ХОЗЛ молодого віку чи щось інше? Ось питання!

О.В. Катілов

О.К. Яковенко

У звіті Глобальної ініціативи з хронічної обструктивної хвороби легень перегляду 2024 р. (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease, GOLD) – GOLD-2024 – хронічне обструктивне захворювання легень (ХОЗЛ) визначається як «гетерогенний стан легень, що характеризується хронічними респіраторними симптомами (задишка, кашель, виділення мокротиння, загострення) внаслідок аномалій дихальних шляхів (ДШ; бронхіт, бронхіоліт) і/або альвеол (емфізема), які спричиняють стійку, часто прогресуючу обструкцію повітряного потоку» [1].

ХОЗЛ є результатом взаємодії генів (G) із середовищем (E), що відбувається протягом життя (T) людини (GETomics), може призводити до ушко­дження легень та/або порушення їх нормального розвитку і впливати на процес старіння. Основними факторами навколишнього середовища, які призводять до ХОЗЛ, є паління тютюну та вдихання токсичних часточок і газів із забрудненого повітря побутового та навколишнього середовища. Окрім цих факторів на виникнення ХОЗЛ впливають соціально-економічний статус, супутня бронхіальна астма (БА) з гіперреактивністю ДШ, а також порушення розвитку легень і старіння [2].

Доведено, що фактори в ранньому віці, які називають «факторами несприятливого дитинства», є ключовими детермінантами функції легень у дорослому віці. Аналіз трьох незалежних дослі­джень (Framingham, Copenhagen і Lovelace) показав, що приблизно в 50% пацієнтів ХОЗЛ виникає через прискорене зниження об’єму форсованого видиху за 1-шу секунду (ОФВ1; традиційна модель Флетчера і Пето), тоді як в інших 50% випадків – через порушення розвитку легень із нормальною швидкістю зниження функції легень. У цьому аналізі було показано, що низький ОФВ1 у ранньому дорослому віці є важливим у патогенезі ХОЗЛ, проте прискорене зниження ОФВ1 не є обов’язковою ознакою ХОЗЛ [3]. Поширеність ХОЗЛ з 1990 по 2015 р. зросла на 44,2% (41,7-46,6%), тоді як стандартизована за віком поширеність знизилася на 14,7% (13,5-15,9%) [4].

За даними дослі­дження The Global Burden of Disease Study, у 2015 р. ХОЗЛ спричинила 3,2 млн смертей, що становить 5% усіх смертей і робить зазначену патологію третьою основною причиною смерті у світі [5].

Пацієнти з ХОЗЛ часто мають супутні захворювання, а після 6-го десятиліття життя у них зазвичай реєструють підвищений рівень смертності, проте виявлено, що пацієнти з ХОЗЛ молодші 50 років несуть більший тягар супутніх захворювань і мають вищий ризик смертності, ніж колишні курці контрольної групи такого ж віку без хронічної обструкції ДШ. У молодих пацієнтів із ХОЗЛ, порівняно з особами з ХОЗЛ старшого віку, супутні захворювання, які підвищують ризик передчасної смерті, пов’язані з поведінкою [6].

ХОЗЛ частіше зустрічається в людей похилого віку, проте вже доведено, що може виникати і в молодому віці. Тяжкість і прогресування ХОЗЛ у пацієнтів молодого віку подібні до таких у пацієнтів із ХОЗЛ старшого віку, і це свідчить про те, що в молодих людей із ХОЗЛ хвороба розвивається через скомпрометований легеневий і системний статус [7].

За оцінками експертів GOLD, поширеність ХОЗЛ серед дорослого населення в США становить 13,9% [1], а, згідно з результатами національного дослі­дження NHANES, поширеність ХОЗЛ у молодих людей у США становила 1,64% і зростала з віком, при цьому поширеність ХОЗЛ в осіб молодого віку була більшою серед чоловіків, ніж серед жінок (2,59 проти 0,72%, p<0,001), де частка ХОЗЛ (ступінь GOLD1-2) становила 96,7% [8].

Групу пацієнтів молодого віку з ХОЗЛ назвали «ХОЗЛ з раннім початком», «ХОЗЛ у молодому віці», а нещодавно Martinez et al. (2018) був запропонований термін «раннє» ХОЗЛ. Згідно з консенсусом, цю групу було визначено як групу осіб віком 50 років і молодше із сукупними принаймні 10 пачко-роками куріння, з обмеженням повітряного потоку легень та структурними змінами в них [6].

Наявність у молодих людей преХОЗЛ є важливим фактором ризику розвитку ХОЗЛ у подальшому житті та може використовуватися для раннього виявлення чутливих осіб [1]. У перехресному популяційному дослі­дженні EPISCAN II 22,3% осіб віком ≤50 років мали ризик розвитку ХОЗЛ із симптоматичними та структурними змінами, подібними до пацієнтів зі встановленим захворюванням без обструкції повітряного потоку, і ця група ризику ХОЗЛ відрізнялась від тих, у кого ХОЗЛ розвивається в молодому віці [9].

За даними Копенгагенського дослі­дження зі спірометрією, проведеного з інтервалом у 10 років (n=5 497), було виявлено, що cеред курців віком <50 років зі стажем куріння ≥10 пачко-років у 24% випадків із раннім ХОЗЛ (ОФВ1/ФЖЄЛ <0,70) розвинулись клінічні прояви ХОЗЛ (хронічні респіраторні симптоми з ОФВ1/ФЖЄЛ <0,70 і ОФВ1 <80% від прогнозованого) [10].

У 1998 р. у співпраці з Національним інститутом серця, легень і крові США (The National Heart, Lung, and Blood Institute, NHLBI), Національним інститутом здоров’я і досконалості допомоги Великої Британії (National Institute for Health and Care Excellence, NICE) та Всесвітньою організацією охорони здоров’я (World Health Organization, WHO) була реалізована Глобальна ініціатива з ХОЗЛ (GOLD). У 2001 р. Глобальна ініціатива GOLD випустила свій перший звіт «Глобальна стратегія діагностики, лікування та профілактики ХОЗЛ», який щороку оновлюється та переглядається. Окрім нового визначення ХОЗЛ у звіті GOLD-2024 детально обговорені фактори ризику та нові підходи до термінології з рекомендаціями щодо їх використання [1]:

• ПреХОЗЛ (Pre-COPD) – для виявлення осіб будь-якого віку з респіраторними симптомами та/або структурними та/або функціональними порушеннями, але без ознак обструкції повітряного потоку.
• Раннє ХОЗЛ (Early COPD) – для використання під час обговорення «біологічного раннього», а не «клінічного раннього» захворювання, коли початкові симптоми стають очевидними.
• ХОЗЛ молодого віку (Young COPD) – для опису ХОЗЛ у пацієнтів віком 20-50 років.
• ХОЗЛ легкого ступеня (Mild COPD) – використовується лише для опису тяжкості обструкції повітряного потоку, визначеної за допомогою спірометрії.
• PRISm (Preserved Ratio Impaired Spirometry) – являє собою поширений, але недостатньо вивчений стан зниженої функції легень, що визначається ОФВ₁, який становить <80% від прогнозованого значення, при збереженні співвідношення ОФВ₁/ФЖЄЛ ≥0,7.
• ХОЗЛ «G» (COPD-G): генетично детермінований – мутації гена SERPINA1, що призводить до дефіциту aльфа-1-антитрипсину (AATD), та інші генетичні варіанти.
• ХОЗЛ «D» (COPD-D): пов’язаний з аномалією розвитку легень.
• ХОЗЛ «С» (COPD-C): вплив тютюнового диму, в тому числі внутрішньоутробно, або пасивне паління. Використання вейпів, електронних цигарок та коноплі.
• ХОЗЛ «Р» (COPD-P): вплив побутового забруднення, забруднення навколишнього середовища, диму від лісових пожеж, професійні ризики.
• ХОЗЛ «І» (COPD-I): дитячі інфекції; ХОЗЛ, асоційований із туберкульозом; ХОЗЛ, асоційований з ВІЛ-інфекцією.
• ХОЗЛ «А» (COPD-A): ХОЗЛ і астма, особливо дитяча астма.
• ХОЗЛ «U» (COPD-U): ХОЗЛ невідомої етіології.

Діагноз ХОЗЛ слід розглядати в будь-якого дорослого пацієнта, який має задишку, хронічний кашель, виділення мокротиння, історію рецидивних інфекцій нижніх ДШ або впливу вищеперелічених факторів ризику захворювання [1] зі спірометричними змінами під час тестування легеневої функції (ТЛФ) [11, 12]. При проведенні ТЛФ спірометрія є обов’язковим методом для встановлення діагнозу ХОЗЛ, оцінки ступеня тяжкості обструкції ДШ (табл. 1), моніторингу ефективності призначеного лікування та визначення прогнозу захворювання за шкалою BODE [13] з наступним складанням програми легеневої реабілітації [14].

Таблиця 1. Спірометрична класифікація ХОЗЛ

При прогресуванні ХОЗЛ посилюється бронхіальна обструкція, зростає загальний бронхіальний опір та виникає синдром гіперінфляції [1], тому для ранньої діагностики ХОЗЛ, коли показники спірометрії не змінені, необхідно проводити плетизмографію, за допомогою якої можна визначити показник залишкового об’єму легень (ЗО/RV), функціональну залишкову ємність (ФЗЄ/FRC), загальну ємність легень (ЗЄЛ/TLC), питомий опір ДШ тощо [15].

Згідно з рекомендаціями Європейського респіраторного товариства (European Respiratory Society)/Американського торакального товариства (American Thoracic Society) – ERS/ATS, – після проведення спірометрії для визначення вищеперелічених показників ТЛФ передбачає проведення плетизмографії з наступним визначенням дифузійної здатності легень (DLCO). За допомогою DLCO (яку коригують з поправкою на гемоглобін) визначають легеневий газообмін та альвеолярний об’єм (VА).

У пацієнтів із початковим ХОЗЛ показник ЗЄЛ може бути збільшений за рахунок збільшення ЗО при нормальному або зниженому показнику ОФВ1 і ОФВ1/ФЖЄЛ <0,7 або >0,7, що є ранньою ознакою гіперінфляції та емфіземи (рис. 1), а при прогресуванні ХОЗЛ на тлі тяжкої гіперінфляції та/або легеневої артеріальної гіпертензії (ЛАГ) спостерігають зниження DLCO <75%. Тому для ранного виялення ХОЗЛ та якісної експертної оцінки хронічної дихальної недостатності (ХДН) у пацієнтів із тяжким ХОЗЛ окрім спірометрії необхідно проводити плетизмографію з визначенням DLCO [11,12].

Рис. 1. Прогресивна зміна статичного об’єму легень при ХОЗЛ з розвитком синдрому гіперінфляції

При ОФВ1 <40% від належного та/або за наявності клінічних проявів гострої дихальної недостатності (ГДН), ХДН, хронічної нічної гіпоксемії, асоційованої із синдромом обструктивного апное сну (ОАС), ЛАГ, асоційованої із хронічним легеневим серцем, тромбоемболією легеневої артерії та прогресуючою серцевою недостатністю (СН) необхідне додаткове визначення вмісту газів в артеріальній крові з капнометрією [16].

Встановлення клінічного діагнозу ХОЗЛ передбачає детальний аналіз скарг з оцінкою вираженості симптомів за допомогою багатовимірних анкет (mMRC, CAT, CRQ, SGRQ, CCQ, шкала Борга), аналіз частоти звернень внаслідок загострень з оцінкою тяжкості перебігу захворювання та фенотипу запалення, а також загострень, які призвели до госпіталізації, протягом останніх 12 місяців. На основі вищеперелічених критеріїв експертами запрова­джена клінічна класифікація, яка поділяє ХОЗЛ на групи А-В-Е, що допомагає клініцисту прийняти правильне рішення щодо лікування захворювання згідно з рекомендаціями GOLD [1].

Враховуючи складність діагностики ХОЗЛ у молодому віці, в публікації наведені клінічні випадки – ХОЗЛ молодого віку, синдрому облітеруючого бронхіоліту (СОБ) як прояву реакції «трансплантат проти хазяїна» (РТПХ), муковісцидозу (МВ) та первинної циліарної дискінезії (ПЦД) із синдромом Картагенера, а також пацієнта з історією рецидивних інфекцій нижніх ДШ із проведеною у ранньому дитячому віці пульмонектомією, які за клінічним перебігом та спірометричними показниками кривої «потік–об’єм» нагадують ХОЗЛ.

Клінічний випадок 1

Пацієнт А., чоловічої статі, 1994 р. н., скарги на задишку під час фізичного навантаження (mMRС III), кашель з виділенням густого гнійного мокротиння, переважно зранку, свистяче дихання, загострення >2 разів/рік, які призводять до посилення задишки та кашлю з виділенням мокротиння гнійного характеру і часто потребують госпіталізації, а також прискорене серцебиття.

Об’єктивний статус: загальний стан середньої важкості, шкірні покриви чисті, набряки відсутні, лімфовузли не збільшені. Вага – 70 кг, зріст – 180 см, індекс маси тіла (ІМТ) – 21,6. Форма грудної клітки бочкоподібна з килоподібною деформацією, пальпаторно – голосове тремтіння в нормі, перкуторно – коробковий звук, аускультативно – дихання ослаблене везикулярне, з подовженим видихом, супрово­джується експіраторними сухими хрипами, переважно на видиху, з обох боків. Частота дихання (ЧД) у спокої – 22/хв, сатурація в спокої – 96-98%, частота серцевих скорочень (ЧСС) – 100 уд./хв, артеріальний тиск (АТ) – 120/80 мм рт. ст., пульс – 100 уд./хв. Живіт м’який, безболісний, фізіологічні відправлення – без особливостей. Тест із 6-хвилинною ходьбою (6 MWT): зупинений на 1-й хвилині 20-й секунді (104 м) у зв’язку з наростанням задишки та появою дистанційних хрипів з ЧД 40/хв, зниженням сатурації з 98% до 92% та збільшенням ЧСС до 140 уд./хв.

Анамнез захворювання: хворіє з наро­дження, народився від І вагітності з обтяженим анамнезом, І пологів, доношений, вага при наро­дженні 2900 г, у віці 6 місяців – гострий обструктивний бронхіт, ДН І–ІІ. З 1997 по 2010 р. часті застудні захворювання, обструктивні бронхіти. Раніше визначали рівень хлоридів поту – 88,7 мкв/л. Повторний аналіз – 97,4 мкв/л при нормі <30 ммоль/л. Консультований генетиком, було встановлено діагноз: «Муковісцидоз, змішана форма, з панкреатичною недостатністю. Хронічний обструктивний бронхіт. ДН ІІ ст. Вро­джена дисплазія сполучної тканини. Диспластична деформація грудної клітки. Диспластичний S-подібний сколіоз. Пролапс мітрального клапана І ст., СН І ст.

Анамнез життя: алергічний анамнез не обтяжений. Імунопрофілактика згідно з Календарем щеплень.

Інфекційний анамнез: часті вірусно-бактеріальні інфекції ДШ – >4 разів/рік.

Шкідливі звички: палив, індекс пачко-років (ІПР) – 2 роки.

Займався вуличними танцями. Не одружений.

Враховуючи встановлений у дитинстві діагноз МВ без генетичного підтвер­дження, пацієнт був скерований на молекулярно-генетичне дослі­дження для виявлення мутацій генів CFTR (МВ) і DNAH5 (ПЦД). Аналіз послідовностей і тестування на делецію/дуплікацію 472 генів не виявив мутацію генів CFTR і DNAH5. Діагноз МВ знятий, діагноз ПЦД не підтвер­джений. Триває генетичне обстеження на первинний імунодефіцит.

Обстеження: проведене ТЛФ з бронхолітичним тестом на зворотність (БТЗ) на спірометричній системі «PulmOne» з безкабінною плетизмографією та визначенням DLCO виявило вентиляційну недостатність за обструктивним типом дуже важкого ступеня (ОФВ1-26%, ОФВ1/ФЖЄЛ – 31,06%) із незворотною обструкцією після сальбутамолу в дозі 400 мкг (постОФВ1 – 26%, пост­ОФВ1/ФЖЄЛ – 31,19%). Гіперінфляція (ЗЄЛ – 112%, ЗЄ – 275%, ФЗЄ – 175%). Зниження дифузійної здатності легень (DLCO – 56%) на фоні зниження альвеолярного об’єму (VA – 65%) при співвідношенні DLCO/VA 86% (рис. 2).

Рис. 2, а. Пацієнт А. Спірометрія з БТЗ на спірометричній системі MiniBox+ «PulmOne»

Рис. 2, б. Пацієнт А. Визначення легеневих об’ємів до та після бронхолітика з дифузією газів за допомогою безкабінної плетизмограії MiniBox+ «PulmOne»

Клінічний діагноз (2025 р.): «Хронічне обструктивне захворювання легень, група Е (GOLD IV). Бронхоектази обох легень. Килеподібна деформація грудної клітки. Вентиляційна недостатність за обструктивним типом із дуже тяжкою обструкцією (ОФВ1-26%) та зниженою дифузійною здатністю легень (DLCO – 56%). mMRCIII».

Лікування: трикомпонентна інгаляційна фіксована комбінація – будесоніб/формотерол/глікопіроній (Триксео Аеросфера) – 2 інгаляції 2 рази/добу, інгаляційний препарат фіксованої комбінації фенотеролу і іпратропію броміду (Беродуал Н) – за потреби як засіб невідкладної допомоги. Легенева реабілітація. Рекомендована імунізація протибактеріальною пневмококовою вакциною «Превенар 13».

Клінічний випадок 2

Пацієнтка В., жіночої статі, 2010 р. н., скарги на задишку під час надмірного фізичного навантаження (mMRC I–ІІ), періодичний кашель, схильність до частих простудних захворювань зі зниженням сатурації та обмеженням фізичної активності на тлі гострої респіраторної інфекції.

Об’єктивний статус: загальний стан на момент огляду задовільний, свідомість ясна, шкірні покриви чисті, рожеві, слизові стінок зіва рожеві, мигдалики нормотрофні, набряки відсутні, лімфовузли не збільшені. Дихання ослаблене везикулярне, з перевагою в нижніх відділах, без патологічного дихання. Серцеві тони ритмічні, ясні. SpO2 – 96% у спокої, ЧСС – 95-110 уд./хв. Живіт м’який, безболісний, фізіологічні відправлення без особливостей. Первинна аменорея. Вага – 39,5 кг; зріст – 143,0 см; ІМТ – 19,32. Поверхня тіла – 1,25. VAS – 0. Температура тіла – 36,0 ⁰С.

6 MWT на тлі терапїі препаратом Триксео Аеросфера «off label»: зупинений на 6-й хвилині (420 м, 680 кроків) через наростання задишки, падіння SpO2 з 96 до 91% та збільшення ЧСС до 140 уд./хв (відновлення SpO2 до 96% через 45 секунд).

Анамнез життя: третя дитина в сім’ї від неспоріднених батьків, наро­джена на 39-му тижні природним шляхом після багатоплідної вагітності з нормальним перебігом (друга дитина-близнюк пацієнтки при наро­дженні померла), із задовільною адаптацією до позаутробного життя. Була на грудному вигодовуванні до 6 місяців. Алергічний анамнез не обтяжений. Імунопрофілактика згідно з Календарем щеплень. Збільшення ваги в межах норми.

Анамнез захворювання: 01.05.2021 госпіталізація в Національну дитячу спеціалізовану лікарню ОХМАТДИТ з діагнозом: «Гострий мієлоїдний лейкоз». 05.05.2021 за ініціативою батьків пацієнтка була госпіталізована в турецьку клініку Medical Park Antalya з діагнозом: «Гострий мієлоїдний лейкоз (del5q і t(8:21)», де отримала курс хімієтерапії (протокол AML-BFM) і де була проведена трансплантація периферичних гемопоетичних стовбурових клітин 03.11.2021 (100% донорський химеризм).

У серпні 2022 р. – інфікування SARS-CoV-2 з лихоманкою до 38,5 ⁰С, кашлем і падінням сатураці SpO2 до 92%, з наступною госпіталізацією для клінічного спостереження з діагнозом середньотяжкого COVID-19 і повним одужанням через 2 тиж без противірусної терапії.

У жовтні 2022 р. виникла осиплість голосу, сильна задишка в спокої з ЧД до 42/хв (посилення задишки навіть при незначних зусиллях – наприклад, розмова, вживання їжі, ходьба, підйом сходами), втома, акроціаноз, біль у м’язах та зниження SpO2 до 88%. Була госпіталізована у відділення онкології клініки Meyer Florence Italу з ознаками ГДН на тлі бронхообструктивного синдрому. Встановлено діагноз: «Гострий обструктивний бронхіт. Загроза БА. Вентиляційна недостатність за обструктивним типом важкого ступеня. Постковідний синдром. Ювенільна склеродермія (?)».

Лютий 2023 р. – грип H1N1. У березні 2023 р. встановлено діагноз: «Реакція «трапсплантат проти хазяїна». Синдром облітеруючого бронхіоліту». Розпочата терапія: руксолітиніб (Jakavi) у дозі 5 мг 2 рази/добу, преднізолон (Дельтакортен) 20 мг 2 рази/добу, триметоприм/сульфаметоксазол (Бактрим) 800/160 мг 1 табл./тиждень, з відміною вищепереліченої терапії в листопаді 2023 р. за медичними показаннями.

З 2023 р. призначено комбінований інгаляційний препарат флутиказон/формотерол (Флутіформ) 125 мкг/5мкг по 2 інгаляції 2 рази/добу з переходом у 2024 р. на Триксео Аеросферу по 2 інгаляції 2 рази/добу в режимі оff label на тлі легеневої реабілітації за допомогою Bubble-PEP (апарат Фролова), що призвело до позитивної динаміки в лікуванні СОБ – збільшення толератності до навантаження (зменшилася задишка при ходьбі, стала активніша, стало легше підніматися сходами) з відновленням SpO2 до 98%. Частота дихання під час сну – 16-18/хв. Спірометрія: приріст ОФВ1 з 420 мл, 590 мл до 720-800 мл на тлі терапії препаратом Триксео Аерофсера off label. Проведене ТЛФ з БТЗ на спірометричній системі «PulmOne» з безкабінною плетизмографією та визначенням DLCO: виявлено вентиляційну недостатність за обструктивним типом дуже важкого ступеня (ОФВ1 – 4%, ОФВ1/ФЖЄЛ – 27,79%) з незворотньою обструкцією після сальбутамолу в дозі 400 мкг (постОФВ1 – 26%, постОФВ1/ФЖЄЛ – 29,28%). Тяжка гіперінфляція (ЗЄЛ – 193%, ЗЄ – 589%, ФЗЄ – 362%). Зниження дифузійної здатності легень (DLCO – 65%) на тлі зниження альвеолярного об’єму (VA 72%) при DLCO/VA 90% (рис. 3).

Рис. 3, а. Пацієнт В. Спірометрія з БТЗ на спірометричній системі MiniBox+ «PulmOne»

Рис. 3, б. Пацієнт В. Визначення легеневих об’ємів до та після бронхолітика з дифузією газів за допомогою безкабінної плетизмограії MiniBox+ «PulmOne»

Клінічний діагноз (2023 р.): «Синдром облітеруючого бронхіоліту, стадія ІІІ. Емфізема. Вентиляційна недостатність за обструктивним типом дуже важкого ступеня (ОФВ1 – 26%) та зниженою дифузійною здатністю легень (DLCO – 65%). Гострий мієлоїдний лейкоз (del5q і t(8:21), клінічна ремісія. Стан після трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин (2021). Реакція «трапсплантат проти хазяїна». Ятрогенний імунодефіцит».

Клінічний випадок 3

Пацієнтка С., жіночої статі, 1984 р. н., скарги на періодичний кашель з виділенням гнійного мокротиння, задишку під час фізичного навантаження (mMRC II), постійне утруднення носового дихання, неможливість завагітніти, схильність до закрепів, схильність до застудних захворювань із загостреннями >2 разів/рік.

Об’єктивний статус: загальний стан на момент огляду задовільний, контактна, шкірні покриви без особливостей, набряки відсутні, лімфовузли не збільшені. Вага 80 кг. Зріст 155 см. ІМТ 32,9. Форма грудної клітки бочкоподібна, перкуторно коробковий звук, аускультативно дихання ослаблене везикулярне, з подовженим видихом та експіраторними сухими хрипами з обох боків. ЧД у стані спокою – 16/хв, сатурація у спокої – 96%, ЧСС – 90 уд./хв, АТ – 120/80 мм рт. ст. Живіт м’який, безболісний, схильність до закрепів. Місячні нерегулярні.

Анамнез захворювання: хворіє з наро­дження (синдром Картагенера), часті застудні захворювання, бронхіти.

Анамнез життя: алергічний анамнез не обтяжений. Шкідливі звички відсутні. Одружена, дітей немає. Спостерігається в пульмонолога і торакального хірурга.

Обстеження: проведена спірометрія з БТЗ. Виявлено вентиляційну недостатність за обструктивним типом помірного ступеня (ОФВ1 – 63,64%, ОФВ1/ФЖЄЛ – 66,46%) з незворотною обструкцією після сальбутамолу в дозі 400 мкг (постОФВ1 – 66,23%, постОФВ1/ФЖЄЛ – 58,92%) (рис. 4). Спіральна комп’ютерна томографія органів грудної клітки (СКТОГК) без контрастування: декстрокардія, бронхоектази верхньої частки лівої легені (рис. 5).

Рис. 4. Пацієнтка С. Спірометрія з БТЗ на спірометричній системі BTL

Рис. 5. Пацієнтка С. СКТОГК. ПЦД. Синдром Картагенера. Декстрокардія. Бронхоектази лівої легені. Власні клінічні спостереження

Враховуючи анамнез – синдром Картагенера, пацієнтка скерована на молекулярно-генетичне дослі­дження для виявлення мутацій DNAH5 з метою генетичного підтвер­дження діагнозу ПЦД. Від обстеження пацієнтка відмовилась через релігійні переконання.

Клінічний діагноз (2025 р.): «Первинна циліарна дискінезія з синдромом Картагенера (situs inversus). ХОЗЛ молодого віку, група Е (GOLD II). Бронхоектази верхньої частки лівої легені. Вентиляційна недостатність за обструктивним типом з помірною обструкцією (ОФВ1 – 66%). mMRC II. Декстрокардія (правосформоване, праворозташоване), СН І ст. (ФВ 62%, індекс Тapse 22 мм) NYHA І. Хронічний риносинусит. Безпліддя».

Лікування: препарат фіксованої комбінації бронхолітиків тіотропію і олодатеролу (Спіолто Респімат) 2,5 мкг/2,5 мкг – 2 інгаляції 1 раз/добу. Беродуал Н – за потреби як засіб невідкладної допомоги. Щоденна гігієна верхніх ДШ. Легенева реабілітація. Рекомендована імунізація вакциною «Превенар 13», консультація генетика, гінеколога.

Клінічний випадок 4

Пацієнтка Д., жіночої статі, 1977 р. н., зі скаргами на періодичний кашель з виділенням гнійного мокротиння, задишку під час фізичного навантаження (mMRCII), загострення задишки та кашлю >2 рази/рік на тлі хронічної респіраторної інфекції нижніх ДШ з наступною госпіталізацією, неможливість завагітніти, схильність до закрепів, схуднення.

Об’єктивний статус: загальний стан задовільний, шкірні покриви – невус на шкірі обличя, набряки відсутні, лімфовузли не збільшені. Вага – 46 кг, зріст – 160 см, ІМТ – 17,97. Форма грудної клітки без особливостей, перкуторно коробковий звук, аускультативно дихання ослаблене везикулярне, з подовженим видихом та експіраторними сухими хрипами з обох боків. ЧД – 20/хв у стані спокою, сатурація в спокої – 94%, ЧСС – 90 уд./хв, АТ – 110/70 мм рт. ст., пульс – 90/хв. Живіт м’який, безболісний, схильність до закрепів. Місячні нерегулярні. Безпліддя.

Анамнез захворювання: хворіє з дитинства на часті простудні захворювання та бронхіти. В дорослому віці встановлені діагнози: «Бронхоектатична хвороба», «Хронічний обструктивний бронхіт», у віці >40 років встановлений діагноз ХОЗЛ. Постійно отримує інгалятори за програмою «Доступні ліки»: тіотропію бромід (Спірива) 18 мкг/добу + фіксована інгаляційна комбінація будесонід/формотерол Симбікорт 320 мкг/9 мкг – 2 рази/добу. Неодноразово проводили санаційну бронхоскопію. Хронічна колонізація Pseudomonas aeruginosa.

Анамнез життя: алергічний анамнез не обтяжений.

Інфекційний анамнез: Хронічна HBV-інфекція.

Шкідливі звички відсутні. Одружена, безпліддя.

Обстеження: ТЛФ з БТЗ на спірометричній системі «PulmOne» з безкабінною плетизмографією та визначенням DLCO: вентиляційна недостатність за обструктивним типом дуже важкого ступеня (ОФВ1 – 36%, ОФВ1/ФЖЄЛ – 60,79%) з незворотною обструкцією після сальбутамолу 400 мкг (постОФВ1 – 34%, пост­ОФВ1/ФЖЄЛ – 58,92%). Синдром гіперінфляції (ЗЄЛ – 85%, ЗЄ – 192%, ФЗЄ – 132%). Зниження дифузійної здатності легень (DLCO – 55%) на тлі зниження альвеолярного об’єму (VA – 54%) при DLCO/VA 101% (рис. 6).

Рис. 6, а. Пацієнтка Д. Спірометрія з БТЗ на спірометричній системі MiniBox+ «PulmOne»

Рис. 6, б. Пацієнтка Д. Визначення легеневих об’ємів до бронхолітика з дифузією газів за допомогою безкабінної плетизмограії MiniBox+ «PulmOne»

Враховуючи встановлений діагноз ХОЗЛ у молодому віці, пацієнтка була скерована на молекулярно-генетичне дослі­дження для виявлення мутацій генів CFTR (МВ) і DNAH5 (ПЦД). Аналіз мутації гена CFTR за допомогою ПЛР і ПДРФ виявив мутацію F508del CFTR у гетерозиготному стані (генотип F508del/N). Подальше генетичне дослі­дження на ПЦД не проводилось.

Клінічний діагноз (2025 р.): «Муковісцидоз (F508del/N), вперше виявлений. Хронічний облітеруючий бронхіоліт. Бронхоектази обох легень. Вентиляційна недостатність за обструктивним типом з дуже тяжкою обструкцією (ОФВ1 – 36%) та зниженою дифузійною здатністю легень (DLCO – 55%). Хронічна колонізація Ps. aeruginosa. Хронічна панкреатична недостатність. Дефіцит маси тіла (ІМТ – 17,97). Вро­джений невус обличчя».

Лікування: рекомендована терапія комбінованим лікарським засобом елексакафтор/івакафтор/тезакафтор (Трикафта), який є генетичним коректором – нормалізує функцію хлорних каналів клітин, що продукують слиз, усуваючи симптоми МВ. Розчин для інгаляцій дорнази альфа (Пульмозим) – 2,5 мг/2,5 мл по 1 інгаляції 1 раз/добу через небулайзер. Креон 25 000 на тлі дієти. Антибактерійна терапія (проти Ps. аeruginosa) згідно з протоколом лікування хворих на МВ. Враховуючи позитивний клінічний ефект, інгаляційна терапія препаратами продовжена: Спірива 18 мкг/добу + Симбікорт Турбухалер 320 мг/9 мг 2 рази/добу на тлі легеневої реабілітації. Рекомендована імунізація вакциною «Превенар 13».

Клінічний випадок 5

Пацієнт Н., чоловічої статі, 1986 р. н., зі скаргами на кашель та задишку під час фізичного навантаження (mMRC II), із загостренням вищеперелічених скарг 2 рази/рік без госпіталізації, періодичний головний біль, храп, постійна втома, денна сонливість, печія, закладеність носа.

Об’єктивний статус: загальний стан задовільний, шкірні покриви чисті, набряки відсутні, лімфовузли не збільшені. Вага – 106 кг, зріст – 178 см, ІМТ – 33,46. Форма грудної клітки емфізематозна, асиметрична, перкуторно коробковий звук над правою легенею, аускультативно дихання ослаблене везикулярне з відсутністю дихання в проєкції лівої легені, з подовженим видихом та сухими експіраторними сухими хрипами справа. ЧД у стані спокою – 24/хв, сатурація в спокої – 99%, ЧСС у спокої – 73 уд./хв, АТ – 150/90 мм рт. ст., пульс у спокої – 79/хв. Живіт м’який, безболісний, фізіологічні відправлення без особливостей. Тест 6MWT (розрахована норма 656 м): виконаний на 70% від норми (460 м за 6 хв), з падінням сатурації з 99 до 90% та наростанням ЧД з 24 до 32/хв, з наростанням пульсу з 79 до 103/хв та АТ з 150/90 до 180/100 мм рт. ст.

Анамнез захворювання: хворіє з наро­дження на часті простудні захворювання та бронхіти, у дитинстві було встановлено діагноз «Хронічна пневмонія», має вро­джену аномалію розвитку лівої легені з кістозною гіпоплазією, обструктивний бронхіт правої легені. ДН ІІ ст. У 1987 р. була проведена лівобічна пульмонектомія. Останні декільна років приймав Симбікорт Турбухалер 160 мг/4,5 мг по 1 інгаляції 2 рази/добу, на тлі якого відмічав наростання задишки.

Анамнез життя: алергічний анамнез не обтяжений. Спадковий анамнез не обтяжений. Шкідливі звички відсутні. Одружений, має дітей. Проведене ТЛФ з бронхолітичним тестом на зворотність (БТЗ) на спірометричній системі «PulmOne» з безкабінною плетизмографією та визначенням DLCO. Виявлено вентиляційну недостатність за обструктивним типом тяжкого ступеня: пост­ОФВ1 – 39% (приріст +2% після Сальбутамолу в дозі 400 мкг) – тяжка обструкція. ПостОФВ1/ФЖЄЛ – 49%. Безкабінна плетизмографія MiniBox+: ЗЄЛ – 93%, ЗЄ – 209%, ФЗЄ – 123% (гіперінфляція). Дифузійна здатність легень MiniBox+: DLCO – 75% (в межах норми) на фоні VA – 59%. DLCO/VA – 126% (рис. 7). СКТОГК без контрастування (рис. 8): зміщення органів середостіння вліво, синістрокардія, емфізема.

Рис. 7, а. Пацієнт Н. Спірометрія з БТЗ на спірометричній системі MiniBox+ «PulmOne»

Рис. 7, б. Пацієнт Н. Визначення легеневих об’ємів з дифузією газів за допомогою безкабінної плетизмограії MiniBox+ «PulmOne»

Рис. 8. Пацієнт Н. СКТОГК. ХОЗЛ група В. Лівобічна пульмонектомія. Зміщення органів середостіння вліво, синістрокардія, емфізема. Власні клінічні спостереження

Клінічний діагноз (2025 р.): «Хронічне обструктивне захворювання легень молодого віку (однієї легені), група В (GOLD ІІІ). Вентиляційна недостатність за обструктивним типом з тяжкою обструкцією (ОФВ1 – 39%) з гіпер­інфляцією (ЗЄ – 209%, ФЗЄ – 123%) без зниження дифузійної здатності легень (DLCO – 75%). mMRCIІ. Синістрокардія. Артеріальна гіпертензія ІІ, ІІ, ССР ІІІ, СН І ст. NYHA II. ГЕРХ. Ожиріння І ст. (ІМТ – 33,46). Синдром обструктивного апное сну (?)».

Лікування: спіолто респімат – по 2 інгаляції 1 раз/добу тривало, до чергового періоду загострення. Беродуал Н – по 1-2 інгаляції за потреби як невідкладна допомога. Легенева реабілітація за допомогою експіраторного дихального тренажера. Рекомендована імунізація вакциною «Превенар 13», консультація генетика з метою виключення генетичного діагнозу «Первинна циліарна дискінезія», консультація кардіолога, терапія супутньої патології. Рекомендовано додаткове обстеження: рівень натрійуретичного гормону, добовий моніторинг АТ, електрокардіограма, ехокардіографія – контроль, консультація кардіолога, полісомнографія з титрацією задля підтвер­дження діагнозу синдрому ОАС та підбору респіраторної підтримки СРАР уві сні.

Обговорення

Діагностика ХОЗЛ, за рекомендаціями GOLD, передбачає проведення диференційної діагностики з такими захворюваннями, як застійна СН, бронхоектатична хвороба, туберкульоз, облітеруючий бронхіоліт (ОБ), дифузний панбронхіоліт та БА з сімейною історією астми [1], проте наявність цих захворювань не виключає діагнозу ХОЗЛ, вони можуть виступати як супутня пульмонологічна патологія. Наприклад, фенотип ХОЗЛ із бронхоектазами, ХОЗЛ в поєднанні з БА, ХОЗЛ і застійна СН, вперше виявлений туберкульоз легень у хворого з ХОЗЛ. Окрім того, згідно з настановою GOLD, в контесті диференційної діагностики ХОЗЛ за наявності хронічного кашлю слід виключати такі захворюванння, як рак легень, інтерстиційне захворюваня легень та МВ [1].

Аналізуючи фактори виникнення ХОЗЛ в осіб молодого віку в контексті сучасних шкідливих звичок, які прийшли на зміну традиційному тютюнопалінню, в літературних ­джерелах вже давно повідомляють про виникнення ОБ в молодих курців електронних цигарок або девайсів (РОD-cистем) [17, 18], що слід враховувати лікарю під час обстеження зазначеної категорії пацієнтів із підозрою на «молоде» ХОЗЛ.

ОБ також відомий як констриктивний бронхіоліт, який виникає після трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин як клінічний прояв хронічної РТПХ у вигляді синдрому ОБ і рідше – як прояв організуючої пневмонії з облітеруючим бронхіолітом [19, 20]. Синдром ОБ також є основним ускладненням транс­плантації легень, яке пов’язане з низькою виживаністю.

Термін «синдром облітеруючого бронхіоліту» слід використовувати для опису відстроченої дисфункції алотрансплантата зі стійким зниженням ОФВ1, яке не спричинене іншими відомими та потенційно зворотними причинами втрати функції легень після трансплантації [21].

Як окрема нозологічна одиниця ОБ – це тип обструктивного захворювання дрібних ДШ з характерними ознаками фіброзу термінальних і респіраторних бронхіол, який зазвичай призводить до прогресуючого зниження функції легень і може мати різні наслідки.

Іншими причинами ОБ може бути вдихання токсинів і газів, у тому числі сірчаного іприту, оксидів азоту, діацетилу (використовують як ароматизатор для попкорну з подальшим виникненням «попкорнової легені»), леткої золи та скловолокна. ОБ також пов’язаний з аутоімунними розладами, особливо ревматоїдним артритом та системним червоним вовчаком, і може виникати після респіраторної вірусної інфекції (респіраторно-синцитіальний вірус), особливо в дітей. Іншими інфекціями, пов’язаними з ОБ, є ВІЛ-інфекція, міко­плазменна пнев­монія, герпесвірусна інфекція, криптогенний констриктивний бронхіоліт [19].

Також ОБ може розвиватися у хворих на спадкове аутосомно-рецесивне захворювання – МВ. Згідно з літературними даними, констриктивний, або обструктивний, бронхіт широко поширений у підлітків із МВ на пізній стадії захворювання та може сприяти порушенню функції легень, що не реагує на традиційну терапію [22], і може маскуватися іншим діагнозом. При ОБ показники спірометрії свідчать про обструктивні зміни (табл. 2) [19], які відображають ступінь важкості обструкції та вентиляційну недостатність за обструктивним типом, яка може бути ідентичною кривій «потік–об’єм» як при ХОЗЛ, що слід враховувати при обстеженні молодих осіб із підорою на ХОЗЛ.

Таблиця 2. Спірометрична класифікація синдрому ОБ

При встановленні діагнозу ХОЗЛ у молодому віці також має бути проведена ретельна дифереційна діа­гностика з ПЦД, а­дже хронічний продуктивний кашель із рецидивними інфекціями ДШ і розвитком обструктивного захворювання легень та бронхоектазів є проявом цієї патології [23]. ПЦД – це рідкісне циліопатичне аутосомно-рецесивне генетичне захворювання з мутаціями DNAH5, яке спричиняє порушення в роботі війок, що вистилають ДШ та фаллопієві труби. Пацієнти зазвичай мають хронічний рецидивний риносинусит, середній отит, пневмонії та бронхоектази, спричинені синьогнійною інфекцією. На додаток до типових симптомів ПЦД у пацієнтів виявляють situs inversus, або синдром Картегенера [24]. Синдром Картагенера є різновидом ПЦД, який характеризується тріадою симптомів: зворотне розташування органів, бронхоектази і хронічний синусит. В основі ураження ДШ лежить спадковий дефект циліарного епітелію – відсутність динеїнових ручок у війках циліарного епітелію. Оскільки саме вони містять АТФ, забезпечуючи рух війок, останній в таких пацієнтів неможливий [25].

Своєю чергою, диференційна діагностика ПЦД охоплює стани, пов’язані з бронхоектазами, аспірацією стороннього тіла, та вро­джені стани, що призводять до бронхіальної обструкції – бронхомаляція, легенева секвестрація, синдром жовтого нігтя, первинні імунодефіцити [26], що слід враховувати клініцисту під час обстеження молодих пацієнтів із хронічною респіраторною симптоматикою (кашель, задишка) та бронхообструктивним синдромом за підозри на ХОЗЛ.

Отже, при встановленні діагнозу ХОЗЛ у молодому віці в першу чергу має бути проведена ретельна дифереційна діагностика з групою захворювань згідно з рекомендаціями GOLD, а також із синдромом ОБ як проявом РТПХ та групою генетичних захворювань, до яких належить МВ і ПЦД із синдромом Картагенера, у пацієнтів з історією рецидивних інфекцій нижніх ДШ з анамнезом проведеної у дитячому віці пульмонектомії.

Література

1. GOLD Report 2024, Global strategy for prevention, diagnosis and management of COPD: 2024 Report https://goldcopd.org/2024-gold-report/

2. Alvar Agustíet al. Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease 2023 Report: GOLD Executive Summary. Am J Respir Crit Care Med. 2023 Mar 1;207(7):819-837. doi: 10.1164/rccm.202301-0106PP.

3. Peter Lange et al. Lung-Function Trajectories Leading to Chronic Obstructive Pulmonary Disease. N Engl J Med. 2015 Jul 9;373(2):111-22. doi: 10.1056/NEJMoa1411532

4. GBD2015. Chronic Respiratory Disease Collaborators. Global, regional, and national deaths, prevalence, disability-adjusted life years, and years lived with disability for chronic obstructive pulmonary disease and asthma, 1990-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015. Lancet Respir Med 2017; 5: 691-706. doi:10.1016/S2213-2600(17)30293-X

5. Amin Adibi et al. Looking at the COPD spectrum through «PRISm». European Respiratory Journal 2020 55(1): 1902217; DOI: https://doi.org/10.1183/13993003.02217-2019

6. Divo, M.J., Marin, J.M., Casanova, C. et al. Comorbidities and mortality risk in adults younger than 50 years of age with chronic obstructive pulmonary disease. Respir Res 23, 267 (2022). https://doi.org/10.1186/s12931-022–02191-7

7. Davoren A. et al. 1Chronic Obstructive Pulmonary Disease. Quality Department Guidelines Program. Ann Arbor (MI): Michigan Medicine University of Michigan; 2020 Jul

8. Zihui Wang et al. Prevalence, risk factors, and mortality of COPD in young people in the USA: results from a population-based retrospective cohort.

9. Borja G. Cosío et al. Unravelling young COPD and pre-COPD in the general population. ERJ Open Research 2023 9(1): 00334-2022; DOI: https://doi.org/10.1183/23120541.00334-2022

10. Yunus Çolak et al. Importance of Early COPD in Young Adults for Development of Clinical COPD. Findings from the Copenhagen General Population Study. Am J Respir Crit Care Med. 2021 May 15;203(10):1245-1256. doi: 10.1164/rccm.202003-0532OC

11. Яковенко О. К.зі спів. Респіраторна недостатність: механізми патогенезу, способи оцінки. Український пульмонологічний журнал. 2024. № 4. DOI: 10.31215/2306-49272024–32-4–48-58.

12. Яковенко О. К. зі спів. Тестування легеневої функції як один з основних діагностичних інструментів респіраторного спеціаліста. Настанови ERS/ATS./ © Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. № 5-6 (154-155) 2024 ISSN2411-2852 www.kiai.com.ua

13. Esteban, C., Quintana, J.M., Moraza, J. et al. BODE-Index vs HADO-Score in Chronic Obstructive Pulmonary Disease: Which one to use in general practice?. BMC Med 8, 28 (2010).

14. Kerti, M., Balogh, Z., Kelemen, K., & Varga, J. T. (2018). The relationship between exercise capacity and different functional markers in pulmonary rehabilitation for COPD. International Journal of Chronic Obstructive Pulmonary Disease, 13, 717-724. https://doi.org/10.2147/COPD.S153525

15. Yogesh Satyendra Gupta et al. Body plethysmography in chronic obstructive pulmonary disease patients: A cross-sectional study. Lung India. 2018 Mar-Apr;35(2):127-131. doi: 10.4103/lungindia.lungindia_238_17

16. Яковенко О. К. зі співавт. Фізіологія дихання та патофізіологія дихальної недостатності. Сучасні методи діагностики дихальних розладів. Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. № 4 (153) 2024 ISSN2411-2852 www.kiai.com.ua

17. Mark Flower et al. Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease secondary to electronic nicotine delivery system use confirmed with open lung biopsy. Respirology Case Reports, 5 (3), 2017, e00230. doi: 10.1002/rcr2.230.

18. Simon T Landman et al. Life-threatening bronchiolitis related to electronic cigarette use in a Canadian youth. CMAJ. 2019 Dec 2;191(48): E1321-E1331

19. Krishna R, Anjum F, Oliver TI. Bronchiolitis Obliterans. [Updated 2023 Aug 14]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441865/.

20. Wolff D, Peric Z, Lawitschka A. Chronic Graft-Versus-Host Disease. 2024 Apr 11. In: Sureda A, Corbacioglu S, Greco R, et al., editors. The EBMT Handbook: Hematopoietic Cell Transplantation and Cellular Therapies [Internet]. 8th edition. Cham (CH): Springer; 2024. Chapter 44. doi: 10.1007/978-3–031-44080–9_44

21. Keith C. Meyer et al. An international ISHLT/ATS/ERS clinical practice guideline: diagnosis and management of bronchiolitis obliterans syndrome. European Respiratory Journal 2014 44(6): 1479-1503; DOI: https://doi.org/10.1183/09031936.00107

22. Harris WT, Boyd JT, McPhail GL, Brody AS, Szczesniak RD, Korbee LL, Baker ML, Clancy JP. Constrictive Bronchiolitis in Cystic Fibrosis Adolescents with Refractory Pulmonary Decline. Ann Am Thorac Soc. 2016 Dec;13(12):2174-2183. doi: 10.1513/AnnalsATS.201412-594OC. PMID: 27684511; PMCID: PMC5291494

23. Rademacher J et al. The Primary Ciliary Dyskinesia Computed Tomography Score in Adults with Bronchiectasis: A Derivation und Validation Study. Respiration. 2021;100(6):499-509. doi: 10.1159/000514927. Epub 2021 Apr 23. Erratum in: Respiration. 2022;101(4):436. doi: 10.1159/000523729. PMID: 33895745; PMCID: PMC8220914

24. Wang, L., Zhao, X., Liang, H. та ін. Нові складні гетерозиготні мутації DNAH5, ідентифіковані у педіатричного пацієнта з синдромом Картагенера: звіт про випадок та огляд літератури. BMC Pulm Med 21, 263 (2021).

25. http://www.ifp.kiev.ua/doc/journals/upj/15/pdf15-3/65.pdf

26. Skeik N, Jabr F. Kartagener syndrome. Int J Gen Med. 2011;4:41-43 https://doi.org/10.2147/IJGM.S16181]

ХОЗЛ молодого віку чи щось інше? Ось питання! Клінічні спостереження пульмонолога на стику педіатрії та терапії

О. К. Яковенко¹, Т. Л. Яковенко², О.В. Катілов^3
1 Волинський національний університет імені Лесі Українки,
² Клініка алергії та кашлю,
³ Вінницький національний медичний університет ім. М.І. Пирогова

Резюме

Основними факторами, які призводять до ХОЗЛ, є паління тютюну та вдихання токсичних часток і газів із побутового та зовнішньо забрудненого повітря, а також порушення розвитку легень і старіння. ХОЗЛ частіше зустрічається в людей похилого віку, проте вже доведено, що може виникати і в молодому віці. Групу пацієнтів молодого віку з ХОЗЛ назвали «ХОЗЛ із раннім початком» або «ХОЗЛ у молодому віці». Згідно з GOLD, цю групу було визначено як суб’єктів віком 50 років і молодше з принаймні 10 пачко-років сукупного паління з обмеженням повітряного потоку та структурними змінами в легенях. Діагноз ХОЗЛ слід розглядати у будь-якого пацієнта, який має хронічну задишку, хронічний кашель, виділення мокротиння з історією рецидивних інфекцій нижніх дихальних шляхів, з обов’язковим підтвер­дженням діагнозу за допомогою тестування легеневої функції, яке охоплює спірометрію, плетизмографію та визначення дифузійної здатності легень. Згідно з GOLD, встановлення діагнозу ХОЗЛ передбачає проведення диференційної діагностики з такими захворюваннями, як застійна серцева недостатність, бронхоектатична хвороба, туберкульоз, облітеруючий бронхіоліт, дифузний панбронхіоліт та бронхіальна астма, проте наявність цих захворювань не виключає діагнозу ХОЗЛ. При встановленні діагнозу ХОЗЛ у молодому віці в першу чергу має бути проведена ретельна диференційна діагностика з бронхіальною астмою, облітеруючим бронхіолітом, синдромом облітеруючого бронхіоліту як проявом «реакції трансплантату проти хазяїна» (РТПХ) і групою генетичних захворювань, до яких належить муковісцидоз і первинна циліарна дискінезія із синдромом Картагенера, а також у пацієнтів з історією рецидивних інфекцій нижніх дихальних шляхів із проведеною в дитячому віці пульмонектомією.

Ключові слова: хронічне обструктивне захворювання легень молодого віку, облітеруючий бронхіоліт, синдром облітеруючого бронхіоліту, РТПХ, муковісцидоз, первинна циліарна дискінезія, синдром Картагенера, однобічна пульмонектомія, тестування легеневої функції, безкабінна плетизмографія «PulmOne».

YOUNG COPD or something else? That is the question!Clinical observations of a pulmonologist at the intersection of paediatrics and therapy

O. K. Yakovenko¹, T. L. Yakovenko² , О.V. Katilov^3
1 Lesia Ukrainka Volyn National University,
² Allergy and Cough Clinic,
³ Vinnytsia National Medical University named after M.I. Pirogov

Abstract

The main factors that lead to COPD are tobacco smoking and inhalation of toxic particles and gases from indoor and outdoor air pollution, as well as pulmonary developmental disorders and aging. COPD is more common in older people, but it has been proven that COPD can also occur at a young age. This group of young COPD patients has been called «early-onset COPD» or «young-onset COPD». According to GOLD, this group was defined as subjects aged 50 years and younger with at least 10 pack-years of cumulative smoking with airflow limitation and structural changes in the lungs. The diagnosis of COPD should be considered in any patient with chronic dyspnea, chronic cough, sputum production, and a history of recurrent lower respiratory tract infections, with confirmation of the diagnosis by pulmonary function testing, which includes spirometry, plethysmography, and lung diffusion capacity. According to GOLD, the diagnosis of COPD involves differential diagnosis with diseases such as congestive heart failure, bronchiectasis, tuberculosis, bronchiolitis obliterans, diffuse panbronchiolitis, and bronchial asthma; however, the presence of these diseases does not exclude the diagnosis of COPD. When diagnosing young COPD, a detailed differential diagnosis should be first conducted with bronchial asthma, bronchiolitis obliterans, bronchiolitis obliterans syndrome as a manifestation of GVHD, and a group of genetic diseases that include cystic fibrosis and primary ciliary dyskinesia with Kartagener syndrome, а також у пацієнтів з історією рецидивуючих інфекцій нижніх дихальних шляхів з проведеною в анамнезі пульмонектомією у дитячому віці.

Keywords: young COPD, bronchiolitis obliterans, bronchiolitis obliterans syndrome, GVHD, cystic fibrosis, primary ciliary dyskinesia, Kartagener syndrome, unilateral pneumonectomy, pulmonary function testing, cabinless plethysmography «PulmOne».