Еволюція та перспективи лікування спадкового ангіоневротичного набряку

В.В. Чопяк

Спадковий ангіоневротичний набряк (САН) є рідкісним генетичним захворюванням, пов’язаним із дисфункцією або відсутністю білка-інгібітора С1-естерази (C1-INH), і характеризується рецидивними епізодами ангіоневротичного набряку (АНН), що зазвичай виникає у шкірі і підшкірній клітковині або слизових оболонках верхніх дихальних шляхів і шлунково-кишкового тракту (ШКТ). САН є глобальною медичною проблемою, оскільки значно впливає на якість життя (ЯЖ) пацієнтів і членів їхніх сімей, а також серйозним викликом для системи охорони здоров’я будь-якої країни. Поширеність захворювання в середньому становить 1:50 тис. населення, але реальною проблемою, актуальною для більшості країн світу, є недостатнє виявлення пацієнтів із цією патологією, що було відображено в рамках нещодавнього метааналізу Samuel A. Fisch et al. (2025), в якому було узагальнено результати всіх доступних популяційних дослі­джень іпродемонстровано, що загальна поширеність САН становить 1,22 випадку на 100 тис. населення, причому в Азії (~0,3–0,6:100 тис.) та Африці (дані обмежені, <0,5:100 тис.) поширеність була нижчою порівняно з Європою (1,5–2,0:100 тис.) і Північною Америкою (~1,3:100 тис.). Така велика варіабельність пов’язана з недостатньою діагностикою та генетичними особливостями. Поширеність захворювання часто виявляється недооціненою в жінок і дітей, отже реальні показники можуть бути вищими за офіційні. Саме тому вкрай важливою є своєчасна діагностика цього стану для профілактики наслідків хвороби, що загрожують життю, а знання поширеності допомагає оптимізувати методи терапії. У рамках наукової програми щорічного конгресу Європейської академії алергії та клінічної імунології – ЕААСІ 2025 (European Academy of Allergy and Clinical Immunology), який цього року відбувся в Глазго (Велика Британія), проблемі САН було приділено значну увагу. Детальніше про нові молекули в терапії САН, стан проблем, пов’язаних із цією патологією, в Україні та світі, а також про інші аспекти захворювання за підсумками конгресу ЕААСІ 2025 дізнаємось у постійної представниці української делегації на ЕААСІ, докторки медичних наук, професорки, завідувачки кафедри клінічної імунології та алергології Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького, членкині-кореспондентки НАН України Валентини Володимирівни Чопяк.

Який спектр питань і проблем щодо САН було висвітлено у рамках цьогорічного Кон­гресу ЕААСІ, про що йшла мова?

– Наукова програма Кон­гресу ЕААСІ охоплювала багато фундаментальних тем щодо САН, і не дарма, адже САН є рідкісним, недодіагностованим захворюванням із потенційно летальними наслідками, тяжким перебігом, коли навіть нечасті напади суттєво погіршують якість життя хворих. Важливим «рятівним колом» для цієї категорії пацієнтів є довгострокова профілактика (long term prophylaxis, LTP) САН. Метою лікування САН є повний контроль захворювання, зокрема запобігання нападам і забезпечення нормальної ЯЖ, в якому не буде страху перед раптовим набряком, саме цього дає можливість досягти LTP. Сучасні настанови Всесвітньої організації алергії (World Allergy Organization; WAO), EAACI 2021 та українська клінічна настанова «Спадковий ангіоневротичний набряк» 2023 р. чітко визначають вибір терапії, а саме використання інноваційних засобів першої лінії лікування, на сьогодні це замісна терапія інгібітором С1-естерази, інгібітор тканинного калікреїну – ланаделумаб та інгібітор калікреїну – беротралстат.

Отже, у перший день заходу відбувся тематичний симпозіум «Прогрес у лікуванні САН: вплив сучасної довгострокової профілактики», який проходив за підтримки компанії «Такеда» і в рамках якого велику увагу було приділено LTP САН.

Проблема низької ЯЖ при САН червоною стрічкою наскрізно проходила через всі доповіді, присвячені САН. Особливість перебігу цієї патології, що полягає в непередбачуваному виникненні АНН з так само непередбачуваними його тяжкістю і наслідками, такими як, наприклад, набряк гортані, що може стати летальним, набряк органів ШКТ, який може імітувати хірургічну патологію, зумовлює постійне відчуття невизначеності, тривоги, обмежує повсякденну активність і можливість повноцінно працювати, подорожувати та вести активне соціальне життя. Саме погіршення ЯЖ лягло в основу пацієнто-орієнтованого підходу до лікування САН.

Добре відомо, що настанови як WAO, так і EAACI рекомендують оцінювати необхідність проведення LTP під час кожного візиту пацієнта, враховуючи активність захворювання, його тягар, контроль симптомів та переваги такої профілактики для конкретного пацієнта, а­дже головними цілями лікування САН є досягнення повного контролю симптомів і нормалізація ЯЖ.

У низці дослі­джень ефективності «нового слова» в лікування САН – препарату для LTP ланаделумабу – було продемонстровано обнадійливі результати щодо ефективного збільшення тривалості періоду без нападів АНН у пацієнтів з САН. Причому стійкий ефект такого лікування спостерігали протягом більш ніж 3 років, а ЯЖ пацієнтів, які отримували LTP, була набагато кращою, ніж у тих, хто отримував лікування на вимогу. Тут необхідно підкреслити, що раннє призначення медикаментозного лікування САН, зокрема LTP, є критично важливим задля зменшення тяжкості і тривалості нападів, а також зниження ризику ускладнень, оскільки напади АНН мають особливість розвиватися швидко і схильні до анатомічної міграції.

Окрема складна, але вкрай важлива тема, яку розглядали на Конгресі, – САН у дітей, а­дже відомо, що LTP у дитячої категорії пацієнтів залишається важкодоступною. Незважаючи на значний тягар захворювання, не існує валідованих інструментів для моніторингу відповіді на лікування у дітей. Більше того, дорослі пацієнти з САН можуть не наважуватися на те, щоб мати власних дітей, через страх передачі захворювання. Втім наразі доступні сучасні методи лікування САН, які дають змогу повністю контролювати захворювання, безперечно, здатні усунути побоювання і сприяють впевненому плануванню сім’ї.

Багато доповідей було присвячено проблемам діагностики САН: недостатня обізнаність щодо цієї патології часто призводить до несвоєчасного встановлення діагнозу, що залишається актуальною проблемою не лише в Україні, а й в усьому світі.

Заходи рівня Конгресу ЕААСІ також дають можливість трохи зазирнути в майбутнє і дізнатися про інноваційні засоби і методи терапії, а­дже наукові дослі­дження з пошуку найбільш ефективних і зручних для пацієнта форм лікування такої складної патології, як САН, не припиняються – активно вивчають пероральні форми препаратів для лікування нападів САН, і вже були представлені перші результати.

Світова статистика щодо САН більш-менш відома, проблема активно вивчається. Який стан справ щодо поширеності САН в Україні: які цифри сучасної статистики з огляду на повномасштабні воєнні дії на території країни?

– Прогрес щодо виявлення, діагностування і лікування САН в Україні, який здійснили українські імунологи, особливо в сучасних умовах, – це насправді показник величезного професіоналізму, ентузіазму та кропіткої колективної роботи, яка має на меті надавати ефективну допомогу нашим пацієнтам з САН. На Конгресі ЕААСІ були представлені роботи українських фахівців, які займаються проблемами САН, зокрема роботу щодо його поширеності в Україні представлено колективом авторів – А. Бондаренко (Київ), Х. Ліщук-Якимович (Львів), Н. Форманюк (Одеса), Л. Забродська (Київ), В. Чопяк (Львів).

Отже, для оновлення даних щодо реальної ситуації з САН в Україні було зібрано інформацію від фахівців – клінічних імунологів і від пацієнтських організацій по всій країні. На сьогодні (осінь 2025 р.) в Україні діагностовано вже більше 160 випадків. На початок 2025 р. (представлені на Конгресі дані дають змогу охарактеризувати загальну популяцію пацієнтів в Україні) було діагностовано 138 випадків САН: 111 (80,4 %) осіб – САН 1-го типу (дефіцит С1-INH), 24 (17,4 %) – САН 2-го типу (дисфункція С1-INH) та 3 (2,2 %) – з нормальним рівнем С1-INH; з них 110 – дорослі, 28 – діти. Необхідно підкреслити, що 63% діагностованих пацієнтів було виявлено за період з 2021 по 2025 р., тобто в тому числі в роки активних бойових дій на території країни. Середній вік пацієнтів із виявленим САН становить 37,5 року (від 6 до 72 років), 61,1% хворих – жінки. Дебют захворювання здебільшого припадає на дитячий вік (середній вік початку хвороби – 10,4 року), тоді як середній вік встановлення діагнозу становить 26,5 року.

Важливо зазначити, що 90% пацієнтів з САН в Україні мають доступ до лікування на вимогу, 62% – можуть самостійно або за допомогою членів сім’ї вводити препарат (C1-INH), але лише 23% – застосовують його під час кожного (!) нападу, а 40% – уводять C1-INH лише у випадках набряку гортані чи органів ШКТ у разі вираженого больового синдрому. Серед причин такого нерегулярного застосування препаратів пацієнти зазвичай вказують економію ліків через острах тимчасового припинення забезпечення. Після початку повномасштабного російського вторгнення в Україну про погіршення симптомів захворювання повідомляли 72,3% пацієнтів з САН, згодом третина з них зазначила, що протягом минулого року відчуває деяке поліпшення стану, ймовірно, через адаптацію до стресових умов. Профілактичне лікування концентратом C1-INH рекомендовано 48% пацієнтів, при цьому дотримання режиму лікування і його регулярність варіюють.

Таким чином, можна впевнено ствер­джувати, що діагностика САН в Україні за останні роки значно поліпшилась: за минулий рік в Україні підтверджено 40 нових випадків, але загальна кількість виявлених випадків залишається ще занизькою і становить близько 20–25%. Затримка в діагностиці становить у середньому 16 років. Отже, розширення доступу до діагностики й лікування є ключовим для виявлення більшої кількості пацієнтів. З 2020 р. для українців стало доступним лікування концентратом C1-INH за рахунок державного бю­джету. Однак, незважаючи на більшу доступність лікування, дотримання його режиму через низку чинників є недостатнім, а повномасштабна війна ще більше вплинула на цей фактор через міграцію пацієнтів, збільшення кількості чинників, що провокують напади, та обмежений доступ до медичної допомоги.

Які загальні труднощі щодо виявлення і лікування пацієнтів з САН існують як у європейських спеціалістів, так і в Україні?

– Як уже зазначалося, тема несвоєчасної діагностики, труднощів процесу діагностики САН як такого, а також особливостей лікування є наріжним каменем як для українських фахівців, так і для спеціалістів за межами України. Щодо діагностики – відповідаючи на попереднє питання, вже було сказано, що, згідно з дослі­дженнями українських фахівців, середня затримка у встановленні діагнозу становить 16 років.

На секції Конгресу, присвяченій стратегіям раннього втручання задля покращання результатів лікування САН, європейські колеги наголошували, що пацієнти, роками звертаючись до лікарів, можуть залишатися без правильного діагнозу і, відповідно, належного лікування, що призводить до їх значного емоційного виснаження і зневіри в систему охорони здоров’я загалом. Через неспецифічність симптомів, зокрема АНН, який часто розцінюють як прояв алергії; низьку поширеність захворювання, а­дже САН – це рідкісне орфанне захворювання, яке часто навіть не входить до переліку диференційних діагнозів при АНН без кропив’янки (FischS. A. etal., 2025); неправильну інтерпретацію симптомів, особливо коли мова йде про набряк органів ШКТ, які можуть імітувати симптоми гострого живота, кишкової непрохідності тощо; та, зрештою, через недостатню поінформованість лікарів щодо САН медіана затримки встановлення діагнозу САН, за даними систематичного огляду GuanX. etal. (2024), становить від 7 до 18 років. З огляду на це будь-які клінічні зачіпки, які можуть навести на думку, що перед нами САН, мають велике клінічне значення.

Отже, на Конгресі ЕААСІ було також представлено дослі­дження українських фахівців-імунологів з міжнародним колективом авторів (Х. Ліщук-Якимович (Львів), І. Возняк (Львів), М. Деркач (Івано-Фран­ківськ), Р. Пукаляк (Львів), Н. Мазепа (Львів), О. Романишин (Львів), О. Крук (Львів), Л. ДюБаске (Гарднер, США), присвячене важливості ранніх клінічних ознак САН, а саме крайовій еритемі (КЕ), яка є частим продромальним симптомом САН з дефіцитом C1-INH, але яку помилково інтерпретують як кропив’янку.

У дослі­дженні взяли участь 48 дорослих пацієнтів: майже 53,3% учасників із САН 1- і 2-го типів мали КЕ, а 12,5% – повідомляли про пряму залежність вираженості КЕ від тяжкості нападу САН.

Труднощі в діагностиці і інтерпретації АНН, асоційованого з САН, також стосуються категорії пацієнтів із нормальним рівнем C1-INH. Зазвичай вони мають неспецифічні симптоми, характерні для САН біомаркери відсутні, обтяженого сімейного анамнезу також немає, отже ці пацієнти, на жаль, стають кандидатами на відтермінований діагноз САН, а відтак, і на несвоє­часне лікування.

Щодо проблем, безпосередньо пов’язаних із лікуванням, тут теж досвід зарубіжних колег багато в чому спів­падає з українським. Так, у рамках доповіді, присвяченої бар’єрам у лікуванні САН, американські колеги поділилися, що в США 1 з 5 нападів САН не лікується, а близько 63% пацієнтів не проводять терапію на вимогу, навіть якщо вона доступна. Велика кількість пацієнтів просто не мають із собою препаратів для лікування на вимогу, наприклад, у громадських місцях чи на роботі, посилаючись на дискомфорт від необхідності самотужки виконувати ін’єкції чи страх стигматизації у зв’язку з цим. Також доволі поширеною серед пацієнтів є практика економії препарату і введення його лише в разі «більш серйозної» зони ураження АНН, такої як ділянка шиї, органи ШКТ.

Найкращий метод лікування САН – це, безумовно, довгострокова профілактика його нападів. Які сучасні можливості існують у світі і є доступними в Україні?

– LTP є ключовим напрямом сучасного мене­джменту пацієнтів з САН, основна мета якого – досягнення повного контролю симптомів, мінімізація ризику розвитку АНН і забезпечення нормальної ЯЖ пацієнтів. Наразі цієї мети можна досягти лише за допомогою LTP, яка полягає в регулярному застосуванні препаратів певних груп. Рішення про призначення LTP приймають індивідуально – з урахуванням типу САН (1-й тип, пов’язаний із дефіцитом, або 2-й тип – із дисфункцією C1-INH), частоти й тяжкості нападів, впливу захворювання на повсякденну активність і ЯЖ, наявності супутніх захворювань, а також доступності препаратів.

Відомо, що в сучасній світовій клінічній практиці використовують такі основні фармакологічні підходи до LTP:

• замісна терапія C1-INH – препаратом, отриманим із плазми, який на сьогодні є засобом першої лінії як для лікування гострих нападів, так і для LTP. Він забезпечує безпосереднє відновлення дефіциту або функціональної недостатності C1-INH, що контролює активацію системи комплементу, контактної та калікреїн-кінінової систем, тим самим зменшуючи утворення брадикініну – головного медіатора АНН;
• інгібітор тканинного калікреїну – моноклональне антитіло ланаделумаб – селективно блокує активність плазмового калікреїну, запобігає утворенню брадикініну, не впливаючи при цьому на інші серинові протеази системи згортання або комплементу. В результаті зменшується концентрація брадикініну → зменшується судинна проникність → профілактика нападів АНН. Ланаделумаб визнаний одним із кращих препаратів для LTP. Він показаний для профілактики епізодів САН через його високу ефективність. Ще однією позитивною характеристикою препарату є те, що він має форму для підшкірного введення. Ланаделумаб зареєстрований в ЄС і США, незабаром буде доступний і в Україні;
• пероральні інгібітори калікреїну – беротралстат, інгібітор калікреїну, механізм дії якого полягає у зв’язуванні з калікреїном і пригніченні його протеолітичної активності. Наразі препарат доступний переважно у країнах ЄС, США, Японії;
• інгібітор плазмового калікреїну (фактора XII) – моноклональне антитіло гарадасимаб – новий препарат, затверджений до застосування, але поки офіційно не внесений до міжнародних клінічних настанов (WAO/EAACI).

Анаболічні андрогени, які є другою лінією терапії (даназол і станозолол), традиційно застосовували з метою лікування САН 1- і 2-го типів, проте, з огляду на несприятливий профіль безпеки, вони поступово відходять у минуле, як і антифібрінолітики (транексамова кислота). Застосування останніх можливе за відсутності доступу до препаратів першої лінії та наявності протипоказань до застосування андрогенів.

З урахуванням еволюції методів лікування САН, які існують нові ефективні альтернативи довгострокової профілактики?

– З розвитком медичної науки і глибшим розумінням складних молекулярних механізмів хвороб, для лікування дедалі ширшого спектра складних хронічних захворювань все більше застосовують таргетні імунобіологічні препарати. Еволюція медикаментозної терапії також стосується способів уведення і форми випуску препаратів. Оскільки САН – орфанне захворювання і потребує пожиттєвої терапії, важливим аспектом, окрім ефективності й безпеки, стає зручність застосування лікарського засобу. Відомо, що потреба в частому прийомі препарату негативно впливає на дотримання пацієнтами режиму лікування хронічних захворювань, саме тому постійною метою залишається розробка профілактичних лікарських засобів, які є безпечними, ефективними та зручними у застосуванні.

З огляду на важливу роль калікреїну плазми в калікреїн-кініновому каскаді при САН, ця протеаза є важливою терапевтичною мішенню в лікуванні захворювання. Ланаделумаб – гуманізоване антитіло, яке є специфічним потужним інгібітором активного калікреїну плазми тривалої дії. Препарат довів свою високу ефективність і зручність застосування, а­дже вводиться підшкірно, і був схвалений до застосування Управлінням із санітарного нагляду за якістю харчових продуктів та медикаментів США (Food and Drug Administration, FDA) в 2018 р. Ланаделумаб рекомендований для рутинної LTP рецидивних набряків САН у дорослих і дітей віком старше 2 років.

Аудиторії Конгресу ЕААСІ були представлені результати дослі­джень HELP, HELP OLE та ретроспективний аналіз INTEGRATED, у рамках яких вивчали ефективність і безпеку застосування ланаделумабу при САН. Так, у дослі­дженні HELP (Hereditary Angioedema Long-term Prophylaxis, 2021) оцінювали вплив ланаделумабу на ЯЖ у пацієнтів із САН типу 1/2. Було показано, що препарат забезпечує значне та клінічно значуще покращення ЯЖ пацієнтів із САН типу 1/2; при цьому найкращий ефект спостерігали за режиму застосування по 300 мг кожні 2 тижні – покращення досягли 81% пацієнтів. Ланаделумаб не лише знижував частоту нападів, а й відчутно покращував повсякденну й соціальну активність, а також емоційний стан хворих на САН.

Дослі­дження HELP OLE (Hereditary Angioedema Long-term Prevention – Open Label Extension, 2022) продемонструвало, що ланаделумаб забезпечує тривалу, стабільну профілактику нападів САН із високим рівнем контролю. Більшість пацієнтів не мали нападів понад рік: середнє зниження частоти нападів САН становило 87,4% порівняно з вихідним рівнем. Пацієнти не мали нападів у середньому 97,7% днів лікування, 81,8% пацієнтів не мали нападів упродовж ≥6 місяців, а 68,9% – упродовж ≥12 місяців. Відповідно, спостерігали значне покращення ЯЖ.

Щодо профілю безпеки, побічні ефекти (не пов’язані з нападами САН) спостерігали в 97,2% пацієнтів, але вони переважно були легкими: біль у місці ін’єкції – у 47,2%. Жодних серйозних побічних реакцій або смертей, пов’язаних з лікуванням, зафіксовано не було. Отже, препарат має хороший профіль безпеки і переносимості, навіть у разі тривалого (до 3 років) застосування.

І нарешті, ретроспективне обсерваційне мультирегіональне (Німеччина, Франція, Греція, Австрія) дослі­дження INTEGRATED було проведено в 2024 р. за участю 198 пацієнтів із САН типу 1/2, віком ≥12 років. Ланаделумаб у реальному житті демонструє швидке та стійке зниження частоти нападів у пацієнтів з САН 1/2-го типів – вже з 1-го місяця лікування відзначають 82,7% випадків без нападів САН. Більшість пацієнтів (72,7%) змогли збільшити інтервал уведення препарату з 2 до 4 тижнів без втрати конт­ролю захворювання. Ефективність лікування ланаделумабом була тривалою – понад 2 роки, і в більшості випадків значна частина пацієнтів не мали нападів САН або вони розвивалися дуже рідко.

Отже, які нові переваги для пацієнта, що стосуються ефективності лікарського засобу, можуть бути вирішальними, коли постає питання про заміну контролюючого препарату LTP на більш сучасний? На це питання допоможе відповісти дослі­дження HELP, у рамках якого проводили непряме порівняння ефективності ланаделумабу (300 мг кожні 2 або 4 тижні), і дослі­дження CHANGE, у якому оцінювали ефективність внутрішньовенного C1-INH для LTP нападів САН (див. таблицю).

Таблиця. Описова статистика частоти нападів САН і часу до нападу (TTA) у групах лікування ланаделумабом/C1-INH у дослідженнях HELP і CHANGE (J. Mendivil et al., 2021)

Було продемонстровано, що ланаделумаб зменшував частоту нападів САН на 46–73% порівняно з внутрішньовенним C1-INH. Ризик першого нападу після початку лікування (Day 0) у разі застосування ланаделумабу і C1-INH був подібним, а після 70 днів лікування (Day 70) ланаделумаб у дозі 300 мг кожні 2 тижні зменшував ризик першого нападу на 81–83% у порівнянні з C1-INH. Таким чином, ланаделумаб демонструє вищу ефективність щодо зниження частоти нападів та забезпечує триваліші інтервали без нападів САН порівняно з внутрішньовенним C1-INH. Результати двох незалежних статистичних підходів підтвер­джують перевагу лана­делумабу для LTP в пацієнтів із САН.

Згідно з Міжнародними клінічними настановами WAO/EAACI щодо лікування САН 2021 р. перегляду (M. Maurer etal., 2021), а також українською Клінічною настановою, заснованою на доказах, з лікування САН від 2023 р., препарат ланаделумаб рекомендовано використовувати як препарат першої лінії для LTP при САН (рівень доказовості А, консенсусна згода – 89%). На момент виходу українського протоколу препарат ще не був зареєстрований в Україні.

Які сподівання лікарської спільноти щодо застосування ланаделумабу в Україні?

– Перспективи застосування ланаделумабу в Україні переоцінити складно. По-перше, на відміну від необхідності внутрішньовенного введення С1-INH, у ланаделумабу зручний спосіб уведення – підшкірний, що не потребує спеціальних навичок і умов, а це саме по собі вже є значною перевагою, з огляду на активні бойові дії на території нашої країни та в умовах, коли оперативна медична допомога може бути недоступна. По-друге, менша кратність уведення препарату – один раз на два тижні. Для С1-INH у рамках регулярної профілактики кратність уведення становить двічі на тиждень, а як вже було зазначено, що частішою є необхідність застосування препарату, то менша прихильність до такого лікування. Ну, і зрештою, власне ефективність і тривалість періоду без нападів АНН з адекватним рівнем ЯЖ: середнє зниження частоти нападів САН при застосуванні ланаделумабу становить 87,4%, а кількість днів без нападів САН – майже 90% (HELP OLE, 2022), тоді як С1-INH у клінічних дослі­дженнях за умови регулярного застосування знижує частоту нападів >80%.

І наостанок, САН належить до орфанних хвороб, існують програми забезпечення пацієнтів препаратами для лікування і профілактики. Як це працює в Україні?

– В Україні є всі важелі для допомоги пацієнтам з САН. Головним субстратом забезпечення лікуванням є Реєстр пацієнтів з САН в Україні, який був офіційно презентований у листопаді 2024 р. і постійно поповнюється. Реєстр систематизує дані про пацієнтів і виступає важливим інструментом для сталого забезпечення необхідними лікарськими засобами, планування потреб і обґрунтування закупівель препаратів для лікування САН на регіональному і національному рівнях. Фахівці-імунологи зі всіх областей України працюють над створенням і наповненням Реєстру, контролюють забезпечення необхідним лікуванням пацієнтів свого регіону, що на сьогодні є вкрай важливою і водночас складною задачею, а­дже відбувається постійна міграція населення через активні військові дії на території України. Наші фахівці мають детально пояснювати пацієнтам значення Реєстру, а пацієнти – розуміти, що це запорука отримання ними ефективної терапії і підтримка адекватного рівня ЯЖ і життя як такого. Не зле також нагадати про важливість співпраці і навчання фахівців першої ланки медичної допомоги і суміжних спеціалістів (хірургів, стоматологів, отоларингологів та ін.) щодо симптомів САН і алгоритмів дії скерування пацієнта до профільного спеціаліста за підозри на цю патологію.

Необхідно також сказати, що в Україні в квітні 2025 р. у Львові було створено референс-центр для надання експертної медичної допомоги пацієнтам з САН – «Центр спадкового ангіоневротичного набряку», який очолює завідувачка консультативно-поліклінічного відділення Регіонального центру алергології та клінічної імунології Львівського обласного клінічного діагностичного центру, доцентка кафедри клінічної імунології та алергології Львівського національного медичного університету, канд. мед. наук, членкиня групи експертів МОЗ України за напрямом «Алергологічна допомога та імунологія», експертка з імунології та алергології Департаменту охорони здоров’я Львівської обласної державної адміністрації Христина Олександрівна Ліщук-Якимович.

Важливим рівнем взаємодії в менеджменті САН є активна співпраця лікарів-імунологів з пацієнтською спільнотою – «Українською асоціацією пацієнтів на спадковий ангіоневротичний набряк», президентом якої є пані Наталя Форманюк. Це громадська організація, основною метою якої є створення сприятливих умов для поліпшення здоров’я та соціального стану хворих на САН; надання їм діагностичної, лікувальної і соціальної допомоги; захист прав та законних інтересів пацієнтів, хворих на САН

Таким чином, САН – рідкісне орфанне захворювання з потенційно тяжким перебігом, що загрожує життю, але методи його діагностики і лікування невпинно розвиваються і вже на сьогодні як у світі, так і в Україні медична спільнота і пацієнти мають вибір для проведення LTP сучасними ефективними і безпечними лікарськими засобами, які здатні не лише впливати на симптоми і покращувати ЯЖ, а й у прямому сенсі його рятувати.

Еволюція способів застосування ліків від САН робить терапію цієї хронічної патології з кожним роком більш доступною і зручною для пацієнта. Наукові майданчики на кшталт щорічного Конгресу ЕААСІ дають змогу дізнаватися про нові тенденції в лікуванні складної патології, обмінюватися досвідом, демонструвати власні напрацювання і зрозуміти, що, незважаючи на вкрай складні умови для надання професійної кваліфікованої допомоги пацієнтам з САН, Україна дотримується високих світових медичних стандартів.

М. Деркач, Х. Ліщук-Якимович, А. Бондаренко, В. Чопяк, Г. Коваль

Підготувала Анна Артюх

За підтримки ТОВ «Такеда Україна».На правах реклами. VV-MEDMAT-128077