Ревматична пневмонія в дитячому віці

Незважаючи на очевидні успіхи сучасної медицини в боротьбі з ревматичними захворюваннями (РЗ), останні й досі, за узагальненими відомостями ВООЗ (1991), є причиною близько 12% випадків загальної інвалідності [2, 3]. Сьогодні до групи РЗ відносять різноманітну за своїм походженням патологію, переважно системного, рідше локального характеру, що в більшості випадків проявляється передусім стійким суглобовим синдромом. Теоретично це зумовлено тим, що в основі патогенезу усіх цих захворювань – переважне ураження сполучної тканини (дерма, сухожильно-зв’язковий апарат, хрящова та кісткова тканина, синовіальні та серозні оболонки, базальні мембрани суглобів, ендотелій).
Усі вищенаведені особливості характерні для гострої ревматичної лихоманки (сучасний термін на позначення ревматизму), ревматоїдного артриту та дифузних захворювань сполучної тканини. Незважаючи на те що найчастіше в клініці РЗ спостерігають суглобовий синдром, який у більшості випадків зумовлює тяжкість захворювання, цій патології також притаманна системність ураження, що є її «візитною карткою». Нерідко при РЗ виникає ураження інших органів і систем (серцево-судинної, дихальної, травної, нервової та ін.). Часто лікарі більше уваги приділяють локальним проявам захворювання, незважаючи на те що системність ураження визначає прогноз захворювання та подальшу долю пацієнта.
Згідно із сучасними відомостями, на тлі РЗ первинно можуть бути ушкоджені практично всі компоненти дихальної системи, включаючи легеневу тканину та інтерстицій, бронхи, плевру та дихальні м’язи [1, 6]. За даними Targoffa (1989), легенева симптоматика розвивається приблизно у 10-80% хворих з різними РЗ, найчастіше при гострій ревматичній лихоманці, системному червоному вовчаку. Крім того, компоненти дихальної системи можуть бути ушкоджені вторинно внаслідок токсичної дії препаратів, які застосовують для лікування захворювань цієї групи (найчастіше це метотрексат та нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ). Таким чином, у ревматологічній практиці існують два аспекти ушкодження органів дихання:
• первинне – спричинене безпосередньо самим захворюванням;
• вторинне – зумовлене бронхолегеневою токсичністю препаратів. На практиці дуже важко диференціювати від первинного ураженням дихальної системи іншої етіології.
Загалом варто зазначити, що легенева симптоматика при РЗ є результатом системного залучення в патологічний процес сполучної тканини. Значну роль у цьому процесі відіграють імунозапальні механізми, що призводять до виникнення характерної патоморфологічної картини:
• мукоїдне набухання;
• фібриноїдний некроз;
• проліферація сполучної тканини;
• пневмосклероз.
У клінічній картині ураження органів дихальної системи при РЗ переважають два загальні симптомокомплекси:
• судинне ураження (васкуліт);
• ураження легенів (найчастіше інтерстиціальний пульмоніт).
Згідно із сучасними уявленнями, при РЗ на тлі застосування різноманітних хіміотерапевтичних препаратів, системних глюкокортикостероїдів з усіх можливих легеневих уражень переважає патологія, що належить до інтерстиціальної патології легенів – великої групи захворювань різної етіології, які характеризуються ушкодженням стінок альвеол (альвеоліт) і прилеглої інтерстиціальної тканини [9, 10].

У разі інтерстиціального ураження легенів у пацієнтів з РЗ можуть виникати й інші види ураження органів дихання: пневмонії, частіше вторинні, плеврити та ін.
Поряд з багатьма спільними рисами легеневі синдроми при РЗ мають і особливі клінічні прояви та патоморфологію, що зумовлює той чи інший вплив на перебіг захворювання і потребує змінення тактики лікування.

Ураження легенів при РЗ виникає значно частіше, ніж реєструють під час клініко-параклінічних досліджень, їх завжди виявляють під час патологоанатомічного дослідження у всіх померлих від цих захворювань. Важко назвати якусь іншу, окрім ревматизму, патологію, зниження захворюваності на яку та поширеність якої останніми роками було б настільки стрімким. Водночас спалахи ревматичної лихоманки у США та Росії свідчать про те, що не варто забувати про діагноз ревматичної лихоманки і що хронічні РЗ серця продовжують посідати основне місце у формуванні набутих вад серця.
Для ревматичного процесу в останнє десятиріччя характерним є розвиток в’ялих, затяжних форм захворювання, які перебігають без виражених ексудативних реакцій. На перебіг ревматизму впливає й чітко розроблена система етапного лікування та профілактики. Безсумнівно, при ревматизмі найхарактернішими є ураження серця (ревмокардит) і суглобів, однак ураження органів дихання (переважно легенів) спостерігають у тому чи іншому вигляді приблизно у 5-15% хворих на гострий ревматизм, а результати патологоанатомічного дослідження свідчать про зміни, що відбулися в легенях у термінальній стадії, у померлих від цього захворювання [5]. За даними Н.А. Чебрової (1984), останнім часом частота ревматичного ураження органів дихання при ревматизмі у дітей становить близько 14%. Приблизно такі самі показники наводять і патологоанатоми [7]. В основі ушкодження бронхолегеневої системи при ревматизмі лежить порушення структури та функції паренхіми, інтерстиція легенів, плеври, судин, рідше – бронхів.
Нині виділяють такі варіанти ураження органів дихання при гострій ревматичній лихоманці:
• альвеолярно-капілярна блокада;
• легеневий васкуліт та інтерстиціальний пневмоніт (аускультативно – крепітація та дрібно-пухирцеві вологі хрипи у легенях, при рентгенографії – на тлі посиленого легеневого малюнка – множинні вогнища ущільнення);
• ревматичний плеврит (має загальну клінічну картину, основна відмінність – швидка позитивна відповідь на проведення протиревматичної терапії).
Синдром альвеолярно-капілярної блокади характеризується нападами задишки у спокої і кашлем із слизуватим або кров’янистим мокротинням. Аускультативно: в легенях – велика кількість дрібно-пухирцевих і крепітувальних хрипів; підвищується температура тіла; в гемограмі виявляють запальні реакції. В основі цих змін – підвищена проникність капілярів. Рентгенологічно: помірна дифузна інфільтрація.
У клінічній картині легеневого васкуліту провідними симптомами є задишка, стійкий кашель, кровохаркання та ціаноз. У легенях аускультативно: подовжений видих, крепітувальні хрипи. На цьому тлі досить часто розвиваються інфаркти та тромбози легенів. Клінічним проявом васкуліту може бути виражений бронхоспазм з експіраторною задишкою. При цьому на тлі подовженого видиху вислуховуються дифузні сухі хрипи. Бронхоспастичний синдром зумовлений ураженням гілок бронхової артерії. На рентгенограмі виявляють множинні вогнищеві тіні ущільнення легеневої тканини.
Ревматичний плеврит характеризується двобічним ураженням з проявами полісерозиту. Проте клінічна маніфестація останнього визначається переважно ексудативним плевритом і перикардитом. Ексудат завжди стерильний, серозно-фібринозний, а при гіпертрофічному компоненті – геморагічний. У цитограмі переважають нейтрофіли, в подальшому – лімфоцити, а також можуть бути виявлені еозинофіли, ендотеліальні клітини.
Клінічна картина ревматичної пневмонії була детально описана ще М.О. Ясиновським (1969). У разі такого захворювання стан дітей швидко погіршується, наростають задишка, кашель, ціаноз, лихоманка, збільшується ШОЕ поряд з високим нейтрофільним лейкоцитозом (25,0-30,0х10⁹/л). Під час фізикального дослідження легенів виявляють вогнищеве скорочення перкуторного звуку, що зумовлено вогнищевою, рідше частковою пневмонією, яку підтверджують під час рентгенологічного дослідження органів грудної клітки. За розвитку зазначеної патології з’являються симптоми інфекційного токсикозу, швидко наростають запальні реакції в клітинному складі периферійної крові. Ревматична пневмонія часто супроводжується ексудативним плевритом, який завдяки лікуванню швидко розсмоктується, залишаючи нерідко плевральні зрощення.

Наводимо випадок ревматичної пневмонії у дитини (з власної практики).
Дівчинка І.Т., 6 років, госпіталізована в педіатричне відділення Національної дитячої клінічної лікарні «ОХМАТДИТ» на 4-й день захворювання. За 3 тиж до госпіталізації перехворіла на скарлатину, в зв’язку з чим отримувала бісептол протягом 7 днів і ацетилсаліцилову кислоту у вікових дозах упродовж температурного періоду. Через 2 тиж після зникнення гострих симптомів скарлатини з’явилися стійкі артралгії, короткочасний поліморфний висип на стегнах. Через 4 дні приєднався періодичний сухий кашель, температура тіла підвищилася в межах 37,2-38 °С, через день посилилися катаральні явища в горлі, з’явилася задишка. Була спрямована до стаціонару з діагнозом: «Токсичний міокардит».
З анамнезу життя: дівчинка від І нормальної вагітності, народилася під час термінових пологів у сідничному передлежанні в асфіксії з масою тіла 2 550 г, довжиною 46 см. Психічний розвиток відповідав віку, в зрості та масі тіла не відставала від вікових норм. Щеплена за віком, алергологічний анамнез не обтяжений. У 3-річному віці виявлено стриктуру сечового міхура, вторинний хронічний пієлонефрит. Спадковість не обтяжена.
Під час госпіталізації стан дитини тяжкий: виражена дихальна недостатність (задишка змішаного характеру, частота дихання у спокої – 64 за 1 хв), різка блідість, маса тіла значно знижена. Шкіра чиста, лімфатичні вузли звичайного розміру, без особливостей. Конфігурація суглобів не змінена, рухи – в повному обсязі, безболісні. Виражена пульсація судин шиї, надчеревної ділянки, частота серцевих скорочень – 150 за 1 хв. Верхівковий поштовх послаблений, розлитий, зміщений вліво і вниз. Межі відносної серцевої тупості: зліва – передня аксилярна лінія, справа – парастернальна лінія, угорі – нижній край ІІ ребра. Аускультативно – тони серця значно ослаблені, І тон – на верхівці, «вкритий» жорстким протяжним систолічним шумом, який вислуховується в усіх точках і проводиться в аксилярну ділянку, акцент ІІ тону – на легеневій артерії. У четвертому міжребер’ї біля лівого краю груднини – короткий пресистолічний шум. У легенях – скорочення перкуторного тону в міжлопатковому просторі з обох боків, у тому самому місці – бронхіальне дихання без хрипів. Живіт м’який, печінка виступає на 3 см за реброву дугу, дещо болюча, селезінка не пальпується. Гіперплазія мигдаликів І ступеня.
Дані лабораторних та інструментальних досліджень під час госпіталізації: гемограма – гемоглобін – 108 г/л, лейкоцити – 5,4х10⁹/л, еозинофіли – 0%, паличкоядерні нейтрофіли – 0%, сегментоядерні нейтрофіли – 62%, лімфоцити – 32%, моноцити – 6%, ШОЕ – 30 мм/год. Протеїнограма: загальний білок – 70,5 г/л, альбуміни – 50%, глобуліни – 50%, з них: α-глобуліни – 18%, β-глобуліни – 10%, γ-глобуліни – 22%, С-реактивний білок – 4 мг/л, мукопротеїди – 0,4 у. о.
Загальний аналіз сечі: питома вага – 1020, білок – 0,33 г/л, лейкоцити – 20-25 у полі зору.
ЕКГ під час госпіталізації: синусова тахікардія. Дифузні зміни міокарда з уповільненням передсердно-шлуночкової провідності, підвищенням збудливості міокарда (рис. 1).
Рентгенографія органів грудної клітки: посилення легеневого малюнка в прикореневих ділянках. Серце збільшене вліво і дещо назад за рахунок лівого шлуночка, серцева талія згладжена, конфігурація органа «мітральна», пульсація ослаблена (рис. 2).
Оглянута окулістом, отоларингологом: патології не виявлено.
На підставі перенесеної стрептококової інфекції (скарлатина) за 2 тиж до розвитку зазначених симптомів, гострого початку, ознак маніфестного кардиту, двобічних дифузних змін у легенях, артралгій, короткочасного висипу, підвищення показників активності процесу встановлено клінічний діагноз: «Ревматична лихоманка І, активна фаза, активність ІІІ ступеня, гострий перебіг, ендоміокардит, пневмонія, артралгії, недостатність кровообігу (НК ІІ-А), хронічний пієлонефрит, загострення».
Призначено лікування: суворий постільний режим, пеніцилін 1,5 млн ОД на добу внутрішньом’язово, ацетилсаліцилова кислота 1,5 г на добу, преднізолон 20 мг на добу всередину, строфантин, панангін, вітаміни.
Незважаючи на комплексну терапію, стан дівчинки прогресивно погіршувався через наростання дихальної та серцевої недостатності: поява акроціанозу, збільшення гепатомегалії.
За клініко-рентгенологічними даними, зміни в легенях набули дифузного характеру з появою дрібних вогнищ інфільтрації (рис. 3).
ЕКГ у динаміці: розвиток передсердно-шлуночкової блокади, різке напруження та перевантаження кровотоку по малому кругу.
Наприкінці 2-го тижня лікування в дівчинки розвинувся напад пароксизмальної тахікардії, з’явилися руховий неспокій, сплутаність свідомості, загальний ціаноз, ознаки набряку легенів, у зв’язку із чим її було переведено в реанімаційне відділення.
Протягом подальших 2 год на тлі прогресування серцево-легеневої недостатності з’явилася брадикардія, потім зупинка серцевої діяльності та дихання, з приводу чого було проведено штучну вентиляцію легенів (ШВЛ). У подальшому під час спроби відключення апарату ШВЛ самостійне дихання не відновлювалося, зазначали повторну зупинку серця. На 13-й день лікування, незважаючи на інтенсивну терапію і реанімаційні заходи, констатовано біологічну смерть.
Клінічний діагноз:
1. Основний: «Ревматична лихоманка, І, активна фаза, активність ІІІ ступеня, гострий перебіг, ендоміокардит, артралгії, недостатність кровообігу (НК ІІ-Б)».
2. Ускладнення: «Пневмонія».
3. Супутній: «Хронічний пієлонефрит, загострення».
Патологоанатомічний діагноз:
1. Ревматична лихоманка, дифузний вальвуліт Талалаєва мітрального клапана з його недостатністю, гіпертрофія міокарда.
2. Поширена ревматична пневмонія. «Мускатна» печінка. Ціанотична індурація селезінки. Множинні інфаркти обох нирок. Набряк мозку.
Під час гістологічного дослідження тканини легенів виявлено різке зниження повітряності через: частково – дистелектази, а переважно – заповнення альвеол і бронхіол білоквмісними масами, на великих ділянках – гепаринізованою кров’ю. Вогнища геморагічного інфарціювання тканини легенів з виповненням альвеол еритроцитарними масами. Стінки багатьох альвеол вистелені щільними гіаліноподібними еозинофільними масами. У просвіті більшості з них виявлено масивні поліморфноядерні клітинні скупчення, в яких окрім лімфоцитів, моноцитів, альвеолярних клітин визначалися еозинофіли, плазматичні клітини, нейтрофіли. Міжальвеолярні перегородки майже на всьому протязі інфільтровані клітинами, подібними до виявлених в альвеолах.
Аналогічні морфологічні зміни при ревматизмі у дорослих було виявлено ще Н.М. Бухановою (1980), С.Г. Мельник (1982), І.С. Тагіровим (1984), які зазначали, що респіраторно-гемодинамічні розлади при ревматизмі виникають переважно за підгострого та хронічного перебігу захворювання. Характер і ступінь цих змін залежать від активності процесу та є найвираженішими при ІІ і ІІІ ступенях активності, що зумовлено залученням до патологічного процесу еластичних, ретикулярних і колагенових волокон, які становлять структуру альвеолярної стінки і капілярного ложа легенів. С.Г. Мельник (1982) виявив ознаки ендо- і перитромбоваскуліту з розвитком склерозу–гіалінозу судинної стінки, а також клітинну реакцію в альвеолярних перегородках, поєднану з вогнищевою фібриноїдною дистрофією і формуванням пристінкових гіалінових мембран. У ранніх стадіях захворювання морфологічні зміни клінічно ще не виявляються, тому їх складно розпізнати (І.С. Тагіров, 1984).
Особливістю зазначеного клінічного випадку є розвиток ревматичної атаки після стрептококової інфекції (скарлатини), з приводу якої було призначено неадекватне лікування. Поряд з розвитком ендоміокардиту ревматична атака характеризувалася дуже швидким приєднанням прогресуючого ураження легенів, відсутністю ефекту від терапії через формування альвеолярно-капілярного блоку.
Ревматична пневмонія на початку першої атаки захворювання є надзвичайно рідкісним явищем, тому утруднює діагностику та в більшості випадків визначає несприятливий наслідок ревматичної лихоманки.

Література
1. Анохин В.Н. Cовременные взгляды на этиологию и патогенез ревматической лихорадки // Российский медицинский журнал. – 1997. – № 4. – С. 4-11.
2. Бенца Т.М. Диагностика и лечение острой ревматической лихорадки // Клиническая антибиотикотерапия. – 2005. – № 3 (35). – С. 16-20.
3. Коваленко В.М. Стан ревматології в Україні: медико-соціальні аспекти та напрямки подальшого розвитку // Український ревматологічний журнал. – 2002. – № 2. – С. 3-8.
4. Клинические рекомендации. Ревматология / Под ред. Е.Л. Насонова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2005. – 288 с.
5. Насонова В.А. Ревматическая лихорадка (ревматизм) в ХХ веке // Терапевтический архив. – 1998. – № 9. – С. 41-44.
6. Насонова В.А., Насонов Е.Л. Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний. – М.: Литература, 2003.
7. Ревматичні хвороби в Україні: сучасний погляд на проблему надання медичної допомоги та шляхи її вирішення. – К., 2002. – 42 с.
8. Редкие и атипичные синдромы заболевания в клинике внутренних заболеваний / Ганджа И.М., Децик Ю.И., Пелещук А.П. и др. / Под ред. И.М. Ганджи. – К.: Здоров’я, 1982.
9. Bisno A.I., Gerber M.A., Cwalthey T.M. et al. Practice guidelines for the diagnosis and management of group A streptoccal pharyngitis. Infection Diseases Society of America // Clin. Infect. Dis. – 2002. – Vol. 35, № 2. – P. 113-125.
10. Manyemba T., Mayosi B.M. Penicillin for secondary prevention of rheumatic fever // Cochrane Database Syst. Rev. – 2002. – № 3.