с БА, как правило, повышен гематокрит, и во время приступа они, наоборот, нуждаются в гемодилюции и снижении внутригрудного давления, то есть в ликвидации бронхоспазма. У больных с БА нарушения функции сердечно-сосудистой системы часто являются следствием применения лекарственных препаратов, в первую очередь симпатомиметиков, метилксантинов. Аритмии в подобных случаях обусловлены выведением из клеток калия и накоплением ионов кальция, в связи с этим в арсенале терапии показаны антагонисты кальция в сочетании с препаратами калия.
В последние годы исследователи придают значение роли гиперактивации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, но научных исследований по этому вопросу пока недостаточно.
Гепатомегалия развивается преимущественно за счет левой доли, печень имеет закругленный край, чувствительна и умеренно болезненна при пальпации. В случае низкого расположения диафрагмы и эмфиземы легких печень может выступать из-под края реберной дуги и при нормальных ее размерах.
Набухание шейных вен является результатом повышения венозного давления в большом круге кровообращения при декомпенсированном ХЛС.
Таким образом, облик больного с ХЛС следующий: определяется диффузный цианоз, максимально выраженный на губах и дистальных фалангах пальцев рук (пальцы Гиппократа), одышка, ограничивающая переносимость минимальных физических нагрузок, периферические отеки, значительная потеря мышечной массы тела; визуально отмечается эпигастральная пульсация, при пальпации этой области обнаруживается сердечный толчок непосредственно под мечевидным отростком грудины, аускультативно определяется акцент и раздвоение II тона над легочной артерией. При правожелудочковой недостаточности вначале регистрируется гипертрофия и расширение правого желудочка, а затем – правого предсердия.
Основные задачи дальнейших диагностических исследований при ХЛС (по В.К. Гаврисюку):
• диагностика сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой и других систем (по показаниям);
• диагностика и оценка степени нарушений сократительной функции правого желудочка для определения целесообразности проведения и объема терапии инотропными средствами;
• оценка степени гемоконцентрации при назначении инфузионной терапии;
• оценка степени гипоксемии при выборе режимов оксигенотерапии.
Анализ лабораторных данных позволяет выявить у больного с ХЛС наличие компенсаторного эритроцитоза, а именно повышение числа эритроцитов более 5,5х1012/л у мужчин и более 4,7х1012/л – у женщин с повышением уровня Нb (более 160,0 г/л у мужчин и более 140,0 г/л – у женщин) и повышение гемоконцентрации (гематокрит более 47%). СОЭ уменьшена (СОЭ в пределах 10-15 мм/ч рассматривается как значительно увеличенная). В биохимических анализах крови: повышение уровня α-2 и γ-глобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, что характеризует степень воспалительного процесса.
Инструментальные исследования при ХЛС
ЭКГ: признаки гипертрофии правых отделов сердца:
• высокий зубец Р-pulmonale во II, III, avF, V1-V2-отведениях – признаки гипертрофии миокарда правого предсердия;
• отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение амплитуды зубца R в III, avF, V1-V2-отведениях, снижение интервала ST с одновременной выпуклостью кверху во II, III, avF, V1-V2-отведениях;
• признаки отрицательного зубца Т в III, avF, V1-V2-отведениях.
ЭКГ следует использовать также для диагностики сопутствующей патологии (например ИБС, гипертонической болезни и др.).
Эхокардиография (ЭхоКГ) как метод косвенной диагностики ЛГ дает возможность достаточно точно определить размеры правого желудочка и толщину его стенок, состояние клапанов сердца при съемке в М- и В-режимах, что позволяет судить о гипертрофии, дилатации и недостаточности правого желудочка. У больных с ХОЗЛ толщина передней стенки правого желудочка составляет от 0,3 см до 0,45 см (у здоровых – не более 0,3 см). Для определения степени дилатации правого желудочка проводят анализ ортогональных срезов из верхушечного доступа на основе метода Симпсона. О нарушении сократительной функции правого желудочка свидетельствует уменьшение фракции изгнания (в норме – 46,8±1,48%).
При одномерной ЭхоКГ при ХЛС определяется гипертрофия передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, дилатация правого желудочка, систолическое трепетание створок клапана легочной артерии.
При двухмерной ЭхоКГ о ЛГ свидетельствуют следующие признаки:
• вдавливание перегородки в полость левого желудочка в парастернальной проекции длинной и поперечной оси сканирования;
• дилатация ствола легочной артерии;
• диастолическое выбухание створок клапана в выходной тракт правого желудочка.
Радионуклидная вентрикулография правого желудочка показана больным с ХОЗЛ как инструментальное исследование дисфункции миокарда и является высокоточным методом с относительно низкой инвазивностью. Проведение допплер-ЭхоКГ позволяет косвенно уточнить степень ЛГ и количественно определить основные гемодинамические показатели: легочное сосудистое сопротивление, систолическое и диастолическое давление в легочной артерии.
Данные рентгенографии органов грудной клетки при ХЛС:
• расширение легочной артерии и ее ветвей;
• выбухание конуса легочной артерии (как признак гипертрофии путей оттока из правого желудочка);
• усиление сосудистого рисунка корней при относительном обеднении его на периферии легких;
• усиление пульсации в центральных полях легких и ее ослабление в периферических отделах;
• увеличение размеров правых отделов сердца (правого желудочка и правого предсердия).
Важным признаком стабильной ЛГ является увеличение диаметра правой нисходящей ветви легочной артерии более 18 мм (по В.К. Гаврисюку). Диагностическая ценность Rh-метода при ЛГ достигает 98% (Мостовой Ю., 2005).
Рентгенологическая диагностика компенсированного ХЛС:
• небольшие размеры предсердий и желудочков;
• возможно выбухание легочного конуса (расширение легочной артерии и ее ветвей);
• в выраженных случаях имитация «митральной» конфигурации сердца (за счет выступающей по левому контуру второй дуги легочного конуса).
В последующей стадии декомпенсации ХЛС отмечаются:
• прогрессирующее увеличение правого желудочка за счет гипертрофии и дилатации;
• расширение правого предсердия;
• возможное уменьшение левых отделов сердца.
Спирография позволяет уточнить: рестриктивный и/или обструктивный тип вентиляционной недостаточности (чаще смешанный тип); степень дыхательной недостаточности.
| По мнению Б.В. Норейко и С.Б. Норейко (2011), развитию ХЛС предшествует выраженное нарушение бронхиальной проходимости: если объем форсированного выдоха за 1 с уменьшается до 40% от его должного значения, следует искать ХЛС, используя клинические и инструментальные методы диагностики. |
Оксигенометрия необходима для диагностики артериальной гипоксемии и степени ее тяжести: снижение в крови парциального давления кислорода (РаО2 менее 65 мм рт. ст., SаО2 менее 93%), гиперкапния (РаСО2 более 40 мм рт. ст.), то есть при ХЛС наблюдается уменьшение насыщения крови кислородом и повышение в крови парциального давления СО2 (признак компенсированного дыхательного ацидоза). Признаки некомпенсированного ацидоза – увеличение РаСО2, снижение уровня бикарбонатов, избытка буферных оснований и рН крови.
Метод магнитного резонанса – наилучший метод измерения размеров правого желудочка и визуализации сердца. Достоверным признаком ЛГ считается диаметр правой легочной артерии более 28 мм. Недостатки – высокая стоимость, доступен лишь в специализированных центрах.
Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии – основной метод, «золотой стандарт» определения давления в легочной артерии. Он заключается в регистрации давления непосредственно в правом предсердии и правом желудочке, в стволе легочной артерии. Критерии ЛГ: давление в легочной артерии в покое более 25 мм рт. ст. или при нагрузке – более 35 мм рт. ст.
Тест с шестиминутной ходьбой – проба для уточнения толерантности к физической нагрузке с целью оценки эффективности лечения в динамике.
Таким образом, диагностические признаки хронической ЛГ и гипертрофии миокарда правого желудочка дают право диагностировать ХЛС.
Осложнения ХЛС при бронхолегочных заболеваниях
1. Легочно-сердечная кома (вследствие гиперкапнической энцефалопатии).
2. Кашлево-обморочный синдром (потеря сознания, судороги на высоте кашля вследствие ухудшения церебрального кровотока).
3. Язва желудка и двенадцатиперстной кишки (в основном вследствие гипоксемии).
4. Острая СН (летальность – 41%). Ее предикторы – значительное снижение системного АД, обострение сопутствующей инфекции.
Формулировка диагноза
| В диагнозе целесообразно отражать только случаи декомпенсированного ХЛС, то есть при наличии клинических признаков застойной НК. Наличие же компенсированного ХЛС в диагнозе не меняет тактику лечения при заболеваниях, поражающих структуру или только функции легких, и в этой стадии необходима лишь терапия основного заболевания. |
Примеры формулировки диагноза:
• ХОЗЛ, III стадия (тяжелая), фаза обострения, ЛН II степени, ХЛС компенсированное, НК I стадии.
• Двусторонняя бронхоэктатическая болезнь с локализацией в нижних долях, фаза обострения, хронический гнойно-обструктивный бронхит, фаза обострения, ЛН II степени, ХЛС компенсированное, НК I стадии.
• ХОЗЛ, IV стадия (тяжелое течение), фаза обострения, ЛН III степени, ХЛС декомпенсированное, НК II стадии.
• БА, преимущественно неатопическая форма, персистирующее течение, тяжелая степень обострения (III степень), терапиерезистентная (плохоконтролируемая), ЛН II степени, ХЛС декомпенсированное, НК II стадии.
Лечение ХЛСs
С целью замедления прогрессирования формирования ХЛС лечение следует начинать на раннем этапе заболевания, когда обнаруживается несостоятельность механизмов компенсации, то есть появляются первые признаки застоя в большом круге кровообращения.
Главный принцип коррекции ХЛС:
• раннее начало лечения;
• комплексное воздействие на все звенья патогенеза развития ХЛС.
Условия эффективности коррекции симптомов ХЛС:
• прекращение курения, контакта с профессиональными и другими вредностями;
• применение методов, повышающих иммунологическую реактивность организма, с целью предупреждения очередных обострений бронхолегочной патологии: профилактика переохлаждений, ОРВИ, иммунопрофилактика гриппа, применение иммуномодуляторов и др.;
• соблюдение непрерывности и преемственности лечения: стационар – поликлиника – санаторий.
Основные направления лечебной программы при ХЛС:
1 – терапия основного заболевания в соответствии со стадией ЛГ (с целью уменьшения гипоксии, интоксикации, поражения миокарда, повышения вентиляционной функции легких, снижения уровня ЛГ, улучшения бронхиальной проходимости, повышения альвеолярной вентиляции);
2 – сохранение оптимального режима физической и психоэмоциональной активности пациентов в соответствии со степенью компенсации ХЛС (общим критерием физической активности при НК считается выполнение нагрузок «до усталости»);
3 – диетическое питание: оно должно быть калорийным, пища – легкоусваиваемой с ограничением употребления соли (менее 2 г/день) и жидкости, предпочтителен прием продуктов с повышенным содержанием ионов магния, калия, витаминов, белка и низким содержанием жиров – стол 10 и 10-а (по Певзнеру), кроме того, полезен частый прием малых порций пищи, так как обычные порции приводят к диспноэ.
Оптимальным способом коррекции дефицита мышечной массы тела считается сочетание дополнительного питания с физическими тренировками, что способствует неспецифическому анаболическому эффекту.
Основное внимание в терапии больных с ХЛС должно быть уделено лечению ЛН и прежде всего – снижению уровня гиперкапнии крови.
