Бронхолегочная дисплазия: фактор риска развития хронической патологии органов дыхания у детей

Е.Н. Охотникова, д.м.н., профессор, зав. кафедрой педиатрии №1, Е.Е. Шунько, Е.В. Шарикадзе Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика, С.Я. Старенькая Национальная детская специализированная больница «ОХМАТДЕТ»

3_7_Ohotnikova_2009.jpg Развитие перинатальной медицины, совершенствование методов интенсивной терапии и респираторной поддержки новорожденных позволило повысить выживаемость недоношенных детей с очень низкой массой тела (ОНМТ), вследствие чего возникла проблема формирования у данного контингента больных хронического заболевания легких (ХЗЛ). В последние годы на первое место по частоте и клинической значимости выходит бронхолегочная дисплазия (БЛД; бронхопульмональная дисплазия; bronhopulmonalis displazia, BPD) как наиболее распространенная форма ХЗЛ в период новорожденности. БЛД может стать причиной отдаленной летальности от легочных причин [1, 19].

С развитием технологий выхаживания и респираторной терапии недоношенных детей отмечается рост частоты БЛД с одновременным снижением смертности среди детей с массой тела менее 1000 г и гестационным возрастом менее 30 нед. Частота БЛД, по данным отчетов различных центров, составляет в среднем 20% (от 5 до 68%) от количества всех детей, которым потребовалось проведение ИВЛ, и зависит от массы тела при рождении и гестационного возраста: 73% в группе детей с массой тела при рождении менее 1000 г, 41% – 1000-1499 г и 16% – более 1499 г [10].

За последние 20 лет прогресс, достигнутый в перинатологии и неонатальной интенсивной медицине, в значительной степени повлиял на частоту выявления и течение этого заболевания. Однако и сегодня, как и раньше, БЛД обусловливает высокую заболеваемость и смертность, прежде всего в группе самых маленьких детей с массой тела при рождении менее 1000 г [23].
В настоящее время БЛД рассматривается как полиэтиологическое заболевание. Факторами, способствующими развитию БЛД, являются:
1. Незрелость легкого недоношенного ребенка.
2. Токсическое действие кислорода.
3. Баротравма легких.
4. Респираторные расстройства.
5. Инфекция.
6. Отек легких.
7. Легочная гипертензия.
8. Наследственная предрасположенность.
9. Гиповитаминозы А и Е.
Незрелость легкого недоношенного ребенка

БЛД была выявлена у всех новорожденных с гестационным возрастом менее 28 нед, у 38% – с гестационным возрастом 28-30 нед и у 4% – более 30 нед [21]. В табл. 1 приведены изменения свойств легких недоношенного новорожденного ребенка с респираторным дистресс-синдромом (РДС) в процессе формирования БЛД.

БЛД – это хроническое обструктивное заболевание легких у детей раннего возраста, имевших в раннем постнатальном периоде респираторные расстройства, вследствие чего потребовалось проведение искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и в последующем – кислородотерапии в течение не менее 21-28 дней, а также с наличием рентгенологических изменений в виде гиперинфляции и ателектазов легких.

Незрелость у недоношенного ребенка анатомических структур легкого, системы сурфактанта и созревающей одновременно с ней (в ІІІ триместре беременности) антиоксидантной системы легких, включающей супероксиддисмутазу, глютатионпероксидазу и каталазу, играют значительную роль в избыточном растяжении дыхательных путей и предрасполагает к баротравме и повреждению кислородом [2, 8].

Однако преждевременные роды не всегда являются обязательным условием для развития БЛД.

У доношенных детей, которым необходимо было проведение ИВЛ с длительной экспозицией высоких концентраций кислорода в дыхательной смеси для лечения легочной гипертензии, синдрома аспирации мекония, врожденных пороков сердца или пневмонии, также нередко формируется БЛД. Возможно ее развитие и у переношенных детей.
Токсическое действие кислорода
Экспериментально доказано [18], что кислород участвует в развитии нарушений, отмечаемых в разных стадиях БЛД. Гипероксидное повреждение легких приводит к некрозу эпителия дыхательных путей, эндотелия легочных капилляров и трансформации альвеолоцитов II типа в альвеолоциты I типа.

Следствием «окислительной атаки» является нарушение мукоцилиарного клиренса, развитие ателектазов и легочной гипертензии.

Баротравма легких Этиологическое значение механической ИВЛ и токсического действия кислорода в развитии БЛД было подтверждено при моделировании заболевания у обезьян, свиней и кроликов. Отмечается синергизм действия этих факторов. Токсическое действие высоких концентраций кислорода во вдыхаемой смеси приводит к повреждению эпителиального и эндотелиального клеточных барьеров и развитию протеинсодержащего отека легочной ткани, что сопровождается снижением растяжимости альвеол, нарушенной вследствие дефицита сурфактанта. Снижение комплаенса легких и нарастающие нарушения вентиляционно-перфузионных отношений обусловливают необходимость использования более высоких параметров ИВЛ, что замыкает порочный круг, усиливая повреждение легких [9].

Частые колебания температуры и влажности в ходе ИВЛ нарушают мукоцилиарный клиренс. Применение ИВЛ с постоянным положительным давлением способствует возникновению разрывов альвеол с образованием интерстициальной эмфиземы и пневмоторакса.

Респираторные расстройства

Респираторные расстройства, по поводу которых проводится ИВЛ, могут быть как первичными (синдром дыхательных расстройств, болезнь гиалиновых мембран, ателектаз, болезни «утечки воздуха»), так и вторичными, например апноэ. БЛД развивается у 1-8% детей с болезнью гиалиновых мембран и у 5-21% таких пациентов, находившихся на ИВЛ. Вместе с тем, БЛД встречается у новорожденных, которым требовалось проведение ИВЛ по другим причинам: персистирующее фетальное кровообращение и другие формы врожденных болезней сердечно-сосудистой системы, в частности врожденных пороков сердца, особенно с обогащением малого круга кровообращения [28].
Инфекция
В многочисленных исследованиях установлено, что колонизация дыхательных путей недоношенных новорожденных такими микроорганизмами, как Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma hominis, цитомегаловирус, ассоциируется с более высоким риском развития БЛД по сравнению с неинфицированными [2, 25, 32]. Также обсуждается роль Pneumocystis carinii в формировании БЛД [3]. Указанные возбудители могут вызывать хорионамнионит, преждевременные роды, а также легочные поражения (воспаление, сопровождающееся гиперреактивностью бронхов, инактивацией сурфактанта).

Одной из причин развития вторичной инфекции, вызванной внутрибольничной флорой, является интубация трахеи.

Отек легких
Причинами отека легких могут быть избыточный объем инфузионной терапии, нарушения выведения жидкости, наличие открытого артериального протока. В период выздоровления после острой фазы нарушения дыхания существует отрицательная корреляционная зависимость между максимальным диурезом и потребностью в повышении концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе.

Существует мнение, что по диурезу можно предсказать возможность развития дыхательной недостаточности [30].

Легочная гипертензия
Повышение давления в системе легочной артерии при БЛД объясняется следующим образом. При БЛД диаметр артерий, по которым кровь поступает к тканям, подвергшимся рубцеванию, уменьшается, а их мышечная стенка утолщается. Фиброзные изменения части артерий приводят к снижению суммарного поперечного сечения артериального русла легких. Повышенная проницаемость капилляров, низкое онкотическое давление крови, увеличенный вследствие ИВЛ синтез вазопрессина и альдостерона и ухудшение лимфатического дренажа на фоне фиброзных изменений лимфатических сосудов способствуют развитию интерстициального отека легких. Это пролонгирует течение тканевой воспалительной реакции и приводит к развитию структурных аномалий сосудов, усугубляющих легочную гипертензию. Формированию последней способствуют внутриутробные герпетическая, цитомегаловирусная, микоплазменная инфекции, приводящие к внутриутробной перестройке сосудов легких и гиперактивному воспалительному ответу на повреждение вследствие хронической гипоксии, пневмонии или внутриутробной активации синтеза цитокинов [7].
Наследственная предрасположенность
Имеются эпидемиологические данные о высокой частоте бронхиальной астмы (БА) среди родственников больных БЛД. Как факторы риска развития БЛД рассматривают генетически детерминированный дефицит протеина В сурфактанта, а также наследственно обусловленную гиперреактивность дыхательных путей, принадлежность к мужскому полу и к европейской расе [20, 21].
Гиповитаминозы А и Е
У недоношенных новорожденных с синдромом дыхательных расстройств, ставших причиной БЛД, имеет место снижение уровня ретинола и ретинолсвязывающего белка в сыворотке крови, что приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса, перемещения воды через трахеобронхиальный эпителий и повышению резистентности дыхательных путей. У детей с дефицитом витамина Е, селена и серосодержащих аминокислот отмечается повышенный риск развития БЛД, но дефицит этих веществ маловероятен у новорожденных, не находящихся на парентеральном питании. Первичное (респираторные расстройства) и ятрогенное (ИВЛ, высокие концентрации кислорода) повреждение легких при БЛД сочетается с аутоповреждением легочной ткани вследствие генерализованной воспалительной реакции. Иными словами, патогенез БЛД сближается с патогенезом РДС взрослых и БА.
Согласно результатам патологоанатомических исследований, выделяют 4 стадии развития БЛД, совпадающих с рентгенологическими данными (табл. 2).

Таким образом, в основе гиперреактивности бронхов при БЛД лежит хроническое воспаление [24].

Клиника

Патогномоничных клинических проявлений БЛД не существует.

Клиническая картина БЛД представлена симптоматикой хронической дыхательной недостаточности (тахипноэ до 80-100 в 1 мин, цианоз, эмфизема, ретракция ребер, стойкие физикальные изменения в виде удлиненного выдоха, сухих свистящих и влажных мелкопузырчатых хрипов, возможен стридор) у недоношенных новорожденных, которые зависят от высоких концентраций кислорода во вдыхаемом воздухе и ИВЛ в течение более или менее продолжительного времени. Стойкая дыхательная недостаточность развивается после первичного улучшения состояния на фоне ИВЛ. Эта зависимость от кислорода и ИВЛ может проявляться по-разному. Диагноз БЛД объединяет широкий ряд клинических проявлений и рентгенологических признаков. В легких случаях отмечается лишь невозможность снижения концентрации кислорода и смягчения параметров ИВЛ в течение 1-2 нед, удлинение периода выздоровления после дыхательной недостаточности; в тяжелых – на фоне ИВЛ сохраняется гипоксемия, гиперкапния, отменить ИВЛ не удается в течение нескольких месяцев, кроме того, необходимы реинтубации. Как правило, основания для подозрения относительно БЛД возникают в случаях, когда ребенку требуется проведение ИВЛ, особенно с положительным давлением в конце выдоха, в течение более 1 нед, а кашель и стойкие признаки бронхообструкции сохраняются у больных на фоне уже самостоятельного дыхания. Дальнейшее (после неонатального периода) течение БЛД – волнообразное, зависит от выраженности морфологических и функциональных нарушений. У большинства больных отмечается медленное, но четкое улучшение и нормализация состояния через 6-12 мес, но у части детей нарушения сохраняются в течение более длительного периода. Согласно наблюдениям Г.М. Дементьевой и соавт. (1997), у 16-20% детей, выписанных из отделений для выхаживания недоношенных детей, сохраняются патологические изменения со стороны легких и в старшем возрасте (1-4-й годы жизни), а у 4% больных БЛД в дальнейшем приводит к инвалидности. Вместе с тем, возможно и выздоровление детей с БЛД. Это объясняется тем, что наряду с фиброзно-пролиферативными процессами в легких у недоношенных происходит регенерация легочной ткани и продолжается рост и развитие легких [16]. При ведении детей с БЛД необходимо учитывать степень тяжести течения болезни, которая определяется с учетом клинических и рентгенологических признаков (табл. 3, 4).
Длительность, тяжесть и прогноз заболевания определяются развитием осложнений, к которым относятся:

• лобарные или сегментарные ателектазы, вызванные ретенцией секрета и обструкцией дыхательных путей. Ателектазы склонны к персистенции, чаще возникают в нижней доле левого легкого [17];
• пневмоторакс;
• правожелудочковая сердечная недостаточность, как правило, проявляющаяся кардиомегалией и/или гепатомегалией. Однако из-за эмфиземы легких увеличение сердца может не определяться. В этом случае с помощью ЭхоКГ удается выявить гипертрофию и расширение правого желудочка, свидетельствующие о легочной гипертензии. На ЭКГ определяются отклонение электрической оси сердца вправо и изменение систолических интервалов. Нередким осложнением является нарушение сердечного ритма вследствие поражения синусоатриального или атриовентрикулярного водителя ритма [26];
• хроническая дыхательная недостаточность, при которой требуются постоянные дополнительные ингаляции кислорода в домашних условиях;
• бронхолегочные инфекции (бронхит, бронхиолит, пневмония, в том числе аспирационная) рецидивирующего характера, обычно до 5-6-летнего возраста. Они являются поводом для повторных госпитализаций и нередко непосредственной причиной смерти детей от БЛД. При наслоении интеркуррентной респираторной инфекции (вирусной, микоплазменной, хламидийной) значительно увеличивается степень дыхательной недостаточности, в основном за счет бронхообструктивных нарушений. Полагают, что одной из причин рецидивирования инфекций является снижение показателей клеточного иммунитета у больных БЛД [4];
• трахеобронхомаляция;
• рецидивы обструктивного бронхита и БА. БЛД – одна из причин повторных эпизодов бронхообструктивного синдрома у детей. По данным российских авторов, в структуре заболеваний, протекающих с бронхообструкцией у детей раннего возраста, доля БЛД составляет 5%. Данные динамических исследований показали, что у детей с БЛД легочная функция с возрастом постепенно улучшается, но остаточная рентгенологическая симптоматика через 2 года определяется у 78% пациентов [10], а повышенное сопротивление дыхательных путей сохраняется не менее 3 лет. Дети с БЛД в возрасте 7-10 лет склонны к более частому возникновению персистирующих симптомов и заболеваний, протекающих с обструкцией дыхательных путей. У них выявляется высокая частота бронхиальной гиперреактивности в ответ на ингаляцию гистамина и метахолина [3, 25]. Т.Б. Кузьмина (1996) у 18% детей с БЛД наблюдала в катамнезе формирование атопической БА;
• эпизоды гипоксии, которые в результате ненормальной реакции на снижение РО2 у детей с БЛД могут вызывать длительное апноэ с брадикардией. Дети с БЛД входят в группу риска по развитию внезапной смерти, частота которой среди детей с данной патологией в 7 раз выше, чем у детей с той же массой тела при рождении, но без БЛД [12];
• преходящая системная артериальная гипертензия, чаще встречающаяся на первом году жизни, хорошо купируется антигипертензивными средствами, но может приводить к гипертрофии миокарда левого желудочка [8];
• задержка роста и отставание в физическом развитии. Скорость прибавки массы тела у детей с БЛД значительно ниже, а затраты энергии на единицу массы – больше. Задержка роста, выявляемая у 1/3 больных, может быть следствием низкого стартового потенциала роста в неонатальном периоде в результате энергетической недостаточности при ИВЛ, больших затрат на минутную легочную вентиляцию, более высокого уровня обмена веществ и длительно сохраняющейся дыхательной недостаточности [5, 6]. Низкий потенциал роста наблюдается до 1-2 лет у доношенных детей и до 3 лет – у недоношенных;
• задержка нервно-психического развития. К этому приводят повторные эпизоды гипоксии, сочетание БЛД с внутрижелудочковыми кровоизлияниями и перивентрикулярной лейкомаляцией, недостаточное питание в критический период постнатального развития головного мозга, повторные госпитализации, препятствующие нормальному общению с родителями. Помимо отставания темпов психо-моторного развития, у детей с БЛД отмечаются различные синдромы перинатального поражения нервной системы: гипертензионно-гидроцефальный, повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, двигательных нарушений, а на 2-4-м годах жизни – проявления минимальной мозговой дисфункции [15, 12].

Летальность при БЛД на 1-м году жизни составляет 23-36%.

Диагностические критерии БЛД

Со временем оригинальное определение БЛД, данное Northway и основанное на сохраняющейся кислородозависимости в возрасте 28 дней, претерпело изменения, расширилось и стало более детализированным. Bancalari выделил следующие диагностические критерии БЛД: 1. ИВЛ в раннем неонатальном периоде.
2. Клинические симптомы хронического РДС, сохраняющиеся более 28 дней и включающие тахипноэ, втяжение межреберий и подреберий.
3. Необходимость в подаче кислорода более 28 дней для поддержания РаО2;50 мм рт. ст.
4. Рентгенологические признаки: зоны затемнений в виде полос, тяжей, чередующихся с очагами повышенной прозрачности, часто напоминающими большие буллы [11].

По мнению ряда авторов [8, 14, 22], диагноз БЛД правомочен до достижения ребенком возраста 7 лет.

Российскими пульмонологами во главе с О.П. Барановой [11] был разработан алгоритм диагностики БЛД (рис. 1).

Дифференциальный диагноз БЛД

В первые 3 нед жизни БЛД следует дифференцировать от затянувшейся стадии выздоровления при синдроме дыхательных расстройств (СДР), пневмонии, легочного кровоизлияния, позднее – синдрома Вильсона – Микити, интерстициальной эмфиземы, лобарной эмфиземы, врожденных аномалий сосудов легких, муковисцидоза, бронхиальной астмы.

Профилактика и лечение БЛД

БЛД является крайне трудно поддающимся терапии заболеванием. Лечение длительное, сложное, многокомпонентное и, к сожалению, нередко безуспешное. Как и большинство других болезней, БЛД легче предупредить, чем лечить.

Мероприятия по профилактике развития БЛД включают:
1. Фармакологическое ускорение созревания легких: пренатальная профилактика РДС ускоряет созревание синтеза сурфактанта и является одним из эффективных методов снижения частоты и тяжести БЛД. Рождение ребенка без РДС позволяет избежать ИВЛ, а следовательно, механической (положительным давлением) и химической (кислородом) травмы легких. Одним из наиболее распространенных методов пренатальной профилактики РДС является ГКС-терапия, стимулирующая синтез сурфактанта в легких плода.
2. Рациональную этиопатогенетическую терапию РДС: у недоношенного новорожденного она подразумевает использование препаратов экзогенного сурфактанта, что позволяет достичь снижения тяжести и уменьшения длительности заболевания и, следовательно, длительности ИВЛ и оксигенотерапии в целом.
3. Подбор оптимального уровня респираторной помощи ребенку: в настоящее время уже нет сомнений в том, что раннее начало респираторной помощи позволяет сократить ее длительность и ограничиться более мягкими параметрами как по давлению, так и по содержанию кислорода. Раннее спонтанное дыхание под постоянным положительным давлением (СДППД) дает возможность ограничить объем респираторной помощи в этих пределах, остановить прогрессирование РДС и избежать необходимости проведения ИВЛ.
При ИВЛ следует стремиться ограничиться минимальным достаточным уровнем пикового давления и минимально достаточной концентрацией кислорода. Особую проблему представляет перевод ребенка с ИВЛ на самостоятельное дыхание. Это процесс длительный, предполагающий медленное снижение параметров вентиляции, перевод ребенка на СДППД через интубационную трубку, а затем – через назальные канюли.
4. Корректное поддержание водного баланса и энергетическое обеспечение: контроль водного баланса сводится к ограничению жидкости до 90% жидкости потребления. Избыточная гидратация приводит к нарастанию отека легких и ухудшению газообмена.
Уже в ранних стадиях развития БЛД дети нуждаются в повышенном энергетическом обеспечении. Парентеральное питание с первых дней жизни призвано предупредить катаболические процессы. Полноценное парентеральное обеспечение белками, углеводами, жирами, витаминами и микроэлементами крайне важно для ограничения дальнейшего повреждения легких и создания условий для их репарации.
Что касается детей с уже сформировавшейся БЛД, то, с точки зрения водного баланса, их лечение имеет ряд особенностей. Дети с БЛД мало устойчивы к нормальному количеству жидкости и склонны аккумулировать ее в легких. У них имеют место проблемы с питанием, выражающиеся в дисбалансе между потребностью в питании и лимитацией жидкости. Нередко происходит остановка в росте, поэтому калораж у них должен быть повышен, что обусловлено незрелостью, необходимостью роста, повышенной работой дыхания, высоким уровнем метаболизма (дополнительные затраты на энергетическое обеспечение воспалительной реакции). Для достижения нормальных темпов роста и развития необходимо не менее 120-150 ккал/кг в сутки.
5. Восполнение дефицита антиоксидантной защиты. О незрелости ферментных механизмов у недоношенных детей известно давно. Исследования на животных и биологическом материале человека подтверждают эффективность использования супероксиддисмутазы и каталазы, что проявляется уменьшением повреждения клеток, увеличением выживаемости и, возможно, предотвращением или снижением тяжести баротравмы.

В настоящее время системные ГКС используются в постнатальном периоде не только с целью профилактики развития БЛД, но и для лечения уже сформировавшегося заболевания.

Лечебные мероприятия:
1. Системные ГКС стабилизируют клеточные и лизосомальные мембраны, увеличивают синтез сурфактанта, повышают концентрацию витамина А в сыворотке, ингибируют простагландины и лейкотриены, уменьшают отечность легочной ткани и улучшают микроциркуляцию в ней. В настоящее время интенсивно изучается роль ингаляционных ГКС (беклометазон, будесонид, флютиказон) как альтернативы системным ГКС или как одного из элементов системной терапии стероидами. Имеющиеся данные противоречивы: одни исследователи отдают предпочтение ингаляционному дексаметазону, другие не подтверждают преимуществ его применения. Стероидная терапия подразумевает два варианта: раннее назначение стероидов для предупреждения формирования БЛД (конец первой – начало второй недели жизни, когда на фоне сохраняющегося отека легких появляется интерстициальная эмфизема) и терапия уже сформировавшейся БЛД (со второго месяца жизни). Рутинное использование дексаметазона при лечении БЛД в настоящее время не рекомендуется из-за множества негативных побочных реакций. Его назначение оправдано лишь при крайней выраженности легочной симптоматики.
2. Ингаляционные β2-адреномиметики также нашли свое применение в терапии БЛД. Сальбутамол является специфическим агонистом β2-рецепторов и в настоящее время пользуется повышенной популярностью при лечении БЛД. Благодаря бронхолитическому эффекту он снижает бронхиальное сопротивление и увеличивает проходимость бронхов. Однако, поскольку в первые недели жизни выраженного расслабления гладкой мускулатуры бронхов не отмечается, ранняя ингаляционная терапия сальбутамолом не считается оправданной.
3. К системным бронходилататорам, наиболее часто используемым при лечении детей с БЛД, относят метилксантины – эуфиллин, теофиллин, кофеин (реже).
4. Легочные вазодилататоры: нифедипин (блокатор кальциевых каналов). Разовая пероральная доза нифедипина (0,5 мг/кг) уменьшает сосудистое сопротивление в легких и увеличивает сердечный выброс у старших детей с тяжелой сосудистой артериальной гипертензией вследствие БЛД.
5. Антибиотикотерапия: ряд исследований последних лет выделяют Ureoplasma ureаlyticum как фактор, способствующий развитию БЛД. Результаты клинических испытаний демонстрируют снижение тяжести течения патологии на фоне терапии макролидами.

Клинический случай

В качестве иллюстрации из собственной практики приводим случай БЛД у недоношенного ребенка.
Мальчик М., 6,5 мес, находился в отделении выхаживания недоношенных НДСБ «ОХМАТДЕТ» с диагнозом: «Бронхолегочная дисплазия. Вторичная кардиопатия. Задержка стато-кинетического, предречевого развития, синдром двигательных нарушений, пирамидная недостаточность, синдром вегетативных нарушений, двухсторонняя вентрикулодилатация. Недоношенность 27 нед, 2-й из двойни. Центральная катаракта обоих глаз. Открытое овальное окно (2 мм). Легочная гипертензия (умеренная). Судорожный синдром в анамнезе».
Из анамнеза известно, что ребенок родился 20.11.2008 г. вторым из двойни от І беременности, протекавшей на фоне многоводия и персистирующей цитомегаловирусной и токсоплазменной инфекций, І преждевременных родов на сроке 27-28 нед гестации с массой тела 1185 г, длиной 36 см.
Состояние мальчика после рождения очень тяжелое (оценка по шкале Апгар – 3-5 баллов). Самостоятельное дыхание было неэффективным, в связи с чем был интубирован в родильном зале и в последующем переведен на ИВЛ, а в возрасте 6 сут в крайне тяжелом состоянии переведен из роддома в отделение реанимации и интенсивной терапии НДСБ «ОХМАТДЕТ». Тяжесть состояния при поступлении обусловлена полиорганной недостаточностью на фоне внутриутробного инфицирования (пневмонии) и перинатального гипоксически-ишемического поражения ЦНС. Длительное время состояние оставалось крайне тяжелым за счет дыхательной недостаточности, интоксикационного синдрома и незрелости. Находился на ИВЛ 2-кратно: 20.11.2008–04.03.2009 (104 дня) и 11.04.2009-14.04.2009 г. (4 дня). В возрасте почти 4 мес 17.03.2009 г. переведен в отделение выхаживания недоношенных детей. При переводе состояние очень тяжелое, кислородозависимый, выраженная инспираторная одышка с втяжением податливых мест грудной клетки, ЧСС – 154-177 в 1 мин, ЧДД – 68 в 1 мин, сатурация кислорода (SaO2) на фоне оксигенотерапии – 96%, из верхних дыхательных путей санируется большое количество вязкой мокроты. Перкуторно над обоими легкими – коробочный оттенок перкуторного тона, аускультативно – на фоне ослабленного дыхания рассеянные сухие и влажные хрипы. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации.
В гемограмме (18.03.2009 г.): эритроциты – 4,41х1012/л, гемоглобин – 135 г/л, лейкоциты – 7,3х109/л, эозинофилы – 1%, палочкоядерные нейтрофилы – 1%, сегментоядерные – 40%, лимфоциты – 51%, моноциты – 7%, тромбоциты – 299х109/л.
Рентгенография органов грудной клетки (15.03.2009 г.): легочные поля повышенной пневматизации в базально-латеральных отделах, выражен отек общей периваскулярной стромы легких (рис. 2).
С учетом данных анамнеза (отягощенный акушерско-гинекологический анамнез матери, угроза внутриутробного инфицирования ребенка, рождение глубоко недоношенного ребенка с признаками внутриутробной инфекции (внутриутробная пневмония), незрелости легочной ткани, длительного пребывания на ИВЛ в жестких параметрах, характерных изменений на рентгенограммах (от 27.01.2009 г. – выражена ячеистая деформация сосудисто-интерстициального рисунка, множественные очаговые тени дольковых ателектазов и отечность долек, базально-латеральный отдел повышенной пневматизации: БЛД) был установлен диагноз:
1. Основной: «Бронхолегочная дисплазия, ДН II степени».
2. Осложнения: «Легочная гипертензия умеренная».
3. Сопутствующий: «Задержка стато-кинетического, предречевого развития, синдром двигательных нарушений, пирамидная недостаточность, синдром вегетативных нарушений, двухсторонняя вентрикулодилатация. Недоношенность – 27 нед, 2-й из двойни. Центральная катаракта обоих глаз. Открытое овальное окно (2 мм)».
>Проведено комплексное лечение: в течение 2 мес – масочная оксигенотерапия, с момента рождения – в общей сложности 20 курсов антибактериальной терапии, инфузионная терапия глюкозо-солевыми растворами с внутривенно вводимыми ГКС, эуфиллином, но-шпой, дибазолом, дигоксином, кавинтоном, вентилором (внутривенный сальбутамол). В ингаляциях (небулах) получал фликсотид в дозе 2 мг 2 раза в сутки, внутрь – диакарб, аспаркам, нейровитан, лактобактерин, витамины D, Е и группы В, симбитер, а также проводились физиотерапевтические методы лечения, массаж.
Общее состояние оставалось очень тяжелым более 2 мес, с 22.05.2009 г. на фоне 2-месячной регулярно проводимой противовоспалительной терапии фликсотидом постепенно стало улучшаться.
На момент выписки из стационара (02.06.2009 г.) состояние ребенка стабилизировалось: признаков дыхательной недостаточности и кислородной зависимости не отмечалось. В легких на фоне жесткого дыхания – единичные проводные хрипы; рентгенологически (04.05.2009 г.) – легочные поля без патологических теней, повышенной пневматизации, усиление и деформирования сосудисто-интерстициального рисунка, левые отделы сердца расширены (рис. 3). ЭхоКГ (22.05.2009 г.): открытое овальное окно, признаки умеренной легочной гипертензии.
Ребенок был выписан домой. Рекомендовано наблюдение детского пульмонолога, невролога, генетика, окулиста, проведение систематической терапии ингаляционными ГКС (фликсотид-небулы 2 мг 2 раза в сутки с постепенным снижением дозы и переходом на ингаляционную форму препарата через доставочное устройство АэроЧамбер длительно), профилактики вирусных заболеваний, массажа, ЛФК. В настоящее время состояние мальчика относительно удовлетворительное. Родители ребенка ознакомлены с особенностями ухода, включающими ведение дневника, оценку общего самочувствия, контроль динамики ЧСС и ЧДД, а также массы тела, роста и др.
Социальная адаптация детей с БЛД
Особо следует остановиться на проблеме социальной адаптации детей с БЛД и их родителей. Поскольку течение БЛД непредсказуемо, а выздоровление может быть очень медленным, родители больного ребенка нуждаются в серьезной психологической поддержке.

Рождение недоношенного ребенка – тяжелый психологический стресс для обоих родителей. Причины его разнообразны и нередко ведут к отказу родителей от воспитания ребенка. Согласно данным, опубликованным американскими исследователями, 36% детей, рожденных с массой тела менее 1000 г, в 5-летнем возрасте жили в неполных семьях, 6% детей были усыновлены или взяты на воспитание в другие семьи, а 5% – находились в детских приютах [18]. Матери, у которых рождается недоношенный ребенок, испытывают психологический шок, разочарование, крушение надежды иметь рожденного в срок здорового младенца. При этом у женщины могут возникнуть чувства вины и позора. У родителей может сформироваться реакция «эмоционального отторжения». Психологическая функция такой реакции состоит в защите от возникающего чувства привязанности к ребенку, который может умереть. Позднее тревога, вызванная осознанием нездоровья ребенка, обусловливает неправильное его воспитание. Это приводит к нарушению поведения и трудностям социальной адаптации пациента с БЛД. Вот почему чрезвычайно важна ранняя психологическая помощь родителям для формирования нормального взаимодействия «мать–ребенок».

После выписки из стационара диспансерное наблюдение за больными с клинико-рентгенологическими или только рентгенологическими признаками БЛД проводится по следующему плану [2]:
1. Гипоаллергенный режим в связи с риском развития БА, минимизация контактов с инфекционными больными, строгое соблюдение режима дня, адекватная диета с повышенным содержанием белка.
2. Наблюдение пульмонолога, повторные рентгенографии органов грудной клетки в возрасте 6-12 мес, контроль состояния функции дыхания и показателей газов крови.
3. Периодическое проведение биохимического исследования крови для диагностики рахита, ЭхоКГ – для выявления гипертрофии правого желудочка.
4. Периодический осмотр ребенка специалистами (неврологом, окулистом, иммунологом, физиотерапевтом) с целью оптимизации лечения сопутствующей патологии. Иммунизация должна быть проведена в полном объеме.
5. Обучение родителей подсчету ЧСС и ЧДД, выявлению признаков дыхательной недостаточности (свистящего дыхания), ознакомлению их с комплексом пассивных дыхательных упражнений и массажем с рекомендациями регулярных занятий. Все родители обязаны получить инструкции по проведению сердечно-легочной реанимации. 6. Использование в течение 5-7 дней ингаляционных бронхолитиков (сальбутамола, беродуала), как для купирования приступа БА, в случае развития интеркуррентной инфекции с нарастанием бронхообструкции. При нарастании дыхательной недостаточности необходима госпитализация.
7. Назначение базисной противовоспалительной терапии ингаляционными ГКС курсом от 3 мес до 3 лет в зависимости от тяжести болезни при развитии тяжелых рецидивов обструктивного бронхита или истинной БА у больных БЛД, в случае отсутствия контроля над воспалительным процессом в дыхательных путях.
8. В связи с возможной этиологической ролью «атипичных» возбудителей (Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma hominis) в развитии БЛД и способностью этих микроорганизмов персистировать и вызывать рецидивирующие инфекции дыхательных путей у детей с БЛД в случае необходимости назначения антибиотиков по поводу острой респираторной инфекции препаратами выбора являются макролиды.

Таким образом, несмотря на то что изучение БЛД у детей проводится на протяжении многих лет, все еще не получены окончательные ответы на вопросы патогенеза БЛД и взаимосвязи этого заболевания с хронической легочной патологией у детей старшего возраста. Однако поиск решения поможет снизить уровень инвалидности и повысить качество жизни детей с БАД.

Література
1. Богданова А.В., Бойцова Е.В., Старевская С.В. Система оказания помощи детям с бронхолегочной дисплазией на различных этапах ведения больных. – СПб., 2004. – 16 с.
2. Богданова А.В., Бойцова Е.В., Старевская С.В., Попов С.Д., Мурыгина Г.Л. Клинические особенности и течение бронхолегочной дисплазии // Пульмонология. – 2002. – № 1. – С. 28-32.
3. Богданова А.В., Бойцова Е.В. Клиника, принципы терапии и исходы бронхолегочной дисплазии // РМЖ. – 2002. – Т. 10, № 5. – С. 262-264. 4. Богданова А.В., Старевская С.В., Попов С.Д. Хроническая обструктивная болезнь легких у детей // В кн.: Хроническая обструктивная патология легких у взрослых и детей / Под ред. А.Н. Кокосова. – СПб.: СпецЛит, 2004. – С. 263-285.
5. Овсянников Д.Ю., Петрук Н.И., Кузьменко Л.Г. Бронхолегочная дисплазия у детей // Педиатрия. – 2004. – № 1. – С. 91-94.
6. Овсянников Д.Ю., Кузьменко Л.Г., Дегтярева Е.А. Бронхолегочная дисплазия и ее исходы у детей // В кн.: Лекции по педиатрии / Под ред. В.Ф. Демина и др. – Т. 5 (Болезни органов дыхания). – М.: РГМУ, 2005. – С. 23–51. 7. Пулин А.М. Роль персистирующей легочной гипертензии в развитии бронхолегочной дисплазии: Автореф. дис. … канд. мед. наук. – СПб., 1997. – 22 с.
8. Розенберг О.А., Оссовских В.В., Гранов Д.А. Сурфактант-терапия дыхательной недостаточности критических состояний и других заболеваний легких. – СПб.: ВНИГРИ, 2002. – 132 с.
9. Сафонов И.В., Гребенников В.А. Респираторный дистресс-синдром новорожденных: профилактика и методы терапии (лекция) // Рос. журнал анестезиологии и интенсивной терапии. – 2000. – № 1. – С. 69-80. 10. Смагин А.Ю., Мельне И.О. Бронхолегочная дисплазия у новорожденных (принципы ранней диагностики, профилактики и лечения): Учебно-методическое пособие для студентов медицинских институтов, интернов и врачей, работающих в области реанимации и интенсивной терапии новорожденных / Под ред. А.К. Чернышова. – Омск, 2002.
11. Старевская С.В. Бронхолегочная дисплазия у детей (факторы риска формирования, клинико-рентгенологические особенности различной степени тяжести заболевания): Автореф. дис. … канд. мед. наук. – СПб., 2001. – 21 с.
12. Харченко М.В., Мизерницкий Ю.Л., Заболотских Т.В. Клинико-функциональные и иммунологические критерии формирования бронхолегочных заболеваний у детей, находившихся на ИВЛ в неонатальном периоде // Вопросы практической педиатрии. – 2006. – № (1) 2. – С. 20-26.
13. Шабалов Н.П. Неонатология. – М: МЕДпресс-информ, 2004. – 608 с.

14-31: список литературы находится в редакции

Поделиться с друзьями:

Книги

сборник - Гиперчувствительность к лекарственным препаратам. Руководство для врачей
сборник - Спадкові захворювання шкіри
сборник - Герпесвірусні нейроінфекції  людини
сборник - Атлас: герпесвірусні нейроінфекцїї
сборник - Дитяча дерматовенерологія
сборник - Иммунодефицитные болезни человека
сборник - Хвороби шкіри жінок у віковому аспекті
сборник - Клиника, диагностика и лечение герпетических инфекций человека: руководство для врачей
сборник - Клиническая иммунология и аллергология