Бронхоэктазы, или бронхоэктатическая болезнь


Как известно, впервые сформулировал и дал определение термину «бронхоэктазы» (БЭ) Рене Лаэннек в 1819 г. Ему же принадлежит первенство в описании совершенно новых аускультативных понятий и терминов, основанных, главным образом, на примерах из повседневной речи, знании латыни и греческого языка. В число этих неологизмов вошли: стетоскоп, аускультация, хрипы, голосовое дрожание, звук «треснувшего горшка», бронхофония, амфорическое, пуэрильное, саккадированное и ослабленное дыхание, эгофония, капиллярный бронхит, геморрагический инфаркт и др. В последующие три четверти XIX в. к тем аускультативным явлениям, которые изучил и описал Лаэннек, был добавлен только шум трения плевры и деление влажных хрипов на звонкие и незвонкие. Благодаря этому великому ученому и врачу клиническая медицина заговорила истинным диагностическим языком, раскрыла реальные возможности и перспективы, найдя опору в объективных законах патологического процесса.

Как и большинство легочных заболеваний, БЭ стали рассматривать как общий ответ бронхов на разнообразные воздействия. Патоморфологически и клинически их отнесли к хроническим нагноительным заболеваниям легких, вторичным по отношению к инфекционному процессу, что приводит к необратимой дилатации и деструкции бронхов.

Первоначально окончательный диагноз БЭ мог быть установлен лишь по секционным данным, а сегодня – при помощи компьютерной томографиия органов грудной клетки высокого разрешения (КТ ОГК ВР). До появления указанной технологии БЭ выявляли благодаря бронхографическому обследованию.

Код МКБ-10: J47 Бронхоэктазия, Q33.4 Врожденная бронхоэктазия.

В 1950 г. Элеонора Мари Рейд классифицировала БЭ по своей природе на цилиндрические, кистозные (мешотчатые) и веретенообразные (варикозные). Согласно ее описанию, цилиндрический БЭ включает в себя диффузный отек слизистой оболочки бронхов, которые расширены и имеют прямые, регулярные контуры и заканчиваются прямо и резко. И хотя такие характеристики клинически не всегда доказуемы, морфологические формы дают представление о патофизиологии и необходимой описательной терминологии. Исследования также показали, что кистозная морфология, скорее всего, связана с колонизацией Pseudomonas и большей продукцией мокроты, чем с другими формами БЭ.

С возрастом спектр заболеваний, которые могут привести к БЭ, увеличивается, хотя зачастую они развиваются еще в детстве.

С 1970-х годов отмечено снижение частоты развития бронхоэктатической болезни (БЭБ). Это можно объяснить применением антибиотиков, успехами медикаментозного лечения, выраженным уменьшением числа детских инфекционных заболеваний (коклюш, корь) и детского туберкулеза. Наряду с этим распространенность вторичных БЭ не снизилась. В последние десятилетия отмечается рост количества больных с данной патологией, что обусловлено использованием КТ ОГК, учетом некоторых генетических и врожденных заболеваний, вызывающих развитие БЭ, распространение туберкулеза легких и других инфекций среди иммунодефицитных больных.

Частота встречаемости БЭ у детей составляет 1 на 1 тыс. населения, а у взрослых – 1 на 250 тыс. По другим данным, распространенность БЭ – 4 случая на 10 тыс. детей и 13 на 10 тыс. у взрослых, причем мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины. Удельный вес БЭБ среди больных неспецифическими заболеваниями легких невелик и составляет примерно 3–4,1%. Это объяснялось уменьшением частоты детских инфекций (корь, коклюш) в предыдущие десятилетия, а также пневмоний, осложняющих эти болезни.

Национальный институт здоровья США установил, что более 110 человек на 100 тыс. населения больны БЭБ. В старшей возрастной группе на долю БЭ приходится 272 на 100 тыс. населения. Среди молодого контингента число больных с БЭ не превышает 4 на 100 тыс. У женщин БЭ встречаются реже, чем у мужчин.

В этиологической структуре БЭ большую роль отводят нетуберкулезному микобактериозу, а также иммунодефицитным состояниям. Специально проведенное исследование в Финляндии показало, что частота госпитализаций с диагнозом БЭБ составила в 1983–1992 гг. 3,9 на 100 тыс. населения. На сегодня в США экономические издержки при этой патологии оцениваются в 630 млн долларов в год (население США – 323,1 млн человек в 2016 г.).

Определение

Термин «эктазия» (от греч. ektasis – растягивание, растяжение) подразумевает органическое расширение просвета бронха. Понятие БЭ не стерлось от употребления, но трансформировалось в своем конкретном содержании и явно недостаточно для характеристики современного этапа, через который проходит клиническая медицина. И для такого развития понимания прежде всего нужно условиться относительно терминов.

Под БЭ понимаются расширенные участки бронхов с измененной структурой и функцией. Они не рассматриваются как самостоятельное заболевание, так как формируются в результате многих других заболеваний. Как правило, БЭ образуются в виде множественных патологических и необратимых расширений сегментарных и субсегментарных бронхов с хроническим воспалением бронхиальной стенки, зачастую с гнойной экссудацией в их просвете и склеротическими изменениями в перибронхиальных тканях. В 50% случаев БЭ двусторонние, чаще локализованы в базальных сегментах нижних долей.

Таким образом, БЭ называют необратимые патологические расширения бронхов и бронхиол, характеризующиеся дилатацией или же их эктазией. Понятийная значимость этих двух терминов близка, но в них вкладывается разный смысл. Феномен расширения просвета дыхательных путей можно наблюдать у спортсменов в период активных физических нагрузок, у больных бронхиальной астмой, которые при обострении заболевания часто используют β₂-агонисты, и при некоторых других состояниях. В этих случаях дилатация бронхов носит преходящий адаптивный характер.

БЭ могут приобретать форму цилиндра (цилиндрические БЭ), мешочка (мешотчатые БЭ), возможно веретенообразное расширение бронхов (варикозные БЭ). Наконец, БЭ могут быть представлены в виде кист (кистозная дегенерация бронхиального дерева). Когда говорят о смешанных БЭ, то обычно подразумевают сочетание цилиндрической и мешотчатой морфологии.

Поскольку существует много причин возникновения БЭ, которые могут иметь место практически в любом возрасте, ни одна демографическая составляющая не определяет формирование БЭ. В большинстве случаев преобладают два патофизиологических направления в развитии: инфекция и обструкция – вот два главных условия для формирования БЭ, и, как сейчас полагают, оба они имеют равноценную патогенетическую значимость.

Тем не менее, в этих направлениях возможны клинические разногласия. Например, необратимая бронхиальная обструкция при БЭБ может интерпретироваться как хроническое обструктивное заболевание легких (ХОЗЛ), а кашель с гнойной мокротой – как хронический бронхит и т. д. Кто прав? Чтобы ответить на этот вопрос, надо точно определить, что собственно обе группы понимают под «бронхиальной обструкцией при том или ином заболевании», «какова микробиология и патофизиология той или иной патологии»? В этой связи необходимо помнить, что исторические аналогии допускают разные истолкования, а тем самым – и злоупотребления.

Итак, патофизиологически при формировании БЭ вслед за обструкцией бронхов воздух из паренхимы легкого всасывается в кровь, и легочная ткань спадается, то есть возникает ателектаз. Этому состоянию сопутствует воспаление стенки бронхов и закупорка их просвета слизью, что приводит к расширению бронхов. Данный процесс еще обратим. Необратимым он становится только тогда, когда к затянувшейся обструкции присоединяется инфекция. Особенно предрасположены к развитию БЭ дети, так как у них длительная обструкция нарушает нормальное формирование бронхиального дерева.

При БЭ всегда имеется связь бронхов с респираторными отделами. На уровне субсегментарных бронхов, а нередко и в следующих генерациях БЭ, и они имеют цилиндрическую форму. В свою очередь, мешотчатые БЭ встречаются обычно на уровне более мелких бронхов, в которых хрящевой каркас развит слабо или вообще отсутствует.

БЭ обычно представляют собой рецидивирующие инфекции с продукцией обильной мокроты и кровохарканьем, которое встречается в 50% случаев и может быть единственным симптомом.

Классификация

Этиопатогенетически БЭ классифицируются на врожденные и приобретенные. Врожденные БЭ, характеризующиеся кистозным расширением сформировавшихся бронхов при нарушении развития периферических легочных структур, обнаруживаются редко. БЭ при наследственных дефектах образуются вследствие повышенной восприимчивости к хроническим инфекциям (особенно при носительстве вируса Эпштейна – Барр). Они описаны при болезни Дунканов (прогрессирующем комбинированном иммунодефиците, недостаточности NK-клеток), синдроме неподвижных ресничек, синдроме Янга и Картагенера, синдроме Уильямса – Кемпбелла (бронхомаляции вследствие врожденного отсутствия бронхиального хряща), синдроме Швахмана – Дайемонда (синусит и БЭ, ферментативная недостаточность поджелудочной железы), муковисцидозе.

Приобретенные БЭ могут быть следствием ингаляции веществ, вызывающих раздражение и острое воспаление, обструкции дыхательных путей опухолью, гастро-эзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), приводящей к попаданию желудочного содержимого в легкие, хронических заболеваний органов дыхания, таких как аспергиллез, туберкулез, коклюш, иммунодефицитные состояния, часто рецидивирующие бронхиты и пневмонии. У детей и больных СПИДом вероятность формирования БЭ особенно высока при наличии рецидивирующих или неразрешившихся пневмоний и снижении количества CD4+-T-лимфоцитов менее 100 в 1 мкл.

Патоморфологически БЭ подразделяют на атрофические, то есть БЭ с атрофией и истончением стенок расширенных участков бронха, и гипертрофические – БЭ с гипертрофией слизистой и мышечной оболочки бронха и увеличением их толщины. Для патоморфологии БЭ характерно расширение бронхов, гнойное воспаление и некротические изменения их слизистой оболочки, перибронхиальный фиброз. Локализация БЭ по сегментам зависит от причины, вызвавшей их формирование.

Согласно макроскопической морфологии были описаны три типа БЭ, которые также представляют собой спектр тяжести. То есть анатомическая классификация БЭ подразделяет их по форме расширения (эктазии) на:

• варикозные (или веретенообразные) БЭ – бронхи с относительно необычной формой в виде вышитого бисера, где расширения бронхов имеют вкрапленные участки относительного сужения; суженные участки чередуются с расширенными просветами бронхов (рис. 1);

Рис. 1. КТ ОГК ВР: БЭ в нижней доле правого легкого: часть расширенных бронхов в заднем сегменте заполнены бронхиальным секретом (мукоцеле) и в поперечном сечении имеют округлую или веретенообразную форму

Рис. 1. КТ ОГК ВР: БЭ в нижней доле правого легкого: часть расширенных бронхов в заднем сегменте заполнены бронхиальным секретом (мукоцеле) и в поперечном сечении имеют округлую или веретенообразную форму

• цилиндрические (фузиформные) БЭ локализуются на уровне бронхов VI–X порядка; при бронхографии и КТ ОГК выявляют бронхи в виде линейного и умеренно-неравномерного расширения без резкого увеличения их диаметра, бронхи имеют вид последовательно соединенных между собой бусинок и заканчиваются обрывисто, то есть без сужения их диаметра на периферии («дерево зимой»; рис. 2).

Рис. 2. Бронхограмма: двусторонние цилиндрические и мешотчатые БЭ; симптом «дерево зимой»

Рис. 2. Бронхограмма: двусторонние цилиндрические и мешотчатые БЭ; симптом «дерево зимой»

Нечто среднее между мешотчатыми и цилиндрическими БЭ представляют собой варикозные БЭ, которые бронхографически и на КТ ОГК напоминают варикозно расширенные вены. Поскольку все три описанных типа БЭ могут встречаться у одного больного, то, очевидно, данная терминология имеет ограниченное клиническое и прогностическое значение.

Иногда имеется перекрут бронхов и очевидная их патология, но нет четкого расширения. В такой период развития болезни, когда не приходится говорить о расширении бронхов в обычном понимании патолого­анатомов, уже возможно осложнение в виде кровохарканья, в то время как других признаков заболевания еще нет. Такие случаи квалифицируются как гнойный бронхит, хотя различие до некоторой степени искусственное. Часто обнаруживают в одном месте перекрут, а в других – расширение бронхов.

Очень сложно диагностировать малосимптомные БЭ, при которых кровохарканье может быть единственным проявлением заболевания. Поскольку при таких формах болезни мокрота практически отсутствует, БЭ называются «сухими». Именно в половине таких случаев «сухих» БЭ ведущим симптомом может оказаться кровь в мокроте. В этой связи БЭ приходится дифференцировать с любым кровохарканьем неизвестной этиологии.

Экспираторная КТ имеет важное значение в выявлении зон клапанного вздутия у больных с минимальными БЭ. При этом выполняются две серии последовательного или спирального сканирования на вдохе и на выдохе. Наличие зон клапанного вздутия является серьезным аргументом в пользу патологии дыхательных путей и необходимости проведения дополнительных исследований. При выраженных распространенных БЭ ценность этой методики незначительна в силу очевидности патологических изменений в легких (рис. 3).

Рис. 3. Сравнительная характеристика спирального сканирования легких на вдохе и выдохе (при минимальных БЭ): а – инспираторная КТ: в кортикальных отделах участки пониженной плотности с обедненным рисунком; б – экспираторная КТ

Рис. 3. Сравнительная характеристика спирального сканирования легких на вдохе и выдохе (при минимальных БЭ): а – инспираторная КТ: в кортикальных отделах участки пониженной плотности с обедненным рисунком; б – экспираторная КТ

Ошибки в диагностике БЭ возникают относительно редко. Сходную картину могут иметь множественные мелкие кисты при гистиоцитозе и пневмоцистной пневмонии, полости распада в опухолевых узлах при бронхиолоальвеолярном раке и гематогенных метастазах. Основным отличительным признаком БЭ в сравнении с кистами и полостями распада является изображение ветви легочной артерии, расположенной параллельно стенке бронха.

Морфологически строение истинных кист соответствует строению бронхов, за одним важным исключением: в стенках кист, расположенных на уровне хрящевых бронхов, хрящевые пластинки встречаются редко или отсутствуют, а в БЭ – сохранены.

Помимо БЭБ как самостоятельной нозологической формы БЭ могут быть основным и даже единственным проявлением некоторых других заболеваний. К ним относятся атипичная туберкулезная инфекция, кистозный фиброз и аллергический бронхолегочный аспергиллез.

Атипичная туберкулезная инфекция вызывается нетуберкулезными микобактериями (Mycobacterium avium, Mycobacterium kansasii и др.). Чаще заболевание развивается у пожилых лиц старше 60 лет, особенно страдающих хроническими заболеваниями легких, а также у больных диабетом, алкоголизмом и внелегочными злокачественными опухолями. Особую группу составляют больные ВИЧ-инфекцией, у которых частота атипичного туберкулезного воспаления достигает 20%.

КТ-признаки патологического процесса часто неотличимы от банального туберкулезного воспаления. У части больных возникают своеобразные изменения, которые заключаются в наличии мелких немногочисленных очагов и цилиндрических бронхоэктазов в средней доле и язычковых сегментах. У больных старше 60 лет с таким типом изменений, выявленных при КТ, частота атипичной туберкулезной инфекции достигает 50%. Диагноз устанавливается по результатам открытой биопсии, трансбронхиальной биопсии, при обнаружении возбудителей в промывных водах бронхов.

Цилиндрические БЭ имеют единый калибр и параллельные стенки, не сужаются, похожи на цилиндр (лучевой симптом «трамвайных рельсов») и являются наиболее частой формой. На КТ ОГК диаметр БЭ больше диаметра рядом идущего артериального сосуда (рис. 4).

Рис. 4. На КТ ОГК представлены цилиндрические БЭ в нижней доле левого легкого

Рис. 4. На КТ ОГК представлены цилиндрические БЭ в нижней доле левого легкого

Мешотчатые, или деструктивные, БЭ – тяжелая форма с кистоподобными бронхами, которые простираются до плевральной поверхности; обычно в них присутствуют уровни жидкости (рис. 5).

Рис. 5. На КТ ОГК визуализируются мешотчатые (кистозные) БЭ в нижней доле правого легкого

Рис. 5. На КТ ОГК визуализируются мешотчатые (кистозные) БЭ в нижней доле правого легкого

Чем более периферично расположены пораженные бронхи, тем чаще встречаются БЭ кистозного типа. Мешотчатые БЭ локализуются преимущественно на уровне проксимальных бронхов; вовлеченные в патологический процесс отделы бронхиального дерева оканчиваются большими расширениями в виде мешка и ограничиваются бронхами IV порядка. Название «мешотчатый» применяется для определения стойкого увеличения калибра периферической части бронха, возникающего при наиболее тяжелых поражениях. Мешковидные БЭ на КТ ОГК напоминают по виду кисть винограда (рис. 6).

Рис. 6. На КТ ОГК двусторонние кистозные БЭ

Рис. 6. На КТ ОГК двусторонние кистозные БЭ

В свою очередь, существуют морфологические различия между кистой и кистозным БЭ. Так, строение истинных кист соответствует строению бронхов, за одним важным исключением: в стенках кист, расположенных на уровне хрящевых бронхов, хрящевые пластинки встречаются редко или отсутствуют, а в БЭ они сохранены.

Согласно некоторым данным, относительная распространенность бронхоэктатических изменений составляет: цилиндрические ~ 47%, варикозные ~ 9,9%, кистозные ~ 45,1% и смешанные ~ 24,3%.

Следует понимать, что любая полость, заполненная воздухом, жидкостью или тканевым детритом, независимо от ее генеза и строения, называется кистой. Поэтому воздушные полости в легких имеют разное морфологическое строение, разный исход и требуют разного подхода к выбору лечебной тактики. Однако при описании кистозной трансформации легких врожденного генеза неизменно отмечается сочетание изменений полостного характера с воспалением и пневмосклерозом. Таким образом, морфологическая картина кистозной трансформации практически неотличима от БЭБ с карнификацией окружающей легочной ткани.

На БЭ похожа кистозная гипоплазия легкого (врожденный поликистоз), которая является пороком развития, при ней поражаются терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол, они представляют собой расширение кистообразной формы различных размеров. Кисты выстланы кубовидным или цилиндрическим эпителием. При кистозной гипоплазии количество генераций бронхов уменьшено, и на периферии кистозно-расширенные бронхи могут оканчиваться слепо. Эта патология больше относится к гипоплазиям (рис. 7).

Рис. 7. На КТ ОГК верхняя доля правого легкого практически полностью состоит из тонкостенных кист; такие же изменения определяются и в S7

Рис. 7. На КТ ОГК верхняя доля правого легкого практически полностью состоит из тонкостенных кист; такие же изменения определяются и в S7

Но мы разбираем тонкостенные полостные образования легких, поскольку для фиброзных каверн и хронического абсцесса, распавшихся туберкулом и периферического рака с распадом характерны всегда более или менее толстые стенки (рис. 8).

Рис. 8. КТ ОГК. На фоне грубого диффузно-очагового пневмосклероза выявлена очаговая диссеминация и множественные каверны с фиброзно уплотненными стенками (хронический фибрознокавернозный туберкулез)

Рис. 8. КТ ОГК. На фоне грубого диффузно-очагового пневмосклероза выявлена очаговая диссеминация и множественные каверны с фиброзно уплотненными стенками (хронический фибрознокавернозный туберкулез)

Хотя стафилококковые полости – тонкостенные образования, быстро меняющие свою форму и склонные к обратному самопроизвольному развитию (рис. 9), время существования полостей стафилококкового генеза – от нескольких дней (редко) до нескольких месяцев. Чаще они исчезают через 3–4 нед.

Рис. 9. На обзорной рентгенограмме в верхнем поле левого легкого инфильтрат с полостью распада в результате метастаза септической пневмонии (а); у того же больного через 40 дней на месте бывшей полости осталась тонкостенная киста больших размеров (б)

Рис. 9. На обзорной рентгенограмме в верхнем поле левого легкого инфильтрат с полостью распада в результате метастаза септической пневмонии (а); у того же больного через 40 дней на месте бывшей полости осталась тонкостенная киста больших размеров (б)

Все тонкостенные полости легких классифицируются на 5 групп:

• бронхиальные кисты;
• кистовидные БЭ;
• ложные постпневмонические кисты;
• санированные каверны;
• эмфизематозные буллы.

Достоверная связь начала заболевания с той или иной конкретной причиной (например, с пневмонией детского возраста, туберкулезным процессом, аспирацией инородного тела и т. д.) всегда свидетельствует в пользу приобретенного заболевания, например, мешотчатые (кистозные) БЭ, возникшие как осложнение перенесенного абсцесса легкого (рис. 10).

Рис. 10. В нижней доле правого легкого (S6) на фоне пневмосклероза множественные полости от 1 до 3 см в диаметре (мешотчатые БЭ после перенесенного абсцесса легкого)

Рис. 10. В нижней доле правого легкого (S6) на фоне пневмосклероза множественные полости от 1 до 3 см в диаметре (мешотчатые БЭ после перенесенного абсцесса легкого)

БЭ могут возникать и в результате развития фиброзного легкого, окружающего бронхиальное дерево, и характеризуются утолщением стенки бронха, расширением их просвета и смещением бронхососудистого пучка. Такие БЭ называются тракционными (рис. 11).

Рис. 11. КТ ОГК на уровне базальных сегментов (а) и обзорная рентгенограмма (б). Тракционные БЭ, расширенные и деформированные («четкообразные») просветы бронхов с зубчатым контуром (стрелки)

Рис. 11. КТ ОГК на уровне базальных сегментов (а) и обзорная рентгенограмма (б). Тракционные БЭ, расширенные и деформированные («четкообразные») просветы бронхов с зубчатым контуром (стрелки)

Существует расширение бронхов и бронхиол из-за эластичной тяги и разрушения гладких мышц бронхов.

По морфологическим признакам БЭ разделяют на ретенционные, деструктивные и ателектатические. Ретенционные по форме обычно цилиндрические, а деструктивные БЭ, как правило, мешотчатые; ателектатические БЭ по форме сходны с ретенционными.

Ретенционные БЭ развиваются вследствие снижения мышечного тонуса бронхов, чаще связанного с прогрессированием хронического бронхита или ХОЗЛ, реже – с гипоплазией мышц бронха в раннем детском возрасте. Ретенционные БЭ могут возникнуть в редких случаях муковисцидоза в связи с задержкой слизи в бронхах. Для ретенционных, обычно цилиндрических, БЭ характерны сохранение целостности базальной мембраны, отсутствие перифокального воспаления и склероза.

Деструктивные БЭ обычно мешотчатые, характеризуются гнойным расплавлением стенки бронха, более того – изъязвлением ее на всю глубину с последующим развитием грануляций и склероза, исчезновением мышц, желез, хряща и эластических волокон, вовлечением в патологический процесс респираторной ткани (перифокальная пневмония, склероз, эмфизема, полный или неполный ателектаз).

Ателектатические БЭ микроскопически имеют большое сходство с врожденными кистами легкого, но отличаются от последних разнообразием размеров и форм полостей. Гистологически эти БЭ трудно отличить от ретенционных, и только в случае, если их возникновение обусловлено обтурацией бронха инородным телом, наблюдается деструкция стенки бронха в месте его локализации.

Острые БЭ развиваются в период гнойно-деструктивных легочных заболеваний (некротическая пневмония, абсцесс и другие гнойные заболевания легких).

По состоянию паренхимы пораженного отдела легкого БЭ классифицируются на ателектатические БЭ, которые формируются в зоне обширных ателектазов, а паренхима легких приобретает вид «пчелиных сот» и не связанна с ателектазом (рис. 12).

Рис. 12. Мешотчатые и цилиндрические БЭ в средней и нижней долях правого легкого; симптом «пчелиные соты»

Рис. 12. Мешотчатые и цилиндрические БЭ в средней и нижней долях правого легкого; симптом «пчелиные соты»

Атрофические БЭ развиваются в зоне атрофических изменений истонченной стенки бронха.

Гипертрофические БЭ характеризуются гипертрофией гладких мышц бронхов и увеличением толщины их стенок.

Врожденные БЭ образуются в период развития плода; они локализуются в нижних отделах легких и часто сочетаются с аномалиями развития респираторной системы (синдром Вильсона – Кемболла, синдром Картагенера и др.). Отсутствие в анамнезе тяжелой неразрешившейся пневмонии в раннем детском возрасте, скорее всего, говорит о врожденном характере патологии. Таким образом, дифференцирование врожденных и приобретенных БЭ в зоне воспаления и карнификации легочной ткани на фоне воспаления возможно только на основании анамнеза.

Диспластические БЭ проявляются в первый год жизни ребенка и возникают вследствие неполноценного развития хрящевой ткани. Подобный тип БЭ часто развивается при бронхолегочной дисплазии у детей, родившихся с низкой массой тела (рис. 13).

Рис. 13. Бронхограмма: дизонтогенетические БЭ обоих легких. Расширение просвета бронхов и их сближение. У одного и того же больного в большинстве наблюдений обнаруживается сочетание нескольких видов БЭ

Рис. 13. Бронхограмма: дизонтогенетические БЭ обоих легких. Расширение просвета бронхов и их сближение. У одного и того же больного в большинстве наблюдений обнаруживается сочетание нескольких видов БЭ

Постбронхитические БЭ развиваются у больных в период обострения хронического бронхита или ХОЗЛ. Патогенетический механизм данного типа БЭ связывают с дистрофическими изменениями стенки бронха.

Постстенотические БЭ формируются при стенозе бронха, в дистальном отделе которого скапливается воспалительный секрет. Высокая протеолитическая активность воспалительного экссудата является причиной деструкции стенки бронха.

Ретенционные БЭ (типичный представитель – БЭ при муковисцидозе) характеризуются снижением тонуса бронха, а в его просвете скапливается густой вязкий секрет.

Сухие БЭ характеризуются тем, что в их просвете отсутствует воспалительный секрет. При этом типе БЭ часто возникает кровохарканье и даже легочные кровотечения, что является причиной выделения их в отдельную форму.

По тяжести клинического течения выделяют три формы:

• легкая – кашель по утрам со скудной слизисто-гнойной мокротой (у некоторых больных в период ремиссии эти признаки отсутствуют). В период обострения (главным образом, весной и осенью) усиливается кашель, количество мокроты увеличивается до 50 мл, повышается температура тела до субфебрильных цифр. Возможно кровохарканье, часто при так называемых сухих БЭ, тяжелой физической нагрузке или перегреве;
• выраженная – кашель с выделением 50–100 мл мокроты в сутки, более частые и длительные обострения, в период которых количество мокроты увеличивается до 200 мл. Также наблюдается одышка при физическом усилии, повышение температуры тела и слабость;
• тяжелая – постоянный кашель с выделением 100–300 мл гнойной мокроты, которая при отставании разделяется на два слоя: верхний жидкий (слюна) и нижний гнойный осадок (по объему последнего судят об интенсивности нагноительного процесса). Гнилостный запах мокроты нехарактерен для БЭБ и появляется лишь при абсцедировании. Почти постоянные признаки интоксикации: продолжительное повышение температуры тела до 38–39 °C, слабость. Нередко наблюдаются осложнения: кровохарканье, хроническое легочное сердце, амилоидоз.

В клиническом течении выделяют: бронхитическую стадию и стадию выраженных клинических проявлений. Стадии поражения бронхов поэтапно характеризуются: поверхностным бронхитом > панбронхитом и перибронхитом > деформирующим бронхитом и, наконец, формированием БЭ.

По распространенности процесса БЭ могут быть односторонние и двусторонние, что требует указания точной локализации изменений по сегментам. Также в течении заболевания выделяют фазы обострения и ремиссии.

Проста и интересна классификация по клиническому течению, предложенная еще В. Ф. Зелениным и Э. М. Гельштейном в1952 г., в которой авторы выделяют три стадии БЭБ: бронхитическую, выраженных клинических симптомов и стадию осложнений.

Продолжение в следующих номерах