Пойкилодермии

страницы: 41-43

Е.Н. Михнева, к.м.н. кафедра дерматовенерологии Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика

Пойкилодермия (ПД; от греч. poikilos – пестрый и derma – кожа) – комплекс дистрофических изменений кожи, характеризующийся сетчатой гиперпигментацией с телеангиэктазиями и участками атрофии кожи.
Различают приобретенную и врожденную ПД. Врожденная ПД входит в клиническую картину редких наследственных заболеваний: врожденная ПД Томсона, синдром Ротмунда, врожденная буллезная ПД с гиперкератозом, пигментная ксеродерма, врожденный дискератоз [7]. Приобретенная ПД, как правило, является симптомом какого-либо заболевания; обычно развивается при дерматомиозите, грибовидном микозе [1, 2, 5].

Врожденные ПД

Врожденная ПД Томсона
Редкое врожденное заболевание детей грудного и раннего возраста, наследуется аутосомно-рецессивно; чаще болеют женщины. Характеризуется следующими признаками: на лица, шее, ягодицах, дорсальной поверхности кистей и стоп, реже на других участках конечностей (туловище почти не поражается) возникает разлитая или очаговая эритема, которая быстро сменяется сетчатой гиперпигментацией, участками атрофии кожи, телеангиэктазиями, шелушением и мелкими депигментированными пятнами, т. е. наблюдается ПД. Развивается дистрофия волос, которые становятся тонкими и ломкими. Наблюдаются очаги выраженного гиперкератоза с локализацией в области подошв. Ногтевые пластины не изменены. Различают 2 особых варианта течения данного заболевания: врожденная ПД с образованием пузырей; врожденная ПД с бородавчатым гиперкератозом.
Синдром Ротмунда
Заболевание развивается на первом году жизни, наследуется аутосомно-рецессивно. Вначале наблюдается мраморность кожи подбородка, лба, спинки носа, ушных раковин, постепенно усиливающаяся и захватывающая в дальнейшем все лицо, конечности. Со временем полосы утолщаются, становятся коричневыми, в их зонах возникают атрофические изменения кожи и дисхромия, телеангиэктазии – отмечается картина атрофической сосудистой ПД. Кожа становится сухой, возможен гипертрихоз, преждевременное поседение и выпадение волос, недоразвитие потовых и сальных желез, дистрофия и нарушение развития ногтей, зубов, ювенильный атеросклероз и двухсторонняя ювенильная катаракта, которая развивается в возрасте 2-6 лет, очень редко – с рождения; встречаются акромикрии, короткопалость, седловидный нос, малый рост и сниженная масса тела. Типичны гипоплазия яичек и генитальный инфантилизм, недостаточное развитие вторичных половых признаков, аменорея и дисменорея, раннее ожирение. Некоторые авторы рассматривают эти врожденные ПД как синдром Ротмунда – Томсона.
Врожденная буллезная ПД с гиперкератозом
Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, выделяют 2 типа врожденной буллезной ПД с локализованным гиперкератозом. Для 1 типа характерно появление с первых недель жизни ПД в виде сетчатой гиперпигментации, депигментации и атрофии в области складок. Лицо и слизистые оболочки не поражаются. На кистях, ягодицах, стопах с рождения возникают пузыри, образование которых усиливается при травматизации и инсоляции. При 2 типе врожденной буллезной ПД характерно появление пузырей с рождения ребенка при малейшей травме или спонтанно на коже щек, шеи. Под действием солнечных лучей явления ПД усиливаются и распространяются на другие участки кожи, в том числе защищенные одеждой от инсоляции. На ладонях и подошвах выражена кератодермия.
При некоторых генодерматозах врожденная ПД является всего лишь симптомом этих тяжелых генодермий [7].
Пигментная ксеродерма
Редко встречающийся дерматоз, тип наследования – аутосомно-рецессивный. В клинической картине пигментной ксеродермы выделяют 3 стадии. В I стадии (в 2-3 года) после длительной инсоляции появляется эритема на открытых участках тела – лице, шее, кистях и др., постепенно в очагах поражения появляются чешуйки и гиперпигментация по типу лентиго, веснушек. Во II стадии развиваются телеангиэктазии и участки атрофии кожи, возможны бородавчатые разрастания различной формы, трещины, изъязвления на отдельных участках. Атрофия кожи в области лица сопровождается истончением хрящей носа, ушных раковин, деформацией естественных отверстий, эктропионом, выпадением ресниц, изъязвлением слизистой оболочки век, помутнением роговицы, слезоточивостью и светобоязнью. Для III стадии (юношеский возраст) характерно образование в очагах поражения доброкачественных и злокачественных опухолей кожи (фибромы, ангиомы, кератомы, базалиомы, плоскоклеточный рак, меланома). .

Особенно выраженной тенденцией к озлокачествлению с метастазированием во внутренние органы обладают бородавчатые очаги поражения. Частота развития злокачественных новообразований обычно коррелирует с тяжестью кожных поражений.

Особой формой заболевания является синдром Де Санктиса-Каккьоне (ксеродермическая идиотия) и пигментный ксеродермоид Юнга [3].
Врожденный дискератоз
Это редкий наследственный симптомокомплекс, включающий патологию кожи, глаз, ЛОР-органов, костно-суставной, сердечно-сосудистой систем, пищеварительного тракта, урогенитальных органов. Заболевание с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Первые симптомы появляются в детском возрасте (5-12 лет). Основным из них является триада: ПД (распространенная или ограниченная, сетчато-пигментная и сосудистая атрофическая); лейкоплакия слизистых оболочек, иногда с лейкокератозом и пузырями; дистрофия ногтей. Поражения кожи вначале имеют вид сетчатой гиперпигментации лица, шеи, конечностей и в меньшей степени – туловища. Постепенно заболевание прогрессирует: помимо сетевидной гиперпигментации на коже появляются участки атрофии, кератоза, телеангиэктазии. Развивается клиническая картина, близкая к атрофической сосудистой ПД. Наблюдаются участки лейкоплакии на языке, щеках, небе, деснах; лейкокератоз заднего прохода, кишечника, мочеполового тракта, атрофии головки полового члена с сужением уретрального отверстия, конъюнктивит с явлениями лейкокератоза. Дистрофические изменения ногтей формируются в детском возрасте, постепенно приводят к их отторжению и анонихии. Возможны паронихии, ладонно-подошвенный кератоз с гипергидрозом, а также атрофия окружающих ноготь тканей по типу атрофического акродерматита. Характерны дистрофия и дисплазия зубов, остеопороз мелких костей, отставание в развитии. .

В возрасте 30-50 лет на месте лейкоплакии нередко развивается рак. Большинство больных умирают от злокачественных опухолей, развивающихся на участках лейкокератоза, тяжелых дефектов внутренних органов, сепсиса.

Прогерии
Прогерии (от греч. progeros – преждевременно состарившийся) – патологическое преждевременное старение организма.
Акрогерия (синдром Готтрона)
Редкое заболевание, характеризуется признаками преждевременного старения, ограничивающимися преимущественно акральной локализацией. Атрофические изменения захватывают преимущественно кисти и стопы, реже – прилегающие участки конечностей, а также лицо, в основном нос, подбородок и уши. Кожа пораженных участков имеет старческий вид: сухая, тонкая, сморщенная, желтоватого цвета, легко травмируемая, с образованием кровоподтеков и рубцов. Эластичность снижена, просвечиваются сосуды, а при резком истончении подкожной клетчатки – мышцы, сухожилия. Кисти маленькие, пальцы конусовидно истончены, подбородок маленький. Могут быть ПД, очаги кератоза. Отмечается слабое развитие вторичных половых признаков.
Синдром Коккейна
Редкое наследственное заболевание, характеризуется непропорциональной кахектической карликовостью, дегенеративными изменениями сетчатки, атрофией зрительного нерва, глухотой, атрофией кожи и повышенной фоточувствительностью. Больные имеют непропорционально длинные конечности, большие кисти и стопы, маленькую голову, «птичий» нос, запавшие глаза, большие уши, пойкилодермические изменения кожи открытых участков тела с истончением подкожной клетчатки, повышенную чувствительность к солнечному свету, что может приводить к буллезным реакциям, высыпаниям на лице в виде бабочки. С возрастом может наступать некоторое улучшение.
Метагерия
При этой патологии пациенты высокие, худые, характерен нос в виде «клюва», выпуклые глаза. На коже – ПД, отмечается атрофия конечностей, тонкие волосы, ногти не изменены.
Киндлер-синдром
Вначале наблюдаются врожденные пузыри, фоточувствительность, позже – ПД, атрофия, гиперкератоз, периодически развивается экзематозный дерматит [9].
ПД с нейтропенией
Появляется на первом году жизни, у пациента отмечается экзематозный дерматит с локализацией на конечностях, затем процесс распространяется на кожу туловища и лица, позже происходит трансформация в ПД, дистрофия ногтевых пластинок.

Приобретенные пойкилодермии

Кожная Т-клеточная лимфома
Известна также как грибовидный микоз. Заболеваемость составляет 0,5 случая на 100 тыс. населения, мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Заболевание проходит несколько стадий развития: раннюю, или предзлокачественную, стадию пятна, стадию бляшки и стадию опухоли. Стадию пятна при кожной Т-клеточной лимфоме можно ошибочно принять за экзему, бляшечный псориаз, псориаз, красный плоский лишай, себорейный дерматит, фолликулярный муциноз. Высыпания могут существовать годами и спонтанно исчезать. В этой стадии большое значение имеет длительность и упорство течения, непрекращающийся зуд, неэффективность терапии. Могут наблюдаться атрофические изменения кожи, депигментация и гиперпигментация, пятнистые или сетчатые геморрагии и телеангиэктазии, что придает коже своеобразный «пестрый» вид, т. е. явление сосудистой ПД. В классификации Т-клеточных лимфом кожи в группе мономорфных Т-лимфом низкой степени злокачественности выделяют пойкилодермическую форму. Наиболее значительные изменения наблюдаются на коже верхней половины туловища и конечностях, но процесс может быть универсальным. Кожа сухая, морщинистая, шелушится. В следующей стадии на месте эритематозных пятен или здоровой коже появляются резко ограниченные, часто дискообразные бляшки, нередко группирующиеся, сливающиеся в диффузные очаги. Часто бляшки регрессируют в центре, продолжая расти по периферии, что напоминает географическую карту. В последней стадии появляются опухоли, вначале, как правило, в области бляшек, затем – на здоровой коже, что свидетельствует о метастатическом распространении [1, 4].
Дерматомиозит
Приобретенное идиопатическое заболевание соединительной ткани, которое характеризуется слабостью проксимальных мышц и характерными, с лиловым оттенком, высыпаниями на коже, выраженными на веках, волосистой части головы, поверхности суставов пальцев и выступающих костей, т. е. на открытых местах, но они могут распространяться по всему кожному покрову. Поражение кожи и мышц может развиваться одновременно, изменения кожи возникают раньше примерно на 3-6 мес, реже – отсутствуют. Вначале возникает яркая («пылающая») отечная эритема, приобретающая затем лиловый оттенок. На пораженных участках могут появляться уртикарные, пузырьковые, геморрагические элементы. В дальнейшем эритема приобретает насыщенно-бурый цвет, развиваются телеангиэктазии, атрофия эпидермиса, участки депигментации и гиперпигментации, создающие картину ПД. Патогномоничные папулы Готтрона расположены на поверхности выступающих костей, в частности проксимальных межфаланговых суставов и пястнофаланговых суставов. Очаги представляют собой лиловые папулы и бляшки. Для кожных очагов часто характерен зуд. На волосистой части головы наблюдается алопеция, зуд, эритема и шелушение. Нередки болезненные паронихии, капилляриты на подушечках пальцев и ладонях [2, 3].
ПД Сиватта
Относится к приобретенным ПД. Преимущественно развивается как своеобразное фотоповреждение. Кроме того, ПД Сиватта развивается при радиационном дерматите. ПД Сиватта чаще всего поражает женщин в период менопаузы – наблюдаются атрофические участки, телеангиэктазии и сетчатая пигментация. Отмечается симметричность высыпаний, красновато-коричневая окраска на боковых поверхностях шеи с переходом на область нижней челюсти и иногда верхнюю часть груди, затененные участки под подбородком не поражаются. Кожа становится сухой, атрофичной. Наблюдается чувствительность к солнечным лучам [6, 8, 10].

Литература
1. Ломакин И.А. Опухоли и опухолеподобные поражения кожи. – М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2006. – 166 с.: ил.
2. Мавров І.І. та ін. Основи діагностики й лікування в дерматології та венерології: Посібник для лікарів, інтернів і студентів / І.І. Мавров, Л.А. Болотна, І.М. Сербіна. – Х.: Факт, 2007. – 792 с.: іл. – Текст: рос.
3. Уилкинсон Дж.Д. Дерматология. Атлас-справочник: пер. с англ. / Дж.Д. Уилкинсон, С. Шоу, Д.И. Ортон. – М.: Мед. лит., 2007. – 208 с.: ил.
4. Хэбиф Т.П. Кожные болезни: Диагностика и лечение / Томас П. Хэбиф. Пер. с англ. Под общ. ред. акад. РАМН, проф. А.А. Кубановой. – М.: МЕДпресс-информ, 2006. – 672 с.: ил.
5. Jacobe HT, Sontheimer RD. Autoantibodies encountered in patients with autoimmune connective tissue disease. Dermatology. 2008; 4: 604-605.
6. Lehman AR, Noris PG: DHA repair deficient photodermatoses. Semin Dermatol. 1990; 9: 55-65.
7. Moss C. Other Genodermatoses. Dermatology. 2008; 9: 857-881.
8. Ortonne JP. Vitiligo and other disorders of hypopigmentation. Dermatology. 2008; 10: 913-941.
9. Penagos H, Jaen M, Sancho MT, et al. Kindler syndrome in native Americans from Panama: report of 26 cases. Arch Dermatol. 2004; 140: 936-44.
10. Sharpe RJ, Dover JS. Photosensivity. Manual of clinical problems in dermatology. 1992; 49: 201-205.

Поделиться с друзьями:

Книги

сборник - Гиперчувствительность к лекарственным препаратам. Руководство для врачей
сборник - Спадкові захворювання шкіри
сборник - Герпесвірусні нейроінфекції  людини
сборник - Атлас: герпесвірусні нейроінфекцїї
сборник - Дитяча дерматовенерологія
сборник - Иммунодефицитные болезни человека
сборник - Хвороби шкіри жінок у віковому аспекті
сборник - Клиника, диагностика и лечение герпетических инфекций человека: руководство для врачей
сборник - Клиническая иммунология и аллергология