Вроджені вади нирок і сечових шляхів у дітей

     Серед інших вад у дітей дуже великою є част­ка вроджених вад органів сечової системи (ВВОСС). Згідно зі статистичними даними [2], протягом 2008 р. в Україні на обліку перебувало 13 022 дитини з ВВОСС (2,0 на 1 тис. дитячого населення) у віці до 14 років, з них з вперше виявленою патологією – 1 998 (0,31 на 1 тис. дитячого населення). Хворих з ВВОСС підліткового віку (15-18 років) перебувало на обліку 5 032 (27,6 на 1 тис. відповідного населення). Незважаючи на доволі зрілий вік, упродовж одного року вперше виявлено 369 (2,0 на 10 тис. відповідного населення) підлітків з ВВОСС, що свідчить про пізню діагностику згаданої патології.
    Усі діти із зазначеними вадами потребують хірургічного чи ендоскопічного лікування. Однак ВВОСС перебігає безсимптомно або має різноманітні прояви залежно від топіки вади, що часто утруднює ранню діагностику, особливо в разі звертання до лікарів первинної ланки (педіатри, дитячі хірурги, неврологи).
    Основними симптомами вроджених вад нирок і верх­ніх сечових шляхів є їх ускладнення. Так, запальний процес маніфестує лейкоцитурією (з високою гіпертермією чи без неї), болем у відповідному боці поперекової ділянки чи в ділянці пупка.
    Для вад нижніх сечових шляхів характерні різні види нетримання сечі й утрудненого сечовипускання або видимі дефекти зовнішніх статевих органів (переважно у хлопчиків).
    Наявність хоча б одного із зазначених симптомів має насторожити лікаря первинної ланки чи педіатричного стаціонару щодо однієї з ВВОСС та змусити спрямувати хворого до вузького спеціаліста – дитячого уролога.

Методи діагностики та послідовність їх застосування

    Скринінг-методом ранньої діагностики ВВОСС є ультрасонографія (УСГ) плода після 22-го тижня вагітності. У випадках, коли УСГ плода не виконували, варто це зробити в перші 1-2 міс після народження дитини.
    Ефективним методом ранньої діагностики ВВОСС є профілактична УСГ у дітей дошкільного віку.
    Якщо у дитини виникають зазначені вище симптоми, потрібно зробити загальний аналіз сечі. У разі збільшення кількості лейкоцитів в полі зору понад 10, потрібно провести УСГ заочеревинного простору з обох боків.
    Якщо на тлі лейкоцитурії анатомічних змін не спо­стерігають, наступним етапом діагностики є  мікційна цистографія, яку застосовують для встановлення МСР або його виключення, а також визначення розмірів сечового міхура і прохідності уретри.
    У дітей із встановленими за даними УСГ анатомічними змінами нирок і верхніх сечових шляхів окрім цистографії варто виконати екскреторну урографію. Зазначеним методом визначають інтенсивність контрастування збиральної системи нирки і сечоводів, яка свідчить про функціональний стан органа та зазначених анатомічних утворень.

    Для визначення функціонального стану сечового міхура у дітей без анатомічних змін нижніх сечових шляхів, але за наявності нетримання сечі чи утрудненого сечовипускання використовують методи визначення уродинаміки, а саме: реєстрацію добового ритму сечовипускання, урофлуометрію, цистотонометрію. Найпростішим і досить об’єктивним методом встановлення сутності дисфункцій сечового міхура є реєстрація добового ритму сечовипускання завдяки визначенню проміжків між сечовипусканнями й об’єму сечі, виділеної під час кожного з них. Часте та малими порціями (20-80 мл) виділення сечі свідчить про гіперрефлексію (спастику) сечового міхура, рідке (2-3 рази) і великими порціями (300-400 мл) – про гіпорефлексію (гіпотонію) сечового міхура. Встановлення сутності порушень функціонального стану сечового міхура має важливе значення для вибору патогенетичного лікування.
    У разі виявлення при мікційній уретрографії анатомічних змін в уретрі їх характер уточнюють за допомогою уретроскопії. Зазначений метод дає змогу проводити ендоскопічні втручання (резекцію клапанів чи вродженої стриктури). Топіку локалізації запального процесу органів сечової системи, що є ускладненням ВВОСС, встановлюють завдяки цистоскопії, яку проводять для диференційної діагностики циститу та пієлонефриту.
    Зазначена послідовність застосування урологічних методів обстеження дає змогу встановити точний діагноз.

Характеристика нозологічних видів ВВОСС, особливості діагностики та лікування

Подвоєння нирки
    Існує два різновиди подвоєння нирки: без порушення евакуації сечі (варіант норми) або з наявними анатомо-функціональними змінами одного чи обох сегментів органа (гідронефроз, уретерогідронефроз). У більшості випадків останні проявляються пієлонефритом, частіше з гіпертермією.
    Для визначення функціонально-анатомічного стану проблемного сегмента нирки екскреторну урографію потрібно виконувати через 60-180 хв після внутрішньовенного введення рентгеноконтрастної речовини. Це дає змогу в умовах зниженої функції нирки більш чітко встановити ступінь анатомо-функціональних змін.
    Існує два методи лікування уретерогідронефрозу подвоєної нирки: гемінефруретеректомія або антирефлюксна операція за наявності МСР і достатньої функції ураженого сегмента нирки.
Гідронефроз
    Вада характеризується різним ступенем дисплазії паренхіми, розширенням збиральної системи нирки і звуженням мисково-сечовідного сегмента різної протяжності (1-8 см).
    Для диференційної діагностики функціональної чи справжньої органічної обструкції застосовують пробу з діуретичним навантаженням: внутрішньовенно вводять рентгеноконтрастну речовину з розрахунку 1 мл на 1 кг маси тіла. Через 60 хв виконують рентген­урографію, одразу після якої внутрішньовенно вводять вікову дозу лазиксу і ще через 10 хв повторюють рентгенурографію. Евакуація рентгеноконтрастної речовини зі збиральної системи нирки свідчить про функціональну обструкцію. В такому разі операція не показана.
    Хворі зі справжнім гідронефрозом потребують оперативного лікування – резекції звуженого мисково-сечовідного сегмента. Метою операції є відновлення прохідності мисково-сечовідного сегмента і унеможливлення подальшого негативного впливу на функцію нирки. Диспластичні явища паренхіми при цьому зберігаються. Зростання дитини, вдосконалення систем організму сприяють росту нирки і її функціональної паренхіми, що запобігає виникненню пієлонефриту.
Мегауретер
    Вада характеризується різним ступенем розширення та порушенням скоротливої функції сечоводу. Клінічно проявляється гострим пієлонефритом, сепсисом. Існує кілька клінічних варіантів мегауретера:
• необструктивний (ідіопатичний);
• обструктивний; 
• рефлюксуючий;
 • сечоміхуровозалежний (цей варіант може поєднуватися з першими трьома) [3].

    Хворим з обструктивним мегауретером показане оперативне лікування – резекція дистального відділу сечоводу. Не варто забувати про існування загрози ускладнень після оперативного лікування мегауретера у немовлят через незрілість стінки сечового міхура, його малі розміри. У зазначеної групи хворих з явищами септичної інтоксикації застосовують суправезикальне відведення сечі (Т-подібна уретерокутанеостомія) з подальшими реконструктивними операціями після усунення інтоксикації.
    Обсяг і вид лікування у дітей з іншими варіантами мегауретера визначають після детального урологічного обстеження, яке можливе лише в умовах профільного стаціонару [1].
МСР
     Зазначена вада найпоширеніша серед дітей і є причиною запальних ускладнень. Тривале існування МСР негативно впливає на функцію нирки і може призвести до нефросклерозу з повною втратою функції органа. Механізм МСР полягає в постійному потоку частини сечі у напрямку нирки, що зумовлює підвищення тиску в збиральній системі нирки, порушення ниркової гемодинаміки і, як наслідок, зменшення об’єму функціоную­чої паренхіми органа. Зазвичай першими симптомами МСР є висока гіпертермія, біль у ділянці пупка, лейкоцитурія, які свідчать про наявність пієлонефриту.
    МСР часто супроводжується циститом, який зумовлює поглиблення вади і є джерелом урогенного інфікування нирки.
    Основними методами діагностики МСР є мікційна цистографія та цистоскопія. За допомогою останньої визначають стан вічка сечоводу і наявність циститу та його клінічну форму.
    Існує два способи гарантованого усунення МСР: ендоскопічна корекція або відкрита антирефлюксна операція. Перший метод доцільний у дітей раннього віку та з І і ІІ ступенем МСР, хірургічне лікування – у старших дітей та з ІІІ-V ступенем МСР.
Реабілітація функціонального стану сечових шляхів після операції триває впродовж 8-12 міс. Для її прискорення та профілактики запальних ускладнень (пієлонефрит, цистит, рецидив МСР) призначають комплексне лікування, спрямоване на нормалізацію функціонального стану сечового міхура (дриптан, сибутин, беллалгін) та ліквідацію запального процесу (уросептики: фурамаг, цефікс), а також фітопрепарат Кане­фрон Н, який вживають упродовж 3-6 міс для збільшення ефективності антибактеріальної терапії. Канефрон Н покращує функцію нирок за тривалого застосування та зменшує ризик рецидивів і ускладнень завдяки оптимальному поєднанню лікувальних ефектів щодо нирок і сечовивідних шляхів [5].

Уретероцеле
    Це кістоподібне утворення різних розмірів (від 1 до 5 см в діаметрі), яким закінчується вічко сечоводу, переважно одного із подвоєних сечоводів. Уретероцеле має два отвори: один в ділянці вічка сечоводу (широкий), другий – на верхівці самого утворення у вигляді точки, що утруднює евакуацію сечі з проблемної частини нирки. Як правило, один з сегментів нирки гідронеф­ротично змінений з порушенням функції органа різного ступеня (уретерогідронефроз).
    Симптоми уретероцеле: гострий пієлонефрит, утруднене сечовипускання внаслідок часткового чи повного перекриття шийки сечового міхура уретероцеле, яке локалізується в ділянці шийки.
    Лікування уретероцеле ендоскопічне (розтин його стінки) або гемінефруретеректомія при афункціональному сегменті подвоєної нирки.

Клапани задньої уретри у хлопчиків 
    Клінічно маніфестують в перші місяці після народження. Основним симптомом є в’ялий струмінь сечі, часто у вигляді крапель. Хворий під час кожного акту сечовипускання натужується.

    Діагностика: УСГ, екскреторна урографія, мікційна цистоуретрографія, виконана в боковій проекції.
    Лікування: ендоскопічна резекція клапанів з подальшими реконструктивними операціями на сечоводах.
    Екстрофія сечового міхура
    Найважча вада сечової системи: відсутність передньої стінки живота, передньої та бокових стінок сечового міхура, сфінктера уретри і самої уретри, викривлення статевого члена.
    Візуально визначається сечоміхурова пластинка розміром 3-4 см в надлобковій ділянці, з вічок сечоводів постійно виділяється сеча, що призводить до виникнення дерматиту навколо зазначеної пластинки.
    Лікування хірургічне: пластика порожнини сечового міхура, сфінктера уретри і самої уретри з місцевих тканин за умови достатнього діаметра сечоміхурової пластинки (не менше 4,5 см). Оптимальний вік для виконання операції – 2-3 міс. За наявності сечоміху­рового майданчика виконують різні види кишкової пластики [4].
Гіпоспадія й епіспадія
    Характерним для зазначених вад є відсутність уретри різної протяжності та викривлення статевого члена. Різниця полягає в локалізації дефекту уретри: при гіпоспадії він розташований на полярній (задній) поверхні статевого члена, при епіспадії – на дорзальній (передній) поверхні.
    Лікування обох вад хірургічне: випрямлення статевого члена та формування уретри. Оптимальний вік для початку операції – 10 міс-1,5 року, що зумовлено найсприятливішими умовами для пластики.
Крипторхізм
    Щороку в Україні виконують близько 3 тис. операцій з приводу цієї вади, які полягають у затримці внутрішньоутробної міграції яєчка (чи обох яєчок) з черевної порожнини в калитку на різних рівнях: внутрішньочеревному або в пахвинному каналі. Усі неопущені яєчка мають різну дисплазію: що вища ретенція яєчка, то більший ступінь його дис­плазії.
    Лікування хірургічне: зведення яєчка в калитку і фіксація його за методом Петривальського.

Оптимальний вік для операції – 10 міс-1,5 року. Після переміщення яєчка в калитку залежно від ступеня його недорозвиненості (особливо при двобічному крипторхізмі) призначають вітамінотерапію або гонадотропний гормон.

Висновки

1.    Для раннього виявлення ВВОСС доцільним є проведення УЗД плода, починаючи з 22-го тижня вагітності.
2.    «Безпричинна» гіпертермія тіла та розлади сечовипускання є першими симптомами ВВОСС.
3.    Для встановлення причини клінічних проявів ВВОСС потрібне комплексне урологічне обстеження в спеціалізованому стаціонарі.
4.    Лікування хлопчиків з вродженими вадами зовнішніх статевих органів потрібно проводити у віці 10 міс-1,5 року.

Література
1.    Возіанов О.Ф., Сеймівський Д.А., Бліхар В.Є. // Вроджені вади сечових шляхів у дітей. – Тернопіль: Укрмедкнига, 2000. – 218 с.
2.    Сайдакова А.О., Старцева Л.М., Кравчук Н.Г. // Основні показники урологічної допомоги в Україні за 2007-2008 рр. – К., 2009. – С. 205.
3.    Сеймівський Д.А., Петербургський В.Ф., Пирогов В.О. та ін. Клінічні варіанти порушень уродинаміки нижніх сечових шляхів при мегауретері у дітей // Урологія. – 1997. – № 1. – С. 28-43.
4.    Сеймівський Д.А. Шляхи підвищення ефективності цисто­пластики з місцевих тканин при екстрофії сечового міхура у дітей // Урологія. – 2002. – № 3. – С. 46-51.
5.    Сеймівський Д.А. Використання фітопрепарату Канефрон Н в лікуванні хронічного пієлонефриту у дітей // Урологія. – 2003. – № 2. – С. 30-34.