Синдром Вернера – Моррісона

Я. Романишин, асистент кафедри клінічної імунології та алергології Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького, дитячий імунолог, Я. Возниця, к.м.н., зав. педіатричним відділенням, Л. Бобер, к.м.н., керівник Центру надання медичної допомоги хворим на муковісцидоз, І. Щуровська, зав. відділенням анестезіології та реанімації, І. Лукавецький, зав. хірургічним відділенням, Б. Романишин, дитячий хірург Львівська обласна дитяча спеціалізована клінічна лікарня

Romanishin_9_28.jpg

Діарея – один з найчастіших синдромів у практиці педіатра. Етіологія діареї надзвичайно різноманітна і не завжди пов’язана з патологією травного тракту, що має продемонструвати наведений клінічний випадок.
Хлопчик Ж.Ю., народився від ІІ вагітності, ІІ пологів з масою тіла 3 900 г. До початку захворювання дитину вважали здоровою. Хвороба, проявом якої була діарея, а згодом прогресуюча втрата маси тіла, маніфестувало у віці 16 міс. Упродовж подальших восьми місяців дитину обстежували та лікували в амбулаторних умовах. На основі клінічної картини та підвищеного рівня антиглютенових антитіл (IgG) встановлено діагноз целіакії та призначено безглютенову дієту. Проте батьки не дотримувалися медичних рекомендацій, що утруднювало оцінювання ефективності терапії та правильності діагнозу.
Під час госпіталізації у дворічному віці стан дитини було розцінено як тяжкий, зумовлений білково-енергетичною недостатністю: зріст – 84 см (10‰), маса тіла – 10 кг (-3δ), синдром «зайвої шкіри», дистрофічні зміни шкіри, відсутність підшкірної жирової клітковини, збільшений у розмірах живіт (псевдоасцит), втрата раніше набутих статокінетичних навичок.
Під час параклінічного обстеження виявлено гіпохромну анемію (гемоглобін – 97 г/л, еритроцити – 4,73х1012/л), стійку гіпокаліємію (К – 1,8-2,4 ммоль/л), підвищені титри антиглютенових антитіл класу ІgG (3,149 за норми <0,9), неспецифічні зміни в копрограмі (рН – 8,0, нейтральний жир (+), слиз (++), лейкоцити (++).
Зважаючи на клінічну картину синдрому мальабсорбції, підвищений рівень антиглютенових антитіл, втрату маси тіла та глибокі метаболічні розлади, встановили попередній діагноз: «Целіакія, ускладнена білково-енергетичною недостатністю».
Для уточнення діагнозу проведено біопсію дванадцятипалої кишки та дослідження крові на рівень антиендоміозинових антитіл. У біоптаті виявлено початкові прояви справжньої атрофії слизової оболонки, атрофію ворсин без патогномонічних проявів целіакії. Встановлено діагноз: «Синдром мальабсорбції».
Відповідно до діагнозу розпочато посиндромне лікування мальабсорбції, а саме: розвантаження травного тракту завдяки відміні перорального харчування. Призначено повне парентеральне живлення, яке проводили із застосуванням розчинів глюкози, амінокислот, жирових емульсій і електролітів. Зазначені заходи виявилися недостатньо ефективними, оскільки зберігалися діарея та гіпокаліємія (з максимальним рівнем калію 2,5-3,0 ммоль/л), яку не вдавалося корегувати введенням значної кількості (до 4,5 ммоль/кг/добу) калію.
Завдяки проведеній терапії було зменшено вираженість метеоризму та псевдоасциту, що давало змогу здійснити більш інформативне сонографічне дослідження органів черевної порожнини, під час повторного обстеження яких виявлено, а під час магнітно-резонансної томографії (МРТ) підтверджено наявність тканинної структури в капсулі праворуч під діафрагмою, паравертебрально, з множинними гіперехогенними включеннями розмірами 62х40 мм, яка за своїми характеристиками нагадувала нейробластому.
Після ургентної підготовки дитині проведено оперативне втручання: видалення пухлини надниркової залози. Упродовж подальших 2 діб спостерігали швидку та стійку стабілізацію рівня калію в крові (до 4,5-5,3 ммоль/л), а також припинення діареї та відновлення толерантності до їжі. Під час гістологічного дослідження пухлини виявлено зрілу гангліонейрому, а на підставі негативного результату дослідження антитіл до ендомізію було заперечено діагноз целіакії.
Таким чином, на підставі клінічної картини захворювання, параклінічних змін і стабілізації стану дитини після видалення пухлини надниркової залози встановлено діагноз синдрому Вернера – Моррісона на тлі зрілої гангліонейроми правої надниркової залози.
Упродовж подальшого шестимісячного спостереження стан пацієнта залишався задовільним. На тлі гіперкалорійного харчування маса тіла збільшилася на 3 кг, зберігалася толерантність до їжі. Відновилися втрачені статокінетичні навички.
У 1957 р. Priest та Alexander описали пацієнта із пептичною виразкою, діареєю, гіпокаліємією та пухлиною підшлункової залози [1]. Проте першу повну характеристику синдрому дали Verner і Morrison у 1958 р. [2].
Синдром Вернера – Моррісона (WDHA-syndrome, W-watery, D-diarrhea, H-hypokaliemia, A-achlorhydria, синдром секреторної діареї з гіпокаліємією та ахлоргідрією) – це рідкісний стан, який зумовлений гіперпродукцією вазоактивного інтестинального поліпептиду (ВІП) і характеризується вищезазначеною симптоматикою.
Пацієнти із цією патологією зазвичай потребують ургентної госпіталізації через швидкий розвиток дегідратації та гіпокаліємії. Схожість клінічної картини та перебігу зумовили появу в літературі альтернативної назви синдрому – «панкреатична холера» (Matsumoto та співавт., 1966) [3]. Найчастіше синдром Вернера – Моррісона спостерігають при ВІПомі – пухлині з ендокринних клітин підшлункової залози, що продукують ВІП [4]. ВІП у нормі експресується у центральній нервовій системі та в нейронах травного, респіраторного й урогенітального трактів, де відіграє роль нейротрансмітера. У фізіологічних умовах він стимулює секрецію води й електролітів (найбільшою мірою калію) підшлунковою залозою та кишечником, пригнічує утворення соляної кислоти в шлунку, сприяє релаксації м’язів судин, жовчного міхура, стравоходу, а також стимулює ліпо- та глікогеноліз і виявляє позитивний інотропний вплив на міокард [5].

Отже, одночасне введення з автологічною вакциною цинку сприяло статистично значущому подовженню тривалості життя (р<0,05).

Отже, причиною розвитку діареї та синдрому мальабсорбції у дітей може бути не лише загальновідома патологія, а й більш рідкісні стани, що потребує детальнішого обстеження пацієнта в разі неефективності традиційної терапії.


Література
1. Priest WM, Alexander MK. Islet cell tumor of the pancreas with peptic ulceration, diarrhoea, and hypokalemia. Lancet. 1957; 273 (7006): 1145-7.
2. Verner JV, Morrison AB. Islet cell tumor and a syndrome of refractory watery diarrhea and hypokalemia. Am J Med. 1958; 25 (3): 374-80.
3. Matsumoto KK, Peter JB, Raymond G. Watery diarrhea and hypokalemia associated with pancreatic islet cell adenoma. Gastroenterology. 1966; 50: 231-42.
4. Soga J, Yakuwa Y. Vipoma/diarrheogenic syndrome: a statistical evaluation of 241 reported cases. J Exp Clin Cancer Res. 1998; 17 (4): 389-400.
5. Park SK, O'Dorisio MS, O'Dorisio TM. Vasoactive intestinal polypeptide-secreting tumours: biology and therapy. Baillieres Clin Gastroenterol. 1996; 10 (4): 673-96.
6. Doherty GM. Rare endocrine tumours of the GI tract. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2005; 19 (5): 807-17.
7. http://emedicine.medscape.com/article/183189-overview

Поділитися з друзями:

Книги

збірка - Гиперчувствительность к лекарственным препаратам. Руководство для врачей
збірка - Спадкові захворювання шкіри
збірка - Герпесвірусні нейроінфекції  людини
збірка - Атлас: герпесвірусні нейроінфекцїї
збірка - Дитяча дерматовенерологія
збірка - Иммунодефицитные болезни человека
збірка - Хвороби шкіри жінок у віковому аспекті
збірка - Клиника, диагностика и лечение герпетических инфекций человека: руководство для врачей
збірка - Клиническая иммунология и аллергология