сховати меню

Первинний ангіїт центральної нервової системи (ізольований первинний васкуліт головного мозку) у дітей – рідкісна форма системних васкулітів

сторінки: 76-80

О.М. Охотнікова, д-­р ­ мед. ­ наук, ­ професор, ­ зав. ­ кафедри, О.В. Поночевна, канд. ­ мед. ­ наук, ­ доцент, ­ Т.І. Шкиренко, кафедра ­ педіатрії ­ No ­ 1, ­ Національна ­ медична ­ академія ­ післядипломної ­ освіти ­ ім. ­ П.Л. ­ Шупика, ­ м. ­ Київ

Системні васкуліти (СВ) є дуже рідкісними захворюваннями. Їх поширеність коливається в межах від 0,4 до 14 випадків на 100 тис. населення. Вони частіше зустрічаються в осіб чоловічої статі, переважно на 4-5-му десятиріччі життя. На васкуліти страждають як діти, так і дорослі, проте окремі їх різновиди (хвороба Кавасакі) спостерігаються лише у дітей, інші – розвиваються у дітей дуже рідко.

У давні часи більшість шкірних васкулітів розглядали як прояви лепри. Уперше дані про запальні зміни судин (сифілітичні аневризми) представив A. Saporta (1554 р.). На початку ХІХ століття з’явились клініко-морфологічні описи окремих форм ангіїтів. Засновниками учення про CВ вважають A. Kussmaul та B. Maier, які в 1866 р. описали класичний прототип некротизуючих васкулітів – вузликовий поліартеріїт – і відмежували його від сифілітичних уражень судин.

На даний момент СВ визначаються як група захворювань, які характеризуються первинним ураженням стінки судин різного калібру за типом вогнищевого запалення і некрозу та вторинним пошкодженням органів і тканин зони судинного ураження.

У 2012 р. у м. Чапел-Хілл було уточнено класифікацію СВ:

І. Васкуліт великих судин: артеріїт Такаясу; гігантоклітинний артеріїт.

ІІ. Васкуліт судин середнього калібру: вузликовий поліартеріїт (ВП); хвороба Кавасакі.

ІІІ. Васкуліт дрібних судин:

А. Васкуліт, асоційований з антитілами проти цитоплазми нейтрофілів (Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies; ANCA): мікроскопічний поліангіїт; гранулематоз з поліангіїтом (Вегенера); еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (Чарга–Стросс).

Б. Імунокомплексні васкуліти дрібних судин: анти-GBM-хвороба (васкуліт, асоційований з автоантитілами до базальної мембрани гломерулярного апарату); кріоглобулінемічний васкуліт; IgА-васкуліт (хвороба Шенляйна–Геноха); гіпокомплементарний уртикарний васкуліт (анти-С1q-васкуліт).

ІV. Васкуліт, що вражає судини різних розмірів: васкуліт при хворобі Бехчета; васкуліт при синдромі Когана.

V. Васкуліт одного органа: лейкоцитокластичний шкір­ний васкуліт; шкірний артеріїт; первинний ангіїт центральної нервової системи; ізольований аортит; інші.

VI. Васкуліт при системних захворюваннях: вовчаковий васкуліт; ревматоїдний васкуліт; саркоїдозний васкуліт; інші.

VII. Васкуліти зі встановленою етіологією: крі­о­глобулінемічні васкуліти, асоційовані з вірусом гепатиту С; васкуліти, асоційовані з вірусом гепатитуВ; сифіліс-асоційований аортит; імунокомплексний меди­каментозно-індукований васкуліт; меди­камен­тозно-інду­кований ANCA-асоційований васкуліт; васкуліти, асоційовані з новоутвореннями; інші [1].

Причини СВ

вгору

Етіологія СВ досконало не вивчена, адже провокуючі чинники можуть бути різноманітними (прийом лікарських препаратів, дія вірусів, бактеріальна інфекція, хронічна вогнищева інфекція тощо).

Патогенез СВ

вгору

Механізм розвитку васкулітів достеменно не відомий. Згідно із сучасними уявленнями у формуванні СВ одночасно беруть участь декілька імунних і неімунних патологічних процесів. Велике значення відводиться активації клітинного імунітету, що характеризується переважанням Th1-типу імунної відповіді (інтерлейкін-1 (ІL-1), інтерферон (INF) зі збільшенням продукції прозапальних цитокінів, інфільтрацією Т-лімфоцитами й макрофагами стінки судин, утворенням гранульом. При цьому одним з етапів реалізації ефекторного імунного запалення є продукція активованих макрофагами та нейтрофілами гістодеструктивних ферментів і активних форм кисню. Припускають, що при васкулітах можливий тісно пов’язаний з цими процесами феномен утворення нових мікросудин (ангіогенез), який сприяє формуванню запального клітинного інфільтрату в пошкоджених ділянках судинної стінки.

Не менш важливою є ланка патогенезу, що пов’язана з активацією гуморального імунітету, яка проявляється продукцією автоантитіл (антитіл до компонентів цитоплазми нейтрофілів, ендотелію судин, фосфоліпідів) і утворенням імунних комплексів, у тому числі кріоглобулінів.

Важливе значення в розвитку СВ має активація судинного ендотелію, збільшення експресії на його поверхні молекул адгезії, порушення нормальних механізмів апоптозу ендотеліальних клітин і взаємодії між ними та лейкоцитами. Припускають, що всі ці фактори здатні призводити до збільшення зв’язувальної активності ендотелію, втрати ним поверхневих компонентів з антикоагуляційною активністю і, що найважливіше, індукувати експресію та/або вивільнення прокоагулянтних субстанцій, таких, як тканинні фактори, фактор V, фактор активації тромбоцитів, фактор Віллебранда, інгібітор тканинного активатора плазміногену.

Поряд з цим у пошкодженні судинної стінки при васкулітах беруть участь і тромбоцити. В опосередкованому активованими тромбоцитами пошкодженні судин задіяні численні механізми, деякі з них пов’язані з участю цих клітин у синтезі різних запальних медіаторів, яким притаманні вазоактивні, хемотаксичні, тромбогенні та протеолітичні властивості, що спричинює активацію комплементу.

Церебральні васкуліти

вгору

Одними з різновидів СВ є церебральні васкуліти (цереброваскуліти)– гетерогенна група захворювань, які характеризуються розвитком запальних змін у стінці церебральних судин. Залежно від етіології всі васкуліти, що уражають центральну нервову систему (ЦНС), можна поділити на первинні та вторинні. За даними клініки Mayo (США), частота розвитку первинного васкуліту ЦНС становить 2-4 випадки на 1 млн населення [4].

Класифікація цереброваскулітів:

  • первинні (ідіопатичні) цереброваскуліти, при яких не виключена роль травматичних пошкоджень, стресів, переохолодження як провокуючих факторів;
  • вторинні цереброваскуліти, які розвиваються на фоні інших захворювань.

До причин (провокуючих факторів та індукторів) вторинних васкулітів ЦНС належать:

  • вірусні інфекції: вірус varicella zoster, вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту С, цитомегаловірус, парвовірус В19;
  • бактеріальні інфекції: Treponema pallidum, Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma pneumoniae;
  • грибкові інфекції: аспергільоз, кандидоз;
  • паразитарні інвазії: цистицеркоз;
  • СВ: гранулематоз Вегенера, синдром Чарга – Стросс, хвороба Бехчета, вузликовий поліартеріїт, пурпура Шенляйна – Геноха, хвороба Кавасакі, артеріїт Такаясу;
  • інші причини: антифосфоліпідний синдром, ходжкінська та неходжкінська лімфоми, нейросаркоїдоз, запальні хвороби кишечнику, бактеріальний ендокардит, гострий бактеріальний менінгіт, васкуліт ЦНС, індукований вживанням наркотичних речовин (кокаїну, амфетаміну, ефедрину) [3].

Для клінічної картини васкулітів з ураженням ЦНС характерні такі прояви:

  • розвиток гострої або підгострої енцефалопатії, що часто супроводжується порушенням свідомості;
  • рецидивно-ремітуючий перебіг подібно до перебігу розсіяного склерозу, проте на відміну від останнього в клінічній картині церебральних васкулітів типовими є епілептичні напади, головний біль, прояви енцефалопатії, інсультоподібні епізоди;
  • наявність вогнищ ураження тканини головного мозку, які відповідають неврологічному дефіциту, супроводжуються головним болем, зниженням рівня свідомості та підвищенням внутрішньочерепного тиску.

У діагностиці церебральних васкулітів можна виокремити декілька етапів. Перш за все це виключення інших, більш поширених причин розвитку неврологічних порушень, інструментальне підтвердження наявності запальних змін внутрішньочерепних судин та ідентифікація причини васкуліту (при вторинних васкулітах).

Встановлення максимально точного діагнозу з можливим виявленням причини виникнення васкуліту має ключове значення у виборі терапевтичної тактики, яка може кардинально відрізнятися залежно від типу й причини запальних змін у церебральних судинах.

Для верифікації діагнозу васкуліту й уточнення його походження слід виконати низку лабораторно-інструментальних обстежень. Так, за допомогою загальноклінічних лабораторних обстежень можна виявити неспецифічні зміни: помірний лейкоцитоз, анемію, збільшену ШОЕ та/або підвищену концентрацію С-реактивного білка в сироватці крові. Необхідними лабораторними тестами також є виявлення сироваткових антинуклеарних антитіл (ANA) та антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл (ANCA) для виключення системних автоімунних захворювань, а також серологічний скринінг на наявність антифосфоліпідного синдрому, маркерів вірусних гепатитів, іншої інфекційної патології (за потреби).

Під час проведення діагностичної люмбальної пункції у 50-80% хворих на церебральний васкуліт реєструють неспецифічні запальні зміни, зокрема помірний лімфоцитарний плеоцитоз і підвищення вмісту білка, а в 50% пацієнтів – помірне підвищення тиску ліквору.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) є чутливим, проте неспецифічним методом діагностики церебральних васкулітів, оскільки вона здатна виявляти ішемічні вогнища, але не візуалізує запальні зміни в стінці церебральних судин. На МР-томограмах голови в пацієнтів з церебральними васкулітами можна виявити множинні ішемічні вогнища, перивентрикулярні вогнища гліозу в білій речовині мозку, геморагічні вогнища невеликого розміру (рис. 1).

Рис. 1. МРТ головного мозку при цереброваскуліті: А – стрілками позначені відкладення гемосидерину в зоні раніше перенесених крововиливів; Б – стрілками позначені крововиливи; В – безконтрастна МР-ангіографія: відсутність змін в артеріях великого калібру

Ангіографія: при проведенні церебральної ангіографії характерним для первинного церебрального васкуліту є виявлення ділянок сегментарного стенозу артерій, які чергуються з ділянками нормального або розширеного просвіту відповідних судин, а також виявлення оклюзії термінальних гілок артерій. До інших типових порушень належать подовження артеріальної фази проходження контрасту та наявність нетипових анастомозних сполучень. Інфільтрати при васкулітах поширюються білатерально, поряд з ураженням великих артерій (внутрішньої сонної, вертебральної та базилярної) до патологічного процесу залучаються і дрібні судини. Основним недоліком цього діагностичного методу є низька специфічність, яка пов’язана зі схожістю ангіографічної картини церебральних васкулітів і вазоспазму, низки наслідків інфекційних захворювань ЦНС, змінами при емболії та атеросклерозі церебральних судин (рис. 2).

Рис. 2. Церебральна ангіографія: стрілки вказують на типові
зміни судин головного мозку

Пункційна біопсія на сьогодні вважається «золотим» стандартом для підтвердження діагнозу церебрального васкуліту, а також уточнення його природи. Зразки біопсії відбирають з менінгеальних оболонок, сірої та білої речовини. Як правило, біопсію проводять зі скроневої частки недомінантної півкулі. Чутливість біопсії щодо виявлення змін, характерних для церебрального васкуліту, становить 70%. Таке відносно низьке значення пов’язане із сегментарною поширеністю патологічних змін по ходу судин при розвитку цього захворювання. Винятково цінним цей діагностичний метод є і для виявлення низки захворювань дифереційно-діагностичного ряду церебрального васкуліту [5].

Диференційну діагностику церебральних васкулітів проводять з вірусними ураженнями головного мозку, для яких характерно зниження або підвищення сухожильних рефлексів. При дослідженні очного дна виявляють гіперемію і набряк диска зорового нерва. До ознак церебрального походження належать блювання, світлобоязнь, епілептичні напади, психічне збудження. Визначаються позитивні менінгеальні симптоми.

Цереброваскуліти слід відрізняти від нейродегенеративних захворювань, зокрема хвороби Галлервордена – Шпатца (рідкісного спадкового нейродегенеративного захворювання, при якому відбувається ураження базальних гангліїв і накопичення в них заліза). Ця хвороба може бути як сімейною, так і спорадичною (випадковою), проте завжди передається у спадок. Хвороба успадковується за аутосомно-рецесивним типом. В результаті відбувається утворення хімічних сполук з іонами заліза, які чинять негативний вплив і дають старт процесам перекисного окислення, що призводить до програмованої клітинної загибелі нейронів. Патологічні процеси відбуваються в блідій кулі, червоних ядрах і чорній речовині (substantia nigra). У них накопичується речовина зеленувато-коричневого кольору, яка містить залізо. Основні критерії діагностики: початок хвороби у віці до 30 років; типова картина за даними МРТ (виявлення так званих «очей тигра» – гіперінтенсивної овальної ділянки в гіпоінтенсівній зоні, яка виникає через скупчення заліза), епілептичні напади; когнітивні порушення; наявність хвороби в сімейному анамнезі (рис. 3) [2].

Рис. 3. Симптом «очі тигра» за даними МРТ головного мозку хворого на хворобу Галлервордена – Шпатца

Диференціації потребує цереброваскуліт з хворобою Вільсона – Коновалова, клінічними проявами якої можуть бути скутість рухів (неможливо виконати дрібні рухи), перепади настрою, тремтіння рук і голови, підвищення м’язового тонусу, поява спазмів, зниження інтелекту. Крім того, трапляються епілептичні напади. Вказувати на можливість розвитку хвороби Вільсона – Коновалова в пацієнта можуть кровоточивість ясен і часті носові кровотечі, пігментація шкіри по всьому тілу, судинні «зірочки» та анемія. Головним характерним симптомом хвороби вважається поява по краю райдужної оболонки ока кільця Кайзера – Флейшера. Це кільце має жовто-бурий колір і свідчить про скупчення міді в роговій оболонці ока. Що довше розвивається хвороба, то яскравіше виражене кільце Кайзера – Флейшера [6].

Вашій увазі пропонується клінічний випадок цереброваскуліту з послідовним процесом встановлення діагнозу та диференційною діагностикою.

Дівчинка К., 14 років (10.09.02), поступила в педіатричне відділення НДСЛ «ОХМАТДИТ» з метою уточнення діагнозу і вибору тактики лікування зі скаргами на періодичні головні болі, які супроводжувалися блюванням, головокружіння, тремор рук.

З анамнезу життя дівчинки відомо, що дитина народилась від 2-ї вагітності 2-х пологів (резус-конфлікт). Народилась доношеною, маса тіла при народженні – 3 600 г, довжина тіла – 58 см. Росла і розвивалась згідно з віком. Травм, операцій не було. Щеплена згідно з календарем щеплень. Перенесені захворювання: вітряна віспа в 5 років, гострі респіраторні вірусні інфекції 2-3 рази на рік.

Анамнез хвороби свідчить що дитина вважає себе хворою з квітня 2014 р., коли вперше з’явилися скарги на неспокій, нудота, блювання, галюцинації у вигляді відчуття зменшення розмірів обличчя та збільшення розмірів рук. 15.05. 2014 р. з’явився сильний головний біль у правій потиличній ділянці з нападами у вигляді аури: шум у лівому вусі, блювання. Аналогічний напад спостерігався через 2 доби. Була оглянута неврологом. Госпіталізована за місцем проживання. Була проведена МРТ голови – кистозне утворення в правій тім’яній ділянці розміром 12х15 мм. Була запідозрена нейроінфекція, з приводу якої отримувала лікування. На тлі гормонотерапії (дексаметазон) стан дитини покращився, напади головного болю, блювання практично зникли. 10.06.2014 р. було проведено повторну МРТ головного мозку з контрастуванням – зона набряку в правій тім’яно-потиличній ділянці з вогнищем накопичення контрасту 37х18х14 мм. 30.10.2014 р. відмічався повторний напад головного болю з аурою за типом слухових галюцинацій, при якому відмічалися тоніко-клонічні генералізовані судоми. Отримувала вальпроат у дозі 1 050 мг/добу. З 05.11.2014 р. по 24.11.2014 р. знаходилася на стаціонарному лікуванні в Інституті неврології та нейрохірургії, м. Мінськ. Було встановлено діагноз «Енцефаліт нез’ясованої етіології» і проведено видалення об’ємного новоутворення правої тім’яної ділянки. Після чого відмічався частковий парціальний ефект.

29.02.2016 р. було повторно проведено МРТ головного мозку з контрастуванням: у правій лобній і тім’яній ділянках визначалися обширні інфільтративні зміни. На межі кори і білої речовини зберігалися лінійні, криволінійні і дрібні відкладення гемосидерину внаслідок крововиливів, а також множинні звивисті венозні судини невеликого калібру і дрібні поодинокі ділянки енцефаломаляції. У тім’яній ділянці справа (в ділянці оперативного лікування) незначні атрофічні зміни.

У період 20.06.2016 р. – 04.07.2016 р. знаходилася на стаціонарному лікуванні в Науково-дослідному інституті дитячих інфекцій, м. Санкт-Петербург. Було встановлено діагноз: «Первиннний ангіїт ЦНС. Симптоматична епілепсія». Отримувала пульс-терапію глюкокортикостероїдами (ГКС; солумедрол 1 000 мг № 5), метипред в таблетках по 4 мг, 12 таблеток/добу. Циклофосфамід у дозі 1 500 мг внутрішньовенно крапельно, карбамазепін по 600 мг /добу.

При поступленні до НДСЛ «ОХМАТДИТ» загальний стан дитини порушений за рахунок неврологічної симптоматики, стабільний. У свідомості. Сон та апетит збережені. Нормостенічної тілобудови. Підшкірно-жирова клітковина розподілена рівномірно. Шкірні покриви бліді, чисті. Тургор м’яких тканин знижений. М’язовий тонус збережений. Незначна асиметрія обличчя. Видимі слизові вологі. Утворення зіва не гіперемовані. Мигдалики без нашарувань. Язик не обкладений. Аускультативно в легенях дихання везикулярне, перкуторно – ясний легеневий звук. Тони серця звучні, ритмічні. Межі відносної серцевої тупості відповідають віковій нормі. Живіт симетричний, м’який, доступний глибокій пальпації. Печінка, селезінка – не збільшені. Набряки відсутні. Симптом Пастернацького і менінгеальні симптоми – негативні. Патологічної неврологічної симптоматики на момент огляду не виявлено. Діурез збережений. Випорожнення 1 раз на добу, оформлені, без патологічних домішок.

Результати діагностичних досліджень

Гемограма: еритроцити – 3,6х1012/л, гемоглобін – 109 г/л, лейкоцити – 9,6х109/л, еозинофіли – 2%, паличкоядерні нейтрофіли – 4%, сегментоядерні нейтрофіли – 76%, лімфоцити – 9%, моноцити – 9%, тромбоцити – 177х106/л, ШОЕ – 16 мм/год; урограма: питома вага сечі – 1023, pH – 6,0, білок – немає, цукор – немає, лейкоцити – 0-1 у полі зору, еритроцити – 0-1 у полі зору, солей – немає, епітелій – перехідний; біохімічний аналіз крові: загальний білок – 67 г/л, глюкоза – 5,2 ммоль/л, С-реактивний білок – негативний, білірубін загальний – 5,0 ммоль/л, прямий білірубін – 1,1 ммоль/л, АЛТ – 18 мкмоль/л, АСТ – 16 мкмоль/л, креатинін – 4,5 ммоль/л, сечовина – 4,7 ммоль/л, калій – 4,2 ммоль/л, натрій – 140 ммоль/л; дослідження сироватки крові за допомогою методу полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР): ДНК до цитомегаловірусу (CMV), вірусу Ебштейна – Барр (ЕВV), герпес-вірусу людини 6-го типу (HHV-6) – не виявлено; дослідження сироватки крові методом імуноферментного аналізу (ІФА): виявлено IgG до CMV, ЕВV, HHV-1.

Імунологічні дослідження: імуноглобуліни: IgG 7,28 г/л, IgA 1,0 г/л, IgM 0,73 г/л, IgE 10,81 г/л; IgG до СМV позитивні, IgM негативні, IgG до HHV-3 позитивні, IgM- негативні. IgM та IgG до токсоплазми не виявлені; циркулюючі імунні комплекси (ЦІК) у сироватці крові 44 (N – до 50 од.); ANA Screen негативний; антитіла до двохланцюгової ДНК негативні; ANCA-профіль IgG негативний.

Електрокардіографія: частота серцевих скорочень – 69-70 на хвилину, ритм синусовий, регулярний, електрична вісь серця – не відхилена, процеси реполяризації не порушені. Даний варіант кривої є варіантом норми.

Ехокардіографія: порожнини серця та його стінки без патологічних змін. Скоротливість міокарда хороша. Патологічних струмів немає. Даних щодо вродженої вади серця та магістральних судин, у тому числі коарктацї аорти, немає. Наявні додаткові хорди в лівому шлуночку.

Ультразвукове дослідження (УЗД) органів черевної порожнини: реактивні зміни ехоструктури печінки. Інші органи – без особливостей.

УЗД щитоподібної залози: щитоподібна залоза не збільшена.

Реоенцефалографія: фронто-мастоїдальна ділянка: кровонаповнення в каротидному басейні зліва більше норми на 70%, справа – 7%. Ознаки міжпівкульної асиметрії за рахунок гіперволемії зліва. Тонус артерій зліва значно знижений, справа – в межах норми. Швидкість кровонаповнення судин великого калібру підвищена зліва. Периферійний судинний опір зліва та справа в межах норми. Ознаки ангіоспазму судин дрібного і середнього калібру відсутні. Венозний відтік у каротидному басейні без порушень. Ознак внутрішньочерепної гіпертензії немає. Окципіто-мастоїдальна ділянка: кровонаповнення у вертебро-базилярній системі зліва більше норми на 183%, справа – більше на 32%. Тонус артерій зліва незначно знижений, справа – в межах норми. Ознаки ангіоспазму судин дрібного і середнього калібру відсутні. Периферійний судинний опір зліва та справа в межах норми. Ознаки ангіоспазму артеріол і прекапілярів відсутні. Венозний відтік не порушений. Ознак внутрішньочерепної гіпертензії немає.

Електроенцефалографія: реакція на відкривання і закривання очей задовільна, на гіпервентиляцію – явища подразнення дифузного характеру, у формі високоамплітудних β-хвиль, загострених «Д»-подібних коливань. Вогнищевої патології та чітких даних щодо підвищення судомної активності мозку не виявлено.

МРТ головного мозку з контрастуванням (29.02.2016 р.): у правій лобній і тім’яній ділянках відзначаються поширені інфільтративні зміни. На межі кори і білої речовини зберігаються лінійні, криволінійні і дрібні відкладення гемосидерину внаслідок крововиливів і множинні звивисті венозні судини невеликого калібру, а також дрібні поодинокі ділянки енцефаломаляції. У тім’яній ділянці справа (в ділянці оперативного лікування) є незначні атрофічні зміни.

Дівчина консультована такими спеціалістами: офтальмолог: на момент огляду патології не виявлено; невролог: має місце симптоматична епілепсія; ЛОР-спеціаліст: прояви вазомоторного риніту; ендокринолог: даних щодо первинної ендокринної патології не виявлено; нейрохірург: нейрохірургічного лікування не потребує.

Під час госпіталізації дитини проводилась диференційна діагностика з наступними патологічними станами:

  • вірусними ураженнями головного мозку: ПЛР: ДНК до CMV, ЕВV, HHV-6 – не виявлено;
  • нейродегенеративними захворюваннями, зокрема хворобою Галлервордена – Шпатца. Основним діагностичним критерієм цієї хвороби є дані МРТ-обстеження головного мозку, а саме: визначаються гіперінтенсивна овальна ділянка в гіпоінтенсівній зоні, яка виникає через скупчення заліза; так звані «очі тигра» в представленому клінічному випадку на МРТ головного мозку не були виявлені. Навпаки, отримано результати МРТ-дослідження головного мозку, що свідчили на користь цереброваскуліту;
  • хворобою Вільсона – Коновалова, для якої патогномонічною ознакою є поява по краю райдужної оболонки ока кільця Кайзера – Флейшера жовто-бурого кольору внаслідок скупчення міді в роговій оболонці ока, що було відсутнє в даної пацієнтки.

Враховуючи скарги на періодичний головний біль, який супроводжувався блюванням, головокружіння, тремор рук, анамнез захворювання, дані лабораторних досліджень (гемоглобін – 109 г/л, збільшення ШОЕ до 16 мм/год, негативні показники ANA Screen, наявність антитіл до двохланцюгової ДНК, ANCA-профіль), патологічних ознак за даними МРТ з контрастуванням (наявність поширених інфільтративних змін, лінійних, криволінійних і дрібних відкладень гемосидерину внаслідок крововиливів, множинних звивистих венозних судин невеликого калібру, дрібних поодиноких ділянок енцефаломаляції, незначних атрофічних змін у ділянці оперативного лікування) встановлений заключний клінічний діагноз:

Основний діагноз: «Ізольований первинний васкуліт головного мозку» (J 77.8). Ускладнення: «Симптоматична епілепсія»; супутній діагноз: «Міопія слабкого ступеня тяжкості. Вазомоторний риніт».

Проведено лікування: метилпреднізолон (метипред) – 12 мг на добу, препарати кальцію по 1 таблетці двічі на добу, азатіоприн – по 1 таблетці (50 мг) 3 рази на день. У зв’язку з тим, що імуносупресивна терапія була неефективною, азатіоприн через 7 міс було замінено на мофетилу мікофенолат (селсепт) – 500 мг (1 таблетка) 3 рази на день, вальпроат натрію (вальпроком хроно) по 300 мг 3 рази на день. Стан дівчини поступово стабілізувався, на теперішній час він оцінюється як часткова клініко-лабораторна ремісія.

Висновки

вгору

Автоімунна патологія судин головного мозку, тим більше ізольований цереброваскуліт, є досить рідкісним захворюванням, яке уражає внутрішньочерепні артерії та вени. Діагностика церебральних васкулітів є складним завданням, яке потребує мультидисциплінарного підходу і в разі відсутності своєчасного встановлення діагнозу може призвести до тяжкої інвалідизації хворого і навіть до летального кінця, особливо у випадку ураження судин, що здійснюють кровопостачання життєво важливих центрів головного мозку.

Список літератури

1. Нова класифікація та діагностичні критерії васкулітів у дітей (консенсус EULAR/PReS) // Здоров’я України, тематичний номер, жовтень 2006 р. – С. 43-44.

2. Пономарев В. В. Болезнь Галлервордена – Шпатца (клинический обзор и собственное наблюдение) // Международный неврологический журнал. – 2011. – № 3 (41). – С. 13.

3. Лыскина Г. А. Ювенильные формы системных васкулитов / Лыскина Г. А. // Здоров’я України. – 2003. – № 22 (33). – С. 40.

4. Gotkine M. Central Nervous system vasculitis / M. Gotkine, A. VakninDembinsky // Current Treatment Options in Neurology. – 2013. – Vol. 15. – P. 367-374.

5. Кухленко О. Я. Класифікація та діагностичні критерії васкулітів центральної нервової системи на сучасному етапі. // Здоров’я України. – 2013. – тематичний номер. – С. 30-31.

6. Неординарные (раритетные) синдромы и заболевания нервной системы у детей и взрослых / Под ред. проф. С. К. Евтушенко. – Донецк – Святогорск, 2003. – 285 с.

Первичные ангииты центральной нервной системы (изолированный первичный васкулит мозга) у детей – редкая форма системного васкулита

Е. Н. Охотникова, Е. В. Поночевная, Т. И. Шкиренко

Национальная медицинская академия последипломного образования им. П. Л. Шупика

Резюме

В статье представлен случай первичного (идиопатического) васкулита у детей, который при отсутствии своевременной диагностики и лечения может привести к инвалидизации. Рассматривался последовательный процесс установления диагноза и проведения дифференциальной диагностики данного заболевания с другими патологическими состояниями, для которых характерна схожая клиническая картина.

Ключевые слова: системный васкулит, первичный идиопатический васкулит нервной системы (цереброваскулит), дети.

Primary angiitis of central nervous system (isolated primary vasculіtis of the brain) in children – rare systemic vasculitis

O. M. Okhotnikova, O. V. Ponochevna, T. I. Shkyrenko

Shupyk National Medical Academy of Postgraduate Education

Abstract

The article presents the case of primary (idiopathic) vasculitis in children, which, in the absence of timely diagnosis and treatment, can lead to disability. Considered the consistent process of diagnosis and differential diagnosis of this disease with other pathological conditions, which is characterized by a similar clinical picture.

Key words: systemic vasculitis, primary idiopathic vasculitis of the nervous system (cerebrovasculitis), children.

Поділитися з друзями: